Tratamentul artritei cronice juvenile

Indicații pentru consultarea altor specialiști

• Oftalmologul consultativ este prezentat tuturor pacienților cu leziuni articulare, acuității vizuale reduse.
• Consultarea endocrinologului este indicată pentru sindromul Cushing, insuficiență de creștere.
• Consultarea otolaringologului este indicată în prezența focarelor de infecție cronică în nazofaringe.
• Consultarea dentistului, ortodontului, este indicată pentru cariile, displazia maxilarului, dinților și mușcăturii.
• Consultarea ftihiatrică este indicată cu o reacție pozitivă Mantoux, limfadenopatie.
• Consultarea unui hematolog, oncolog este indicată pentru ossalgii, arteragie încăpățânată, stare generală severă în prezența oligoartritei, manifestări sistemice severe cu tulburări hematologice.
• Consultarea ortopedului este indicată cu insuficiență funcțională a articulațiilor, creșterea osoasă în lungime, subluxații, pentru dezvoltarea măsurilor de reabilitare.
• Consultarea genetică este indicată pentru multiple anomalii de dezvoltare mici, sindromul de displazie a țesutului conjunctiv.

Indicatii pentru spitalizare

Indicațiile pentru spitalizare sunt prezentate mai jos:

• dezvoltarea manifestărilor sistemice (febră, înfrângerea inimii, plămânii);
• marcată exacerbare a sindromului articular;
• selecția medicamentelor imunosupresoare;
• lipsa efectului în tratamentul ambulatoriu al exacerbării;
• infecție intercurențială;
• prezența îndoielii în corectitudinea diagnosticului stabilit;
• realizarea măsurilor de reabilitare în perioadele de exacerbare a sindromului articular (mai ales când sunt afectate articulațiile șoldului).

Confirmarea diagnosticului și alegerea tacticii de tratament se efectuează într-un departament de reumatologie specializat pentru copii.

Obiectivele tratamentului artritei reumatoide juvenile

• Suprimarea activității inflamatorii și imunologice a procesului.
• Kupirovanie manifestări sistemice și sindrom articular.
• Menținerea capacității funcționale a articulațiilor.
• Prevenirea sau încetinirea distrugerii articulațiilor, invaliditatea pacienților.
• Obținerea remisiunii.
• Îmbunătățirea calității vieții pacienților.
• Minimizarea efectelor secundare ale terapiei.

Tratamentul non-medicament al artritei reumatoide juvenile

În timpul perioadelor de exacerbare a artritei reumatoide juvenile, mișcarea copilului trebuie să fie limitată. Imobilizarea completă a articulațiilor cu suprapunere de langetă este contraindicată, contribuie la dezvoltarea contracțiilor, atrofiei țesutului muscular, agravarea osteoporozei, dezvoltarea rapidă a anchilozelor. Exercițiile fizice contribuie la menținerea activității funcționale a articulațiilor. Ciclism util, înot, mers pe jos. Rularea, săriturile, jocurile active sunt nedorite. Recomandă să mențină o poziție dreaptă atunci când mersul pe jos și ședința, dormi pe o saltea tare și o pernă subțire. Pentru a exclude stresul psihoemoțional, stați la soare.

La pacienții cu sindromul Cushing, se recomandă limitarea aportului de carbohidrați și grăsimi, fiind preferată o dietă cu proteine. Se recomandă să mâncați alimente cu conținut ridicat de calciu și vitamina D pentru prevenirea osteoporozei.

Fizioterapia este cea mai importantă componentă a tratamentului artritei juvenile. Exercițiile zilnice sunt necesare pentru a mări cantitatea de mișcare în articulații, a elimina contracțiile de flexie, a restabili masa musculară. Atunci când articulațiile șoldului sunt afectate, procedurile de tracțiune sunt recomandate pentru membrul afectat după consultarea prealabilă a ortopedului, mersul pe cârje. În timpul dezvoltării necrozei coxite și aseptice a articulațiilor șoldului, mișcarea unui pacient fără cârje este contraindicată. Exercițiile de exerciții fizice trebuie să fie efectuate în funcție de capacitățile individuale ale pacientului.

Aplicați orteze statice (anvelope, dungi, tălpi interioare) și secțiuni dinamice (dispozitive detașabile la lumină). Pentru ortezele statice, este necesară discontinuitatea imobilizării: acestea trebuie purtate sau puse în timpul liber și trebuie eliminate în timpul zilei pentru a stimula sistemul muscular în timpul exercițiilor fizice, ocupațiilor, terapiei ocupaționale și toaletelor. Cu osteoporoză severă la nivelul coloanei vertebrale toracice și lombare, se recomandă purtarea unui corsete sau a unui sistem de înclinare; cu înfrângerea articulațiilor coloanei vertebrale cervicale - capul (moale sau tare).

Tratamentul medicamentos al artritei reumatoide juvenile

Pentru tratamentul artritei juvenile, sunt utilizate mai multe grupuri de medicamente: AINS, corticosteroizi, imunosupresoare și agenți biologici obținuți prin inginerie genetică. Utilizarea AINS și a glucocorticosteroizilor contribuie la reducerea rapidă a durerii și inflamației articulațiilor, îmbunătățind funcția, dar nu împiedică progresia distrugerii articulare. Terapia imunosupresoare și biologică oprește dezvoltarea distrugerii și invalidității.

[1], [2], [3], [4], [5]

Tratamentul artritei reumatoide juvenile sistemice

Odată cu apariția unor manifestări sistemice care pun în pericol viața, terapia cu puls cu metilprednisolon într-o doză de 10-15 mg / kg și, dacă este necesar, 20-30 mg / kg timp de 3 zile consecutiv.

Terapia pulmonară cu metilprednisolonă este combinată cu numirea terapiei imunosupresoare. Cu artrita juvenilă precoce, cu debut sistemic (durata cu vârsta sub 2 ani) , a efectuat puls MTX la 50 mg / m ² de suprafață corporală 1 dată pe săptămână prin perfuzie intravenoasă timp de 8 săptămâni. Ulterior, metotrexatul se administrează subcutanat sau intramuscular la o doză de 20-25 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână. Ca regulă generală, manifestări sistemice severe sunt oprite după 4 săptămâni după începerea metotrexatului combinate cu metilprednisolon, și , prin urmare , nu este necesară majoritatea pacienților cu numirea prednisolon oral. În cazul păstrării manifestărilor sistemice, se pot adăuga parametri înalți de laborator de activitate a bolii după un tratament de 4 săptămâni la tratament la doza de ciclosporină 4,5-5,0 mg / kg corp pe zi pentru administrare orală.

Pentru a reduce efectele secundare ale metotrexatului, acidul folic trebuie administrat în doză de 1-5 mg în zilele în care nu se administrează medicamentul.

Prelungit cursul bolii recidivante continuu, generalizate sindromul articular, mare activitate, hormon după curs de 8 saptamani de tratament puls cu metotrexat administrat imediat asociere cu metotrexat 20-25 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână (subcutanată sau intramusculară) și ciclosporină la o doză de 4,5-5 mg / kg pe zi.

Atunci când se folosește cocs cu necroza aseptică sau fără terapia combinată: metotrexat , la o doză de 20-25 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână (subcutanat sau intramuscular) într - o doză de ciclosporină și 4,5-5,0 mg / kg pe zi.

Cu ineficacitatea metotrexat , la o doză de 20-25 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână (subcutanat sau intramuscular) în decurs de 3 luni de tratament combinat este oportună metotrexat și ciclosporină. Metotrexatul este administrat la o doză de 20-25 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână (subcutanată sau intramusculară), Ciclosporina - 4,5-5,0 mg / kg pe zi.

Cu ineficacitatea terapiei standard cu corticosteroizi si terapia imunosupresoare este un agent biologic - rituximab, care ar trebui să fie efectuată într - un departament specializat reumatologie. O singură doză de medicament este de 375 mg / m2 ^de suprafață corporală. Rituximab se administrează intravenos o dată pe săptămână timp de 4 săptămâni. 30-60 minute înainte de fiecare perfuzie recomanda hold premedicație cu corticosteroizi (metilprednisolon 100 mg i.v.), antihistaminice și analgezice ( de exemplu, acetaminofen și difenhidramina). Pentru a reduce riscul de efecte secundare, perfuzia rituximab se efectuează prin infuzomat.

Cu ineficacitatea terapiei imunosupresoare, administrarea parenterală de corticosteroizi, agenți biologici, corticosteroizii sunt administrați oral la o doză de 0,2-0,5 mg / kg pe zi, în combinație cu metodele de mai sus de tratament.

Indicația pentru utilizarea imunoglobulinei umane normale este prezența unei infecții intercurente. De preferință, utilizarea unei anticorpi conținând imunoglobulină din clasele IgG, IgA și IgM. Doze și mod de administrare: 0,3-0,5 g / kg pe curs. Medicamentul se administrează intravenos intravenos nu mai mult de 5 g per perfuzie. În prezența indicațiilor, imunoglobulina umană normală poate fi utilizată în paralel cu terapia cu impulsuri cu metilprednisolonă și metotrexat sau imediat după aceasta.

Indicații pentru utilizarea terapiei cu antibiotice: o infecție bacteriană, sepsis, reacții sistemice obschevospalitelnaya (febra, leucocitoza cu formula leucocitară neutrofilică într-o deplasare la stânga, insuficiență multiplă de organ), este însoțită de insuficiență (0,5-2 ng / ml) sau pozitiv (> 2 ng / ml ) valoarea testului prokaltsitoiinovogo chiar si fara sursa de infectare, confirmate / sau metode bacteriologice și serologice.

Este necesar să se prescrie medicamente cu o gamă largă de acțiuni (generații de aminoglicozide III și IV, generații de cefalosporine III și IV, carbapenemuri, etc.). Cu semne evidente de sepsis, se demonstrează că utilizarea combinată a 2-3 antibiotice de diferite grupuri suprimă activitatea florii gram-pozitive, gram-negative, anaerobe și fungice.

Medicamentele sunt administrate intravenos sau intramuscular. Durata tratamentului este de 7-14 zile. Dacă este necesar, antibioticele înlocuiesc și prelungesc cursul tratamentului.

Indicatii pentru numirea agentilor antiplachetari, anticoagulante, activatori ai fibrinolizei - modificari ale coagulogramei, indicand o tendinta de formare a trombilor sau coagulopatie de consum.

Scopul terapiei este corectarea parametrilor unității vasculare-trombocite a hemostazei.

Asocierea trebuie administrat anticoagulante (heparină este nadroparinei de sodiu sau de calciu) agenți antiplachetari (pentoxifilină, dipiridamol) si activatori ai fibrinolizei (acid nicotinic).

Heparina de sodiu este administrată intravenos sau subcutanat (de 4 ori pe zi) din calculul de 100-150 U / kg sub controlul valorilor APTT. Nadoparinul de calciu se administrează subcutanat o dată pe zi, calculându-se 80-150 anti-Xa ED / kg. Durata tratamentului cu anticoagulante directe este de 21-24 de zile cu numirea ulterioară a anticoagulantelor de acțiune indirectă (warfarină).

Pentoxifilina se administrează intravenos prin calculul a 20 mg / kg de 2 ori pe zi timp de 21-30 de zile.

Dipiridamolul este prescris intern la o doză de 5-7 mg / kg pe zi, împărțit în 4 recepții. Durata admiterii este de cel puțin 3 luni.

Acidul nicotinic se administrează intravenos într-o doză zilnică de 5-10 mg, împărțită în 2 injecții.

Secvența de administrare a medicamentelor pentru terapia cu perfuzie:

• metilprednisolona este dizolvată în 200 ml de soluție de glucoză 5% sau soluție de clorură de sodiu 0,9% (durata administrării 30-40 min);
• antibioticele sunt administrate în conformitate cu reguli general acceptate pentru fiecare medicament;
• terapie simptomatică (detoxifiere, cardiotropică) în funcție de indicații;
• pentoxifilina este dizolvată în soluție de clorură de sodiu 0,9% (doza zilnică este împărțită în 2 injecții);
• Imunoglobulina umană normală este administrată intravenos în conformitate cu instrucțiunile de utilizare;
• heparina sodică este administrată intravenos (non-stop) sau subcutanat de 4 ori pe zi, injecții subcutanate de supraparină de calciu sunt efectuate o dată pe zi;
• acidul nicotinic într-o doză zilnică de 5-10 mg este dizolvată în soluție de clorură de sodiu 0,9% și administrată intravenos de două ori pe zi.

În prezența unei efuzii pronunțate în articulații, se efectuează injecții intraarticulare de corticosteroizi (metilprednisolon, betametazonă, triamcinolonă).

Doze de glucocorticoizi pentru administrarea intraarticulară

Articulații	Medicamentul și doza acestuia
Mare (genunchi brahial, gleznă)	Metiprednizolona (1,0 ml - 40 mg); betametazonă (1,0 ml - 7 mg)
Mediu (cot, încheietura mâinii)	Metilprednisolonă (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametazonă (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Mici (interfalangiali, metacarpofalangeali)	Metilprednisolon (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametazonă (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Indicatii pentru numirea terapiei locale cu glucocorticoizi in artrita reumatoida juvenila

Indicații și condiții de utilizare	Condiții pentru prescrierea metilprednisolonei	Condiții pentru prescrierea betametazonei
Synovită cu predominanță de exudare	Mici, mijlocii, mari articulații	Artrita articulațiilor mari, medii; tendovaginitah; bursită
Synovită și manifestări sistemice	Limfadenopatia, hepatosplenomegalia, febra subfebrilă, erupție cutanată	Febră febrilă, hectică, erupție cutanată, cardită, poliserozită
Synovitis, sindromul Cushing cu tratament concomitent cu prednisolon	Este arătat (nu întărește insuficiența suprarenală)	Insuficiență (crește insuficiența suprarenală)
Tipul constituției	Este prezentată pentru toate tipurile de constituție	Nu este de dorit în constituirea limfo-hipoplastică
Sindromul durerii la nivelul articulațiilor cu predominanță de proliferare	Indicat (nu produce atrofie tisulară)	Insuficiență (cauzează atrofia țesuturilor moi)

Dintre medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), diclofenacul este utilizat, de obicei, la o doză de 2-3 mg / kg pe zi. În cazul manifestărilor sistemice grave de la numirea AINS, trebuie să se abțină, deoarece pot provoca dezvoltarea sindromului de activare a macrofagelor.

Doze de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene utilizate în practica reumatologică pediatrică

Medicamentul	Doză, mg / kg pe zi	Doza maximă, mg / zi	Numărul de recepții
Diclofenac	2-3	100	2-3
Indometacin	1-2	100	2-3
Naproxen	15-20	750	2
Piroksikam	0,3-0,6	20	2
Acid acetilsalicilic	75-90	4000	3-4
Ibuprofen	35-40	800-1200	2-4
Nimesulida	5	250	2-3
Meloxicamul	0,3-0,5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetin	25-30	1200	2-3
Pentru a preda	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

Terapia simptomatică include medicamente care normalizează funcția sistemelor cardiovasculare, respiratorii, antihipertensive etc.

Tratamentul artritei reumatoide juvenile (seropozitivi și seronegativi)

Dintre diclofenac NSAID preferat la o doză de 2-3 mg / kg, inhibitori selectivi ai ciclooxigenazei 2 - nimesulid într-o doză de 5-10 mg / kg pe zi, meloxicam la copiii mai mari de 12 ani într-o doză de 7.5-15 mg pe zi.

Injecția intra-articulară a PS se efectuează în prezența unei efuzii pronunțate în articulații.

Terapia imunosupresivă: administrarea precoce este prezentată (pentru primele 3 luni ale bolii) metotrexat la o doză de 12-15 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână subcutanat sau intramuscular.

Când lipsa de eficacitate la metotrexat doza indicată timp de 3-6 luni , util să se mărească doza la 20-25 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână, cu tolerabilitate bună.

În cazul în care doza mare de metotrexat este ineficientă timp de 3-6 luni și / sau la dezvoltarea efectelor secundare, se efectuează o terapie imunosupresoare combinată cu leflunomidă. Leflunomida este prescrisă în conformitate cu următoarea schemă:

• la copii cu o greutate corporală> 30 kg - 100 mg o dată pe zi timp de 3 zile, apoi într-o doză de 20 mg o dată pe zi;
• la copiii cu o greutate corporală <30 kg - 50 mg pe zi timp de 3 zile, apoi nu mai mult de 10 mg pe zi.

Leflunomida poate fi tratată fără utilizarea unei doze de saturație de 3 zile la o doză de 0,6 mg / kg pe zi, precum și cu monoterapie cu leflunomidă cu intoleranță la metotrexat și cu apariția de efecte secundare.

Dacă terapia combinată este ineficientă timp de 3-6 luni, se recomandă utilizarea unui agent biologic, infliximab. Medicamentul se administrează intravenos în conformitate cu următoarea schemă: 0-l, 2-a, 6-a săptămână și apoi la fiecare 8 săptămâni la o doză de 3-20 mg / kg pe administrare. Doza medie efectivă de infliximab este de 6 mg / kg. În cazul unei eficacități insuficiente, este posibilă continuarea administrării infliximabului conform schemei de mai sus, dar creșterea dozei de medicament și / sau scurtarea intervalului dintre perfuzii de până la 4-5 săptămâni. Tratamentul Infliximab este efectuată în legătură cu primirea metotrexat în doză de 7.5-15 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână.

Când ineficiențele immunosupressivnoi și terapia biologică, administrarea parenterală a corticosteroizilor în interiorul corticosteroizi poate atribui o doză de 0,25 mg / kg pe zi, în combinație cu metodele de mai sus de tratament.

Tratamentul artritei reumatoide juvenile oligoarticulare (pausiarticulare)

Dintre diclofenac NSAID preferat la o doză de 2-3 mg / kg, inhibitori selectivi ai tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulid într-o doză de 5-10 mg / kg pe zi, meloxicam la copiii mai mari de 12 ani într-o doză de 7.5-15 mg pe zi.

În prezența unei efuzii pronunțate în articulații, se efectuează injecții intraoculare cu corticosteroizi: metilprednisolon, betametazonă, triamcinolonă.

Terapia imunosupresivă depinde de subtipul artritei reumatoide juvenile oligoarticulare.

La subtip cu debut precoce recomanda administrarea precoce (în primele 3 luni ale bolii) metotrexat în doză de 7.5-10 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână.

Cu ineficacitatea doze standard de metotrexat poate crește doza până la 15 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână sau administrarea de infliximab în asociere cu metotrexat pentru schema descrisă mai sus.

În cazul dezvoltării uveitei, se recomandă utilizarea ciclosporinei într-o doză de 3,5-5 mg / kg pe zi.

În cazul conservării sindromului articular și a dezvoltării remiterii uveitei pe fondul tratamentului cu ciclosporină, se recomandă utilizarea terapiei imunosupresoare combinate cu metotrexat și ciclosporină. Metotrexatul este administrat la o doză de 10-15 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână (subcutanată sau intramusculară), Ciclosporina - 4,5-5,0 mg / kg pe zi.

Dacă terapia combinată este ineficientă și uveita este foarte activă, este indicat tratamentul cu infliximab în asociere cu metotrexat sau ciclosporină. Infliximab se administrează intravenos conform următoarei scheme: la 0, 2, 6 și apoi la fiecare 8 săptămâni la o doză de 3-20 mg / kg pe administrare. Doza medie efectivă de infliximab este de 6 mg / kg. În cazul unei eficacități insuficiente, este posibilă continuarea administrării infliximabului conform schemei de mai sus, dar creșterea dozei de medicament și / sau scurtarea intervalului dintre perfuzii de până la 4-5 săptămâni. Tratamentul Infliximab este efectuată în legătură cu primirea metotrexat în doză de 7.5-15 mg / m ² de suprafață corporală pe săptămână sau la o doză de ciclosporină 4,5 mg / kg.

Cu un subtip cu debut tardiv, este indicată administrarea precoce (în primele 3 luni de la naștere) a sulfasalazinei la o doză de 30-40 mg / kg pe zi. Tratamentul trebuie început cu o doză de 125-250 mg pe zi (în funcție de greutatea copilului). Creșterea dozei la sulfasalazină calculată efectuat pe 125 mg de 1 la fiecare 5-7 zile, sub controlul valorilor clinice de laborator (hemograma, nivelurile de uree, creatinină, activitatea transaminazei și concentrația bilirubinei totale din ser).

Dacă sulfasalazina este ineficientă timp de 3-6 luni, se administrează un agent biologic, infliximab.

Când uveita aplicat local dexametazona, betametazona în picături, subconjunctivally, utilizați retrobulbarly, și, de asemenea, picături cu medicamente și midriatice anti-inflamatorii (tratamentul uveitei ar trebui să efectueze oftalmolog).

Tratamentul chirurgical al artritei reumatoide juvenile

Principalele tipuri de tratament chirurgical - proteza articulațiilor, tenotomie, capsulotomie.

Indicatii pentru tratamentul chirurgical al artritei reumatoide juvenile:

• deformările articulare severe, limitarea semnificativă a mișcărilor articulare;
• anchiloză a articulațiilor (se realizează proteze articulare);
• dezvoltarea necrozei aseptice a capului femural (se efectuează endoprotetice ale articulațiilor șoldului);
• contracții exprese ale articulațiilor, care nu pot fi tratate cu medicamente și tratamente ortopedice conservatoare (efectuați tenotomie, capsulotomie).