Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună sistemică de etiologie necunoscută, care se bazează pe o tulburare a reglării imune determinată genetic, care determină formarea de anticorpi nespecifici organelor împotriva antigenelor nucleare celulare cu dezvoltarea inflamației imune în țesuturile multor organe.

Lupusul eritematos sistemic (LES, lupus eritematos diseminat) este o boală inflamatorie multisistemică cronică, posibil de origine autoimună, care afectează în principal femeile tinere. Boala se manifestă cel mai adesea ca artralgie și artrită, leziuni cutanate, în principal la nivelul feței, pleurezie sau pericardită, leziuni renale și ale SNC, citopenie. Diagnosticul se stabilește prin prezența manifestărilor clinice și rezultatele testelor serologice. Evoluția severă a fazei active a bolii necesită administrarea de glucocorticoizi, adesea hidroxiclorochină, și în unele cazuri imunosupresoare.

70-90% din cazurile de lupus eritematos sistemic apar la femei (în principal în perioada reproductivă), mai des la persoanele de culoare decât la cele caucaziene. Cu toate acestea, lupusul eritematos sistemic poate fi diagnosticat la orice vârstă, chiar și la nou-născuți. Incidența lupusului eritematos sistemic este în creștere la nivel mondial, iar în unele țări prevalența lupusului eritematos sistemic rivalizează cu cea a artritei reumatoide. Lupusul eritematos sistemic poate fi cauzat de factori declanșatori încă necunoscuți, care inițiază reacții autoimune la persoanele predispuse genetic. Unele medicamente (în special hidralazina și procainamida) pot provoca un sindrom asemănător lupusului.

Codul ICD-10

• M32.1. Lupus eritematos sistemic.

Epidemiologie

Lupusul eritematos sistemic este cea mai frecventă boală din grupul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Prevalența lupusului eritematos sistemic la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 9 ani este de 1,0-6,2 cazuri, iar la copiii cu vârsta cuprinsă între 10 și 19 ani - 4,4-31,1 cazuri la 100.000 de copii, iar incidența este în medie de 0,4-0,9 cazuri la 100.000 de copii pe an.

Lupusul eritematos sistemic afectează rar copiii de vârstă preșcolară; se observă o creștere a incidenței de la vârsta de 8-9 ani, cele mai mari rate înregistrându-se la vârsta de 14-18 ani. Lupusul eritematos sistemic afectează în principal fetele, raportul dintre fetele și băieții bolnavi sub vârsta de 15 ani fiind în medie de 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptome lupus eritematos sistemic

Simptomele lupusului eritematos sistemic pot varia foarte mult. Boala se poate dezvolta brusc, cu febră, sau subacut, pe parcursul a luni sau ani, cu episoade de artralgie și stare generală de rău. Manifestările inițiale ale bolii pot include, de asemenea, dureri de cap vasculare, epilepsie sau psihoză, dar, în general, lupusul eritematos sistemic se poate manifesta prin afectarea oricărui organ. Boala are de obicei o evoluție ondulatorie cu exacerbări periodice.

Manifestările articulare, de la artralgie intermitentă la poliartrita acută, sunt observate la 90% dintre pacienți și adesea preced alte manifestări cu câțiva ani. Majoritatea poliartritei lupice este nedistructivă și nedeformantă. Cu toate acestea, în cazul bolii prelungite, se pot dezvolta deformări (de exemplu, deteriorarea articulațiilor metacarpofalangiene și interfalangiene poate duce la deviația ulnară sau la deformarea de tip „gât de lebădă” fără erodarea osului și a cartilajului, ceea ce se numește artrită Jacot).

Leziunile cutanate includ un eritem în fluture peste oasele malare (plat sau ridicat deasupra suprafeței pielii), de obicei cu excepția pliurilor nazolabiale. Absența papulelor și pustulelor diferențiază eritemul de acneea rozacee. Alte leziuni eritematoase, ferme, maculopapulare se pot dezvolta, de asemenea, pe față și gât, partea superioară a pieptului și coate. Bulele și ulcerațiile sunt frecvente, deși ulcerațiile recurente sunt mai frecvente pe membranele mucoase (în special palatul dur central, în apropierea joncțiunii dintre palatul dur și cel moale, obraji, gingie și septul nazal anterior). Alopecia generalizată sau focală este frecventă în lupusul eritematos sistemic. Paniculita poate duce la noduli subcutanați. Leziunile vasculare includ eritemul migrator al mâinilor și degetelor, eritem periangular, necroza plăcii unghiale, urticarie și purpură palpabilă. Peteșiile se pot dezvolta secundar pe fondul trombocitopeniei. Fotosensibilitatea apare la 40% dintre pacienți.

Din partea sistemelor cardiovascular și bronhopulmonar, se observă pleurezie recurentă, cu sau fără revărsat pleural. Pneumonita este rară, în timp ce se observă adesea o afectare minimă a funcției pulmonare. În cazuri rare, se dezvoltă hemoragie pulmonară masivă, ducând la decesul pacienților în 50% din cazuri. Alte complicații includ embolia pulmonară, hipertensiunea pulmonară și pneumofibroza. Complicațiile grave, dar rare, includ vasculita arterelor coronare și endocardita Libman-Sachs. Dezvoltarea accelerată a aterosclerozei duce la o creștere a frecvenței complicațiilor cauzate de aceasta și a mortalității. Blocurile cardiace congenitale se pot dezvolta la nou-născuți.

Limfadenopatia generalizată este frecventă, în special la copii, pacienți tineri și la persoanele de culoare. Splenomegalia este raportată la 10% dintre pacienți. Se poate dezvolta fibroză splenică.

Tulburările neurologice pot apărea ca urmare a implicării diferitelor părți ale sistemului nervos central sau periferic în procesul patologic sau în dezvoltarea meningitei. Acestea includ modificări ușoare ale funcțiilor cognitive, cefalee, modificări de personalitate, accidente vasculare cerebrale ischemice, hemoragii subarahnoidiene, convulsii, psihoză, meningită aseptică, neuropatie periferică, mielită transversă și tulburări cerebeloase.

Afectarea renală se poate dezvolta în orice stadiu al bolii și poate fi singura manifestare a lupusului eritematos sistemic. Cursul său poate varia de la benign și asimptomatic la rapid progresiv și fatal. Afectarea renală poate varia de la glomerulită focală, de obicei benignă, la glomerulonefrită proliferativă difuză, potențial fatală. Cel mai adesea, aceasta este însoțită de proteinurie, modificări ale examenului microscopic al sedimentului urinar care conține eritrocite și leucocite levigate, hipertensiune arterială și edem.

În lupusul eritematos sistemic, frecvența avorturilor spontane crește în stadiile incipiente și avansate. Cu toate acestea, este posibilă și o rezolvare cu succes a sarcinii, mai ales după o remisie care durează între 6 și 12 luni.

Manifestările hematologice ale lupusului eritematos sistemic includ anemia (adesea hemolitică autoimună), leucopenia (inclusiv limfopenia cu scăderea numărului de limfocite la <1500 celule/μl), trombocitopenia (uneori trombocitopenia autoimună care pune viața în pericol). Trombozele arteriale și venoase recurente, trombocitopenia și o probabilitate mare de patologie obstetricală apar în dezvoltarea sindromului antifosfolipidic, care se caracterizează prin detectarea anticorpilor antifosfolipidici. Tromboza este probabil cauza multor complicații ale lupusului eritematos sistemic, inclusiv patologia obstetricală.

Manifestările gastrointestinale se dezvoltă ca urmare atât a vasculitei intestinale, cât și a afectării peristaltismului intestinal. Se poate dezvolta pancreatită (cauzată fie direct de lupusul eritematos sistemic, fie de tratamentul cu glucocorticoizi sau azatioprină). Manifestările clinice ale acestei afecțiuni includ dureri abdominale datorate serozitei, greață, vărsături, semne caracteristice perforației intestinale și obstrucției intestinale obstructive. În lupusul eritematos sistemic, parenchimul hepatic este adesea afectat.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Formulare

Lupus eritematos discoid (LED)

Lupusul eritematos discoid, uneori numit lupus cutanat, este o afecțiune a pielii care poate implica sau nu manifestări sistemice. Leziunile cutanate încep ca plăci eritematoase care progresează spre modificări cicatriciale atrofice. Aceste modificări apar pe zonele expuse ale pielii la lumină, inclusiv fața, scalpul și urechile. Dacă nu sunt tratate, leziunile cutanate duc la atrofie și cicatrizare și se pot răspândi, ducând la alopecie cicatricială. Uneori, principala manifestare a bolii poate fi reprezentată de leziunile mucoase, în special în cavitatea bucală.

Pacienții cu leziuni cutanate discoide tipice trebuie examinați pentru a exclude lupusul eritematos sistemic. Anticorpii împotriva ADN-ului bicatenar sunt aproape întotdeauna nedetectabili la pacienții cu LEM. Biopsia marginilor leziunilor cutanate nu diferențiază LEM de lupusul eritematos sistemic, deși ajută la excluderea altor boli (de exemplu, limfom sau sarcoidoză).

Tratamentul precoce poate ajuta la prevenirea atrofiei prin minimizarea expunerii la lumina soarelui sau la lumina ultravioletă (de exemplu, prin purtarea de îmbrăcăminte de protecție în aer liber). Unguentele topice cu glucocorticoizi (în special pentru pielea uscată) sau cremele (mai puțin grase decât unguentele) aplicate de 3 până la 4 ori pe zi (de exemplu, triamcinolon acetonidă 0,1% sau 0,5%; fluocinolonă 0,025% sau 0,2%; flurandrenolidă 0,05%, betametazonă valerat 0,1% și în special betametazonă dipropionat 0,05%) promovează de obicei involuția leziunilor cutanate mici. Cu toate acestea, trebuie evitată utilizarea excesivă pe față (unde poate provoca atrofie cutanată). Leziunile recalcitrante pot fi acoperite cu un pansament cu flurandrenolidă. Terapia alternativă poate include injecții intradermice cu suspensie de triamcinolon acetonidă 0,1% (<0,1 ml per loc), dar acest tratament duce adesea la atrofie cutanată secundară. Antimalaricele (de exemplu, hidroxiclorochină 200 mg administrată oral, o dată sau de două ori pe zi) pot fi utile. În cazurile rezistente la terapie, poate fi necesară o terapie combinată pe termen lung (luni până la ani) (de exemplu, hidroxiclorochină 200 mg/zi și chinacrină 50-100 mg administrată oral, o dată pe zi).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lupus eritematos cutanat subacut

În această variantă de lupus eritematos sistemic, primele sunt leziunile cutanate severe recurente. Se pot observa erupții inelare sau papulo-scuamoase pe față, brațe și trunchi. Leziunile sunt de obicei fotosensibile și pot duce la hipopigmentarea pielii și, în cazuri rare, la dezvoltarea de cicatrici atrofice. Artrita și oboseala crescută sunt adesea prezente, dar nu există leziuni ale sistemului nervos și rinichilor. În funcție de detectarea anticorpilor antinucleari, toți pacienții sunt împărțiți în ANA-pozitivi și ANA-negativi. Majoritatea pacienților au anticorpi împotriva antigenului Ro (SSA). Copiii ale căror mame au anticorpi împotriva antigenului Ro pot suferi de lupus eritematos cutanat subacut congenital sau bloc cardiac congenital. Tratamentul pentru această afecțiune este similar cu cel pentru LES.

Diagnostice lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic trebuie suspectat, în special la femeile tinere, dacă sunt prezente simptome compatibile cu acesta. În stadiile incipiente, lupusul eritematos sistemic poate semăna cu alte boli ale țesutului conjunctiv (sau alte patologii), inclusiv artrita reumatoidă (AR), dacă predomină sindromul articular. Lupusul eritematos sistemic poate semăna cu boala mixtă a țesutului conjunctiv, scleroza sistemică, poliartrita reumatoidă, polimiozită sau dermatomiozită. Infecțiile rezultate în urma terapiei imunosupresoare pot, de asemenea, imita manifestările lupusului eritematos sistemic.

Testele de laborator pot diferenția lupusul eritematos sistemic de alte boli ale țesutului conjunctiv; acest lucru necesită determinarea titrului de anticorpi antinucleari, a numărului de leucocite, a analizei generale de urină și evaluarea funcției renale și hepatice. Diagnosticul de lupus eritematos sistemic este foarte probabil dacă pacientul a avut 4 sau mai multe criterii în orice moment al bolii, dar nu este exclus dacă sunt detectate mai puțin de 4 criterii. Dacă diagnosticul este suspectat, dar nu este dovedit, trebuie efectuate teste suplimentare pentru autoanticorpi. În plus, verificarea diagnosticului...

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos sistemic ¹

Pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic, sunt necesare cel puțin 4 dintre următoarele simptome:

1. Erupție cutanată în formă de aripi de fluture pe față
2. Erupție discoidă
3. Fotosensibilizare
4. Ulcere orale
5. Artrită
6. Serosită
7. Leziuni renale
8. Leucopenie (<4000 µL), limfopenie (<1500 µL), anemie hemolitică sau trombocitopenie (<100.000 µL)
9. Tulburări neurologice
10. Detectarea anticorpilor împotriva ADN-ului, antigenului Sm, reacție Wasserman fals pozitivă
11. Titru crescut de anticorpi antinucleari

¹ Aceste 11 criterii sunt propuse de Colegiul American de Reumatologie și sunt adesea utilizate în scopuri diagnostice. Deși prezența a cel puțin 4 dintre aceste criterii la un pacient nu este absolut specifică pentru diagnosticul lupusului eritematos sistemic, ele ajută la recunoașterea manifestărilor bolii.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic poate necesita teste repetate după luni sau chiar ani. Cel mai bun test pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic este detectarea prin imunofluorescență a anticorpilor antinucleari; un rezultat pozitiv (de obicei titruri mari, >1:80) este determinat la mai mult de 98% dintre pacienți. Cu toate acestea, acest test poate fi fals pozitiv la pacienții cu poliartrită reumatoidă (AR), alte boli ale țesutului conjunctiv, malignități și chiar la 1% dintre persoanele sănătoase. Medicamente precum hidralazina, procainamida, beta-blocantele, antagoniștii factorului de necroză tumorală alfa (TNF-α) pot provoca sindroame asemănătoare lupusului și pot duce la rezultate de laborator fals pozitive; cu toate acestea, în acest caz, seroconversia apare atunci când aceste medicamente sunt întrerupte. Dacă se detectează anticorpi antinucleari, trebuie efectuat un studiu al autoanticorpilor împotriva dublei helixuri a ADN-ului, ale căror titruri mari sunt specifice pentru lupusul eritematos sistemic.

Alte teste pentru anticorpi antinucleari și anticitoplasmatici [de exemplu, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] ar trebui efectuate atunci când diagnosticul de lupus eritematos sistemic rămâne neclar. Antigenul Ro este predominant citoplasmatic; anticorpii anti-Ro sunt ocazional găsiți la pacienții care nu produc autoanticorpi antinucleari și care au forme cutanate cronice de lupus. Aceștia sunt, de asemenea, caracteristici lupusului neonatal și copiilor cu bloc cardiac congenital. Anti-Sm este foarte specific pentru lupusul eritematos sistemic, dar, la fel ca autoanticorpii împotriva dublei helixuri a ADN-ului, are o sensibilitate scăzută.

Leucopenia este o manifestare frecventă a bolii; limfopenia se poate dezvolta în faza activă. Se poate observa și anemia hemolitică. Trombocitopenia în lupusul eritematos sistemic este dificil, și uneori imposibil, de diferențiat de purpura trombocitopenică idiopatică, cu excepția pacienților cu anticorpi antinucleari. Reacțiile serologice fals pozitive la sifilis sunt observate la 5-10% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic. Se crede că acest lucru se datorează anticoagulantului lupic și prelungirii timpului de protrombină. Prin urmare, valorile patologice ale unuia sau mai multor dintre acești parametri indică prezența anticorpilor antifosfolipidici (de exemplu, anticorpi anti-cardiolipină), care pot fi detectați prin test imunoenzimatic. Detectarea anticorpilor anti-beta _2- glicoproteina I este poate mai informativă. Prezența anticorpilor antifosfolipidici ne permite să prezicem dezvoltarea trombozei arteriale și venoase, a trombocitopeniei și, în timpul sarcinii, a avorturilor spontane și a morții fetale intrauterine.

Alte studii ajută la evaluarea naturii bolii și a necesității unei terapii specifice. Concentrațiile componentelor complementului (C3, C4) din serul sanguin scad adesea în faza activă a bolii, în special la pacienții cu nefrită activă. O creștere a VSH-ului indică întotdeauna o fază activă a bolii. În schimb, determinarea concentrației de proteină C reactivă nu este necesară: aceasta poate fi extrem de scăzută în lupusul eritematos sistemic, chiar și cu valori ale VSH-ului peste 100 mm/h.

Evaluarea afectării renale începe cu o analiză de urină. Globulele roșii și cilindrii hialini sugerează nefrită activă. Analiza de urină trebuie efectuată periodic, la intervale de aproximativ 6 luni, chiar și în timpul remisiunii. Cu toate acestea, rezultatele analizelor de urină pot fi normale chiar și cu teste repetate, în ciuda afectării renale verificate prin examinarea histologică a materialului bioptic. Biopsia renală nu este de obicei necesară pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic, dar ajută la evaluarea stării acestora (de exemplu, inflamație acută sau scleroză postinflamatorie) și la alegerea terapiei adecvate. La pacienții cu insuficiență renală cronică și glomeruloscleroză severă, oportunitatea terapiei imunosupresoare agresive este discutabilă.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Tratament lupus eritematos sistemic

Pentru a simplifica înțelegerea principiilor de tratament, evoluția lupusului eritematos sistemic poate fi clasificată ca fiind ușoară (de exemplu, febră, artrită, pleurezie, pericardită, cefalee, erupție cutanată) sau severă (de exemplu, anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, leziuni pleurale și pericardice masive, insuficiență renală severă, vasculită acută a extremităților sau a tractului gastrointestinal, afectarea SNC).

Curs ușor și remisiv al bolii

Nu este necesară nicio terapie medicamentoasă sau este necesară o terapie medicamentoasă minimă1 ^. Artralgiile sunt de obicei bine controlate cu AINS. Aspirina (80 până la 325 mg o dată pe zi) este indicată la pacienții cu tendință la tromboză care au anticorpi anticardiolipină, dar nu au avut tromboze anterior; trebuie reținut faptul că dozele mari de aspirină în lupusul eritematos sistemic pot fi hepatotoxice. Medicamentele antimalarice pot fi utile atunci când predomină manifestările cutanate și articulare. În astfel de cazuri, se utilizează hidroxiclorochina (200 mg oral o dată sau de două ori pe zi) sau o combinație de clorochină (250 mg oral o dată pe zi) și chinacrină (50 până la 100 mg oral o dată pe zi). Trebuie reținut faptul că hidroxiclorochina are un efect toxic asupra retinei, care necesită un examen oftalmologic la fiecare 6 luni.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Curs sever

Glucocorticoizii reprezintă terapia de primă linie. Combinația de prednisolon cu imunosupresoare este recomandată pentru leziunile SNC, vasculită, în special a organelor interne, și nefrită lupică activă. Prednisolonul este de obicei prescris pe cale orală, în doză de 40-60 mg o dată pe zi, dar doza depinde de severitatea manifestărilor lupusului eritematos sistemic. Azatioprina orală (în doze de 1 până la 2,5 mg/kg o dată pe zi) sau ciclofosfamida orală (CPh în doze de 1 până la 4 mg/kg o dată pe zi) pot fi utilizate ca imunosupresoare.

Schema de terapie cu puls cu ciclofosfamidă în combinație cu mesna intravenoasă

Pacientul trebuie să fie sub observație constantă pentru a se asigura că tolerează tratamentul pe întreaga durată a procedurii.

1. Se diluează 10 mg de ondansetron și 10 mg de dexametazonă în 50 ml de soluție salină și se administrează intravenos prin perfuzie, timp de 10-30 de minute.
2. Se diluează 250 mg de mesnă în 250 ml de soluție salină și se administrează soluția rezultată intravenos prin perfuzie, timp de 1 oră.
3. Se diluează ciclofosfamidă în 250 ml de soluție fiziologică la o doză de 8 până la 20 mg/kg, se administrează soluția rezultată intravenos prin perfuzie, timp de 1 oră. Următoarea perfuzie cu mesna se administrează după 2 ore.
4. Se diluează 250 mg de mesnă în 250 ml de soluție salină, se administrează soluția rezultată intravenos prin perfuzare, timp de 1 oră. În paralel, utilizând un alt abord intravenos, se administrează 500 ml de soluție salină prin perfuzare.
5. În dimineața următoare, pacienții trebuie să ia ondansetron (pe cale orală, în doză de 8 mg).

În caz de afectare a SNC și a altor afecțiuni critice, terapia inițială constă în administrarea intravenoasă prin perfuzare (pe parcursul a 1 oră) de metilprednisolon în doză de 1 g, timp de trei zile consecutive, după care se utilizează administrarea intravenoasă de ciclofosfamidă, conform schemei descrise mai sus. Ca alternativă la ciclofosfamidă, în caz de afectare renală, se poate utiliza micofenolat de mofetil (pe cale orală, în doze de la 500 la 1000 mg, de 1-2 ori pe zi). În caz de trombocitopenie refractară se efectuează administrarea intravenoasă de imunoglobuline G (IgG) în doză de 400 mg/kg, timp de 5 zile consecutive. Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic refractar, în prezent se studiază metode de transplant de celule stem după administrarea intravenoasă preliminară de ciclofosfamidă în doză de 2 g/m2. În caz de insuficiență renală terminală, se efectuează transplant renal.

Ameliorarea lupusului eritematos sistemic sever apare în decurs de 4-12 săptămâni și poate să nu fie evidentă până la reducerea treptată a dozei de glucocorticoizi. Tromboza și embolia cerebrală, pulmonară și placentară necesită administrare pe termen scurt de heparină și terapie cu warfarină pe termen lung (uneori pe tot parcursul vieții) până la atingerea unui INR de 3.

Terapie supresivă

La majoritatea pacienților, riscul de exacerbări poate fi redus fără terapie pe termen lung cu glucocorticoizi în doze mari. Boala cronică necesită terapie cu glucocorticoizi în doze mici sau alți agenți antiinflamatori (de exemplu, antimalarice sau imunosupresoare în doze mici). Tratamentul trebuie ghidat de principalele manifestări ale bolii, precum și de titrul de anticorpi anti-ADN bicatenar și de concentrația complementului. Pacienților care primesc terapie pe termen lung cu glucocorticoizi trebuie să li se prescrie calciu, vitamina D și bifosfonați.

Complicații locale și patologii concomitente

Terapia anticoagulantă pe termen lung este indicată pacienților diagnosticați cu anticorpi antifosfolipidici și tromboze recurente.

Dacă se detectează anticorpi antifosfolipidici la o femeie însărcinată, complicațiile trombotice sunt prevenite prin prescrierea de glucocorticoizi (prednisolon în doză <30 mg o dată pe zi), doze mici de aspirină sau terapie anticoagulantă cu heparină. Cea mai eficientă terapie preventivă este considerată a fi administrarea subcutanată de heparină în combinație cu aspirină în timpul celui de-al doilea și al treilea trimestru de sarcină sau în monoterapie.

Cum se tratează lupusul eritematos sistemic?

Profilaxie

Prevenția primară nu a fost dezvoltată, deoarece etiologia lupusului eritematos sistemic nu a fost pe deplin stabilită. Pentru a preveni exacerbările bolii, trebuie evitată insolația și radiațiile ultraviolete (UVR): utilizați creme de protecție solară; purtați haine care acoperă pielea cât mai mult posibil, pălării cu boruri; evitați călătoriile în regiuni cu niveluri ridicate de insolație.

Este necesară reducerea stresului psiho-emoțional și fizic: copiii ar trebui educați acasă (pot merge la școală doar dacă dezvoltă o remisie clinică și de laborator stabilă), iar cercul lor social ar trebui limitat pentru a reduce riscul de a dezvolta boli infecțioase.

Vaccinarea copiilor se efectuează numai în perioada de remisie completă a bolii, conform unui program individual. Gamaglobulina poate fi administrată numai dacă există indicații absolute.

Prognoză

Lupusul eritematos sistemic este de obicei caracterizat printr-o evoluție cronică, recidivantă și imprevizibilă. Remisiunea poate dura ani de zile. Dacă faza acută primară a bolii este controlată adecvat, chiar și în cazuri foarte severe (de exemplu, cu tromboză vasculară cerebrală sau nefrită severă), prognosticul pe termen lung este de obicei favorabil: supraviețuirea la zece ani în țările dezvoltate depășește 95%. Prognosticul îmbunătățit este asociat, în special, cu diagnosticul precoce și o terapie mai eficientă. Boala severă necesită o terapie mai toxică, ceea ce crește riscul de deces (în special, ca urmare a infecțiilor asociate cu terapia imunosupresoare, patologia vasculară coronariană sau osteoporoza cu utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor).