Hipertensiunea pulmonară primară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hipertensiunea pulmonară primară este principala creștere persistentă a presiunii arterei pulmonare de origine necunoscută.

Boala se bazează pe fibroza concentrică, hipertrofia medială a arterelor pulmonare și ramurile acesteia, precum și anastomozele arterio-venoase multiple.

Cauza și patogenia hipertensiunii pulmonare primare sunt necunoscute. Cu ocazia unei patogeneze există 2 ipoteze:

1. Boala este condiționată genetic, iar baza acesteia este o încălcare a reglementării centrale a tonusului vascular.
2. Boala este tulburările congenitale sau dobândite de producerea de substanțe vasoconstrictoare activă: serotonina, endotelina, angiotensina II, cu o creștere a agregării trombocitelor și formarea microtromboză în microvasculatura plămânului. Dezvoltă remodelarea vaselor pulmonare.

Yu N. Belenkov și E. Chazova (1999) disting 4 tipuri morfologice de hipertensiune pulmonară primară:

• arteriopatia pulmonară plexogenă - înfrângerea arterelor de tip muscular și arteriolele plămânilor (procesul este reversibil);
• tromboembolismul pulmonar recurent - leziune organică obstructivă a arterelor musculare și a arteriolelor pulmonare; trombi de prescripție diferită a organizației;
• boala veno-ocluzivă pulmonară - proliferarea și fibroza intimă a venelor pulmonare mici și venule, ocluzia vaselor precapilare;
• hemangiomatoza capilară pulmonară - formațiuni vasculare benigne care nu metastazează.

Simptomele hipertensiunii pulmonare primare

1. Cele mai tipice simptome subiective sunt un sentiment de sufocare, chiar și cu o mică efort fizic, oboseală rapidă, uneori dureri în piept și palpitații, leșin, atacuri de amețeli.
2. În urma unei examinări, - dispnee, cianoză pronunțată tuse lipsa difuză cu spută, modificarea sub formă de falangelor terminale „copane“ și cuie - ca „ochelari oră“.
3. Adesea există crize hipertensive într-un cerc mic de circulație a sângelui (descris în articolul " Inima pulmonară ").
4. Simptomele obiective ale hipertensiunii pulmonare primare sunt împărțite în două grupuri.

Semne de hipertrofie miocardică a ventriculului drept:

• pulsatia sistolica a ventriculului drept in regiunea epigastrica;
• expansiunea limitei de gravitate cardiacă datorată ventriculului drept;
• Modificările ECG (vezi "Inima pulmonară");
• Simptomele de raze X: proeminența ieșirii ventriculului drept - trunchiul pulmonar în poziția oblică dreaptă anterioară a pacientului. Pe măsură ce crește gradul de hipertrofie a ventriculului drept, se schimbă și calea de intrare, ceea ce duce la o creștere a arcului ventriculului drept în poziția oblică stângă. Ventriculul se apropie de conturul anterolateral al toracelui, iar cea mai mare convexitate se deplasează spre diafragmă, acuitatea unghiului diafragmatic-cardiac scade. Semnele de dilatare a inimii includ o creștere a inimii la dreapta și la stânga, îndreptarea unghiurilor cardiovasculare și diafragmatice. În viitor, există semne de creștere a atriului drept ca rezultat al insuficienței relativ emergente a supapei tricuspidă. Atriul drept se extinde anterior deasupra arcului ventriculului drept în poziția oblică stângă, în poziția înainte, o creștere a atriului drept duce la o creștere a dimensiunii transversale drepte a inimii;
• semnele ecocardiografice ale unei creșteri a ventriculului drept. Odată cu dezvoltarea eșecului ventriculului drept crește ficatul, există umflături, ascite.

Semne de hipertensiune pulmonară:

• accentuarea tonusului II asupra arterei pulmonare și a scindării acesteia;
• dilatarea percuției arterei pulmonare;
• diabetul murmur asupra arterei pulmonare datorită insuficienței relative a supapelor arterei pulmonare;
• pe roentgenograma toracelui - ieșirea din trunchiul arterei pulmonare, lărgind ramurile principale și îngustând cele mai mici.

5. Diagnosticul final al hipertensiunii arteriale pulmonare primare se bazează pe rezultatele cateterismului cardiac, arterei pulmonare și angiocardiopulmonografiei. Aceste metode permit excluderea bolilor cardiace congenitale, determinarea gradului de hipertensiune a cercului mic al circulației sângelui și suprasolicitarea inimii drepte, pentru a stabili cifrele extrem de ridicate ale rezistenței pulmonare totale la presiunea pulmonară-capilară normală. Angiopulmonografia implică trunchiul arterei pulmonare extinse aneuristic, ramurile largi ale acesteia, îngustarea arterelor plămânilor periferici. Ramurile ramificate ale arterei pulmonare sunt, ca atare, tăiate la un nivel ridicat de hipertensiune pulmonară, ramurile mici nu sunt vizibile, faza parenchimală nu este detectată. Rata fluxului sanguin este redusă drastic. Angiocardiografia trebuie efectuată numai în operații cu raze X special echipate, cu mare grijă, deoarece după introducerea unui mediu de contrast poate apărea o criză hipertensivă pulmonară, din care pacientul este dificil de retras.
6. Scanarea cu radioizotopi a plămânilor relevă o scădere difuză a acumulării de izotopi.

Programul de examinare pentru hipertensiunea pulmonară primară

1. Frecvente teste de sânge, teste de urină.
2. Test de sânge biochimic: fracțiuni proteice și proteice, serumucoide, haptoglobină, SRP, acizi sialici.
3. ECG.
4. Ecocardiografie.
5. Radiografia inimii și a plămânilor.
6. Spirografie.
7. Cateterizarea cardiacă și artera pulmonară.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Scanarea radioizotopilor plămânilor.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare primare

Hipertensiune pulmonară primară - o boala de etiologie necunoscuta, caracterizata printr-o leziune primară a endoteliului, fibroza concentrice și necroza pereților ramurilor arterei pulmonare, rezultând o creștere bruscă a presiunii în circulația pulmonară și hipertrofie cardiacă dreaptă.

Tratamentul etiologic nu există. Principiile principale ale tratamentului patogenetic sunt următoarele.

1. Limitarea sarcinilor izometrice.
2. Tratamentul activ al infecțiilor pulmonare.
3. Tratamentul vasodilatatoarelor:
   • tratamentul cu antagoniști de calciu (de obicei, nifedipina, diltiazem). În prezența sensibilității la antagoniștii de calciu, supraviețuirea pe o perioadă de 5 ani este de 95%, în lipsa acesteia, de 36%. Dacă pacienții sunt sensibili la antagoniștii de calciu, atunci cu o terapie prelungită pe termen lung există o îmbunătățire a clasei funcționale și dezvoltarea inversă a hipertrofiei ventriculului drept. Sensibilitatea la antagoniștii de calciu se observă numai în 26% din cazuri;
   • Tratamentul prostaciclina (prosgaglandin produs de endoteliul vascular și are un efect vazodilataruyuschim și antiplachetară pronunțat) - este utilizat pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare primare, terapia netratabil altor prostaciclina metodami..Lechenie induce o reducere susținută a rezistenței vasculare pulmonare, diastolice a presiunii arteriale pulmonare, supraviețuirea crescută a pacienților;
   • Tratamentul odenozinom efectuat la o presiune de îmbunătățire suplimentară accentuată în artera pulmonară (așa-numitul accident vascular cerebral în circulația pulmonară), adenozina se administrează intravenos prin perfuzie cu o viteză inițială de 50 ug / kg creștere / min sale la fiecare 2 minute, până cel mai eficient. Reducerea rezistenței vasculare pulmonare apare în medie cu 37%. Datorită unei acțiuni vasodilatatoare foarte scurte dar puternice, administrarea unică de adenozină este sigură și eficientă.
4. Tratamentul anticoagulant (in special warfarina, o doză zilnică inițială de 6-10 mg, cu o scădere treptată a controlului timpul tromboplastină parțial activat) conduce la îmbunătățirea stării sistemului microcirculației, care crește supraviețuirea pacienților. Tratamentul cu anticoagulante se efectuează în absența contraindicațiilor la utilizarea acestora (diateză hemoragică, ulcer duodenal și ulcer gastric). Există un punct de vedere în legătură cu o mai mare oportunitate a tratamentului cu agenți antiagregante (aspirină 0,160-0,325 pe zi pentru o lungă perioadă de timp).
5. Tratamentul cu diuretice este prescris cu o creștere semnificativă a presiunii în atriul drept și manifestările de insuficiență ventriculară dreaptă.
6. Terapia cu oxigen este prescrisă pentru hipoxemie severă.
7. In insuficienta cardiaca dreapta acuta tratati cu dobutamină într-o doză de 2,5 până la de 15 ug / kg / min într-un flacon ce conține 250 mg de formulare de pulbere se administrează 10 ml de solvent (soluție de glucoză 5%), atunci toate transferate într-un flacon cu 500 ml dintr-o soluție 5% glucoză (în 1 ml din această soluție conține 500 μg de medicament, în 1 picătură - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]