Simptome de artrită cronică juvenilă

Particularități ale evoluției artritei cronice juvenile

Principalul simptom al artritei cronice juvenile este artrita. Modificările patologice ale articulației sunt caracterizate prin durere, umflare, deformări și limitarea mișcării, creșterea temperaturii pielii de deasupra articulațiilor. La copii, articulațiile mari și medii sunt cel mai adesea afectate, în special genunchiul, glezna, încheietura mâinii, cotul, șoldul și, mai rar, articulațiile mici ale mâinii. Tipică pentru artrita reumatoidă juvenilă este afectarea coloanei cervicale și a articulațiilor temporomandibulare, ceea ce duce la subdezvoltarea maxilarului inferior și, în unele cazuri, a celui superior și la formarea așa-numitei „maxile de pasăre”.

În funcție de numărul de articulații afectate, se disting următoarele tipuri de sindroame articulare:

• oligoartrită (afectând 1 până la 4 articulații)
• poliartrită (afectarea a mai mult de 4 articulații)
• artrită generalizată (afectarea tuturor grupurilor de articulații)

O trăsătură caracteristică a afectării articulațiilor reumatoide este o evoluție constantă, cu dezvoltarea deformărilor și contracturilor persistente. Împreună cu artrita, copiii dezvoltă o atrofie pronunțată a mușchilor situați proximal față de articulația implicată în procesul patologic, distrofie generală, retard de creștere și creștere accelerată a epifizelor oaselor articulațiilor afectate.

Stadiile modificărilor anatomice și clasa funcțională la copii sunt determinate în același mod ca la pacienții adulți cu poliartrită reumatoidă, în conformitate cu criteriile Steinbrocker.

Există 4 etape anatomice:

• Stadiul I - osteoporoză epifizară.
• Stadiul II - osteoporoză epifizară, uzura cartilajului, îngustarea spațiului articular, eroziuni izolate.
• Etapa III - distrugerea cartilajului și a osului, formarea eroziunilor oso-cartilaginoase, subluxații ale articulațiilor.
• Stadiul IV – criterii pentru stadiul III + anchiloză fibroasă sau osoasă.

Există 4 clase funcționale:

• Clasa I - capacitatea funcțională a articulațiilor este păstrată.
• Clasa a II-a - limitarea capacității funcționale a articulațiilor fără limitarea capacității de autoîngrijire.
• Clasa a III-a - limitarea capacității funcționale a articulațiilor este însoțită de limitarea capacității de autoîngrijire.
• Clasa a IV-a - copilul nu are grijă de sine, are nevoie de ajutor extern, cârje și alte dispozitive.

Activitatea artritei cronice juvenile în reumatologia pediatrică internă este evaluată în conformitate cu recomandările lui VA Nasonova și MG Astapenko (1989), VA Nasonova și NV Bunchuk (1997). Există 4 grade de activitate: 0, 1, 2, 3.

La determinarea activității bolii, se evaluează următorii indicatori:

1. Numărul de articulații cu exudație.
2. Numărul de articulații dureroase.
3. Indicele Ritchie.
4. Numărul de articulații cu mișcare limitată.
5. Durata rigidității matinale.
6. Activitatea bolii pe o scală analogică, evaluată de pacient sau de părinții acestuia.
7. Numărul de manifestări sistemice.
8. Indicatori de activitate de laborator: VSH, numărătoarea globulelor roșii, nivelul hemoglobinei, numărul de trombocite, numărul de leucocite, numărul de leucocite, CRP serică, IgG, IgM, concentrația IgA, FR, ANF.

Criteriile modificate ale Asociației Americane de Reumatologie pentru remisia clinică în artrita reumatoidă pot fi utilizate pentru a evalua remisiunea.

Criterii pentru remisia artritei cronice juvenile:

1. Durata redorii matinale nu depășește 15 minute.
2. Lipsa slăbiciunii.
3. Absența durerii.
4. Niciun disconfort la nivelul articulației, nicio durere în timpul mișcării.
5. Absența umflăturilor țesuturilor moi și a revărsatului articular.
6. Niveluri normale ale proteinelor de fază acută în sânge.

Afecțiunea poate fi considerată remisie dacă sunt prezente cel puțin 5 criterii timp de 2 luni consecutive.

Manifestări extraarticulare

Febră

În varianta articulară poliarticulară a artritei reumatoide juvenile, febra este adesea subfebrilă, în varianta Still - subfebrilă și febrilă, în varianta septică alergică - febrilă, hectică. Febra se dezvoltă, de regulă, în orele dimineții.

În varianta septică alergică, creșteri de temperatură se observă și în timpul zilei și al serii și pot fi însoțite de frisoane, artralgii crescute, erupții cutanate și intoxicație crescută. Scăderea temperaturii este adesea însoțită de transpirații abundente. Perioada febrilă în această variantă a bolii poate dura săptămâni și luni, și uneori ani, și adesea precede dezvoltarea sindromului articular.

Erupție cutanată

Erupția cutanată este de obicei o manifestare a variantelor sistemice ale artritei reumatoide juvenile. Este de natură liniară, maculopapulară, pătată. În unele cazuri, erupția poate fi peteșială. Erupția nu este însoțită de mâncărime, fiind localizată în zona articulațiilor, pe față, piept, abdomen, spate, fese și membre. Este efemeră, intensificându-se în punctul culminant al febrei.

Leziuni ale inimii, membranelor seroase, plămânilor și altor organe

De regulă, se observă în variantele sistemice ale artritei reumatoide juvenile. Se manifestă sub formă de mio- și/sau pericardită. Ambele procese pot fi observate izolat și tind să recidiveze. În cazul pericarditei exudative severe, există riscul de tamponadă cardiacă. Miopericardita acută poate fi însoțită și de insuficiență cardiopulmonară.

Tabloul clinic al afectării cardiace în artrita reumatoidă juvenilă: durere în spatele sternului, în zona inimii și, în unele cazuri - sindrom dureros izolat în epigastru; dispnee de tip mixt, poziție forțată în pat (copilul se simte mai bine în poziție așezată). Subiectiv, copilul se plânge de o senzație de lipsă de aer. Dacă se adaugă pneumonită sau există congestii în circulația pulmonară, poate apărea o tuse umedă neproductivă.

La examinare: pacientul prezintă cianoză a triunghiului nazolabial, a buzelor și a falangelor terminale ale degetelor; pastozitate (sau edem) a tibiei și a picioarelor; activitate a aripioarelor nasului și a mușchilor respiratori accesorii (în insuficiența cardiopulmonară); extinderea limitelor matității cardiace relative în principal spre stânga, sunete cardiace înăbușite; suflu sistolic pe aproape toate valvele; suflu de fricțiune pericardică; tahicardie, care poate ajunge la 200 de bătăi pe minut; tahipnee până la 40-50 de respirații pe minut; hepatomegalie în caz de insuficiență a circulației sistemice. În caz de congestie a circulației pulmonare, auscultația relevă numeroase raluri fine, umede în părțile bazale ale plămânilor.

În cazuri rare de pericardită recurentă, se observă fibroză progresivă cu formarea unei inimi „blindate”. Această manifestare a bolii poate duce la un rezultat fatal. Împreună cu pericardita, pacienții cu variante sistemice de artrită reumatoidă juvenilă pot dezvolta poliserozită, inclusiv pleurezie, mai rar perihepatită, perisplenită și peritonită seroasă.

Afectarea pulmonară la pacienții cu poliartrită reumatoidă se manifestă ca „pneumonită”, care are la bază vasculita vaselor mici ale plămânilor și procesul inflamator interstițial. Tabloul clinic seamănă cu pneumonia bilaterală, cu o abundență de raluri umede, crepitații, dispnee pronunțată și semne de insuficiență pulmonară.

În cazuri rare, este posibilă dezvoltarea alveolitei fibroase, care are simptome clinice reduse și se caracterizează prin creșterea insuficienței respiratorii.

Manifestările extraarticulare frecvente includ, de asemenea, limfadenopatie, hepato- și/sau splenomegalie.

Limfadenopatie

Mărirea ganglionilor limfatici este caracterizată prin mărirea ganglionilor limfatici din aproape toate grupele, inclusiv cubitali și chiar femurali și bicipitali. Mărirea ganglionilor limfatici este cea mai pronunțată în formele sistemice ale bolii, când ganglionii limfatici se măresc până la 4-6 cm în diametru. De regulă, ganglionii limfatici sunt mobili, nedureroși, necontopiți între ei și cu țesuturile subiacente, au o consistență moale sau dens elastică. În prezența altor manifestări extraarticulare (febră febrilă și hectică, erupții cutanate, artralgie și mialgie, hiperleucocitoză cu deplasare la stânga), este necesar diagnosticul diferențial cu procesele limfoproliferative și heloblastice.

Limfadenopatia se dezvoltă nu numai în variantele sistemice ale artritei reumatoide juvenile, ci și în leziunile articulare și este deosebit de pronunțată în variantele poliarticulare ale bolii.

Hepatosplenomegalie

Hepatosplenomegalia se dezvoltă în principal în variantele sistemice ale artritei reumatoide juvenile. Mai des în combinație cu limfadenopatie fără afectarea inimii, membranelor seroase și plămânilor în varianta Still și în combinație cu alte manifestări extraarticulare în varianta septică alergică.

O creștere persistentă a dimensiunii ficatului și splinei, o creștere a densității organelor penchimatoase la pacienții cu variante sistemice de artrită reumatoidă juvenilă pot indica dezvoltarea amiloidozei secundare.

Leziuni oculare

Tipic pentru fetele tinere cu mono-/oligoartrită. Se dezvoltă uveita anterioară. Cursul uveitei poate fi acută, subacută și cronică. În uveita acută, pacientul dezvoltă injectarea sclerozei și conjunctivei, fotofobie și lăcrimare, durere în globul ocular. Procesul se caracterizează prin afectarea irisului și a corpului ciliar, formându-se iridociclită. Cu toate acestea, cel mai adesea, uveita în artrita reumatoidă juvenilă este subacută și cronică și se detectează deja cu o scădere a acuității vizuale. În cursul cronic, se dezvoltă distrofie corneană, angiogeneză în iris, se formează aderențe, ceea ce duce la deformarea pupilei și la o scădere a reacției acesteia la lumină. Se dezvoltă opacifierea cristalinului - cataractă. În cele din urmă, acuitatea vizuală scade și se pot dezvolta, de asemenea, orbire completă și glaucom.

Uveita în combinație cu oligoartrita poate fi o manifestare a artritei reactive, în combinație cu leziuni ale coloanei vertebrale - spondilartrită.

Retard de creștere și osteoporoză

Artrita reumatoidă juvenilă este una dintre bolile care afectează negativ creșterea.

Tulburarea de creștere este una dintre principalele manifestări extra-articulare ale artritei reumatoide juvenile. Retard de creștere în artrita reumatoidă juvenilă depinde, fără îndoială, de activitatea inflamatorie a acestei boli și este deosebit de pronunțat în varianta sistemică a cursului. Inflamația cronică sistemică provoacă o încetinire generală și încetarea creșterii, inflamația locală duce la creșterea crescută a epifizelor și la închiderea prematură a zonelor de creștere. În acest caz, nu numai procesul de creștere al copilului în sine are de suferit, ci se formează și o asimetrie în dezvoltarea corpului. Aceasta se manifestă prin subdezvoltarea maxilarului inferior și superior, încetarea creșterii osoase în lungime. Drept urmare, copiii mai mari își păstrează proporțiile corporale caracteristice copilăriei timpurii.

Leziunile articulare poliarticulare, distrugerea cartilajului și a țesutului osos, scăderea activității motorii, amiotrofia, intoxicația cronică cu dezvoltarea ulterioară a distrofiei, care inhibă și procesul de creștere, au, de asemenea, un impact negativ.

Fără îndoială, un factor important care influențează creșterea pacienților cu poliartrită reumatoidă juvenilă este dezvoltarea osteoporozei. În artrita reumatoidă juvenilă, osteoporoza este de două tipuri - periarticulară - în zonele osoase din apropierea articulațiilor afectate și generalizată. Osteoporoza periarticulară se dezvoltă în principal în epifizele oaselor care formează articulațiile. În artrita reumatoidă juvenilă, aceasta începe să se manifeste destul de devreme și este unul dintre criteriile de diagnostic pentru această boală. Osteoporoza sistemică este observată mai des la copiii care suferă de poliartrită reumatoidă juvenilă decât la adulții cu poliartrită reumatoidă. Se dezvoltă în toate zonele scheletului, în principal în oasele corticale, însoțită de o scădere a concentrației markerilor biochimici ai formării osoase (osteocalcină și fosfatază alcalină acidă) și ai resorbției osoase (fosfatază acidă rezistentă la tartrat). Odată cu dezvoltarea osteoporozei sistemice, se observă o creștere a frecvenței fracturilor osoase. Scăderea densității minerale osoase se dezvoltă cel mai rapid în primii ani de boală, apoi încetinește. Osteoporoza sistemică este observată mai des la copiii cu sindrom articular poliarticular. Severitatea sa se corelează direct cu indicatorii de laborator ai activității bolii (VSH, proteina C reactivă, nivelul hemoglobinei, numărul de trombocite).

Dezvoltarea osteoporozei este determinată de hiperproducția activatorilor de resorbție: IL-6, TNF-α, IL-1, factorul de stimulare a coloniilor de granulocite-macrofage. Pe de o parte, aceste citokine sunt proinflamatorii și joacă un rol principal în dezvoltarea reacțiilor inflamatorii acute și cronice în artrita reumatoidă juvenilă, iar pe de altă parte, provoacă proliferarea sinoviocitelor și osteoclastelor, sinteza prostaglandinelor, colagenazei, stromelizinei, activarea leucocitelor, sinteza enzimelor, ceea ce duce la dezvoltarea osteoporozei locale și sistemice. Odată cu hiperproducția activatorilor de resorbție, pacienții prezintă un deficit de inhibitori de resorbție (IL-4, interferon gama, receptor solubil pentru IL-1).

Factorii de risc pentru dezvoltarea staturii mici la pacienții cu poliartrită reumatoidă juvenilă sunt: debutul precoce al bolii, variantele sistemice ale poliartritei reumatoide juvenile, sindromul articular poliarticular, activitatea crescută a bolii, tratamentul cu glucocorticoizi și dezvoltarea osteoporozei.

Identificarea factorilor de risc ne va permite să prezicem și, eventual, să prevenim dezvoltarea unor complicații grave precum nanismul și osteoporoza într-un stadiu incipient, precum și să dezvoltăm planuri de tratament diferențiate și sigure pentru această boală.

În general, artrita reumatoidă la copii este caracterizată printr-o evoluție cronică, cu progresie constantă, cu dezvoltarea unei dizabilități adesea pe tot parcursul vieții. În ciuda terapiei active, până la vârsta de 25 de ani, 30% dintre pacienții care au dezvoltat artrită reumatoidă juvenilă la o vârstă fragedă prezintă încă un proces activ. Jumătate dintre aceștia devin dizabili. La 48% dintre pacienți, dizabilitatea severă se dezvoltă în primii 10 ani de la debutul bolii. Persoanele care au suferit de artrită reumatoidă din copilărie sunt subdezvoltate. Osteoporoza este detectată la 54% dintre aceștia. Până la vârsta de 25 de ani, 50% dintre pacienți au suferit o intervenție chirurgicală reconstructivă la nivelul articulațiilor șoldului. Disfuncția sexuală este detectată la 54% dintre adulții care au dezvoltat artrită reumatoidă juvenilă în copilărie. 50% dintre pacienți nu au familie, 70% dintre femei nu rămân însărcinate, 73% dintre pacienți nu au copii.

Există mai multe variante ale evoluției artritei reumatoide juvenile: sistemică, poliarticulară, oligoarticulară.

Varianta sistemică a evoluției artritei cronice juvenile

Varianta sistemică reprezintă 10-20% din cazuri. Se dezvoltă la orice vârstă. Băieții și fetele se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență. Diagnosticul variantei sistemice a artritei reumatoide juvenile se stabilește în prezența artritei însoțite de febră (sau cu febră documentată anterior) timp de cel puțin 2 săptămâni, în combinație cu două sau mai multe dintre următoarele simptome:

1. erupție cutanată;
2. serozită;
3. limfadenopatie generalizată;
4. hepatomegalie și/sau splenomegalie.

La diagnosticarea artritei reumatoide juvenile sistemice, trebuie evaluate prezența și severitatea manifestărilor sistemice. Evoluția bolii este acută sau subacută.

Febră - febrilă sau agitată, cu creșteri de temperatură în principal dimineața, adesea însoțită de frisoane. Când temperatura scade, apare transpirație abundentă.

Erupția cutanată este pătată și/sau maculopapulară, liniară, neînsoțită de mâncărime, nu persistă, apare și dispare în scurt timp, se intensifică în punctul culminant al febrei, este localizată în principal în zona articulațiilor, pe față, pe suprafețele laterale ale corpului, fese și membre. În unele cazuri, erupția cutanată poate fi urticariană sau hemoragică.

În varianta sistemică a artritei reumatoide juvenile, apar leziuni ale organelor interne.

Leziunile cardiace apar adesea sub formă de miopericardită. Pacientul se plânge de durere în zona inimii, umărul stâng, omoplatul stâng și în regiunea epigastrică cu pericardită; senzație de dificultăți de respirație și palpitații. Copilul poate fi forțat să stea jos. În timpul examinării, medicul trebuie să acorde atenție prezenței cianozei triunghiului nazolabial, acrocianozei și pulsațiilor în zona inimii și regiunea epigastrică. Percuția marginilor matității cardiace relative relevă expansiunea spre stânga. În timpul auscultării inimii, tonurile sunt înăbușite, se aude un suflu sistolic pronunțat, adesea pe toate valvele; tahicardia este caracteristică, chiar paroxistică, iar suflul de frecare pericardică este determinat în pericardită. În pericardita recurentă, se dezvoltă fibroză progresivă cu formarea unei inimi „blindate”.

Afectarea pulmonară se poate manifesta sub formă de pneumonită sau pleuropneumonită. Pacientul se plânge de o senzație de dificultăți de respirație, tuse neproductivă uscată sau umedă. În timpul examinării, trebuie acordată atenție prezenței cianozei, acrocianozei, dispneei, participării mușchilor accesorii și a aripioarelor nazale la actul respirației. În timpul auscultării, se aud respirație șuierătoare abundentă cu bule fine și crepitații în părțile inferioare ale plămânilor.

Odată cu dezvoltarea alveolitei fibrozante, pacienții se plâng de oboseală rapidă, dispnee, care apare mai întâi în timpul efortului fizic, apoi în repaus; o tuse seacă, neproductivă. În timpul examinării, se detectează cianoză, iar în timpul auscultării, se detectează raluri intermitente cu bule fine. Medicul trebuie să țină cont de posibilitatea dezvoltării alveolitei fibrozante în artrita reumatoidă juvenilă și să fie atent la pacient, deoarece etapele inițiale sunt caracterizate de o discrepanță între severitatea dispneei și modificările fizice minore ale plămânilor (respirație slăbită).

Poliserozita se manifestă de obicei ca pericardită, pleurezie, mai rar ca perihepatită, perisplenită, peritonită seroasă. Afectarea peritoneală poate fi însoțită de dureri abdominale de diferite naturi. În artrita reumatoidă juvenilă, poliserozita se caracterizează printr-o cantitate mică de lichid în cavitățile seroase.

În cazul artritei reumatoide juvenile sistemice, se poate dezvolta vasculită. În timpul examinării, medicul trebuie să acorde atenție culorii palmelor și picioarelor. Se pot dezvolta capilarită palmară, mai rar plantară, angioedem local (de obicei în zona mâinilor), apariția colorației cianotice a părților proximale ale extremităților superioare și inferioare (palme, picioare) și marmorare a pielii.

Adenopatia ganglionilor limfatici este un simptom frecvent al variantei sistemice a artritei reumatoide juvenile. Este necesară evaluarea dimensiunii, consistenței, mobilității ganglionilor limfatici și a prezenței durerii la palpare. În majoritatea cazurilor, se detectează o creștere a ganglionilor limfatici în aproape toate grupele până la 4-6 cm în diametru. Ganglionii limfatici sunt de obicei mobili, nedureroși, necontopiți între ei sau cu țesuturile subiacente, au o consistență elastică moale sau densă.

La majoritatea pacienților, se determină o creștere a dimensiunii ficatului, mai rar a splinei, care, de regulă, este nedureroasă la palpare, cu o margine ascuțită de consistență elastică densă.

Varianta sistemică a artritei reumatoide juvenile poate apărea cu oligo-, poliartrită sau cu sindrom articular întârziat.

În varianta sistemică cu oligoartrită sau sindrom articular întârziat, artrita este de obicei simetrică. Articulațiile mari (genunchi, șolduri, glezne) sunt afectate predominant. Predomină modificările exudative, iar deformările și contracturile se dezvoltă într-un stadiu ulterior. Aproape toți pacienții, în medie, dezvoltă coxită cu necroză aseptică ulterioară a capetelor femurale în al 4-lea an de boală (și uneori mai devreme). În unele cazuri, sindromul articular este întârziat și se dezvoltă la câteva luni, iar uneori ani după debutul manifestărilor sistemice. Copilul este deranjat de artralgie și mialgie, care se intensifică în punctul culminant al febrei.

În varianta sistemică cu poliartrită, de la debutul bolii se formează un sindrom articular poliarticular sau generalizat cu afectarea coloanei cervicale, predominanța modificărilor proliferative-exudative ale articulațiilor, dezvoltarea rapidă a deformărilor și contracturilor persistente, amiotrofie și hipotrofie.

În varianta sistemică a artritei reumatoide juvenile, se pot dezvolta următoarele complicații:

• insuficiență cardiopulmonară;
• amiloidoză;
• retard de creștere (în special pronunțat atunci când boala începe în copilăria timpurie și cu sindromul articular poliarticular);
• complicații infecțioase (sepsis bacterian, infecție virală generalizată);
• sindromul de activare a macrofagelor.

Sindromul de activare a macrofagelor (sau sindromul hemofagocitar) se caracterizează printr-o deteriorare bruscă a stării, febră hectică, insuficiență multiplă de organe, erupție hemoragică, sângerări ale membranelor mucoase, afectarea conștienței, comă, limfadenopatie, hepatosplenomegalie, trombocitopenie, leucopenie, scăderea VSH-ului, creșterea nivelului seric al trigliceridelor, activitatea transaminazelor, creșterea produșilor de degradare a fibrinogenului și fibrinei (semn preclinic precoce), scăderea nivelului factorilor de coagulare a sângelui (II, VII, X). Puncția măduvei osoase relevă un număr mare de macrofage care fagocitează celulele hematopoietice. Dezvoltarea sindromului de activare a macrofagelor poate fi provocată de infecții bacteriene, virale (citomegalovirus, virus herpes), medicamente (AINS, săruri de aur etc.). Odată cu dezvoltarea sindromului de activare a macrofagelor, este posibil un rezultat fatal.

Varianta poliarticulară a artritei cronice juvenile

Varianta poliarticulară a artritei reumatoide juvenile reprezintă 30-40% din cazuri. În toate clasificările, varianta poliarticulară este împărțită în două subtipuri în funcție de prezența sau absența factorului reumatoid: seropozitivă și seronegativă.

Subtipul seropozitiv pentru factorul reumatoid reprezintă aproximativ 30% din cazuri. Se dezvoltă la vârsta de 8-15 ani. Fetele sunt mai des afectate (80%). Această variantă este considerată artrită reumatoidă cu debut precoce la adulți. Evoluția bolii este subacută.

Sindromul articular este caracterizat prin poliartrită simetrică cu afectarea genunchiului, încheieturii mâinii, gleznei și articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor. Modificări structurale ale articulațiilor se dezvoltă în primele 6 luni de boală, cu formarea de anchiloză în oasele mici ale încheieturii mâinii până la sfârșitul primului an de boală. Artrita distructivă se dezvoltă la 50% dintre pacienți.

Subtipul seronegativ al factorului reumatoid reprezintă mai puțin de 10% din cazuri. Se dezvoltă între vârstele de 1 și 15 ani. Fetele sunt mai des afectate (90%). Evoluția bolii este subacută sau cronică.

Sindromul articular este caracterizat prin afectarea simetrică a articulațiilor mari și mici, inclusiv a articulațiilor temporomandibulare și a coloanei cervicale. Evoluția artritei la majoritatea pacienților este relativ benignă, în timp ce 10% dintre pacienți dezvoltă modificări distructive severe, în principal la nivelul șoldului și articulațiilor temporomandibulare. Există riscul de uveită.

În unele cazuri, boala este însoțită de febră subfebrilă și limfadenopatie.

Complicațiile variantei poliarticulare:

• contracturi de flexie în articulații;
• dizabilitate severă (în special cu debut precoce);
• retard de creștere (cu debut precoce al bolii și activitate crescută a artritei reumatoide juvenile).

Varianta oligoarticulară a artritei cronice juvenile

Varianta oligoarticulară a artritei reumatoide juvenile reprezintă aproximativ 50% din cazuri. Conform clasificării Ligii Internaționale a Asociațiilor Reumatologice, oligoartrita poate fi persistentă și progresivă. Oligoartrita persistentă este diagnosticată atunci când sunt afectate până la patru articulații pe întreaga perioadă a bolii; oligoartrita progresivă - când numărul articulațiilor afectate crește după 6 luni de boală. Următoarele criterii sunt utilizate pentru a caracteriza artrita: vârsta de debut, natura afectării articulare (articulații mari sau mici afectate, articulații ale extremităților superioare sau inferioare implicate în proces, sindrom articular simetric sau asimetric), prezența ANF, dezvoltarea uveitei.

Conform criteriilor Colegiului American de Reumatologie, varianta oligoarticulară este împărțită în 3 subtipuri.

Subtipul cu debut precoce (50% din cazuri) se dezvoltă între vârstele de 1 și 5 ani. Apare predominant la fete (85%). PentruSindromul articular este caracterizat prin afectarea articulațiilor genunchiului, gleznei, cotului, încheieturii mâinii, adesea asimetrice. La 25% dintre pacienți, evoluția sindromului articular este agresivă, cu dezvoltarea distrugerii articulațiilor. Iridociclita apare la 30-50% dintre pacienți.

Subtipul cu debut tardiv (10-15% din cazuri) este cel mai adesea atribuit debutului spondilitei anchilozante juvenile. Se dezvoltă la vârsta de 8-15 ani. Sunt afectați în mare parte băieții (90%). Sindromul articular este asimetric. Articulațiile sunt afectate în principal la nivelul extremităților inferioare (zona călcâiului, articulațiile picioarelor, articulațiile șoldului), precum și la articulațiile iliosacrale și coloana lombară. Se dezvoltă entesopatii. Evoluția sindromului articular este foarte agresivă, pacienții dezvoltă rapid modificări distructive (în special la nivelul articulațiilor șoldului) și dizabilitate. Iridociclita acută se dezvoltă în 5-10%.

Subtipul, care se întâlnește la toate grupele de vârstă, se caracterizează prin debut la vârsta de 6 ani. Fetele sunt mai des afectate. Sindromul articular este de obicei benign, cu entesopatii ușoare, fără modificări distructive la nivelul articulațiilor.

Complicațiile variantei oligoarticulare a artritei reumatoide juvenile:

• asimetria creșterii membrelor în lungime;
• complicații ale uveitei (cataractă, glaucom, orbire);
• dizabilitate (datorată stării sistemului musculo-scheletic, ochilor). Clasificarea ILAR distinge încă trei categorii de artrită reumatoidă juvenilă.

Artrita entezită

Categoria artritei entezice include artrita asociată cu entezită sau artrită cu două sau mai multe dintre următoarele criterii: durere în articulațiile iliosacrale; durere inflamatorie la nivelul coloanei vertebrale; prezența HLA B27; antecedente familiale de uveită anterioară cu durere, spondiloartropatii sau boală inflamatorie intestinală; uveită anterioară asociată cu durere, roșeață a globului ocular sau fotofobie. Pentru a caracteriza artrita, se evaluează vârsta de debut, localizarea artritei (sunt afectate articulațiile mici sau mari), natura artritei (axială, simetrică sau progresând spre poliartrită).

Artrita psoriazică

Diagnosticul de artrită psoriazică se stabilește la copiii cu psoriazis și artrită; copiii cu artrită și antecedente familiale de psoriazis, rude de gradul întâi, dactilită și alte leziuni ale plăcii unghiale. Următoarele criterii sunt utilizate pentru a caracteriza artrita: vârsta de debut, natura artritei (simetrică sau asimetrică), evoluția artritei (oligo- sau poliartrită), prezența ANF, uveită.

Markeri de prognostic slab în artrita reumatoidă juvenilă

Artrita reumatoidă juvenilă este o boală cu prognostic rezervat la majoritatea pacienților.

Evoluția bolii este determinată de administrarea precoce a unei terapii imunosupresoare adecvate, bazată pe identificarea markerilor unui prognostic nefavorabil la debutul bolii.

Studiile pe termen lung au arătat că tratamentul tradițional al artritei reumatoide juvenile cu medicamente care afectează în principal simptomele bolii (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, hormoni glucocorticoizi, derivați de aminochinolină) nu previne progresia distrugerii și dizabilității osoase și cartilajelor la majoritatea pacienților.

Studiile pe termen lung privind caracteristicile evoluției artritei reumatoide juvenile indică faptul că anumiți indicatori ai activității bolii sunt de o importanță semnificativă și pot fi considerați markeri pentru prognosticul unei evoluții agresive a artritei reumatoide juvenile. Principalii includ:

• debutul bolii înainte de vârsta de 5 ani;
• variante sistemice ale debutului bolii;
• debut ca oligoartrită de primul și al doilea tip;
• debutul variantei seropozitive a artritei reumatoide juvenile;
• formarea rapidă (în decurs de 6 luni) a sindromului articular generalizat simetric sau poliargicular;
• curs recurent continuu al bolii;
• creștere semnificativă persistentă a VSH-ului, concentrației de CRP, IgG și factor reumatoid în serul sanguin;
• insuficiență funcțională crescândă a articulațiilor afectate cu limitarea capacității pacienților de autoîngrijire în primele 6 luni de la debutul bolii.

La pacienții cu markerii indicați, este posibil să se prezică evoluția malignă a artritei reumatoide juvenile încă de la debut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]