^

Sănătate

A
A
A

Poliarterită nodoasă

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Poliarterita nodoasă (boala Kussmaul-Mayer, poliarterita nodoasă clasică, poliarterita nodoasă cu afectare predominantă a organelor interne, poliarterita nodoasă cu afectare predominantă a vaselor periferice, poliarterita nodoasă cu sindrom de tromboangiită descendente) este o boală acută, subacută sau cronică, care are la bază afectarea arterelor periferice și viscerale, în principal de calibru mic și mediu, dezvoltarea arteritei distructiv-proliferative și ischemia periferică și viscerală ulterioară.

Codul ICD-10

  • M30.0 Poliarterită nodulară.
  • M30.2 Poliarterita juvenilă.

Epidemiologia poliarteritei nodoase

Poliarterita nodoasă este considerată o boală rară (înregistrată cu o frecvență de 0,7-18 la 100.000 de locuitori); în populație apare mai des la bărbați decât la femei (6:4).

Frecvența poliarteritei nodoase la copii este necunoscută. În prezent, poliarterita nodoasă clasică este extrem de rară; poliarterita juvenilă este mai frecventă, caracterizată printr-o componentă hiperergică pronunțată, cu posibila formare de focare de necroză a pielii și mucoaselor și gangrenă a extremităților distale. Boala apare în toate perioadele copilăriei, dar poliarterita juvenilă debutează cel mai adesea înainte de vârsta de 7 ani și la fete.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele poliarteritei nodoase

Etiologia bolii rămâne în majoritatea cazurilor necunoscută. Printre factorii predispozanți pentru dezvoltarea poliarteritei nodoase se pot distinge următorii:

  • virusurile hepatitei B (cele mai frecvente), hepatita C, citomegalovirus, parvovirus, HIV;
  • administrarea de medicamente (antibiotice, sulfamide);
  • vaccinare, seruri;
  • naştere;
  • expunere la soare.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenia poliarteritei nodoase

Patogeneza leziunilor vasculare este asociată cu depunerea complexelor imune circulante în peretele acestora și dezvoltarea reacțiilor imune celulare care duc la infiltrarea inflamatorie și activarea sistemului complementului, cu dezvoltarea ulterioară a necrozei fibrinoide, perturbarea organizării structurale a peretelui arterial și formarea anevrismelor. Ulterior, apar procese sclerotice, care duc la ocluzia lumenului arterelor.

Ce cauzează poliarterita nodoasă?

Simptomele poliarteritei nodoase

Poliarterita nodoasă se caracterizează prin polimorfismul manifestărilor clinice (mononevrită multiplă, glomerulonefrită necrotică focală, infarcte vasculare cutanate, livedo reticularis, artrită, mialgie, dureri abdominale, convulsii, accidente vasculare cerebrale etc.). La 10% dintre pacienți se poate dezvolta o formă cutanată locală (monoorganică): purpură palpabilă, livedo reticularis, ulcere, noduli dureroși. Cu toate acestea, se observă mai des leziuni ale tuturor țesuturilor și organelor (mai rar - vasele pulmonare și splinei) cu semne de necroză fibrinoidă, infiltrare celulară polimorfă, distrugere locală a membranelor elastice, tromboză și anevrisme ale peretelui vascular.

Poliarterita nodoasă ocupă primul loc printre vasculitele sistemice în dezvoltarea complicațiilor cardiovasculare, printre care se poate distinge coronariita. Aceasta din urmă se caracterizează prin prevalența naturii distale a leziunii, forme nedureroase de ischemie și necroză miocardică focală cu dezvoltarea fibrozei miocardice focale, determinată la autopsie. Clinic, nasculita arterelor coronare se poate manifesta ca angină pectorală, infarct miocardic acut, moarte cardiacă subită și insuficiență cardiacă cronică. Potrivit lui EN Semenkova, insuficiența cardiacă cronică este observată la 39% dintre pacienții cu poliarterită nodoasă.

Pericardita fibrinoidă se poate dezvolta, dar în aceste cazuri este întotdeauna necesară excluderea uremia. Caracteristică este hipertensiunea arterială (HA), asociată cu o creștere a conținutului de renină în sânge (forma hiperreninică a HA), care, la rândul ei, este asociată cu implicarea patului vascular renal în proces și cu formarea bolii renale ischemice în unele cazuri. Hipertensiunea arterială se caracterizează prin valori constant ridicate ale tensiunii arteriale, într-o treime din cazuri - o evoluție malignă cu afectarea rapidă a organelor țintă, dezvoltarea accidentelor vasculare cerebrale ischemice și hemoragice, dilatarea cavităților cardiace și progresia insuficienței cardiace cronice.

Simptomele poliarteritei nodoase

Unde te doare?

Ce te deranjează?

Diagnosticul poliarteritei nodoase

Diagnosticul poliarteritei nodoase înainte de apariția tabloului clinic caracteristic este extrem de dificil. Datele de laborator nu prezintă abateri specifice poliarteritei nodoase.

  • Analiză clinică de sânge (anemie normocromă ușoară, leucocitoză, trombocitoză, VSH crescut).
  • Biochimia sângelui (niveluri crescute de creatinină, uree, proteină C reactivă, precum și fosfatază alcalină și enzime hepatice cu niveluri normale de bilirubină).
  • Analiza generală a urinei (hematurie, proteinurie moderată).
  • Studiu imunologic (niveluri crescute ale complexelor imune circulante, scăderea componentelor complementului C3 și C4) anticorpi anti-fosfolipide (aPL) sunt detectați la 40-55% dintre pacienți, ceea ce este asociat cu livedo reticularis, ulcere și necroză cutanată, ANCA (trei sunt rareori detectate în evoluția clasică a poliarteritei nodoase).
  • Depistarea HBsAg în serul sanguin al pacienților.

Pentru confirmarea morfologică a diagnosticului de poliarterită nodoasă, pacienților li se recomandă biopsia musculară, precum și biopsia rinichilor, ficatului, testiculului, mucoasei gastrice și rectului. Dacă este imposibil de efectuat sau dacă se obțin date discutabile, pacienților li se recomandă angiografia rinichilor, ficatului, tractului gastrointestinal și mezenterului, care evidențiază anevrisme de la 1 la 5 mm și/sau stenoza arterelor de dimensiuni medii.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ]

Criterii de diagnostic pentru poliarterita nodoasă

Pentru diagnosticarea poliarteritei nodoase se utilizează criteriile propuse de Colegiul American de Reumatologie în 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*

  • Pierdere în greutate de 4 kg sau mai mult de la debutul bolii (fără legătură cu factorii alimentari).
  • Livedo reticularis - modificări neuniforme, asemănătoare unei plase, ale modelului pielii de pe membre și trunchi.
  • Durere în testicule sau sensibilitate la palpare, neasociată cu leziuni traumatice, procese infecțioase etc.
  • Mialgie difuză, slăbiciune sau durere la palpare în mușchii extremităților inferioare.
  • Mononeurita este dezvoltarea mononeuropatiei sau polineuropatiei multiple.
  • Dezvoltarea hipertensiunii arteriale cu o tensiune arterială diastolică >90 mm Hg.
  • Creșterea nivelurilor de uree >40 mg% și/sau creatinină >15 mg% în serul sanguin, neasociate cu deshidratare sau diureză afectată,
  • Infecția cu virusul hepatitei B (prezența HBsAg sau a anticorpilor împotriva virusului hepatitei B în serul sanguin).
  • Modificări angiografice (anevrisme și/sau ocluzii ale arterelor viscerale neasociate cu ateroscleroză, displazie fibromusculară și alte boli neinflamatorii).
  • Date biopsice (infiltrare neutrofilică a pereților arterelor medii și mici, vasculită necrozantă).

Prezența a trei sau mai multe criterii permite diagnosticarea poliarteritei nodoase (sensibilitate - 82%, specificitate - 87%), însă diagnosticul poate fi considerat fiabil doar după o biopsie sau o angiografie.

Diagnosticul poliarteritei nodoase

trusted-source[ 10 ], [ 11 ]

Ce trebuie să examinăm?

Tratamentul poliarteritei nodoase

Pacienților cu poliarterită nodoasă li se prescriu glucocorticoizi. Conform indicațiilor, se poate utiliza terapia pulsată cu metilprednisolon. Datorită frecvenței mari de progresie a bolii, monoterapia cu glucocorticoizi poate fi ineficientă. În absența markerilor de replicare a virusului hepatitei B, este necesar să se ia în considerare includerea ciclofosfamidei orale zilnice în programul de tratament. În prezența markerilor de replicare a virusului hepatitei B, sunt indicate interferon-alfa și ribavirină în combinație cu glucocorticoizi și plasmafereză.

Cum se tratează poliarterita nodoasă?

Cum se poate preveni poliarterita nodoasă?

Prevenirea primară a poliarteritei nodoase nu a fost dezvoltată. Prevenirea exacerbărilor și recăderilor constă în prevenirea exacerbărilor și igienizarea focarelor de infecție.

Prognosticul poliarteritei nodoase

Poliarterita nodulară are un prognostic relativ favorabil. Supraviețuirea la cinci ani este de aproximativ 60%. Factorii care agravează evoluția bolii și, în consecință, prognosticul includ: vârsta peste 50 de ani, dezvoltarea cardiomiopatiei, afectarea sistemului nervos central, a rinichilor și a tractului gastrointestinal. Cauza decesului o reprezintă consecințele afectării sistemului cardiovascular.

Istoricul problemei

Un tablou clinic și morfologic detaliat al poliarteritei nodoase a fost descris pentru prima dată în 1866 de A. Kussmaul și R. Maier, care au observat un bărbat în vârstă de 27 de ani cu febră febrilă, mialgie, tuse productivă, protsinurie, sindrom abdominal, care a decedat la o lună după apariția primelor simptome ale bolii. La autopsie, au fost descoperite anevrisme multiple în arterele de calibru mediu și mic de tip muscular.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.