Hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea arterială pulmonară (hipertensiunea arterială pulmonară) este o creștere a presiunii în sistemul arterial pulmonar, care se poate datora unei creșteri a rezistenței în sânge a plămânilor sau unei creșteri semnificative a fluxului sanguin pulmonar. Această patologie este, în majoritatea cazurilor, secundară; când cauza este necunoscută, se numește primar. În hipertensiunea pulmonară primară, vasele pulmonare se contractează, hipertrofia și fibroza.

Hipertensiunea pulmonară conduce la supraîncărcarea și insuficiența ventriculului drept. Simptomele hipertensiunii pulmonare sunt oboseală, dificultăți de respirație la efort și, uneori, disconfort toracic și leșin. Diagnosticul se face prin măsurarea presiunii din artera pulmonară. Tratamentul hipertensiunii pulmonare se efectuează cu vasodilatatoare și, în unele cazuri severe, cu transplant pulmonar. Prognozele sunt, în general, nefavorabile dacă nu există nici o cauză curabilă.

Presiunea normală în artera pulmonară este:

• sistolic - 23-26 mm Hg.
• diastolic - 7-9 mm Hg
• media -12-15 mm Hg

Conform recomandărilor OMS, limita superioară a valorilor normale pentru presiunea sistolică în artera pulmonară este de 30 mm Hg, presiunea diastolică - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Cauze hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară apare dacă presiunea medie arterială pulmonară este> 25 mmHg. Art. Singur sau> 35 mmHg. Art. în timpul încărcării. Multe condiții și medicamente provoacă hipertensiune pulmonară. Hipertensiunea pulmonară primară - hipertensiunea pulmonară în absența unor astfel de cauze. Cu toate acestea, rezultatul poate fi similar. Hipertensiunea pulmonară primară este rară, incidența este de 1-2 persoane per milion.

Hipertensiunea pulmonară primară afectează femeile de 2 ori mai des decât bărbații. Vârsta medie a diagnosticului este de 35 de ani. Boala poate fi familială sau sporadică; cazurile sporadice apar de 10 ori mai des. Majoritatea cazurilor familiale au mutații în gena pentru proteina morfogenetică osului de tip 2 (BMPR2) din familia receptorilor pentru transformarea factorului de creștere (TGF) -beta. Aproximativ 20% dintre cazurile sporadice au, de asemenea, mutații BMPR2. Multe persoane cu hipertensiune pulmonară primară au niveluri ridicate de angioproteină-1; Angioproteina-1 este susceptibilă să regleze în jos BMPR1A, o afecțiune asociată cu BMPR2 și poate stimula producerea de serotonină și proliferarea celulelor endoteliale ale mușchiului neted. Alți posibili factori concomitenți includ tulburări de transport serotoninic și infecție cu virusul herpesului uman 8.

Hipertensiunea pulmonară primară este caracterizată prin vasoconstricție variabilă, hipertrofia mușchiului neted și remodelarea peretelui vascular. Vasoconstricția este considerată o consecință a creșterii activității tromboxanului și a endotelinei 1 (vasoconstrictoare), pe de o parte, și o scădere a activității prostaciclinei și a oxidului nitric (vasodilatatoare), pe de altă parte. Creșterea presiunii vasculare pulmonare, care este cauzată de obstrucția vasculară, agravează afectarea endoteliului. Deteriorarea activează coagularea pe suprafața intimă, ceea ce poate agrava hipertensiunea. Aceasta poate fi de asemenea promovată prin coagulopatie trombotică datorită creșterii conținutului inhibitorului de activator de plasmogen de tip 1 și fibrinopeptidei A și scăderii activității activatorului de plasmogen țesut. Coagularea focală pe suprafața endoteliului nu trebuie confundată cu hipertensiunea arterială pulmonară tromboembolică cronică, care este cauzată de boala tromboembolică pulmonară organizată.

În cele din urmă, la majoritatea pacienților, hipertensiunea pulmonară primară conduce la hipertrofie ventriculară dreaptă cu dilatare și insuficiență ventriculară dreaptă.

Cauzele hipertensiunii pulmonare sunt prezentate în clasificare.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Clasificarea etiologică a hipertensiunii pulmonare

Eșecul ventriculului stâng

1. Boala cardiacă ischemică.
2. Hipertensiune arterială.
3. Anomaliile valvei aortice, coarctarea aortei.
4. Regurgitare mitrală.
5. Cardiomiopatie.
6. Miocardită.

Creșterea presiunii în atriul stâng

1. Stenoza mitrală.
2. Tumoră sau tromboză a atriului stâng.
3. Inima triulară, inelul mitral peste supapă.

Obstrucția venei pulmonare

1. Fibroza mediastinală.
2. Tromboza venoasă pulmonară.

Boala pulmonară a parenchimului

1. Boala pulmonară obstructivă cronică.
2. Afecțiuni pulmonare interstițiale (procese diseminate în plămâni).
3. Accident vascular cerebral sever:
   • sindromul de detresă respiratorie la adulți;
   • pneumonită difuză severă.

Boala arterelor pulmonare

1. Hipertensiunea pulmonară primară.
2. Embolism pulmonar repetat sau masiv.
3. Tromboza "in situ" a arterei pulmonare.
4. Vasculita sistemică.
5. Stenoza distală a arterei pulmonare.
6. Creșterea fluxului sanguin pulmonar:
   • boli cardiace congenitale cu sângerare de la stânga la dreapta (defect septal ventricular, defect septal atrial);
   • canal arterial deschis.
7. Hipertensiunea pulmonară provocată de medicamente și alimente.

Hipertensiunea pulmonară la nou-născuți

1. Circulația fetală persistentă.
2. Boala membranelor hialine.
3. Hernia diafragmatică.
4. Aspirând meconiul.

Hipoxia și / sau hipercapnia

1. Cazare în zonele montane.
2. Obstrucția căilor respiratorii superioare:
   • amigdalele mărită;
   • somn obstructiv apnee sindrom.
3. Sindromul de hipoventilație la cei obezi (sindromul Pickwick).
4. Hipoventilația alveolară primară.

Mulți autori consideră că este adecvată clasificarea hipertensiunii pulmonare, în funcție de calendarul dezvoltării sale și alocarea de forme acute și cronice.

Cauzele hipertensiunii pulmonare acute

1. Embolie pulmonară sau tromboză "in situ" în artera pulmonară.
2. Scăderea ventriculului stâng acut de orice origine.
3. Starea astmatică.
4. Sindromul de detresă respiratorie.

Cauzele hipertensiunii pulmonare cronice

1. Creșterea fluxului sanguin pulmonar.
   1. Defectul septului interventricular.
   2. Defectul septului interatrial.
   3. Open conducte arteriale.
2. Creșterea presiunii în atriul stâng.
   1. Defectele valvei mitrale.
   2. Myxoma sau trombusul atriului stâng.
   3. Eșecul ventriculului stâng cronic de orice origine.
3. Creșterea rezistenței în sistemul arterei pulmonare.
   1. Genesa hipoxică (boala pulmonară obstructivă cronică, hipoxia altitudinii, sindromul de hipoventilație).
   2. Geneza obstructivă (embolia pulmonară recurentă, influența agenților farmacologici, hipertensiunea pulmonară primară, bolile țesutului conjunctiv difuz, vasculita sistemică, boala veno-ocluzivă).

[11], [12], [13], [14], [15]

Simptome hipertensiunea pulmonară

Primele simptome clinice ale hipertensiunii pulmonare apar cu o creștere a tensiunii arteriale în artera pulmonară de 2 ori sau mai mult în comparație cu norma.

Principalele manifestări subiective ale hipertensiunii pulmonare sunt aproape identice pentru orice formă etiologică a acestui sindrom. Pacienții preocupați de:

• dificultăți de respirație (cea mai timpurie și cea mai frecventă reclamație a pacienților) la început cu efort fizic și mai târziu în repaus;
• slăbiciune, oboseală ;
• leșin (datorită hipoxiei creierului, cea mai caracteristică a hipertensiunii pulmonare primare);
• durere în regiunea inimii de natură constantă (la 10-50% dintre pacienți, indiferent de etiologia hipertensiunii pulmonare); datorită insuficienței coronare relative din cauza hipertrofiei miocardice ventriculare drepte;
• hemoptizie - un simptom frecvent de hipertensiune pulmonară, în special cu o creștere semnificativă a presiunii în artera pulmonară;
• răgușeala (observată la 6-8% dintre pacienți și este cauzată de compresia nervului recurent stâng al arterei pulmonare foarte expandate);
• durere la nivelul ficatului și umflarea picioarelor și a picioarelor (aceste simptome apar în timpul dezvoltării bolii cardiace pulmonare la pacienții cu hipertensiune pulmonară).

Scăderea progresivă a respirației, cu efort și ușurință în fatigabilitate, se găsește în aproape toate cazurile. Dispneea poate fi însoțită de disconfort atipic la piept și amețeli sau leșin în timpul exercițiilor fizice. Aceste simptome de hipertensiune pulmonară sunt cauzate în primul rând de o ieșire cardiacă inadecvată. Fenomenul Raynaud apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu hipertensiune pulmonară primară, dintre care 99% sunt femei. Hemoptizia este rară, dar poate fi fatală; disfonia datorată comprimării nervului laringian recurent prin artera pulmonară lărgită (sindromul Ortner) este, de asemenea, rară.

În cazurile avansate, simptomele hipertensiunii pulmonare pot include o bombă a ventriculului drept, un al doilea ton vărsat (S2) cu o componentă pulmonară accentuată S (P), un clic al expulzării pulmonare, o a treia tonă a ventriculului drept (S3) și umflarea venelor jugulare. În etapele ulterioare, congestia hepatică și edemul periferic sunt adesea observate.

[16], [17], [18]

Hipertensiunea porto-pulmonară

Hipertensiunea porto-pulmonară - hipertensiune arterială pulmonară severă cu hipertensiune portală la pacienții fără cauze secundare.

Hipertensiunea pulmonară apare la pacienții cu o varietate de afecțiuni care conduc la hipertensiune portală cu sau fără ciroză. Hipertensiunea porto-pulmonară este mai puțin frecventă decât sindromul hepatopulmonar la pacienții cu afecțiuni hepatice cronice (3,5-12%).

Primele simptome sunt dificultăți de respirație și oboseală, pot apărea și dureri în piept și hemoptizie. Pacienții prezintă manifestări fizice și modificări ECG caracteristice hipertensiunii pulmonare; se pot dezvolta semne de bătăi ale inimii pulmonare (pulsarea venei jugulare, edem). Regurgitarea pe supapa tricuspidă este frecventă. Diagnosticul este suspectat pe baza datelor ecocardiografice și este confirmat prin cateterizarea inimii drepte.

Tratamentul - terapia hipertensiunii pulmonare primare, excluzând medicamentele hepatotoxice. La unii pacienți, terapia vasodilatatoare este eficientă. Rezultatul determină patologia de bază a ficatului. Hipertensiunea porto-pulmonară este o contraindicație relativă a transplantului hepatic datorită riscului crescut de complicații și mortalitate. După transplant, la unii pacienți cu hipertensiune pulmonară moderată, se dezvoltă patologia inversă.

[19], [20], [21], [22],

Diagnostice hipertensiunea pulmonară

O examinare obiectivă dezvăluie cianoza, iar existența pe termen lung a hipertensiunii pulmonare, falangele distante ale degetelor iau forma de "copane", iar unghiile arata ca "ochelari de ceas".

La auscultarea inimii sunt semnalate semnele caracteristice ale hipertensiunii pulmonare - accentul (adesea despicat) al tonului II asupra a.pulmonalis; murmurul sistolic asupra procesului xiphoid, agravat prin inspirație (simptomul Rivero-Corvallo), este un semn al insuficienței relative a valvei tricuspice, care se formează datorită hipertrofiei miocardice ventriculare drepte; în stadiile ulterioare ale hipertensiunii pulmonare, se poate determina murmurul diastolic în cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga (peste a.pulmonalis) datorită insuficienței relative a valvei pulmonare cu expansiunea sa semnificativă (zgomotul lui Graham-Still).

Cu percuția inimii, simptomele care sunt patognomonice pentru hipertensiunea pulmonară nu sunt de obicei detectate. Este rareori posibil să se detecteze expansiunea marginii de oboseală vasculară în al doilea spațiu intercostal din stânga (datorită dilatării arterei pulmonare) și deplasarea marginii drepte a inimii spre exterior din linia parasternară dreaptă din cauza hipertrofiei miocardice ventriculare drepte.

Patognomonicii pentru hipertensiunea pulmonară sunt: hipertrofia ventriculului drept și atriului drept, precum și semne care indică o presiune crescută în artera pulmonară.

Pentru a identifica aceste simptome se utilizează: radiografia celulelor toracice, ECG, ecocardiografie, cateterizarea inimii drepte cu măsurarea presiunii în atriul drept, ventriculul drept și, de asemenea, în trunchiul arterei pulmonare. Atunci când efectuați cateterizarea inimii drepte, este de asemenea recomandat să determinați presiunea capilară pulmonară sau presiunea de pană a arterei pulmonare, reflectând nivelul presiunii din atriul stâng. Valoarea presiunii arterelor pulmonare crescute la pacienții cu insuficiență cardiacă și insuficiență ventriculară stângă.

Pentru a identifica cauzele hipertensiunii pulmonare, este adesea necesar să se utilizeze alte metode de investigare, cum ar fi radiografia și tomografia computerizată a plămânilor, scintigrafia radionuclidică de perfuzie a plămânilor și angiopulmonografia. Utilizarea acestor metode vă permite să determinați patologia parenchimului și a sistemului vascular al plămânilor. În unele cazuri, este necesară recurgerea la biopsie pulmonară (pentru diagnosticarea bolilor pulmonare interstițiale difuze, a bolii veno-ocluzive pulmonare, a granulomatozelor capilare pulmonare etc.).

În imaginea clinică a inimii pulmonare, se pot observa crize hipertensive în sistemul arterei pulmonare. Principalele manifestări clinice ale crizei:

• sufocarea ascuțită (cel mai adesea apare seara sau noaptea);
• tuse severă, uneori cu spută amestecată cu sânge;
• ortop-;
• pronunțată cianoză generală;
• excitarea este posibilă;
• puls frecvent, slab;
• pronunțată pulsație a.pulmonalis în cel de-al doilea spațiu intercostal;
• înfundarea conului a.pulmonalis (cu percuție, se manifestă printr-o extindere a maturității vasculare în al doilea spațiu intercostal din stânga);
• pulsarea ventriculului drept în epigastru;
• ton accent II pe a.pulmonalis;
• umflarea și pulsarea venelor gâtului;
• apariția reacțiilor vegetative sub formă de urină spastică (eliberarea unui număr mare de urină ușoară cu densitate scăzută), defecarea involuntară după încheierea crizei;
• apariția reflexului Plesch (reflexul jugular hepatic).

Diagnosticul de "hipertensiune pulmonară primară" este suspectat la pacienții cu dificultăți de respirație semnificative cu efort în absența altor afecțiuni din istorie, capabile să provoace hipertensiune pulmonară.

Pacientii initial efectuat radiografie pulmonară, spirometria și ECG pentru a identifica mai frecvente cauze de dispnee, doplerehokardiografiya apoi efectuate pentru a măsura presiunea în ventriculul si pulmonare artere drepte, precum și identificarea unor posibile anomalii anatomice care provoacă hipertensiune pulmonară secundară.

Cea mai frecventă descoperire a raze X în hipertensiunea pulmonară primară este expansiunea rădăcinilor plămânilor cu o îngustare pronunțată până la periferie ("tocată"). Volumul spirometriei și plămânilor poate fi normal sau prezintă o limitare moderată, dar capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon (DL) scade de obicei. Modificările ECG generale includ abaterea axei electrice spre dreapta, R> S până la V; SQ T și dinții de vârf P.

Sunt efectuate studii suplimentare pentru a diagnostica cauze secundare care nu sunt evidente clinic. Acestea includ scanarea perfuziei-ventilație pentru boala tromboembolică; testul funcției pulmonare pentru a identifica bolile pulmonare obstructive sau restrictive și testele serologice pentru confirmarea sau excluderea bolilor reumatice. Hipertensiunea arterială pulmonară tromboembolică cronică este sugerată de scanarea CT sau de scanarea pulmonară și este diagnosticată prin arteriografie. Alte studii, cum ar fi un test HIV, teste funcționale hepatice și polisomnografie, sunt efectuate în situații clinice adecvate.

Dacă examinarea inițială nu evidențiază nici o afecțiune asociată cu hipertensiunea pulmonară secundară, este necesară o cateterizare a arterei pulmonare, necesară pentru măsurarea presiunii în inima dreaptă și în arterele pulmonare, presiunea pantei în capilarii pulmonari și debitul cardiac. Pentru a elimina defectul septului interatrial, este necesar să se măsoare saturația sângelui de O ₂ în secțiunile din dreapta. Hipertensiunea pulmonară primară este definită ca presiunea medie în artera pulmonară de peste 25 mmHg. Art. în absența unor motive posibile. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu hipertensiune pulmonară primară au o presiune semnificativ mai mare (de exemplu, 60 mmHg). În timpul procedurii, se utilizează adesea medicamente vasodilatatoare (de exemplu, oxid nitric inhalat, epoprostenol intravenos, adenozină); reducerea presiunii în secțiunile drepte ca răspuns la aceste medicamente ajută la alegerea medicamentelor pentru tratament. Biopsia utilizată pe scară largă, dar din cauza frecvenței ridicate a complicațiilor și a mortalității nu este recomandată în prezent.

Dacă pacientul este diagnosticat cu hipertensiune pulmonară primară, istoricul familiei sale este examinat pentru a identifica posibila transmitere genetică, indicată de cazurile de deces prematură ale unor persoane relativ sănătoase din familie. În cazurile de hipertensiune pulmonară primară familială, consilierea genetică este necesară pentru a informa membrii familiei despre riscul bolii (aproximativ 20%) și pentru a le recomanda să fie examinați (ecocardiografie). În viitor, un test pentru mutațiile BMPR2 în hipertensiunea pulmonară primară familială poate fi important.

[23], [24], [25]

Tratament hipertensiunea pulmonară

Tratamentul hipertensiunii pulmonare secundare are drept scop tratarea patologiei de bază. Pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară severă datorată tromboembolismului cronic trebuie supuși tromboendarteriectomiei pulmonare. Aceasta este o operație mai complicată decât embolectomia chirurgicală de urgență. Sub circulație extrapulmonară, un trombus vascular organizat este excizat de-a lungul trunchiului pulmonar. Această procedură vindecă hipertensiunea arterială pulmonară într-un procent semnificativ de cazuri și restabilește funcția extrapulmonară; în centre specializate, mortalitatea operațională este mai mică de 10%.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare primare se dezvoltă rapid. Începe cu blocante orale de canal de calciu și, atunci când sunt utilizate, presiunea în artera pulmonară sau rezistența pulmonară a vaselor poate fi redusă la aproximativ 10-15% dintre pacienți. Nu există diferențe de eficacitate între diferitele tipuri de blocante ale canalelor de calciu, deși majoritatea experților evită verapamil datorită efectelor sale inotropice negative. Răspunsul la această terapie este un semn prognostic favorabil, iar pacienții trebuie să continue acest tratament. Dacă nu există răspuns la tratament, sunt prescrise alte medicamente.

Epoprostenolul intravenos (un analog de prostacyclină) îmbunătățește funcția și crește supraviețuirea chiar și la pacienții rezistenți la vasodilatatoare în timpul cateterismului. Dezavantajele tratamentului includ necesitatea unui cateter central permanent și efecte nedorite semnificative, incluzând bufeurile, diareea și bacteremia datorită localizării prelungite a cateterului central. Medicamente alternative - sunt in studiu inhalatorii (iloprost), oral (beraprost) si subcutanata (treprostinil) analogi de prostaciclina.

Antagonistul oral al bosentanului receptorului de endotelină este, de asemenea, eficient la anumiți pacienți, de obicei cu o boală mai ușoară și nu este sensibil la vasodilatatoare. Sildenafilul oral și L-arginina sunt, de asemenea, în faza de cercetare.

Prognoză

Transplantul pulmonar  oferă singura speranță pentru vindecare, dar prezintă un risc ridicat de complicații din cauza problemelor de respingere și infecție. Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 60% din cauza obliteransului bronșiolitei. Transplantul pulmonar este prescris pacienților cu grad IV de insuficiență cardiacă, conform clasificării New York Heart Association (definită ca scurtarea respirației cu activitate minimă, care duce la starea involuntară într-un pat sau scaun), pe care analogii de prostacycpină nu îi ajută.

Mulți pacienți au nevoie de medicamente suplimentare pentru tratamentul insuficienței cardiace, inclusiv diuretice, și trebuie, de asemenea, să primească warfarină pentru prevenirea tromboembolismului.

Supraviețuirea mediană a pacienților fără tratament este de 2,5 ani. Cauza este, de obicei, moartea subită din cauza insuficienței ventriculului drept. Rata de supraviețuire pe cinci ani pentru tratamentul cu epoprostenol este de 54%, în timp ce o mică parte dintre pacienții care răspund la blocanții canalelor de calciu depășesc 90%.

Hipertensiunea pulmonară are un prognostic nefavorabil dacă sunt prezente simptome precum scăderea debitului cardiac, presiunea crescută în artera pulmonară și atriul drept, lipsa răspunsului la vasodilatatoare, insuficiența cardiacă, hipoxemia și deteriorarea stării funcționale globale.

[26], [27], [28]