Myxedema la adulți și copii: pretibial, primar, idiopatic

În endocrinologie, mixedemul este considerat a fi cea mai severă formă de disfuncție tiroidiană și hipotiroidism sever, cu un nivel critic de scădere a sintezei hormonului tiroidian sau încetarea completă a acestuia.

De asemenea, numit mixedem este condiția asociată cu îngroșarea și umflarea pielii, care sunt cauzate de o tulburare metabolică cu deficiență pe termen lung a hormonilor tiroidieni.

Conform ICD-10, această patologie se referă la hipotiroidism nespecificat și are codul E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologie

Formele subclinice de hipertiroidism sunt observate la 6-8% dintre femei (inclusiv 2,5% dintre femeile gravide) și 3% la bărbați. Mai mult decât atât, mixedemul, după cum arată statisticile Asociației Europene de Tiroidă, este mai frecvent la femeile cu  boli tiroidiene  (2%) decât la bărbați (0,2%).

Incidența hipotiroidismului crește odată cu vârsta și este mai frecventă la persoanele mai în vârstă de 50 de ani. Nivelul scăzut al TSH se observă la 3% din populația cu vârsta peste 80 de ani.

Cea mai comună cauză a acestei patologii la nivel mondial este deficiența de iod. Și în regiunile în care nu există nici o problemă a lipsei sale, hipotiroidismul autoimun și iatrogen este mai des diagnosticat. Primul loc în leziunea autoimună a glandei tiroide este în Japonia.

Myxedema pretibiană este diagnosticată la maxim 5% dintre pacienții cu boală Graves la o vârstă destul de înaintată. O complicație a mixedemului sub formă de comă mixedemă în două treimi din cazuri se dezvoltă la femei a căror vârstă medie este de 70-75 ani. În Europa, incidența comă datorată patologiilor tiroidiene severe nu depășește 0,22 la un milion de locuitori pe an, în Japonia această cifră este de cinci ori mai mare.

[8], [9], [10],

Cauze mixedem

Această condiție este asociată cu alte simptome ale funcției tiroidiene scăzută, iar principalele cauze ale mixedem sunt direct legate de hipotiroidismului primar sau secundar, adică insuficiența hormonilor tireiodnyh producția - tiroxina (T4) și triiodotironina (T3).

Hipotiroidismul primar, care poate dezvolta miededem, apare în cazurile de tiroidectomie (îndepărtarea glandei tiroide); iradiere (inclusiv în timpul tratamentului cu radioizotopi de iod); Tiroidita autoimună determinată genetic   (tiroidita Hashimoto). Deficit de tiroidă observate cu deficiență sau exces de iod, și în prezența fermentopathia moștenire ( de obicei , lipsite de țesuturi periferice metaloenzime tiroxină-5-deiodinase, ceea ce conduce la o reacție de reducere a tesutului receptorilor tiroxina si triiodotironina).

Prin inhibarea sintezei și eliberarea de hormoni tiroidieni - hipotiroidism iatrogenic - poate avea ca rezultat utilizarea pe termen lung a preparatelor de litiu de alfa-interferon recombinant, acid acetilsalicilic, corticosteroizi sistemici, antiaritmice (amiodaronă sau Kordinila), unele medicamente antitumorale, citostaticele (enzime kinazei inhibitoare).

In cauzele (hipofiză) hipotiroidism secundar de mixedem asociate cu disfuncția pituitare parțială și afectarea procesului de producție a frontului lobi hormonului stimulator tiroidian (tirotropina sau TSH). Acest lucru poate fi fie forme congenitale de deficit de hormon hipofizar (cu mutații genetice), precum și consecințele traume, intervenții chirurgicale, doze mai mari de radiatii, necroză ischemică postpartum pituitare ( sindromul Sheehan ), tumori cerebrale ( adenom pituitar ).

De asemenea, problema poate fi sinteza inadecvată a hormonului hipotalamus, un factor de eliberare care stimulează sinteza hormonului stimulator tiroidian hipofizar.

Cunoscut mixedem de comunicare și boala lui Basedow ( boala Graves cu leziuni crescut de hormoni tiroidieni - hipertiroidie), o caracteristică care este  exoftalmie, și , de asemenea , o formă de dermopatia tiroidiană, mixedem pretibial (mixedem membrelor inferioare).

Din punct de vedere etiologic, mixedemul la copii este, de asemenea, asociat cu asuprirea sau disfuncția glandei tiroide, vezi pentru mai multe detalii -  Hipotiroidismul la copii

Cu toate acestea, prezența hipotiroidism congenital sever în curs de dezvoltare, în cazuri de aplazie prenatale și hiperplazia a glandei tiroide, precum și din cauza mama hipotiroidism sau au scăzut de la sensibilizarea ei fetale receptorilor TSH la făt, nou-născut, și copilul în primii ani de viață a dezvolta cretinism - o condiție a unei restante puternic de fizică și dezvoltarea psihologică.

Rezultatul atrofiei idiopatice a glandei tiroide sau hipotiroidismul sporadic poate fi un mixedem idiopatic.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Factori de risc

De fapt, principalii factori de risc pentru mixedem - în cazul în care pacientul are hipotiroidie (primară sau secundară), așa cum este corelarea etiologic și patogenică evidentă între hipotiroidism și mixedem și mixedem, și boala Graves.

După cum endocrinologi observa la mixedem de stat de multe ori duce la lipsa tratamentului de hipotiroidism, și este exacerbată de infecții, extreme hipotermie si alte boli endocrine si tulburari hormonale ( in special la femei), leziuni ale creierului, utilizarea anumitor medicamente.

Factorii de risc includ deficiența aminoacizilor (tirozină, treonină, triptofan, fenilalanină), care sunt necesare pentru sinteza tiroxinei și triiodotironinei.

Sub amenințarea de hipotiroidism - și, în consecință, mixedem - sunt femei, persoanele în vârstă de 50 de ani, pacienții cu orice boli autoimune, precum si cei care au organismul nu dispune de zinc si seleniu. Este cunoscut faptul că pentru conversia tiroxinei la triiodotironina necesită ioni activi de zinc și seleniu, iar această reacție biochimic este slab exprimat în timpul dezvoltării fetale, la sugari și indivizii după 70 de ani.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogeneza

În contextul ekstratiroidalnyh manifestări de disfuncție a hormonilor tiroidieni și lipsa de implicare în reglarea metabolismului general al patogenezei mixedem - sub forma unor leziuni dermatologice ale tiroidei - este acumularea și depunerea în piele produsă de celulele țesutului conjunctiv glicozaminoglicanilor sulfatat și non-sulfatate (acidul hialuronic, condroitin sulfat). Complexul de compus hidrofil se leagă matricea intercelulară de apă, cauzând umflături la diferite mixedem localizare.

Se crede că, pentru a îmbunătăți și activarea sintezei fibroblast eliberării proteoglicanului glicozilate din rezultatele de celule într-un antigen tiroidian inactiv funcțional care induce producerea de anticorpi la receptorii tiretropina pituitară. Și cu gușă imunocompetente limfocite reactioneaza la thyrotropic receptorii tiroidieni și tiroglobulină, acesta infiltruya tesut - de la modificări fibrotice și acumularea de glicozaminoglicani.

[24], [25]

Simptome mixedem

La pacienții cu hipotiroidism sever, ajungând la stadiul mixedemului, se manifestă primele semne:

• paloare și uscăciune a pielii și rugozitatea acesteia (în special în tălpi ale tălpilor picioarelor, genunchiului, palmelor și coatelor);
• umflarea puternică a țesuturilor din jurul ochilor (pleoapele umflate îngrădesc incizia lor) și în zona gâtului deasupra claviculelor;
• pufarea întregii fețe.

Osmotică umflarea limbii apuca (de ce se ingroasa) și mucoasei laringiene, care conduc în mod colectiv la răgușeală, dificultăți de articulare și de tulburări de vorbire.

Mai degrabă rare, manifestări formă limitată local tiroidita autoimună sau boala Graves - mixedem pretibial (dermatopatia tiroida sau mixedem localizat) - reprezintă umflătură gambe strânse. Edemul au forma rotunjită, diferite în mărime și formațiuni în creștere deasupra roții, dispuse frontal și lateral în piele și țesutul subcutanat sub genunchi (mai aproape de glezne). Deteriorarea este, de obicei, ușoară, dar hiperpigmentarea (până la culoarea galben-portocalie) și creșterea keratinizării sunt posibile; pielea deteriorată este compactată și pe ea sunt foliculi de păr vizibili și o imagine clară a texturii pielii. Suprafața unui astfel de edem crește treptat, picioarele de sub genunchi se îngroașă, pielea devine cianotică. Este posibilă inflamarea pielii pe zonele umflate.

Un alt tip de manifestare cutanată a hipotiroidismului glandei tiroide (în cazuri rare, hiperfuncția acesteia) este mixedemul tuberculos difuz. Se pare ca noduli asemănători ceară, pe fundalul unei piele umflate a feței și a gâtului, membrelor superioare, pieptului, spatelui și organelor genitale.

Simptomele clinice ale mixedemului (definite ca fiind starea generală a tiroxinei severe, a triiodotironinei sau a deficienței titerotropinei) se manifestă:

• subțierea părului și pierderea acestuia (în special la sprâncene);
• constipație;
• o diminuare a temperaturii corpului dimineata (din cauza lipsei de tiroxina, viteza de termogeneza incetineste) si cresterea frigului;
• scăderea frecvenței cardiace;
• dificultăți de respirație, apnee nocturnă;
• acumularea în cavitatea abdominală a fluidului ( ascite ), în plămâni (revărsat pleural) și în cavitatea toracică din apropierea inimii (efuziunea pericardică);
• dureri musculare, parestezii și crampe;
• lipsa transpirației;
• oboseală crescută, încetinirea reacțiilor psihice, tulburări de memorie, depresivitate (la pacienții vârstnici, aceste simptome seamănă cu Alzheimer ).

Myxedema la copii (mixedem infantil) apare după naștere și se manifestă în timpul copilariei prin dezvoltare lentă și creștere. În plus, poate apărea pufosirea ceară a pielii, ceea ce determină umflarea buzelor și a nasului bebelușului. Această condiție este numită și infantilismul Brissot.

Complicații și consecințe

Myxedema, care în sine este o formă complicată de hipotiroidism, duce la complicații severe.

Această evoluție a bolii coronariene și insuficiența cardiovasculară, psihoza, osteoporoza, precum și o vulnerabilitate crescută la infecții. La femei, mixedemul este plin de infertilitate, avorturi spontane, nașteri morți sau nașterea unui copil cu defecte congenitale.

Consecințe rare , dar cele mai grave și care pun viața în pericol acestei afecțiuni la adulți este mixedem sau comă hipotiroidie (cod E03.5 ICD-10) - o pierdere completă a conștienței, hipoxie, hipercapnie, hipoventilație, o scădere a tensiunii arteriale și hipotermie. Rata mortalității datorată stopării cardiace cu comă mixedemă este de cel puțin 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostice mixedem

Diagnosticul mixedemului efectuat de către endocrinologi se bazează pe o examinare cuprinzătoare, inclusiv examinarea testelor de sânge pentru pacient și de laborator pentru:

• nivelul hormonilor T4, T3 și TTG;
• tireoglobulina;
• anticorpi la receptorul TSH;
• nivelul glucozei, creatinkinazei și prolactinei.

Diagnosticul instrumental aplicat: ultrasunete, scintigrafie și RMN ale glandei tiroide, radiografie toracică (pentru vizualizarea pleurului și a revărsărilor pericardice). Dacă bănuiți că aveți un hipotiroidism secundar, aveți nevoie de un RMN din creier.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al acestei afecțiuni este extrem de important - pentru a fi distins de alte tulburări: insuficiența glandelor suprarenale, ficat sau rinichi; accident vascular cerebral, sepsis sau sindrom de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic (ADH).

Tratament mixedem

Ca și în cazul hipotiroidismului, tratamentul mixedemului se efectuează cu terapie de substituție hormonală (pentru majoritatea pacienților - pe toată durata vieții).

Folosit cu medicamente pentru medicamente cu mixedem:

• sodiu Levothyroxine (denumirile comerciale - L-tiroxină, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - dozare determinată de medic în funcție de rezultatele analizelor asupra nivelului de hormoni tiroidieni;
• Tiroidină (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - doză zilnică de 50 până la 200 mg (doza este calculată în funcție de greutatea corporală);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Aceste medicamente sunt luate în interior - în doze adecvate, ceea ce ajută la stoparea progresiei patologiei.

Pentru simptome ușurință, dermatopatia mai ales tiroidei (mixedem pretibial), corticosteroizi topici sunt utilizate sub formă de unguente, creme și geluri - sub un pansament ocluziv (timp de câteva săptămâni). De asemenea, în leziuni se introduce hialuronidază, care descompune depozitele de glicozaminoglicani în piele și țesutul subcutanat. Se recomandă purtarea tricotajului de compresie pentru a reduce umflarea picioarelor.

Tratament alternativ

Endocrinologii consideră tratamentul popular al hipotiroidismului și mixedemului problematic. Într-adevăr, condiția cu miksedem nu este potrivită pentru experimente cu auto-medicație.

Dar unii pacienți sunt tratați cu ierburi, cum ar fi galbenul galben (infuzie din rădăcini); marena în formă de inimă (decoctarea rizomului reduce tumefierea); Echinacea (recomandată pentru boala lui Graves și tiroidita lui Hashimoto); Lycopus (zyuznik) este european; Blana este albă. Eleuterococcus, care are un efect adaptogen asupra corpului, este recomandat să ia cu toate patologiile glandei tiroide, deși nu oferă un efect terapeutic specific.

Înainte de a utiliza aceste plante aromatice, ar trebui să se consulte cu un endocrinolog, deoarece aplicarea lor nu este util pentru toată lumea și poate doar agrava starea. De exemplu, alge brune ( Ascophyllum  nodosum ), care conțin iod, nu înlocuiți administrarea hormonilor glandei tiroide, dar în cazuri de tulburări minore ale glandei tiroide (care mixedem nu este adevărat) , ele pot stimula sinteza hormonului tiroidian endogen. Amintiți - vă că algele contraindicat la persoanele cu hipertiroidism femei, gravide și care alăptează.

Mai multe informații în material -  Tratamentul bolilor tiroidiene prin mijloace alternative

Homeopatia oferă un medicament Lymphomyosot - o picătură multicomponentă care conține alcool, care se recomandă să ia (10 picături de trei ori pe zi) pentru a îmbunătăți scurgerea limfei în picioare.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Profilaxie

Cel mai bun mod de a face față unei tulburări este de a preveni apariția acesteia, dar problema este că nu există modalități concrete de a împiedica trecerea hipotiroidismului la starea de mixedem. Prin urmare, pacienții cu hipotiroidism ar trebui să viziteze în mod regulat medicul pentru a efectua un test de sânge și să se asigure că doza de medicament substituibil este adecvată și că boala nu progresează.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Prognoză

Dacă hipotiroidismul nu este tratat, prognosticul endocrinologilor este dezamăgitor: în stadiile tardive ale acestei boli apare un mixedem care poate provoca simptome acute și poate avea consecințe fatale.

Cu toate acestea - dacă nivelurile hormonului tiroidian sunt corect reglate - intensitatea tuturor simptomelor de mixedem poate fi redusă și unele simptome sunt complet vindecate.

[48], [49], [50], [51], [52]