Expert medical al articolului
Noile publicații
Boala Behcet la copii
Ultima examinare: 05.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Boala Behcet este o vasculită sistemică a vaselor mici cu necroză a peretelui vascular și infiltrare limfomonocitară perivasculară; se caracterizează printr-o triadă de stomatită aortică recurentă; ulcere genitale și uveită. Apare la orice vârstă, dar la copii boala Behcet este o patologie rară. A fost identificată o predispoziție genetică, precum și o legătură cu HLA-B5, B-51h, DRW52.
[ Cauzele bolii Behcet la copii
Cauza bolii Behcet este necunoscută. Boala este provocată de factori virali, bacterieni și de mediu.
Patogeneză. Boala se bazează pe vasculita vaselor mici. Se detectează complexe imune circulante, creșterea imunoglobulinelor locale, a componentelor complementului C3 și C9 și chemotaxia neutrofilelor . Se observă necroză a peretelui vascular și infiltrate limfomonocitare perivasculare.
Recent, în dezvoltarea modificărilor trombotice, alături de citokinele celulelor endoteliale, s-a discutat despre participarea peptidei vasoconstrictoare, endotelina.
Simptomele bolii Behcet la copii
Debut acut sau gradual. Febră nemotivată, stomatită recurentă, leziuni oculare sub formă de uveită bilaterală. La copii, se observă modificări ale pielii sub formă de eritem nodos, ulcerații urmate de cicatrici profunde. Poate exista un sindrom articular sub formă de monoartrită sau oligoartrită a articulațiilor medii, în funcție de tipul de sinovită. În cazul leziunilor vasculare generalizate, se observă o evoluție severă cu afectarea tractului digestiv (esofigită erozivă, colită ulcerativă asemănătoare bolii Crohn), afectarea sistemului nervos central (tulburări mintale, meningoencefalită). Ulcerele genitale sunt rare la copii.
Diagnosticul bolii Behcet la copii
În faza acută - VSH crescut, leucocitoză, anemie moderată, hipergamaglobulinemie, hiperimunoglobulinemie. Au fost descrise forme „incomplete” ale bolii Behcet. În astfel de cazuri, se utilizează următoarele criterii de diagnostic:
- Stomatită aftoasă recurentă.
- Sinovită.
- Vasculită cutanată.
- Uveită.
- Ulcere genitale.
- Meningoencefalită.
În combinație cu simptomul obligatoriu (stomatită ulcerativă recurentă), trebuie să fie prezente încă 2 sau 3 simptome (în formă incompletă).
Cine să contactați?
Tratamentul bolii Behcet la copii
Glucocorticosteroizii se prescriu în doză de 1 mg/kg/zi, ciclofosfamida, levamisolul în doză de 50-150 mg/zi, 1-2 zile pe săptămână. Colchicină 1-1,5 mg/zi cu trecerea la terapie de întreținere în doză de 0,5-0,25 mg/zi. Toate medicamentele în doze de întreținere se prescriu de la câteva luni până la câțiva ani. În cazuri severe, aciclovir intravenos în doză de 5 mg/kg per administrare, administrat la fiecare 8 ore, timp de 5 zile. Plasmafereză. Prednisolon 1 mg/kg/zi.
Prognosticul este discutabil în formele severe ale bolii și când sunt afectați rinichii (rar).
Использованная литература