Coarctarea aortei: simptome, diagnostic, tratament

Coarcta aortă - o îngustare a aortei limitat, ceea ce duce la vasele hipertensiunii membrelor superioare, hipertrofie ventriculară stângă, și abdomen hipoperfuzie organe și extremități inferioare. Simptomele de coarctație aortică variază în funcție de gradul de contracție și extinderea acesteia - de la dureri de cap la dureri în piept, extremități reci, slăbiciune și claudicație la insuficiență cardiacă fulminantă și șoc. Zgomotul moale poate fi auzit peste locul de constricție. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie sau pe angiografie CT sau MR. Tratamentul coarctării aortice - angioplastie cu balon cu corecție chirurgicală sau stenting. Se recomandă prevenirea endocarditei.

Coarctarea aortei este de 8-10% dintre toate defectele cardiace congenitale. Se observă la 10-20% dintre pacienții cu sindrom Shereshevsky-Turner. Raportul dintre băieți și fete este de 2: 1.

Coarcta a aortei se dezvolta, de obicei, în aorta toracică proximală direct sub punctul de origine al arterei subclavie. Coarctarea aortei abdominale este rară. Coarctație defectului poate fi izolat sau poate fi combinat cu alte anomalii congenitale (de exemplu, valve bikuspidalny aortic, defect septal ventricular, stenoza aortica, patent ductus arteriosus, anomalii ale valvelor mitrală, anevrism cerebral).

Efectele fiziologice includ o creștere a sarcinii de presiune asupra ventriculului stâng, hipertrofie ventriculară stângă, hiperperfuziei jumătatea superioară a corpului, inclusiv creierul, și hipoperfuzia extremităților abdomenului și inferioare.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomele coarctării aortei

Există probabil două variante de coarctare a aortei:

• coarctație izolată (tip adult);
• coarctarea aortei în asociere cu conducta arterială deschisă, constricția aortică este localizată pre- sau post-pozitivă (tipul de copil).

Tipul coarctării copiilor este cel mai nefavorabil, deoarece este însoțit de formarea foarte timpurie a hipertensiunii pulmonare înalte. Îngustarea aortei blocarea fluxului sanguin de la inima la organele jumatatea inferioara a corpului, crescând astfel tensiunea arterială deasupra îngustării. Aceasta conduce la formarea de caracteristici ale unei constituții - „atletic“ fizic cu centura scapulară bine dezvoltat, precum și la apariția unor plângeri caracteristice hipertensiunii arteriale (dureri de cap, sangerari nazale). In defectul naturale pot dezvolta modificări morfologice ale arterelor coronare, endo- fibroelastosis secundar și miocardul ventriculului stâng, tulburări de circulație cerebrală sau hemoragie la nivelul creierului, care degradează, de asemenea, rezultatele în așteptarea tratamentului chirurgical.

Cu o reducere semnificativă în perioada neonatală șoc circulator poate dezvolta insuficienta renala (oligurie sau anurie) și acidoza metabolică, amintind clinica alte boli sistemice, cum ar fi sepsis.

Restrângerea mai puțin pronunțată poate să nu apară clinic în primul an de viață. Simptomele nespecifice ale coarctării aortei (de exemplu, dureri de cap, dureri toracice, slăbiciune și tulburare în timpul exercițiilor fizice) pot să apară pe măsură ce copilul crește. Deseori există hipertensiune arterială, insuficiența cardiacă rareori se dezvoltă după perioada neonatală. Rareori există o ruptură a anevrismului creierului, ceea ce duce la hemoragie subarahnoidă sau intracraniană.

Rezultatele tipice pentru examinarea fizică sunt hipertensiunea vaselor din extremitățile superioare. Pulsul pe artera femurală este slab sau întârziat, BP scăzut sau nedetectabil la nivelul extremităților inferioare. Murmurul sistolic de ejecție a intensității 2-3 / 6 este cel mai bine auzit în zona interbladei din stânga. Extinderea arterelor intercalatorii colaterale poate duce la apariția zgomotului prelungit în spațiul intercostal. Fetele cu coarctație de aortă poate fi marcat sindromul Turner, o boală congenitală în care edemul limfatic in curs de dezvoltare a picioarelor, aripa pliaza pe gat, piept pătrat, cubitus valgus, nipluri larg distanțate.

În absența tratamentului la maturitate, se poate dezvolta insuficiență cardiacă stângă ventriculară, ruptură aortică, hemoragie intracraniană, encefalopatie hipertensivă și hipertensiune arterială.

Diagnosticul coarctării aortice

Diagnosticul sugereaza pe baza datelor clinice (inclusiv măsurarea tensiunii arteriale la toate cele patru membre) cu radiografia toracică și organele ECG, diagnostic precis se bazeaza pe bidimensională ecocardiografie sau dopplerkardiografiey color CT sau angiografie MR.

Diagnosticul clinic al coarctării aortei este specific, simptomele caracteristice atrag atenția chiar și la prima examinare. Zona inimii nu este schimbată vizual. Limitele relative ale greutății cardiace nu sunt extinse. Se aude un murmur sistolic intens pe baza inimii, un punct de ascultare maximă între lamele umărului la nivelul celei de-a doua vertebre toracice. Pulsul pe artera femurală este slăbit sau nu este palpabil. Presiunea arterială pe picioare este redusă semnificativ sau nu este determinată. Dacă defectul este diagnosticat pentru prima oară la vârsta de peste 1 an, aceasta indică gravitatea relativ scăzută. Coarctarea exprimanta a aortei se manifesta in primele luni de viata prin anxietate, slabire in greutate, lipsa apetitului. Deoarece măsurarea tensiunii arteriale la sugari este dificilă, în examinare este necesar să se determine impulsul pe arterele femurale și să se evalueze caracteristicile acestuia.

ECG prezintă de obicei hipertrofie ventriculară stângă, dar ECG poate fi normal. La nou-născuții și copiii din primele luni de viață, ECG prezintă mai multă probabilitate de a prezenta hipertrofie ventriculară dreaptă sau blocarea piciorului drept al mănunchiului Hisnia decât hipertrofia ventriculară stângă.

Din punct de vedere radiografic, este posibilă identificarea uzurpării marginilor inferioare ale coastelor datorită presiunii arterelor intercostale expandate și complicate brusc. Inima poate avea o configurație globulară sau "aortică", ovoidă, cu vârf ridicat. Radiografia organelor toracice demonstrează coarctarea sub forma unui semn "3" în zona umbrei mediastinului anterior superior. Mărimea inimii este normală, cu excepția cazului în care survine o insuficiență cardiacă. Arterele avansate colaterale intercostale pot uzurirovat 3-8 coaste lea, prin nervurile de pe bucla de la degajările inferioare apar, în același timp , marginile Uzury rar generate la 5 ani.

La scanarea aortei se folosește o poziție suprasternală. Semnele ecocardiografice indirecte care confirmă coarctarea - mărirea postsotenotică a aortei, hipertrofia și dilatarea ventriculilor.

Cateterizarea cardiacă și angiocardiografia sunt indicate în cazurile în care natura defectelor cardiace concomitente nu este clară sau există suspiciuni de ruptură a arcului aortic.

Diagnosticul diferențial se efectuează în toate condițiile însoțite de creșterea tensiunii arteriale. În favoarea coarctării aortei indică o slăbire sau o lipsă semnificativă a pulsului pe arterele femurale. Semne clinice similare pot fi nespecifice aorto-arterita - boală autoimună, în care învelișul interior al majore proces proliferative vasculare dezvolta, rezultând în lumenul vascular a scăzut și creșterea tensiunii arteriale. Din cauza leziunilor vasculare asimetrice, aorto-arterita nespecifică este numită "o boală cu un puls diferit".

[6], [7], [8]

Tratamentul coarctării aortei

Tratament operativ. La copiii din primele luni și ani de viață, tulburarea este severă din cauza numărului mic de colaterali, ceea ce face necesară intervenția chirurgicală timpurie. Dacă cursul defectului nu este grav. Pentru a evita recoarcerea pe site-ul de corecție, este mai bine să amânați operația la 6-14 ani. Tratamentul chirurgical constă într-o rezecție a aortei îngustate și impunerea unui plasture sintetic pe acest sit.

Nou-născuții cu manifestări clinice tulburări de stabilizare cardiopulmonare necesare, care se realizează de obicei prin infuzie de prostaglandina E1 [0.05-0.10 g / (kg x min), apoi reducând la doza mai puțin eficientă] pentru a deschide. Ductus arteriosus După aceasta, sângele din artera pulmonară poate intra în aorta descendentă prin canal, îmbunătățind perfuzia sistemică și împiedicând dezvoltarea acidozei metabolice. Inotropii cu acțiune scurtă (de exemplu, dopamină, dobutamină), diuretice și O2 sunt utilizate pentru a trata insuficiența cardiacă.

Înainte de corecția pentru tratamentul hipertensiunii arteriale, pot fi utilizați blocanții; utilizarea inhibitorilor ECA trebuie evitată. După intervenție chirurgicală, blocanții, inhibitorii ECA sau blocanții receptorilor de angiotensină II sunt utilizați pentru corectarea hipertensiunii.

Dezavantajos este problema metodei preferate de corecție radicală a defectului. În unele centre, angioplastia cu balon este preferată cu sau fără stent, dar altele preferă corecția chirurgicală și lasă angioplastia balonului pentru recoarcere după corecția chirurgicală. Frecvența inițială a corecției reușite după angiografia balonului este de 80-90%; cu cateterizări ulterioare, stentul se poate extinde pe măsura creșterii copilului.

Operațiile de corectare a coarctării includ rezecția și aplicarea unei anastomozări end-to-end, aortoplastia prin plasture și aortoplastia cu un plasture din artera subclaviană stângă. Alegerea depinde de anatomia viciului și de preferințele centrului. Lethalitatea chirurgicală este mai mică de 5% în cazul manifestărilor clinice la sugari și mai mică de 1% la copiii mai mari. Deseori coarctarea reziduală rămâne (6-33%). Rareori se dezvoltă paraplegia ca urmare a strângerii aortei în timpul intervenției chirurgicale.

Toți pacienții, indiferent dacă a fost efectuat sau nu o corecție a defectelor, ar trebui să primească profilaxia endocarditei înainte de procedurile dentare sau chirurgicale în care se poate dezvolta bacteremia.