Artrita reumatoidă juvenilă

Artrita reumatoidă juvenilă (artrita reumatoidă juvenilă - JRA) - artrită a unei cauze necunoscute, care durează mai mult de 6 săptămâni, se dezvoltă la copii cu vârste mai mici de 16 ani, excluzând o altă patologie articulară.

În funcție de clasificarea tip, boala are următoarele denumiri: artrita juvenilă (ICD-10), artrita idiopatică juvenilă (ILAR), artrită juvenilă cronică (EULAR), artrita reumatoidă juvenilă (ACR).

Codul ICD-10

• M08. Artrita juvenilă.
• M08.0. Juvenilă (juvenilă) poliartrită reumatoidă (sero-pozitivă sau seronegativă).
• M08.1. Spondilita ankidozei juvenile.
• M08.2. Juvenilă (juvenilă) artrită cu debut sistemic.
• M08.3. Juvenilă (juvenilă) poliartrita (seronegativă).
• M08.4. Artrita juvenilă artrită.
• M08.8. Alte artrită juvenilă.
• M08.9. Artrita juvenilă, nespecificată.

Epidemiologia artritei cronice juvenile

Artrita reumatoidă juvenilă este una dintre cele mai frecvente și mai dezactivatoare afecțiuni reumatismale care apar la copii. Incidența artritei reumatoide juvenile variază de la 2 la 16 persoane la 100.000 de copii sub vârsta de 16 ani. Prevalența artritei reumatoide juvenile variază de la 0,05 până la 0,6% în diferite țări. Poliartrita reumatoidă este adesea afectată de fete. Mortalitatea este de 0,5-1%.

La adolescenți, există o situație foarte nefericită pentru artrita reumatoidă, prevalența sa este 116,4 la 100 000 (copii sub 14-45.8 la 100 000), boala de bază - 28,3 la 100 000 de copii (până la 14 ani - 12,6 la 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauzele artritei cronice juvenile

Pentru prima dată artrita reumatoidă juvenilă a fost descrisă la sfârșitul secolului trecut de doi pediatri bine cunoscuți: englezul Stille și francezul Schaffar. În deceniile următoare în literatură, această boală a fost denumită boala Still-Shaffar.

Simptomocomplexul bolii a inclus: afectarea simetrică a articulațiilor, formarea deformărilor, contracțiile și anchiloza în ele; dezvoltarea anemiei, ganglionii limfatici extinse, ficatul și splina, uneori prezența febrilă și pericardită. Mai târziu, în 30-40-e ai secolului trecut, numeroase observații și descrieri ale sindromului Still au relevat mai multe similitudini între artrita reumatoidă la adulți și copii, atât în manifestările clinice și de natura bolii. Cu toate acestea, artrita reumatoidă la copii a fost, de asemenea, diferită de boala cu același nume la adulți. În acest sens, în 1946, doi cercetători americani Koss și Boots au propus termenul de "artrita reumatoidă juvenilă" (juvenilă). Izolarea nosologică juvenile artrita reumatoida si studiile imunogenetice poliartrita reumatoidă adulți a fost confirmată mai târziu.

Ce provoacă artrita reumatoidă juvenilă?

[6], [7], [8], [9]

Patogenie de artrită cronică juvenilă

Patogeneza artritei reumatoide juvenile a fost studiată intens în ultimii ani. Dezvoltarea bolii se bazează pe activarea imunității atât celulare cât și umorale.

Patogenie de artrită cronică juvenilă

Simptomele artritei cronice juvenile

Principala manifestare clinică a bolii este artrita. Modificările patologice în articulație se caracterizează prin durere, umflare, deformări și restricții ale mișcărilor, o creștere a temperaturii pielii peste articulații. Copiii sunt cel mai adesea afectați de articulații mari și medii, în special genunchi, gleznă, încheietura mâinii, cot, șold, mai puțin frecvent - articulații mici de mână. Artrita reumatoidă juvenilă tipică este o înfrângere a coloanei cervicale și a articulațiilor maxilarului-temporal, ceea ce duce la nedezvoltarea inferior, iar în unele cazuri, maxilarul superior și formarea așa-numitei „fălci de pasăre.“

Simptomele artritei cronice juvenile

Clasificarea artritei cronice juvenile

Utilizează trei clasificări ale bolii: clasificarea artritei reumatoide juvenile, Colegiul American de Reumatologie (ACR), clasificarea artritei cronice juvenile a Ligii Europene impotriva Reumatism (EULAR), clasificarea artritei idiopatice juvenile a Ligii Internaționale a Asociațiilor de Reumatologie (ILAR).

Clasificarea artritei cronice juvenile

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnosticul artritei cronice juvenile

În varianta de realizare a sistemului, artrita reumatoidă juvenilă dezvăluie adesea leucocitoza (până la 30-50 mii. Leucocitele) cu deplasare neutrofilie la stânga (25-30% leucocite înjunghiere, uneori până mielocite), VSH crescut la 50-80 mm / h, anemie hipocroma, trombocitoză , o creștere a concentrației de proteină C-reactivă, IgM și IgG în ser.

Diagnosticul artritei cronice juvenile

[15]

Obiectivele tratamentului artritei cronice juvenile

• Suprimarea activității inflamatorii și imunologice a procesului.
• Kupirovanie manifestări sistemice și sindrom articular.
• Menținerea capacității funcționale a articulațiilor.
• Prevenirea sau încetinirea distrugerii articulațiilor, invaliditatea pacienților.
• Obținerea remisiunii.
• Îmbunătățirea calității vieții pacienților.
• Minimizarea efectelor secundare ale terapiei.

Tratamentul artritei cronice juvenile

Prevenirea artritei cronice juvenile

Datorită faptului că etiologia artritei reumatoide juvenile este necunoscută, nu se efectuează nici o prevenire primară.

Perspectivă

Cu o versiune sistemică a artritei reumatoide juvenile la 40-50% dintre copii este un prognostic favorabil, poate să apară o remisie care durează de la câteva luni până la câțiva ani. Cu toate acestea, exacerbarea bolii se poate dezvolta ani după o remisiune persistentă. La o treime dintre pacienți, evoluția recurenței bolii este observată în mod continuu. Prognosticul cel mai nefavorabil la copiii cu febră persistentă, trombocitoză, terapie prelungită cu corticosteroizi. La 50% dintre pacienți se dezvoltă artrită severă, 20% au amiloidoză la vârsta adultă și 65% au insuficiență funcțională severă.

Toți copiii cu debut precoce al artritei juvenile seroprotetice poliarticulare au un prognostic nefavorabil. La adolescenții cu poliartrita seropozitivă există un risc ridicat de a dezvolta artrita severă distructivă, invaliditate în funcție de starea sistemului musculoscheletic.

La 40% dintre pacienții cu oligoartrita cu debut precoce, se formează poliartrita simetrică distructivă. La pacienții cu debut tardiv, boala poate fi transformată în spondilită anchilozantă. 15% dintre pacienții cu uveită pot dezvolta orbire.

O creștere a nivelului de proteină C reactivă, IgA, IgM, IgG este un semn de încredere al unui prognostic nefavorabil al dezvoltării distrugerii articulare și a amiloidozei secundare.

Mortalitatea în artrita juvenilă este scăzută. Cele mai multe decese asociate cu dezvoltarea de amiloidoza sau infecțioase complicații la pacienții cu sistemic juvenilă întruchipare artrita reumatoidă, rezultând adesea de la terapia cu corticosteroizi prelungită. În amiloidoza secundară, prognosticul este determinat de posibilitatea și succesul tratamentului bolii subiacente.

[16]