Shihan

Necroza ischemică a glandei pituitare și scăderea persistentă a funcțiilor sale ca urmare a hemoragiei postpartum a fost denumită sindromul Shihan. Aceasta este o complicație rară a nașterii, urmate de o viata in pericol pierderi de sânge, numită insuficiență hipofizară postnatale, hipopituitarism postpartum, pituitare (diencefalică-hipofiză) sau boala cașexia Simmonds.

Această patologie endocrină are codul E23.0 pentru ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologie

În țările dezvoltate, datorită nivelului ridicat de ingrijire obstetricale, sindromul Sheehan este rar: incidența sa în 50 de ani a scăzut de la 10-20 de cazuri la 100 de mii de femei și 0,5% din toate cazurile de hipopituitarism la femei ..

Potrivit Societății Europene de Endocrinologie, unele simptome de ușoare leziuni ale lobului anterior al glandei hipofizare se găsesc la 4% dintre femeile care au pierdut mult sânge la naștere. Semnele moderate ale sindromului Shihan sunt diagnosticate la 8%, iar formele severe de hipopituitarism postpartum sunt 50% dintre femei după șocul hipovolemic.

Internaționale de baze de date farmaco kims registru de date (Pfizer International metabolice Baza de date) pentru anul 2012 enumerate la 1034 pacienți cu deficit de hormon de creștere (STG), și în 3,1% din cazuri de pacienți de sex feminin cauza acestei boli este sindromul Sheehan.

Postpartum hipopituitarism prezintă o amenințare serioasă la adresa femeilor în țările subdezvoltate și în curs de dezvoltare, de exemplu, în India, prevalenta sindromului Sheehan este estimat a fi 2,7-3,9% în rândul femeilor nulipare cu vârsta peste 20 de ani.

[7], [8], [9], [10], [11]

Cauze sindromul Shihan

Toate cauzele sindromului Shihan sunt rezultatul unui șoc hipovolemic, care se dezvoltă cu o scădere accentuată a volumului de sânge circulant și o scădere a tensiunii arteriale cauzată de sângerare în timpul nașterii.

Cu o pierdere masivă de sânge (mai mult de 800 ml), aportul de sânge la organe și aprovizionarea cu oxigen a acestora este afectată. Și, în primul rând, se referă la creier. Sindromul Shihana provine din deteriorarea glandei pituitare (glanda pituitară) - glanda creierului responsabilă de sinteza celor mai importanți hormoni.

Cele mai afectate celule hormonale producătoare ale lobului anterior - adenohypofiza. În perioada de gestație - sub influența hormonilor placentari - mărimea acestei glande crește, conform unor estimări, cu 120-136%. În special, există hipertrofia și hiperplazia lacto-citopocitelor - celule care sintetizează prolactina, necesare pentru dezvoltarea și prepararea glandelor mamare pentru a produce lapte.

Factori de risc

Obstetricienii-ginecologi notează factorii de risc pentru dezvoltarea sindromului Shihan:

• tulburări de coagulare a sângelui la femeile gravide (în special, trombocitopenie);
• edemul țesuturilor periferice (în care hormonul hipotalamusului activează vasopresina, care mărește tonusul vascular și tensiunea arterială);
• hipertensiune arterială (tensiune arterială ridicată);
• preeclampsie (tensiune arterială crescută și proteinurie);
• hemoliza crescută (distrugerea celulelor roșii din sânge, asociată cel mai adesea cu insuficiența renală).

Risc crescut de sângerare în timpul de livrare si sindrom Sheehan aparitia de cazuri in placenta previa, dezlipire prematură și sarcini multiple (gemeni sau tripleti) și linii rapide (turbulente), în care pot fi embolie pulmonară, recipientele de lichid amniotic.

[12], [13], [14]

Patogeneza

Patogenia sindromului Shihan este asociată cu hipoxia țesuturilor hipofizare și moartea acestora. În vulnerabilitatea crescută a adenohypofizei, rolul principal este jucat de particularitatea alimentării sale cu sânge: prin sistemul veno-portal și prin rețeaua de anastomoze capilare a vaselor portal. Cu sângerare severă și o scădere a tensiunii arteriale, nu există flux sanguin local în lobul anterior lărgit al glandei; asociat cu un șoc de spasm al vaselor de sânge care hrănesc hipofiza, duce la o lipsă de oxigen și necroza ischemică a glandei.

Ca o consecință, glanda pituitară nu produce un număr suficient de astfel de hormoni tropic:

• somatotropina (STH), activând sinteza celulară a proteinelor care reglează metabolismul carbohidraților și hidroliza lipidelor;
• prolactina (hormonul luteotrop), stimulând dezvoltarea și funcția glandelor mamare și a corpului galben;
• foliculostimulant (FSH), care asigură creșterea foliculilor ovarieni și a proceselor proliferative ale țesuturilor uterine;
• hormon luteinizant (LH), responsabil pentru ovulație;
• hormonul adrenocorticotropic (ACTH), care activează producția de corticosteroizi de către cortexul suprarenale;
• hormonul de stimulare a tiroidei (TSH), care reglează funcția secretorie a glandei tiroide.

[15], [16], [17]

Simptome sindromul Shihan

Încălcarea echilibrului hormonilor produși de glanda hipofizară generează simptome foarte diferite ale sindromului Shihan, care depind de gradul insuficienței secreției hormonilor hipofizi specifici.

Volumul celulelor hipofizare deteriorate determină formele acute și cronice ale bolii. Forma acută reflectă afectarea semnificativă a lobului anterior al glandei și simptomele devin evidente la scurt timp după naștere. În cazurile cronice, leziunile detectate sunt mai puțin, iar simptomele pot să nu apară timp de mai multe luni sau ani după naștere.

Cele mai frecvente semne ale sindromului Shihan sunt agalactia, adică lipsa de lactație. Datorită lipsei pe termen lung a estrogenului la momentul potrivit după naștere, ciclul menstrual nu se reia, glandele mamare scad, membrana mucoasă a vaginului devine mai subțire. O deficiență a gonadotropinei este exprimată în amenoree, oligomenoree, scăderea libidoului. La unele femei, menstruația reia și este posibilă oa doua sarcină.

Simptomele caracteristice ale deficienței hormonului stimulator tiroidian în sindromul Shihan se manifestă prin oboseală și o încălcare a termoregulării cu intoleranță la frig; pielea uscata, caderea parului si unghiile fragile; constipație și creștere în greutate. Aceste simptome se dezvoltă de obicei treptat.

Efectele unui deficit al hormonului de creștere sunt limitate la o anumită pierdere a forței musculare, o creștere a țesutului adipos în organism și o sensibilitate crescută la insulină. Atât în forme acute cât și cronice, pot exista semne de insipid diabet zaharat: sete puternică și creșterea diurezei (volumul de urină).

Simptomele sindromului Shihan includ semne de insuficiență adrenocorticală secundară, adică lipsa ACTH. Această scădere a tonusului corporal și a pierderii în greutate corporală, hipoglicemie (scăderea zahărului din sânge), anemie și hiponatremie (nivel scăzut de sodiu). Deficiența acestui hormon duce la hipotensiune cronică cu sincopă și hipotensiune ortostatică, incapacitatea de a răspunde la stres. De asemenea, se observă hipopigmentare și pliuri pe piele (câteva săptămâni sau luni după naștere).

Exacerbarea insuficienței suprarenale, care necesită îngrijiri medicale urgente, are loc în cazul unor infecții severe sau intervenții chirurgicale.

Complicații și consecințe

Insuficiența severă a pituitară în sindromul Shihan poate duce la comă și moarte.

Pangiopopituitarismul potențial care pune viața în pericol este, de asemenea, mai puțin frecvent - când 90% din țesuturile adenohypofizei sunt afectate. Consecințele și complicațiile acestei forme severe de sindrom Shihan: tensiune arterială constantă scăzută, aritmie cardiacă, scăderea nivelului de zahăr din sânge (hipoglicemie), anemie de tip hipocrom.

[18], [19],

Diagnostice sindromul Shihan

De obicei, diagnosticul de sindrom Shihan se bazează pe semnele clinice și antecedentele medicale ale pacienților, în special dacă a existat sângerare în timpul travaliului sau orice alte complicații asociate cu nașterea. Informații importante privind problemele legate de lactație sau absența menstruației după naștere, care sunt două semne importante ale acestui sindrom.

Pentru a testa nivelul hormonilor hipofizari (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), cortizolul si estradiolul necesita teste de sange.

Diagnostics - folosind tomografie computerizata (CT) sau imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN) a creierului - permite investigarea mărimii și structurii hipofizar. În stadiile incipiente ale glandei pituitare extins cu fier peste atrofiază timp, și dezvoltă un detectabil la scanarea unui semn de diagnostic al patologiei ca „sindromul sella gol“, adică în absența hipofizei osului hipofizar fosa la baza creierului.

[20], [21], [22]

Diagnostic diferentiat

Sarcina pe care trebuie să efectueze diagnosticul diferențial este de a identifica alte boli care se manifesta hipopituitarism: adenom pituitar, craniofaringiom, meningiom, chordoma, ependimoma sau gliom.

Glanda pituitară poate fi deteriorat de un abces cerebral, meningita, encefalita, neurosarcoidoza, histiocitoză, hemocromatoza sau pituitare limfoblastică autoimună precum și în sindromul antifosfolipidic autoimune.

[23], [24], [25]

Tratament sindromul Shihan

Tratamentul sindromului Shihan este o terapie de substituție hormonală de-a lungul vieții cu utilizarea analogilor sintetici ai hormonilor tropicali ai ovarelor, glandei tiroide, cortexului suprarenale.

Astfel, deficitul de ACTH și cortizol este compensat prin consumul de glucocorticoizi (hidrocortizon sau prednisolon). Preparate tiroxina (Levothyroxine, tetraiodothyronine și colab.) Inlocuieste hormon tiroidian, și ajusta doza pentru a ajuta la datele analizelor de sânge pe concentrațiile plasmatice ale tiroxinei libere.

Deficitul de estrogen este de obicei suplimentat cu utilizarea contraceptivelor orale și acești hormoni trebuie luați de femeile cu sindrom Shihan înainte de vârsta menopauzei.

Endocrinologii observă că, dacă nivelul hormonilor din sânge este controlat, de obicei nu există efecte secundare. Efectele secundare pot fi atunci când doza de medicamente hormonale este prea mare sau prea mică. Prin urmare, pacienții cu acest sindrom sunt înregistrați pe bază de dispensar, supuși examenelor regulate și teste de sânge pentru hormoni.

Profilaxie

Prevenirea dezvoltării acestui sindrom este de a preveni sângerările severe în timpul nașterii.

[26], [27], [28]

Prognoză

Cu un diagnostic precoce al sindromului Shihan și a unui tratament adecvat cu hormoni, prognosticul este destul de favorabil. Cu toate acestea, lipsa tratamentului poate pune în pericol viața.

[29], [30]