Sindromul Sheehan

Necroza ischemică a glandei pituitare și declinul persistent al funcției acesteia din cauza hemoragiei postpartum se numește sindrom Sheehan. Această complicație rară a nașterii, însoțită de pierderi de sânge care pun viața în pericol, este numită și insuficiență hipofizară postpartum, hipopituitarism postpartum, cașexie hipofizară (diencefalico-hipofizară) sau boala Simmonds.

Această patologie endocrină are codul E23.0 conform ICD-10.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

În țările dezvoltate, datorită nivelului ridicat de îngrijire obstetrică, sindromul Sheehan este rar: frecvența sa a scăzut în ultimii 50 de ani de la 10-20 de cazuri la 100 de mii de femei la 0,5% din totalul cazurilor de hipopituitarism la femei.

Conform Societății Europene de Endocrinologie, unele simptome de afectare ușoară a glandei pituitare anterioare sunt observate la 4% dintre femeile care au pierdut mult sânge în timpul nașterii. Semnele moderate ale sindromului Sheehan sunt diagnosticate la 8%, iar formele severe de hipopituitarism postpartum se găsesc la 50% dintre femei după șoc hipovolemic.

Baza de date internațională a registrului farmacoepidemiologic KIMS (Pfizer International Metabolic Database) pentru anul 2012 a enumerat 1034 de pacienți cu deficit de hormon de creștere (GH), iar în 3,1% din cazuri la pacientele de sex feminin cauza acestei patologii este sindromul Sheehan.

Hipopituitarismul postpartum reprezintă o amenințare serioasă pentru femeile din țările subdezvoltate și în curs de dezvoltare. De exemplu, în India, prevalența sindromului Sheehan este estimată la 2,7-3,9% în rândul femeilor parute cu vârsta peste 20 de ani.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cauze Sindromul Sheehan

Toate cauzele sindromului Sheehan sunt rezultatul șocului hipovolemic, care se dezvoltă cu o scădere bruscă a volumului sanguin circulant și o scădere a tensiunii arteriale cauzată de sângerări în timpul nașterii.

În cazul pierderilor masive de sânge (mai mult de 800 ml), alimentarea cu sânge a organelor și alimentarea acestora cu oxigen sunt perturbate. Și, în primul rând, acest lucru se referă la creier. Sindromul Sheehan apare din cauza deteriorării glandei pituitare - glanda cerebrală responsabilă de sinteza celor mai importanți hormoni.

Celulele producătoare de hormoni din lobul său anterior, adenohipofiza, sunt cele care suferă cel mai mult. În timpul sarcinii, sub influența hormonilor placentari, dimensiunea acestei glande crește, conform unor estimări, cu 120-136%. În special, apare hipertrofia și hiperplazia lactotropocitelor - celule care sintetizează prolactina, necesară pentru dezvoltarea și pregătirea glandelor mamare pentru producția de lapte.

Factori de risc

Obstetricienii și ginecologii notează factorii de risc pentru dezvoltarea sindromului Sheehan:

• tulburări de coagulare a sângelui la femeile gravide (în special trombocitopenie);
• edemul țesuturilor periferice (în care este activat hormonul hipotalamic vasopresină, crescând tonusul vascular și tensiunea arterială);
• hipertensiune gestațională (tensiune arterială crescută);
• preeclampsie (tensiune arterială crescută și proteinurie);
• hemoliză crescută (distrugerea globulelor roșii, cel mai adesea asociată cu insuficiență renală).

Există un risc crescut de sângerare în timpul nașterii și de dezvoltare a sindromului Sheehan în cazurile de placentă previa, dezlipirea prematură a acesteia, precum și în sarcinile multiple (gemeni sau tripleți) și în travaliul rapid (furtunos), în timpul căruia poate exista o embolie a vaselor pulmonare cu lichid amniotic.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Patogeneza sindromului Sheehan este asociată cu hipoxia țesuturilor pituitare și moartea acestora. Rolul principal în vulnerabilitatea crescută a adenohipofizei îl joacă particularitatea alimentării sale cu sânge: prin sistemul venos portal și rețeaua de anastomoze capilare ale vaselor portal. În cazul sângerărilor severe și a scăderii tensiunii arteriale, fluxul sanguin local în lobul anterior mărit al glandei este absent; spasmul vaselor de sânge care alimentează glanda pituitară asociat cu șocul duce la deficit de oxigen și necroză ischemică a glandei.

Prin urmare, glanda pituitară nu produce cantități suficiente din următorii hormoni tropici:

• somatotropina (STH), care activează sinteza proteinelor celulare, reglează metabolismul carbohidraților și hidroliza lipidelor;
• prolactina (hormonul luteotrop), care stimulează dezvoltarea și funcția glandelor mamare și a corpului galben;
• hormonul foliculostimulant (FSH), care asigură creșterea foliculilor ovarieni și procesele proliferative în țesutul uterin;
• hormonul luteinizant (LH), responsabil pentru ovulație;
• hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care activează producția de corticosteroizi de către cortexul suprarenal;
• hormonul stimulator tiroidian (TSH), care reglează funcția secretorie a glandei tiroide.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptome Sindromul Sheehan

Un dezechilibru al hormonilor produși de glanda pituitară provoacă o mare varietate de simptome în sindromul Sheehan, în funcție de gradul de deficit în secreția anumitor hormoni pituitari.

Cantitatea de celule pituitare afectate determină formele acute și cronice ale bolii. Forma acută reflectă o afectare semnificativă a lobului anterior al glandei, iar simptomele devin evidente la scurt timp după naștere. În cazurile cronice, afectarea detectată este mai mică, iar simptomele pot să nu apară timp de luni sau ani după naștere.

Cele mai frecvente semne precoce ale sindromului Sheehan sunt agalaxia, adică lipsa lactației. Din cauza unei lipse prelungite de estrogeni, ciclul menstrual nu se reia la momentul potrivit după naștere, glandele mamare își micșorează dimensiunea, iar mucoasa vaginală devine mai subțire. Iar deficitul de gonadotropine se manifestă prin amenoree, oligomenoree și scăderea libidoului. La unele femei, menstruația se reia și este posibilă o a doua sarcină.

Simptomele caracteristice ale deficitului de hormon stimulator tiroidian în sindromul Sheehan includ oboseală și termoreglare deficitară cu intoleranță la frig; piele uscată, căderea părului și unghii fragile; constipație și creștere în greutate. Aceste simptome se dezvoltă de obicei treptat.

Consecințele deficitului de somatotropină se limitează la o oarecare pierdere a forței musculare, o creștere a grăsimii corporale și o sensibilitate crescută la insulină. Atât în formele acute, cât și în cele cronice, pot exista semne de diabet insipid: sete intensă și diureză crescută (volum de urină).

Simptomele sindromului Sheehan includ, de asemenea, semne de insuficiență suprarenală secundară, adică deficit de ACTH. Aceasta include scăderea tonusului general și pierderea în greutate, hipoglicemie (nivel scăzut de zahăr din sânge), anemie și hiponatremie (nivel scăzut de sodiu). Deficitul acestui hormon duce la hipotensiune cronică cu leșin și hipotensiune ortostatică și incapacitate de a răspunde la stres. Se observă, de asemenea, hipopigmentare și pliuri ale pielii (la câteva săptămâni sau luni după naștere).

Exacerbarea insuficienței suprarenale, care necesită îngrijiri medicale urgente, apare în cazul infecțiilor severe sau al intervențiilor chirurgicale.

Complicații și consecințe

Insuficiența hipofizară severă în sindromul Sheehan poate duce la comă și moarte.

Mai puțin frecvent este și panhipopituitarismul postpartum, care poate pune viața în pericol, atunci când 90% din țesutul adenohipofizar este afectat. Consecințele și complicațiile acestei forme severe de sindrom Sheehan includ: tensiune arterială scăzută persistentă, aritmie cardiacă, hipoglicemie (glicemie scăzută) și anemie hipocromă.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostice Sindromul Sheehan

De obicei, diagnosticul sindromului Sheehan se bazează pe caracteristicile clinice și pe istoricul medical al pacientei, în special dacă au existat sângerări în timpul travaliului sau alte complicații asociate cu acesta. Informațiile privind problemele de lactație sau absența menstruației după naștere sunt două semne importante ale acestui sindrom.

Sunt necesare analize de sânge pentru a verifica nivelurile hormonilor hipofizari (TSH, ACTH, FSH, LH, T4), cortizolului și estradiolului.

Diagnostica instrumentală – utilizând tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a creierului – ne permite să examinăm dimensiunea și structura glandei pituitare. În stadiile incipiente, glanda pituitară este mărită, în timp se atrofiază și se dezvoltă un semn diagnostic de patologie, cum ar fi o „șa turcică goală”, care este relevată prin scanare, adică absența glandei pituitare în fosa osoasă pituitară de la baza creierului.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostic diferentiat

Sarcina pe care trebuie să o îndeplinească diagnosticul diferențial este de a identifica alte boli care se manifestă sub formă de hipopituitarism: adenoame hipofizare, craniofaringioame, meningioame, cordoame, ependimoame sau glioame.

Glanda pituitară poate fi afectată de abces cerebral, meningită, encefalită, neurosarcoidoză, histiocitoză, hemocromatoză, hipofizită autoimună sau limfoblastică și sindrom antifosfolipidic autoimun.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tratament Sindromul Sheehan

Tratamentul sindromului Sheehan este terapia de substituție hormonală pe tot parcursul vieții, utilizând analogi sintetici ai hormonilor tropici ai ovarelor, glandei tiroide și cortexului suprarenal.

Astfel, deficitul de ACTH și cortizol este compensat prin administrarea de glucocorticoizi (hidrocortizon sau prednisolon). Preparatele de tiroxină (levotiroxină, tetraiodotironină etc.) înlocuiesc hormonul tiroidian, iar datele analizelor de sânge privind nivelurile serice de tiroxină liberă ajută la ajustarea dozajului acestora.

Deficitul de estrogen este de obicei corectat prin utilizarea contraceptivelor orale, iar acești hormoni trebuie administrați de femeile cu sindrom Sheehan până la menopauză.

Endocrinologii notează că, dacă nivelul hormonilor din sânge este controlat, de obicei nu există efecte secundare. Pot apărea efecte secundare atunci când doza de medicamente hormonale este prea mare sau prea mică. Prin urmare, pacienții cu acest sindrom sunt monitorizați, sunt supuși unor examene regulate și analize de sânge pentru hormoni.

Profilaxie

Prevenirea dezvoltării acestui sindrom constă în prevenirea sângerărilor severe în timpul nașterii.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Prognoză

Cu un diagnostic precoce al sindromului Sheehan și un tratament hormonal adecvat, prognosticul este destul de favorabil. Cu toate acestea, lipsa tratamentului poate pune viața în pericol.

[ 29 ], [ 30 ]