Boala lui Behcet la adulți

Boala Behcet (sinonime: mare aphthosis Touraine, sindromul Behcet, sindromul triplu) - multiorganică boala inflamatorie de etiologie necunoscută, tabloul clinic, care este compus din aftelor și leziuni ale organelor genitale, ochi si piele.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul turc Behcet în 1937. Cea mai obișnuită este în Japonia (1: 10.000), în țările din Asia de Sud-Est și Orientul Mijlociu. Boala lui Behcet este mai frecventă la bărbați și, cel mai adesea, afectează persoanele cu vārste cuprinse între 20 și 40 de ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele și patogeneza bolii lui Behcet

Cauzele și patogeneza bolii lui Behcet nu sunt pe deplin înțelese. Să presupunem natura virală a bolii. Detectarea anticorpilor în serul de sânge, mucoasa orală indică implicarea mecanismelor imunitare (autoimune) în patogeneza dermatozelor. Cazurile familiale ale bolii, prezența bolii lui Behcet în mai multe generații într-o singură familie, sugerează implicarea factorilor genetici în dezvoltarea bolii. Acesta presupune natura virală, rolul bolilor infecțioase-alergice, imunitare (autoimune) este arătat. Importanța factorilor genetici nu este exclusă, la fel ca descrierile cazurilor familiale ale bolii, inclusiv gemeni. Există o asociere cu antigenele de grup sanguin HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Unii cred că boala se bazează pe vasculită.

Patomorfologia bolii lui Behcet

Inima leziunilor este vasculita alergică care implică capilare, venule și arteriole, pereții cărora sunt infiltrați de limfocite și celule plasmatice. Aceasta este însoțită de proliferarea entolleocitelor, depunerea fibrinului în pereții vaselor și în țesutul înconjurător. În faza activă a procesului, numărul de bazofile de țesut în părțile superioare ale dermei și în stratul subepitelial al membranelor mucoase care eliberează histamină crește, ceea ce mărește permeabilitatea țesuturilor. În piele cu leziuni de tip pseudofoliculită necrotică, zonele de necroză superficială acoperite de crustă, se găsesc capilare mari cu un endotel umflat și hemoragii subepidermale. În jurul foliculilor de păr epiteliali se dezvoltă un infiltrat de limfocite, plasmocite și bazofile de țesut. În leziunile de tipul eritem nodosum se găsesc infiltrații profunde și hemoragii mici, localizate în dermă și în țesutul subcutanat. În locurile de infiltrare, se detectează omogenizarea și fragmentarea fibrelor de colagen. În ulcerele aftoase, limfocitele, celulele mononucleare și granulocitele neutrofile se găsesc ca celulele epiteliale de contact la marginile ulcerelor. Infiltraturile hetiocitare de celule epiteliale sub formă de structuri tuberculoide sunt uneori găsite în jurul zonelor de necroză.

Histogeneza bolii lui Behcet nu a fost studiată. Rolul principal în patogeneza bolii aparține reacțiilor dependente de anticorp la epiteliul mucoasei orale. T. Capeko și colab. (1985) au descoperit in leziunile ca aphthous și asemănătoare cu eritem nodos, depuneri IgM și fluorescența cu seruri împotriva antigenului streptococic în pereții vaselor de sânge și a celulelor din infiltratul inflamator. O parte a cercetării indică o etiologie virală a bolii, în special asocierea cu virusul leneșei gerpecă. Prin imunofluorescență directă detectat depozite de IgM și componenta complementară C3, situată printre Infiltrat prolix în pereții vaselor și celulele leziuni profunde. Depozitele de IgG și IgA se găsesc numai pe suprafața ulcerelor aftoase. În serul de sânge al pacienților există complexe imune. Oamenii de știință au descoperit o depunere în pereții vasculari ai IgM, IgG și IgA, asociate cu componentele complementului C3 și C9, indicând faptul că mecanismul complex imun de dezvoltare a acestei boli. Reacția cu utilizarea anticorpilor monoclonali a evidențiat un defect al limfocitelor T. În stadiul incipient al bolii a existat o scădere a numărului de OKT4 + - și o creștere a celulelor OCT + în sângele periferic. În același timp, o parte din pacienți au menționat activarea legăturii de imunitate a celulelor B: există date privind detectarea în ser a pacienților cu anticorpi anti-cardiolipină.

Simptomele bolii lui Behcet

Cel mai frecvent detectat triadei caracteristice simptome: stomatită aftoasă, erozive și leziuni ulcerative ale zonei anogenitală, schimba ochiul. Modificări cutanate în natura polimorfă, cum ar fi: eritem nodos, piogenopodobnye, elemente nodulare aknenformnye, erupții cutanate hemoragice în curs de dezvoltare pe fondul de febra si stare de rau general. Tromboflebită mai puțin frecventă, meningoencefalită, afectarea sistemului cardiovascular și a altor organe viscerale. Boala se dezvoltă brusc, se produce paroxistic, cu trecerea timpului frecvența exacerbărilor scade. Prognoza depinde de gradul de implicare a organelor interne.

Manifestarea clinică a bolii Behcet implica ulcere orale-genitale, leziuni ale pielii, anterioară sau posterioară uveita, artralgii, leziuni neurologice și tromboză. Principalele simptome ale frecvenței sale divizate după cum urmează: stomatită aftoasă (în 90-100% dintre pacienți), ulcere genitale (la 80-90% dintre pacienți), simptome oftalmologice (60-1 la 85% dintre pacienți). În continuare, tromboflebita frecvență urmărire, artrită, erupții pe piele, leziuni ale nervilor, etc .. Leziunile mucoasei orale sunt caracterizate prin formarea ulcerului aftos și eroziuni molochnitsepodobnyh având diferite contururi. Ele apar pe limbă, palatului moale și tare, palatali manere, amigdale, obraji, gingii și buzele și sunt însoțite de durere severă. De obicei leziunile incep cu boala tasare a mucoasei limitate, care se formează pe prima suprafață acoperită cu un strat fibros și apoi cu un mic crater ulcer în jurul hiperemiei. Ulcerul poate crește în dimensiuni de până la 2-3 cm în diametru. Uneori, boala incepe ca o AFTA suprafață, dar după 5-10 zile, în baza unei astfel de afte pare a se infiltra și AFTA se transformă într-un ulcer profund. După vindecare, rămân cicatrici moi, superficiale și netede. În același timp, pot exista 3-5 leziuni. Acestea sunt leziuni aftos pe mucoasa nasului, laringe, esofag, tractul gastrointestinal. Leziunile genitale constau din vezicule mici, eroziuni superficiale si ulcere. Răni pe organele genitale ale oamenilor disponibile pentru PA scrot, la baza penisului, partea interioara a coapselor. Contururile ulcere neregulate, în partea de jos este neuniformă, acoperită cu un strat seros-purulent, durere pronunțată. Femeile în labiile mari și mici în număr mare găsit dureros pe ulcer palparea de marimea unui bob de mazare 10 monede copeică.

Durerea oculară începe cu durere periorbitală și fotofobie. Caracteristica principală este pierderea vaselor retiniene, care se termină cu orbire. La începutul fenomenelor de conjunctivită bolii, și mai târziu - hipopion. În plus, există iridocilită. Atrofia Netratate marcată a nervului optic, glaucom sau cataracta, ceea ce duce la orbire. Cu boala lui Behcet, ambii ochi sunt afectați. Pe pielea trunchiului și membrelor apar erupții cutanate sub formă de nodos și eritemul ekssudativnoi eritem, noduli, pustule și elemente hemoragice, etc. În 15-25% dintre pacienții cu boala Behcet apare tromboflebita superficială și recurente 46% -. Complicații cardiovasculare. În acest sens, se sugerează că boala Behcet - o boală sistemică, care se bazează pe vasculita.

De obicei, boala este însoțită de starea severă generală a pacientului, febră, dureri de cap severe, slăbiciune generală, boli articulare, meningoencefalită, paralizia nervilor cranieni și altele. Periodic vine îmbunătățirea și chiar remisie spontană, care se înlocuiește cu o recidivă.

Diagnostic diferențial

Boala Behcet trebuie deosebită de stomatită aftoasă, ulcer acut Chapin-Lipschutz, faringite aftoaså și ulcerative, oculo-genito-uretrale sindromul Reiter, eritem polimorf bulos formă exudativ.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Tratamentul bolii lui Behcet

În funcție de severitatea bolii, se recomandă administrarea de corticosteroizi, citostatice, antibiotice în monoterapie sau în combinație. Efectul pronunțat este remarcat prin administrarea de colchicină (0,5 mg de două ori pe zi timp de 4-6 săptămâni), ciclofosfamidă, dapsonă. Se aplică soluții dezinfectante externe, unguente corticosteroide.