Mesangiocapilară (membrană-proliferativă) glomerulonefrită

Glomerulonefrita glomerulonefrita glomerulonefrita glomerulonefrita (glomerulonefrita glomerulonefrita) este foarte rara.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Caracterizat morfologic proliferarea celulelor mezangiale, glomerulare creează lobulation ( „nefrită lobular“), și îngroșarea pereților capilarelor sau două circuite - datorită penetrării (interpunere) a celulelor mezangiale. În funcție de localizarea și natura depozitelor densitate de electroni sunt trei (uneori patru) de tip nefrita mesangiocapillary, care sunt identice punct de vedere clinic și au ușor diferite date de laborator și rezultatele transplantului. Cel mai adesea există tipuri I și II. In tipul I depozitele imune localizate sub endoteliu și regiunea glomerulare mezangiale (clasic sau glomerulonefrita mesangiocapillary subendotelial), cu tipul II ( „boala depozit dens“) osmiophil speciale depozite dense de electroni de origine neclară sunt situate în interiorul membranei bazale.

Frecvența altor tipuri de glomerulonefrită în anii '70 a fost de 10-20%; în ultimii ani în Europa și America de Nord, glomerulonefrita mezangiocapilară a devenit mai puțin frecventă (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cauze glomerulonefrita mezangiocapilară (membrană-proliferativă)

Cauzele glomerulonefritei mezangiocapilare sunt împărțite în infecții virale și bacteriene. Adesea mesangiocapillary tip glomerulonefrita I se dezvoltă în VHB infectat, dar a atras recent o atenție deosebită relației mesangiocapillary tip glomerulonefrita I cu VHC. La 50-60% dintre pacienții cu glomerulonefrită mesangiocapilară de tip I, infectați cu VHC, se detectează crioglobulinele. Există cazuri asociate cu infecție streptococică, endocardită infecțioasă, precum și cu dezvoltarea mesangiocapillary glomerulonefritei în schistosomiasis, tuberculoza pulmonară, malaria.

Împreună cu idiopatică glomerulonefrita formă mesangiocapillary detectată în lupus eritematos sistemic, crioglobulinemia mixtă, sindromul Sjogren, colita ulcerativa, sarcoidoză, limfoame și alte neoplasme.

Factorii genetici pot juca un rol în dezvoltarea glomerulonefritei mezangiocapilare. Sunt descrise cazurile familiale ale bolii la frați, precum și în mai multe generații.

O caracteristică a glomerulonefritei mesangiocapilare este hipocomplexemia cu o scădere a nivelului de componente C3 și / sau C4, care este în special detectată adesea în tipul II. Hypokomplementemia este cauzată de o încălcare a sintezei și a catabolismului complementului, precum și de prezența în ser a sângelui a unei imunoglobuline speciale - factorul nefritic C3 îndreptat împotriva C3-conversiei.

Glomerulonefrita glomerulo-capilară (adesea de tip II) este uneori combinată cu lipodistrofie parțială (o boală care apare și cu hipocomplexemie).

Mai des, bărbații de vârstă fragedă sunt bolnavi, dar și copii (vârsta este mai mică la tipul I). La vârstnici este rară.

[12]

Simptome glomerulonefrita mezangiocapilară (membrană-proliferativă)

Simptomele mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonefrita aceeași pentru toate variantele morfologice: hematurie caracterizate (10-20% hematurie brut tranzitorie), proteinuria și sindrom nefrotic (adesea cu elemente ostronefriticheskogo), reducerea funcției renale. Glomerulonefrita Mesangiocapillary este cauza a 10% din cazurile de sindrom nefrotic la adulți și 5% din copii. Hipertensiunea arterială  se observă adesea, uneori este severă.

Combinația dintre sindromul nefrotic și hematuria și hipertensiunea ar trebui să fie întotdeauna alarmantă în ceea ce privește posibilitatea nefritei mezangiocapilare. Anemie posibilă   (care este asociată cu prezența complementului activat pe suprafața eritrocitelor). La tipul II se descrie un tip de retinopatie (leziuni simetrice bilaterale difuze de culoare galbenă).

Glomerulonefrita glomerulonefrită glomerulo-capilară (membranoproliferativă) începe deseori cu sindrom nefrit acut cu evoluție bruscă a  hematuriei, proteinurie pronunțată, edem și hipertensiune; în acest caz diagnosticarea greșită a nefritei acute. Aproape la 1/3 dintre pacienți, boala se poate manifesta ca o insuficiență renală rapidă progresivă cu o "jumătate de lună" în biopsia renală.

Datorită combinării frecvente a glomerulonefritei mezangiocapilare cu infecții și boli sistemice, în fiecare caz este necesară o căutare atentă a patologiei concomitente.

Cursul procesului este în continuă evoluție, remisiile spontane sunt rare. Glomerulonefrita mesangiocapilară este una dintre formele cele mai nefavorabile; în absența tratamentului, insuficiența renală terminală se dezvoltă în 10 ani la aproape 50%, în 20 de ani - la 90% dintre pacienți. Potrivit lui J.St. Cameron și colab. (1983), supraviețuirea la 10 ani a pacienților cu sindrom nefrotic a fost de 40%, pacienții fără sindrom nefrotic - 85%. Ca o caracteristică specială a fluxului de glomerulonefrită mesangiocapilară, există o progresie "graduală" și o deteriorare relativ bruscă a funcției renale la pacienții individuali. Semne clinice proaste prognostic sunt prezența sindromului nefrotic, hipertensiunea diastolică, scăderea funcției renale și detectarea semnelor serologice de infecție cu VHC și VHB. Nivelul complementului nu are valoare prognostică. Glomerulonefrita mesangiocapilară, în special de tip II, apare adesea în grefă.

Tratament glomerulonefrita mezangiocapilară (membrană-proliferativă)

Tratamentul glomerulonefritei mezangiocapilare este încă insuficient dezvoltat. O serie de abordări propuse nu au o justificare suficientă, iar mulți autori par contencios. Semnele prognostice adverse - prezența sindromului nefrotic și afectarea funcției renale încă de la începutul bolii. La pacienții cu sindrom nefrotic, supraviețuirea renală de 10 ani nu depășește 50%.

Ar trebui să fie conștienți de posibilitatea formelor secundare ale mesangiocapillary glomerulonefrita care necesită alte abordări terapeutice: ea glomerulonefrita mesangiocapillary în infecțiile cronice (inclusiv în DTPa- și infecția HCV-virală), crioglobulinemia, precum și diverse forme de discrazie a celulelor plasmatice. În aceste boli, terapia antibacteriană, alfa-interferonul, plasmefereza sau chimioterapia poate fi indicată.

La alți pacienți, dacă se confirmă glomerulonefrita mezangiocapilară idiopatică, se recomandă următoarele abordări.

Tratamentul glomerulonefritei mezangiocapilare fără sindrom nefrotic

Pacienții cu proteinurie mai mică de 3 g / zi și CF normal în tratament activ nu au nevoie; cu hipertensiune arterială este un control strict important al tensiunii arteriale, de preferință inhibitori ECA; cu proteinurie mare și CF scăzut, este posibil să se utilizeze prednisolon și citostatice sau o combinație de aspirină și dipiridamol.

Tratamentul glomerulonefritei mezangiocapilare cu sindrom nefrotic

Corticosteroizi / corticosteroizi și agenți citotoxici

La primul atac al unui sindrom nefrotic și a funcției normale a rinichilor, este posibil să se înceapă administrarea de corticosteroizi [1 mg / (kghsut) timp de 2 luni]. În acest caz, rezultatele sunt mai bune la copiii care au cea mai mare experiență în terapia prelungită cu steroizi.

Atunci când combinația dintre corticosteroizi și rezultatele citostatice este mai bună. R. Faedda și colab. (1994), în tratamentul 19 pacienți cu glucocorticoizi (metilprednisolon primele impulsuri, prednisolon apoi oral) și ciclofosfamidă în medie peste 10 de ani de urmarire (7,5 ani) au raportat remisiune în 15 din 19 pacienți (40% dintre pacienți eșec gonadal); o parte din pacienți au prezentat recăderi, care au fost, de asemenea, inferioare co-terapiei. In grupul nostru de 28 pacienți tratați cu glomerulonefrita mesangiocapillary (ciclofosfamidă, citostatice sau hlorbutin azatioprină), în asociere cu prednisolon, 10 ani, rata de supraviețuire a fost de 71% renal, semnificativ mai mare decât cel observat de obicei în nefrotikov netratate cu glomerulonefrita mesangiocapillary. Intr-un alt studiu, 9 glomerulonefritei mesangiocapillary stare critica tratate cu impulsuri ciclofosfamidă, cele mai bune rezultate (100% supraviețuire renală după 7 ani), fixat la 4 pacienți cu activitate morfologica indice mare (4>) au primit timp de cel puțin 6 luni 6 grame de droguri. În același timp, la 5 pacienți cu aceeași activitate index, dar mai puțin activ tratate (primit cel puțin 6 grame de droguri), de supravietuire renala a fost mai mică de 50%.

În acest sens, atunci când sunt exprimate sindrom nefrotic sau sindrom nefrotic cu funcția renală scădere este mai bine să înceapă cu o combinație de corticosteroizi și medicamente citotoxice (aceasta poate fi sub formă de impulsuri de ciclofosfamida).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Medicamente citotoxice, anticoagulante și agenți antiplachetari

In studiile necontrolate, combinația de medicamente citotoxice, anticoagulante și antiagregante plachetare a dat rezultate bune. Într-un studiu controlat pentru a evalua impactul ciclofosfamida, dipiridamol și warfarină efect semnificativ asupra proteinuriei și progresia bolii renale este detectat. Intr-un alt studiu controlat la pacienți glomerulonefrita mesangiocapillary I tip dipiridamol (225 mg / zi) și aspirină (975 mg / zi) a încetinit rata de progresie in timpul primilor 4 ani, dar de a 10-a zi, aceste diferențe între pacienții tratați și netratați șterse (rinichi rata de supraviețuire, respectiv 49 și 41%).

[20], [21], [22], [23]

Ciclosporina

Datele privind utilizarea ciclosporinei în glomerulonefrita mezangiocapilară sunt foarte limitate. În studiile necontrolate, ciclosporina [4-6 mg / (kg x 105)] combinată cu doze mici de prednisalon a determinat o scădere moderată a proteinuriei. Cu toate acestea, datorită potențialului nefrotoxicității și hipertensiunii arteriale crescute, ciclosporina la pacienții cu glomerulonefrită mesangiocapilară nu este larg utilizată în prezent.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]