Cardiomiopatie

Cardiomiopatia este un complex de boli cardiace neinflamatorii care afectează mușchiul inimii. Termenul „cardiomiopatie” provine din trei cuvinte grecești - kardia, care înseamnă inimă, myos - mușchi și pathos - patologie, boală. Etiologia acestui complex de simptome este încă neclară, dar s-a stabilit că boala nu este provocată de hipertensiune arterială, cardiopatie ischemică (CHD) și nu are nicio legătură cu defectele cardiace. Toate modificările observate în CMP pot provoca tulburări patologice destul de grave în activitatea miocardului, care este responsabil pentru ritmul cardiac normal. Ritmul contracțiilor se bazează pe caracteristicile structurale ale țesutului muscular miocardic, leziunile distrofice, sclerotice pot duce la insuficiență cardiacă, aritmie și alte cardiopatologii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cardiomiopatia: istoricul dezvoltării și clasificării bolii

Terminologia cardiomiopatiei a fost oficializată nu cu mult timp în urmă. La mijlocul secolului trecut, în anii '60, cardiologul Bridgen a efectuat un studiu asupra bolilor cardiace de etiologie neclară. Toate patologiile cardiace studiate s-au caracterizat printr-o creștere a mușchiului cardiac, o scădere a activității circulatorii sanguine și rezultate fatale. Cazurile clinice nu au fost legate de boli coronariene, reumatism, hipertensiune arterială sau defecte cardiace. Astfel, Bridgen a fost primul care a sugerat numirea unor astfel de patologii miocardice drept cardiomiopatii. Abia în 1995, boala „cardiomiopatie” a primit o definiție clară și a fost elaborată și o clasificare standard a cardiomiopatiei miocardice. Cardiomiopatiile specifice stadiului sunt denumite toate disfuncțiile miocardice de o anumită etiologie (cardiomiopatie ischemică, metabolică, hipertensivă și alte forme). Dacă etiologia bolii este neclară, atunci cardiomiopatia este clasificată drept primară. În plus, OMS (Organizația Mondială a Sănătății) a propus forme uniforme ale bolii care corespund fiziopatologiei și specificității anatomice patologice a dezvoltării bolii:

• Dilatată - cavitatea ventriculului stâng al inimii crește, capacitatea de a contracta mușchiul este redusă vizibil (sistolă scăzută). Este cea mai frecventă.
• Hipertrofică – pereții ventriculului stâng se îngroașă semnificativ și cresc, iar funcția de relaxare (diastolică) scade în consecință.
• Aritmogenă (subventriculară) – o modificare a structurii ventriculului drept (mai rar a celui stâng), degenerare fibro-adipoasă a țesutului miocardic. Este rară sau este diagnosticată ca subtip.
• Restrictivă – elasticitatea pereților miocardici scade din cauza degenerării fibroase, a infiltratelor și, în consecință, funcția de relaxare scade. Această formă este mai puțin frecventă decât altele, dar există informații că RCM nu este diagnosticat cu precizie din cauza similarității simptomelor cu alte boli sau din cauza studiilor insuficiente.
• Cardiomiopatie neclasificată - patologii care nu pot fi clasificate într-un grup specific pe baza specificității. Această variantă a fost practic nestudiată.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Cardiomiopatie: descrierea formelor de boală

Cardiomiopatia dilatativă este cel mai frecvent tip al bolii, reprezentând peste 60% din toate cazurile diagnosticate de cardiomiopatie. Dilatarea (din latinescul dilato – a se extinde) duce la disfuncții patologice ale contracției miocardice din cauza extinderii cavităților (camerelor). Cardiomiopatia dilatativă este adesea numită „congestivă”. De regulă, DCM este diagnosticată ca o patologie a ventriculului stâng al inimii, mai rar este afectat ventriculul drept. Pereții țesuturilor rămân neschimbați, nu se observă îngroșare sau degenerare fibroasă. Cel mai adesea, cardiomiopatia dilatativă este o boală determinată genetic, iar printre factorii care provoacă forma dilatativă de cardiomiopatie se numără și bolile infecțioase, autoimune, intoxicația, inclusiv alcoolul, patologiile musculare distrofice.

Diagnosticarea DCM se face printr-un examen complet, care include în mod necesar o electrocardiogramă, o ecografie a inimii și o radiografie. De asemenea, importante pentru clarificarea diagnosticului sunt informațiile anamnestice și testele de laborator ale serului sanguin. Principala metodă de diagnostic care confirmă forma dilatativă a bolii este examinarea cu ultrasunete, toate celelalte măsuri de diagnostic nefiind considerate specifice, ci mai degrabă ajută la construirea unei strategii terapeutice.

Manifestările clinice ale cardiomiopatiei dilatative sunt foarte asemănătoare cu simptomele insuficienței cardiace. Semnele tipice sunt dificultăți de respirație la efort redus, umflarea, scăderea activității generale, paloare și cianoză (acrocianoză) a pielii, în special cianoză a vârfurilor degetelor. Aritmia, fibrilația atrială, cardialgia progresivă pot duce la tromboembolism și chiar deces. Prognosticul acestei boli este nefavorabil, deoarece chiar și cu un tratament medicamentos adecvat, rata mortalității este de aproximativ 40%, iar dacă cardiomiopatia dilatativă este diagnosticată tardiv, rata mortalității este de 65-70%. CMD și sarcina sunt incompatibile, deoarece procentul de deces în aceste cazuri este de aproape 90%.

Măsurile terapeutice rezolvă în primul rând problema compensatorie: este necesară asigurarea ritmului contracțiilor cardiace și minimizarea manifestărilor insuficienței cardiace. De asemenea, este importantă prevenirea posibilelor complicații grave. Este indicată prescrierea inhibitorilor ECA (enzima de conversie a angiotensinei) - enalapril, enap, captopril, berlipril. De asemenea, sunt eficiente beta-blocantele cardioselective - timolol, metoprolol, diuretice și anticoagulante - angiox, verfarină, fraxiparină. Stările acute ale bolii sunt tratate medicamentos în spital, iar în cazurile de exacerbare este posibilă intervenția chirurgicală până la transplantul de organe.

Forma hipertrofică a cardiomiopatiei se caracterizează printr-o mărire (îngroșare) patologică a pereților ventriculului stâng fără dilatarea vizibilă a cavității. Astfel, activitatea diastolică normală a mușchiului este perturbată, ventriculul devine mai dens, slab întins, provocând creșterea presiunii intracardiace. Printre cauzele cardiomiopatiei hipertrofice se numără și o predispoziție familială, care se manifestă prin defecte genetice patologice care nu pot face față sintezei compușilor proteici miocardici. Cardiomiopatia hipertrofică poate fi congenitală, dar cel mai adesea este diagnosticată la pubertate, când simptomele devin evidente.

Cardiomiopatia hipertrofică se identifică și se diferențiază rapid de alte forme. Diagnosticul se bazează pe simptomele prezentate, informațiile anamnestice (inclusiv informațiile familiale). Ascultarea stetoscopică identifică clar suflurile sistolice. Principala metodă care specifică forma de cardiomiopatie este examinarea ecografică, importante fiind și informațiile ECG, unde sunt vizibile modificările de ritm și conductivitate. O radiografie arată de obicei o presiune intracardiacă crescută în ramura stângă a trunchiului pulmonar (artera).

Manifestările clinice caracteristice cardiomiopatiei hipertrofice sunt simptome cu progresie rapidă ale insuficienței cardiace. Cardialgie, amețeli frecvente până la leșin, edeme și dispnee. Tulburări extrasistolice, tahicardie (paroxisme), endocardită și tromboembolism se dezvoltă adesea. Din păcate, aceste semne apar deja în stadiul bolii dezvoltate, în timp ce debutul cardiomiopatiei este cel mai adesea asimptomatic. Aceasta explică decesele subite la persoanele destul de tinere, care nu prezintă patologii cardiace vizibile, moartea subită fiind caracteristică în special persoanelor care practică sporturi cu suprasolicitări fizice puternice.

Acțiunile terapeutice în CMH diagnosticat vizează compensarea activității părții stângi a inimii, eliminând insuficiența funcțională. Cardiomiopatia formei hipertrofice este controlată prin utilizarea beta-blocantelor active, cum ar fi verapamilul, izoptinul, finoptinul. De asemenea, sunt eficiente cardiotonicele - glicozidele, cum ar fi strofantina, corgliconul, alcaloizii din rauwolfia, ca și agenți antiaritmici - rimodanul, ritmilenul, diureticele. În forma acută a bolii, sunt indicate stimularea cardiacă electrică și intervenția chirurgicală.

Variantă restrictivă a cardiomiopatiei. Acest tip de cardiomiopatie miocardică este rar diagnosticat, posibil din cauza studiului deficitar al bolii și a evoluției asimptomatice a acesteia. În această formă a bolii, relaxarea mușchilor miocardici este afectată, contracția este redusă, mușchiul devine rigid din cauza degenerării fibroase a peretelui intern (endocard). Aceasta duce la umplerea insuficientă a părții stângi a inimii (ventriculului) cu flux sanguin. Țesutul pereților ventriculari nu se modifică structural, nu se îngroașă și nu se detectează expansiunea cavității. Dacă cardiomiopatia miocardică este însoțită de patologii grave, cum ar fi limfomul, hemocromatoza (acumulare patologică de fier în țesuturi), simptomele devin mai evidente, iar dezvoltarea bolii este rapidă.

Forma restrictivă de cardiomiopatie este diagnosticată similar cu alte forme de cardiomiopatie. Principala metodă indicativă este ecografia inimii, precum și angiocardiografia. Radiografia arată o creștere semnificativă a dimensiunii atriilor, deși inima în sine nu își schimbă nici forma, nici dimensiunea. O electrocardiogramă nu este informativă pentru această formă de cardiomiopatie, testele de laborator ale serului sanguin fiind suplimentare și necesare pentru alegerea medicamentelor, dar nu sunt indicative în sens diagnostic.

Cardiomiopatia restrictivă apare cel mai adesea fără semne evidente. Simptomele apar în ultima fază a bolii sau în combinație cu alte patologii. Printre simptomele evidente se pot distinge următoarele:

• Dificultăți de respirație cu efort fizic redus;
• Dureri frecvente în gât;
• Atacuri paroxistice nocturne de dispnee;
• Edem;
• Ascita.

Cardiomiopatia de această formă este dificil de tratat, strategia terapeutică vizează în principal eliminarea simptomelor patologice acute, următoarea etapă a tratamentului fiind extrem de imprevizibilă. Cardiomiopatia restrictivă este asimptomatică, iar tratamentul începe în ultima etapă terminală, când terapia medicamentoasă este practic neputincioasă. Terapia de bază rezolvă următoarele probleme:

• Minimizarea supraîncărcării pulmonare;
• Scăderea presiunii intracardiace;
• Activarea funcției sistolice (pompare);
• Minimizarea riscului de obstrucție a fluxului sanguin - tromboembolism.

Prognosticul pentru această formă de cardiomiopatie este foarte nefavorabil, statisticile arătând că aproximativ 50% dintre pacienți decedează în decurs de doi până la trei ani de la diagnosticare. Cardiomiopatia restrictivă progresează rapid, disfuncția diastolică se dezvoltă rapid. Sunt indicate cardioglicozide, vasodilatatoare și diuretice. Terapia medicamentoasă la timp poate prelungi viața pacienților cu câțiva ani, iar endocardectomia sau înlocuirea valvulară ameliorează, de asemenea, afecțiunea. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este asociată cu un risc obiectiv de creștere a mortalității.

Cardiomiopatia este periculoasă în toate formele și stadiile, așadar diagnosticul precoce joacă un rol important în eficacitatea tratamentului și în rezultatul acestuia. În cazurile în care insuficiența cardiacă nu poate fi controlată cu măsuri terapeutice, se efectuează un transplant de inimă.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]