Boala lui Behcet la copii

Boala Behcet - vasculita sistemică a vaselor mici cu necroză a peretelui vascular și infiltrarea limfomonocitară perivasculară; se caracterizează printr-o triadă sub formă de stomatită aortică recurentă; ulcerații genitale și uveită. Se produce la orice vârstă, dar la copii boala lui Behcet este o patologie rară. Predispoziția genetică, comunicarea cu HLA-B5, B-51h, DRW52 a fost dezvăluită.

[1], [2], [3], [4], [5],

Cauzele bolii lui Behcet la copii

Cauza bolii Behcet este necunoscută. Virusul, factorii bacterieni și factorii de mediu provoacă boala.

Patogeneza. Inima bolii este vasculita a vaselor mici. S- au detectat complexe imune circulante, imunoglobuline locale crescute, componente complementare C ₃ și C ₉ și chemotaxie neutrofile. Sunt observate necrozele peretelui vascular și infiltratele limfomonocitare perivasculare.

Recent, în dezvoltarea schimbărilor trombotice, împreună cu citokinele celulelor endoteliale, este discutată participarea peptidei vasoconstrictive - endotelină.

[6], [7]

Simptomele bolii lui Behcet la copii

Un debut acut sau gradual. Febră nemotivată, stomatită recurente, boli de ochi sub forma de uveita bilaterale. Copiii sunt marcate pe modificările pielii sub forma de eritem nodos, ulcerații urmat cicatrici profunde. Poate sindromul articular sub forma monoartrită sau oligoartritå rosturilor de mijloc pentru tipul sinovită. În leziunile vasculare generalizate observate curs severă cu înfrângerea tractului digestiv (ezofigit erozive, colita ulceroasă, boala Crohn-like), SNC (tulburări psihice, meningoencefalită. Copiii sunt ulcere genitale rare.

Diagnosticul bolii lui Behcet la copii

În faza acută - creșterea ESR, leucocitoză, anemie ușoară, hipergamaglobulinemie, hiperimunoglobulinemie. Sunt descrise "forme incomplete" ale bolii Behçet. În astfel de cazuri, se utilizează următoarele criterii de diagnosticare:

1. Stomatita aftoasă recurentă.
2. Sinovită.
3. Vasculită cutanată.
4. Uveita.
5. Ulcerații genitale.
6. Meningoencefalită.

În combinație cu simptomul obligatoriu (stomatită ulcerativă recurentă), trebuie să fie prezente două sau trei semne (în cazul unei forme incomplete).

[8], [9],

Tratamentul bolii lui Behcet la copii

Glucocorticosteroizii sunt prescrise 1 mg / kg / zi, ciclofosfamidă, levamisol într-o doză de 50-150 mg / zi 1-2 zile pe săptămână. Colchicina 1 -1,5 mg / zi cu trecerea la terapia de întreținere la o doză de 0,5-0,25 mg / zi. Toate medicamentele în doze de întreținere sunt prescrise de la câteva luni până la câțiva ani. În cazuri severe, aciclovir administrat intravenos la o doză de 5 mg / kg pe injecție, administrat la fiecare 8 ore timp de 5 zile. Plasmafereză. Prednisolon 1 mg / kg și zi.

Prognosticul este îndoielnic pentru formele severe ale bolii și implicarea rinichilor (este rară).