Vasculită sistemică

Vasculita sistemică este un grup eterogen de boli bazate pe inflamația imună și necroza peretelui vascular, ducând la leziuni secundare ale diferitelor organe și sisteme.

Vasculita sistemică este o patologie relativ rară la om. Nu există studii epidemiologice privind incidența formelor juvenile de vasculită sistemică. În literatura științifică și științifico-practică, vasculita sistemică este considerată în grupul bolilor reumatice. Baza clasificărilor de lucru ale vasculitei sistemice propuse de specialiști o constituie semnele morfologice: calibrul vaselor afectate, natura necrozantă sau granulomatoasă a inflamației, prezența celulelor gigantice multinucleate în granuloame. În ICD-10, vasculita sistemică este inclusă în titlul XII „Tulburări sistemice ale țesutului conjunctiv” (M30-M36) cu subsecțiunile „Poliarterita nodulară și afecțiuni înrudite” (M30) și „Alte vasculopatii necrozante” (M31).

Nu există o clasificare universală a vasculitelor sistemice. De-a lungul istoriei studierii acestui grup de boli, s-au făcut încercări de a clasifica vasculitele sistemice după caracteristicile clinice, principalele mecanisme patogenetice și datele morfologice. Cu toate acestea, în majoritatea clasificărilor moderne, aceste boli sunt împărțite în primare și secundare (în boli reumatice și infecțioase, tumori, transplanturi de organe) și după calibrul vaselor afectate. O realizare recentă a fost dezvoltarea unei nomenclaturi unificate a vasculitelor sistemice: la Conferința Internațională de Consens de la Chapel Hill (SUA, 1993), a fost adoptat un sistem de denumiri și definiții ale celor mai frecvente forme de vasculite sistemice.

Epidemiologie

Incidența vasculitei sistemice în populație variază de la 0,4 la 14 sau mai multe cazuri la 100.000 de locuitori.

Principalele tipuri de leziuni cardiace în vasculita sistemică:

• Cardiomiopatii (miocardită specifică, cardiomiopatie ischemică). Rata de incidență conform datelor autopsiei este de la 0 la 78%. Cel mai des detectate în sindromul Churg-Strauss, mai rar în granulomatoza Wegener, poliarterita nodulară și poliarterita microscopică.
• Coronariită. Manifestată prin anevrisme, tromboze, disecție și/sau stenoză, fiecare dintre acești factori poate duce la dezvoltarea infarctului miocardic. Într-unul dintre studiile patomorfologice, afectarea vaselor coronariene la pacienții cu poliarterită nodulară a fost constatată în 50% din cazuri. Cea mai mare incidență a vasculitei coronariene a fost observată în boala Kawasaki, anevrismele dezvoltându-se la 20% dintre pacienți.
• Pericardită.
• Endocardita și leziunile valvulare. În ultimii 20 de ani, datele privind leziunile valvulare specifice au devenit mai frecvente. Este posibil să vorbim despre o asociere a vasculitei sistemice cu sindromul antifosfolipidic (APS).
• Leziuni ale sistemului de conducere și aritmie. Rare.
• Afectarea și disecția aortei. Aorta și ramurile sale proximale servesc drept ținte finale în arterita Takayasu și boala Kawasaki, precum și în arterita cu celule gigante. În același timp, implicarea vaselor mici, precum și a vasa vasorum aortei, observată ocazional în vasculitele asociate cu anticorpi anticitoplasmatici neutrofile (ANCA), poate duce la dezvoltarea aortitei.
• Hipertensiune pulmonară. Cazurile de hipertensiune pulmonară în vasculită sunt rare, cazuri izolate fiind observate în poliarterita nodoasă.
• Principalele manifestări cardiovasculare și frecvența lor în vasculita necrozantă sistemică.
• Cardiomiopatie - până la 78% în funcție de metodele de detectare (cardiomiopatie ischemică - în 25-30%).
• Boala coronariană (cu stenoză, tromboză, formarea de anevrism sau disecție) - 9-50%.
• Pericardită - 0-27%.
• Leziuni ale sistemului de conducere cardiacă (sinus sau nod AV), precum și aritmie (de obicei supraventriculară) - 2-19%.
• Lezarea valvelor (valvulita, endocardita aseptică) este în majoritatea cazurilor o excepție (deși semnele de afectare a valvelor cardiace pot apărea la 88% dintre pacienți, iar la majoritatea acestora sunt cauzate de motive nespecifice sau funcționale).
• Disecția aortică (ramuri proximale ale aortei) - în cazuri excepționale cu granulomatoză Wegener și arterită Takayasu.
• Hipertensiune pulmonară - în cazuri excepționale.

Recent, odată cu gradul de activitate în vasculita sistemică, a fost determinat și indicele de afectare a organelor și sistemelor, ceea ce este important pentru prezicerea rezultatului bolii.

Indicele de afectare cardiovasculară în vasculitele cardiace (1997)

Criterii de afectare cardiovasculară	Definiţie
Angina pectorală sau bypass coronarian	Istoric de angină pectorală, confirmat cel puțin prin date ECG
Infarct miocardic	Istoric de infarct miocardic confirmat cel puțin prin ECG și teste biochimice
Infarct miocardic recurent	Dezvoltarea infarctului miocardic la cel puțin 3 luni după primul episod
Cardiomiopatie	Disfuncție ventriculară cronică confirmată prin tablou clinic și metode suplimentare de examinare
Boala valvulară cardiacă	Suflu sistolic sau diastolic pronunțat, confirmat prin metode de cercetare suplimentare
Pericardită de mai mult de 3 luni sau histericardiotomie	Pericardită exudativă sau constrictivă de cel puțin 3 luni
Hipertensiune arterială (tensiune arterială diastolică peste 95 mmHg) sau administrarea de medicamente antihipertensive	Creșterea tensiunii arteriale diastolice peste 95 mm Hg sau necesitatea administrării de medicamente antihipertensive

În funcție de prezența sau absența leziunilor specificate la pacient, se acordă 1 sau 0 puncte, respectiv. Sistemul sumar de evaluare a afectării organelor reflectă gradul de disfuncție a funcției acestora pe fondul inflamației vasculare și/sau al tratamentului. Semnele de afectare a organelor datorate vasculitei ar trebui să persiste la pacient timp de 3 luni. Reapariția semnelor de afectare a organelor este considerată nou apărută dacă au trecut mai mult de 3 luni de la prima apariție. În medie, la pacienții cu vasculită, indicele de afectare este de 3 puncte. La monitorizarea pacientului, indicele poate fie să rămână la același nivel, fie să crească (până la maximum 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Clasificarea vasculitei sistemice conform ICD-10

• MZ0 Poliarterita nodoasă și afecțiuni înrudite.
• F-M30.0 Poliarterită nodulară.
• M30.1 Poliarterită cu afectare pulmonară (Churg-Strauss), angiită alergică și granulomatoasă.
• M30.2 Poliarterita juvenilă.
• MZ0.3 Sindromul limfonodular mucocutanat (Kawasaki).
• M30.8 Alte afecțiuni asociate cu poliarterita nodoasă.
• M31 Alte vasculopatii necrozante.
• M31.0 Angiită de hipersensibilitate, sindromul Hutzpasture.
• M31.1 Microangiopatie trombotică, purpură trombotică și trombocitopenică.
• M31.2 Granulom median letal.
• M31.3 Granulomatoză Wegener, granulomatoză respiratorie necrozantă.
• M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu).
• M31.5 Arterită cu celule gigante cu polimialgie reumatică.
• M 31.6 Alte arterite cu celule gigante.
• M31.8 Alte vasculopatii necrozante specificate.
• M31.9 Vasculopatie necrozantă, nespecificată.

În copilărie (cu excepția arteritei cu celule gigante cu polimialgie reumatică) se pot dezvolta diverse vasculite, deși, în general, multe vasculite sistemice afectează predominant adulții. Cu toate acestea, în cazul dezvoltării unei boli din grupul vasculitelor sistemice la un copil, aceasta se caracterizează prin acuitatea debutului și a evoluției, simptome clare și manifeste și, în același timp - un prognostic mai optimist în condiții de terapie precoce și adecvată decât la adulți. Trei boli dintre cele enumerate în clasificare încep sau se dezvoltă în principal în copilărie și au sindroame diferite de vasculitele sistemice ale pacienților adulți, prin urmare, pot fi desemnate drept vasculite sistemice juvenile: poliarterita nodulară, sindromul Kawasaki, aortoarterita nespecifică. Vasculita sistemică juvenilă include cu siguranță purpura Henoch-Schonlein (vasculita hemoragică), deși în ICD-10 boala este clasificată în secțiunea „Boli ale sângelui” ca purpură alergică Henoch-Schonlein.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]