Vasculita sistemică

Vasculita sistemică este un grup eterogen de boli care se bazează pe inflamația imună și necroza peretelui vascular, ducând la deteriorarea secundară a diferitelor organe și sisteme.

Vasculita sistemică este o patologie umană relativ rară. Studiile epidemiologice privind incidența formelor juvenile de vasculită sistemică nu. În literatura științifică și științifico-practică, vasculita sistemică este considerată în grupul bolilor reumatice. Baza de clasificare a lucrătorilor vasculitele sistemice propuse de experți, sunt caracteristici morfologice: mărimea vaselor afectate sau necrotizanta inflamația granulomatoasă a caracterului, prezența granuloamelor celule multinucleate gigant. ICD-10 vasculita sistemică a intrat în secțiunea XII «sistemice ale țesutului conjunctiv“ (M30-M36), cu subcategoriile «nodoasă și afecțiuni înrudite» (MZ0) și «Altele vasculopatia necrozante» (M31).

Nu există o clasificare universală a vasculitei sistemice. De-a lungul istoriei studiului acestui grup de boli, s-au făcut încercări de clasificare a vasculitei sistemice în funcție de trăsăturile clinice, de mecanismele patogenetice de bază și de datele morfologice. Cu toate acestea, în majoritatea clasificărilor moderne, aceste boli sunt împărțite în primar și secundar (pentru bolile reumatice și infecțioase, tumorile, transplantul de organe) și calibrul vaselor afectate. Realizările recente a fost dezvoltarea unui nomenclator unic de vasculita sistemică: Conferința Internațională de consens din Chapel Hill (SUA, 1993) a adoptat un sistem de nume și definiții ale celor mai comune forme de vasculita sistemică.

Epidemiologie

Incidența vasculitelor sistemice la populație variază de la 0,4 la 14 sau mai multe cazuri la 100 000 de populație.

Principalele variante ale insuficienței cardiace în vasculita sistemică:

• Cardiomiopatie (miocardită specifică, cardiomiopatie ischemică). Incidența datelor despre autopsie este cuprinsă între 0 și 78%. Cel mai des întâlnite în sindromul Chard-Strauss, mai puțin frecvent - cu granulomatoza lui Wegener, poliarterita nodulară și poliarterita microscopică.
• Koronariity. Sunt anevrisme, tromboze, stratificări și / sau stenoze și fiecare dintre acești factori poate duce la apariția infarctului miocardic. În unul din studiile patomorfologice, boala coronariană la pacienții cu poliarterite nodulare a fost găsită în 50% din cazuri. Cea mai mare incidență a vasculitei coronariene a fost observată în boala Kawasaki, cu anevrisme în 20% din pacienți.
• Perikarditы.
• Endocardita și leziunile valvei. În ultimii 20 de ani, au existat rapoarte mai frecvente privind deteriorarea specifică a supapelor. Poate că este o asociere a vasculitelor sistemice cu sindromul antifosfolipidic (APS).
• Tulburări ale sistemului de conducere și aritmii. Sunt rare.
• Înfrângerea aortei și disecția ei. Aorta și ramurile sale sunt proximale țintă obiective Takayasu arterita și boala Kawasaki, precum și arterita cu celule gigant. În același timp pierderea vaselor mici și aortă vasorum Vasa, observate ocazional cu vasculita asociată cu anticorpi citoplasmatici antineytrofilpymi (ANSA), poate duce la aortita.
• Hipertensiunea pulmonară. Cazuri de hipertensiune pulmonară în vasculită sunt rare, se observă cazuri izolate cu poliarterite nodulare.
• Principalele manifestări cardiovasculare și frecvența acestora cu vasculită necrotizantă sistemică.
• Cardiomiopatie - până la 78% în funcție de metodele de detectare (cardiomiopatie ischemică - în 25-30%).
• Înfrângerea arterelor coronare (cu stenoză, tromboză, formare de anevrisme sau stratificare) este de 9-50%.
• Pericardita este de 0-27%.
• Deteriorarea sistemului de conducere al inimii (nodul sinusal sau AV), precum și aritmii (adesea supraventriculare) este de 2-19%.
• Înfrângerea valvelor (dicliditis, endocardită aseptică), în majoritatea cazurilor, ca o excepție (deși semne de boală cardiacă valvulară pot să apară în 88% dintre pacienți, cu majoritatea dintre ele sunt non-specifice sau din motive funcționale sunt datorate).
• Stratificarea aortei (ramuri aortice proximale) - în cazuri excepționale, cu granulomatoză Wegener și arterită Takayasu.
• Hipertensiunea pulmonară - în cazuri excepționale.

Recent, împreună cu gradul de activitate al vasculitelor sistemice, se determină și indicele de deteriorare a organelor și sistemelor, ceea ce este important pentru prezicerea rezultatului bolii.

Indexul deteriorării sistemului cardiovascular în vasculita cardiacă (1997)

Criterii de deteriorare a sistemului cardiovascular	Definiție
Angina pectorală sau grefa de bypass din artera coronară	Angină în istorie, confirmată de cel puțin datele ECG
Infarctul miocardic	Infarctul miocardic în anamneză, confirmat de cel puțin datele ECG și testele biochimice
Infarct miocardic repetat	Dezvoltarea infarctului miocardic la cel puțin 3 luni după primul episod
Cardiomiopatie	Disfuncție ventriculară cronică, confirmată de imaginea clinică și date din metode suplimentare de examinare
Afecțiuni ale valvei cardiace	Grave zgomote sistolice sau diastolice, confirmate prin metode suplimentare de cercetare
Pericardita mai mult de 3 luni sau gerecardiotomie	Pericardită exudativă sau constrictivă timp de cel puțin 3 luni
Hipertensiune arterială (tensiune arterială diastolică mai mare de 95 mm Hg) sau administrarea de medicamente antihipertensive	Creșterea tensiunii arteriale diastolice mai mare de 95 mm Hg. Sau necesitatea de a lua medicamente antihipertensive

În funcție de prezența sau absența pacientului, aceste leziuni sunt de 1 sau, respectiv, 0 puncte. Sistemul total de evaluare a daunelor la organe reflectă gradul de întrerupere a funcției lor pe fundalul inflamației vasculare și / sau al tratamentului. Semnele de afectare a organelor datorate vasculitei trebuie menținute la pacient timp de 3 luni. Reapariția semnelor de leziuni ale organelor se consideră a fi apărut, dacă după prima lor apariție au trecut mai mult de 3 luni. În medie, la pacienții cu vasculită, indicele de deteriorare este de 3 puncte. Atunci când monitorizează un pacient, indicele poate rămâne fie la același nivel, fie crește (până la maximum 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Clasificarea vasculitelor sistemice în conformitate cu ICD-10

• MZ0 Poliarterită nodulară și condiții conexe.
• F-M30.0 Poliarterită nodulară.
• M30.1 Poliarterită cu leziuni pulmonare (Czordzha Strauss), angiită alergică și granulomatoasă.
• M30.2 Poliararita juvenilă.
• MZ0.Z Sindrom limfododular muco-cutanat cutanat (Kawasaki).
• M30.8 Alte afecțiuni asociate cu poliarterite nodulare.
• M31 Alte vasculopatii necrotizante.
• M31.0 Angiita hipersensibilă, sindromul Guzacecher.
• M31.1 Microangiopatia trombotică, purpura trombotică și trombocitopenică.
• M31.2 Granulom median mortal.
• M31.3 Granulomatoza lui Wegener, granulomatoza necrotizantă respiratorie.
• M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu).
• M31.5 Arterita de celule gigante cu polimialgie reumatica.
• M 31.6 Alte artere de celule gigante.
• M31.8 Alte vasculopatii necrotizante specificate.
• M31.9 Necrotizarea vasculopatiei nespecificată.

In copilarie (cu exceptia arterita cu celule gigante cu polimialgie reumatică) pot dezvolta diverse vasculita, deși numărul total de vasculita sistemică adulți predominant bolnavi. Cu toate acestea, în cazul bolii grupului vasculita sistemică în copil este diferit de exigențele începutul și cursul, manifesta simptome și luminoase, în același timp - o perspectivă mai optimistă în ceea ce privește terapia precoce și adecvată decât adulții. Trei boli enumerate în clasificarea de început sau de a dezvolta în principal în copilărie și au excelente sindroame vasculita sistemica de adulți, astfel încât acestea pot fi menționate ca vasculita juvenilă sistemică: nodoasă, sindromul Kawasaki, aortoarteriit nespecifice. Pentru vasculita sistemică juvenilă cu siguranță se referă și Henoch-Schonlein (hemoragica vasculita), cu toate că boala ICD-10 este clasificat în „boala de sange“, ca alergic Schonlein-Henoch purpură.

[8], [9], [10]