Sindromul Churg-Strauss

Sindromul Chardzhev-Strauss - inflamație granulomatoasă eozinofilică caracterizate prin necrozantă sistemică vasele panangiitom mici segmentale (arteriolelor și venulelor) cu infiltrat eozinofilic perivascular. Modificări vase și organe duce la formarea a numeroase infiltrate eozinofilice în țesuturi și organe (în special în țesutul pulmonar), urmate de formarea granuloamelor perivasculare.

[1], [2]

Epidemiologie

O boală rară, reprezintă doar o cincime din totalul vasculitei de poliarterite nodulare. Este mai frecvent la persoanele de vârstă mijlocie, dar există cazuri de îmbolnăvire la copii și la vârstnici.

[3], [4], [5]

Cauzele sindromului Chard-Strauss

Etiologia acestei boli nu este clară. Adesea, pacienții pot identifica o anamneză alergică nefavorabilă, cel mai adesea - alergie polivalentă la medicamente.

[6], [7]

Simptomele sindromului Chard-Strauss

Semnele inițiale ale bolii caracterizate prin reacții alergice inflamatorii: rinita, astm. Dezvolta mai tarziu eozinofilie, pneumonie eozinofilică ( „volatile“ infiltrate pulmonare eozinofilice, sindromul bronho obstructive severe), gastroenterita eozinofilică. In stadiul avansat domină manifestările clinice ale vasculitei sistemice: mono- periferică și polinevrite, diverse erupții cutanate, pierderea tractului gastro-intestinal (dureri abdominale, greață, vărsături, diaree, mai puțin de sângerare, perforație, ascită eozinofilic). Afectarea articulara poate manifesta artralgie sau artrita, similar cu cel din nodoasă. Afectarea renală este rara si un benigne, dar pot dezvolta nefrita focale, ceea ce duce la hipertensiune.

Patologia inimii apare la mai mult de jumatate din pacienti si este cea mai frecventa cauza de deces. Spectrul leziunilor cele mai diverse - de multe ori diagnosticate coronară, adesea complicata de infarct miocardic si miocardita (10-15%), cardiomiopatie dilatativă (14,3%), pericardită constrictivă, mural Fibroplastic endocardite Leffler (caracterizate prin fibroză endocardului, leziuni ale mușchilor papilari și cordajelor , valve mitrală și tricuspidă, formarea trombului mural și complicații tromboembolice ulterioare). La 20-30% dintre pacienți se dezvoltă insuficiență cardiacă congestivă. Posibila atașare a endocarditei infecțioase.

Diagnosticul sindromului Chard-Strauss

Un indicator caracteristic de laborator al sindromului Chard-Strauss este hipereozinofilia din sânge periferic (> 10 ⁹ L), dar absența acestuia nu reprezintă o bază pentru excluderea acestui diagnostic. A fost stabilită o corelație între nivelul eozinofiliei și severitatea simptomelor bolii.

Alți indicatori de laborator sunt anemia normocromică normocitară, leucocitoza, creșterea ESR și concentrația proteinei C reactive (CRP). O schimbare tipică este o creștere a nivelurilor serice, ANCA, în special a celor care reacționează cu mieloperoxidaza, spre deosebire de ANCA, caracteristic granulomatozelor lui Wegener.

Pentru diagnosticul leziunilor cardiace, ecocardiografia este foarte eficientă.

Criteriile de clasificare pentru sindromul Chard-Strauss (Masi A. și colab., 1990)

• Astm - dificultăți de respirație sau raluri difuze la expirație.
• Eozinofilie - conținutul de eozinofile> 10% din totalul leucocitelor.
• O alergie în istorie este o anamneză alergică nefavorabilă sub formă de polinoză, rinită alergică și alte reacții alergice, cu excepția intoleranței la medicamente.
• Mononeuropatia, multiple mononeuropatie sau polineuropatie de tipul de "mănuși" sau "ciorapi".
• Infiltratele pulmonare sunt infiltrate pulmonare migratorii sau tranzitorii, diagnosticate prin examinarea cu raze X.
• Sinusită - durere în sinusurile paranazale sau modificări radiologice.
• Eozinofile extra-vasculare - acumularea de eozinofile în spațiul extravascular (conform datelor biopsiei).

Prezența a 4 sau mai multe criterii permite pacientului să diagnosticheze sindromul Chard-Strauss (sensibilitate - 85%, specificitate - 99%).

Diagnosticul diferential se face cu poliarterita nodular (astm atipic si boli pulmonare), granulomatoza Wegener, pneumonia eozinofilică cronică și sindromul hipereozinofilic idiopatic. Pentru sindromul hipereozinofilic idiopatic este caracterizat prin niveluri mai ridicate de eozinofile, lipsa de astm, allergoanamneza, îngroșarea endocardului de 5 mm cu dezvoltarea cardiomiopatie restrictivă, rezistența la tratament glkzhokortikoidami. Cu granulomatoza lui Wegener, modificările necrotice în organele ORL sunt combinate cu eozinofilie minimă și cu leziuni renale frecvente; alergia și astmul bronșic, spre deosebire de sindromul Chard-Strauss, nu mai des decât în populație.

[8], [9], [10], [11]

Tratamentul sindromului Chard-Strauss

Baza de tratament este glucocorticoizii. Prednisolonul este prescris într-o doză de 40-60 mg pe zi, anularea medicamentului este posibilă nu mai devreme de un an de la începerea tratamentului. Cu o eficacitate insuficientă a tratamentului cu prednisolon sau cu un curent sever progresiv, utilizați citostatice - ciclofosfamidă, azatioprină.

Profilaxie

Datorită faptului că etiologia vasculitei este necunoscută, nu există o prevenire primară.

Prognoza sindromului Chard-Strauss

Prognosticul sindromului Chard-Strauss depinde de gradul de insuficiență respiratorie, natura tulburărilor cardiace, activitatea și generalizarea vasculitei; cu o terapie adecvată, rata de supraviețuire de 5 ani este de 80%.

[12], [13], [14], [15]

Anamneză

Pentru prima dată boala a fost descrisă de J. Churg și L. Strauss în 1951, care a sugerat că sa bazat pe o alergie. Până de curând, sindromul Chard-Stross a fost considerat o variantă astmatică de poliarterite nodulare și în ultimele decenii izolată într-o formă nosologică independentă.

[16], [17]