Expert medical al articolului
Noile publicații
Vasculita crioglobulinemică
Ultima examinare: 07.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Vasculita crioglobulinemică este o vasculită cu depozite imune crioglobulinemice care afectează vasele mici (capilare, venule, arteriole) în principal ale pielii și glomerulilor renali și combinată cu crioglobulinemie serică. Infecția cu virusul hepatitei C este considerată un factor etiologic al bolii.
[ Cum se manifestă vasculita crioglobulinemică?
Vasculita crioglobulinemică apare predominant la femeile în jurul vârstei de 50 de ani. Cel mai clar semn al bolii este purpura palpabilă localizată la nivelul extremităților inferioare, mai rar în abdomen și fese. Pot apărea și urticarie și livedo reticularis. Vasculită leucocitoclastică FR-pozitivă. Poliartralgia migratoare simetrică fără redoare matinală este caracteristică, afectând articulațiile interfalangiene proximale, metacarpofalangiene și ale genunchiului, mai rar articulațiile gleznei și cotului. Majoritatea pacienților prezintă semne de polineuropatie (parestezii și amorțeală a extremităților inferioare). Fenomenul Raynaud apare la o treime dintre pacienți. Uneori, aceste modificări sunt primele semne ale bolii.
Rata de detectare a sindromului Sjögren variază între 14 și 40%. În stadiile avansate ale bolii, apar semne clinice de afectare renală. Microhematuria, proteinuria, sindromul nefrotic și hipertensiunea arterială, precum și afectarea hepatică sunt caracteristice. Rareori, evoluția bolii este complicată de dureri abdominale, hemoragii pulmonare și infarct miocardic.
Simptomele afectării pulmonare în această boală sunt exprimate nesemnificativ. De obicei, pacienții se plâng de tuse seacă, dispnee expiratorie în timpul efortului fizic, dureri în piept. Foarte rar se întâlnesc leziuni pulmonare, cum ar fi hemoragii alveolare difuze și sindrom de detresă respiratorie.
Cum se recunoaște vasculita crioglobulinemică?
Semnul diagnostic al bolii este prezența crioglobulinelor în serul sanguin. FR IgM se găsește adesea în titruri ridicate. Se presupune că în compoziția crioglobulinelor include și subclasa IgG1 cu activitate FR, care este implicată în afectarea vasculară și renală. De regulă, pacienții au niveluri reduse de Clq, C4, C2 și CH50 covalente, cu concentrații normale de C3. Se crede că aceste modificări reflectă activarea la rece a complementului. ANF este detectată în mai mult de jumătate din cazuri.
Radiografiile toracice prezintă semne de fibroză interstițială, infiltrate pulmonare, îngroșare pleurală și, rareori, carii. Testele funcționale indică deteriorarea capacității de difuziune a plămânilor și patologia bronhiilor mici. Modificările morfologice includ inflamația arterelor mici și medii. Datele de lavaj bronhoalveolar obținute de la pacienți fără semne clinice de patologie pulmonară indică alveolită euclinică a limfocitelor T (scăderea numărului de macrofage alveolare și creșterea limfocitelor T CD3).
Tratamentul vasculitei crioglobulinemice
Vasculita crioglobulinemică se tratează cu glucocorticosteroizi, plasmofereză în combinație cu medicamente antivirale, de preferință ribavirină. Dacă acestea sunt ineficiente, se utilizează ciclofosfamidă. S-a observat un efect bun al rituximabului.
Cele mai frecvente cauze de deces în această boală sunt afectarea ficatului și a rinichilor, bolile cardiovasculare și bolile limfoproliferative.