Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic - boala sistemică autoimună de etiologie necunoscută, care se bazeaza pe depreciere determinate genetic de reglementare imunitar, ceea ce determină formarea de anticorpi organonespetsificheskih la antigene de nuclee de celule cu dezvoltarea inflamației imune in tesuturile multor organe.

Lupus eritematos sistemic (SLE, lupus eritematos diseminat) este o boală inflamatorie cronică multisistemică, posibil de natură autoimună, care afectează în principal femeile tinere. Cel mai adesea, boala se manifestă ca artralgie și artrită, leziuni ale pielii, în principal ale feței, pleurezie sau pericardită, leziuni ale sistemului nervos central și ale sistemului nervos, citopenie. Diagnosticul este determinat de prezența manifestărilor clinice și a rezultatelor studiilor serologice. Cursa severă a fazei active a bolii necesită numirea de glucocorticoizi, adesea - hidroxiclorochină, în unele cazuri - imunosupresoare.

70-90% din cazurile de lupus eritematos sistemic sunt observate la femei (în principal în perioada de reproducere), mai frecvent la reprezentanții Negroidului decât la rasa caucazoidă. Cu toate acestea, lupusul eritematos sistemic poate fi diagnosticat la orice vârstă, chiar și la nou-născuți. La nivel mondial, există o creștere a incidenței lupusului eritematos sistemic, iar în unele țări prevalența lupusului eritematos sistemic rivalizează cu cea a RA. Lupusul eritematos sistemic se poate datora acțiunii unor factori de declanșare încă necunoscuți care declanșează reacții autoimune la persoanele predispuse genetic. Unele medicamente (în special hidralazina și procainamida) pot provoca sindromul asemănător lupusului.

Codul ICD 10

• M32.1. Lupus eritematos sistemic.

Epidemiologie

Epidemiologia lupusului eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este cea mai frecventă boală din grupul bolilor sistemice de țesut conjunctiv. Prevalența lupusului eritematos sistemic la copiii cu vârste cuprinse între 1 și 9 ani este de 1,0-6,2 cazuri, iar la vârsta de 10-19 ani - 4,4-31,1 cazuri la 100 000 copii, iar incidența - o medie de 0,4-0,9 cazuri la 100 000 de copii pe an.

Lupus eritematos sistemic afectează rar copiii preșcolari; incidența morbidității este observată de la vârsta de 8-9 ani, cele mai mari rate fiind înregistrate la vârsta de 14-18 ani. Lupusul eritematos sistemic este afectat în principal de fete, raportul dintre fetele bolnave și băieții sub vârsta de 15 ani fiind de 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Simptome lupus eritematos sistemic

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Simptomele lupusului eritematos sistemic pot varia foarte mult. Dezvoltarea bolii poate avea o natură bruscă, însoțită de febră, sau poate continua subacut, timp de luni sau ani, cu episoade de artralgie și stare generală de rău. Efectele inițiale ale bolii pot fi și dureri de cap vasculare, epilepsie sau psihoză, dar în general lupusul eritematos sistemic se poate manifesta prin înfrângerea oricărui organ. Flux de tip caracteristic de undă, cu exacerbări periodice.

Manifestările articulare, variind de la arthralgias intermitent la poliartrite acute, observate la 90% dintre pacienți și de multe ori timp de mai mulți ani preced alte manifestări. Majoritatea poliartritei lupice sunt nedistructive și nedeformate. Cu toate acestea, în cursul lung al bolii poate dezvolta deformarea (de exemplu, pierderea articulatiilor metacarpofalangiene și interfalangiene poate duce la o deviere ulnară sau deformarea de tip „gât de lebădă“ fără erozirovaniya os și cartilaj, care este numit Jaco artrita).

Leziuni ale pielii includ eritem tip „fluture“ în osul zigomatic (nu se ridica sau în creștere deasupra suprafeței pielii) nu este, de obicei, lovește pliurilor nazolabiale. Absența papulelor și a pustulelor face posibilă diferențierea eritemului de rosacee. Este de asemenea posibil dezvoltarea altor eritematoase, firma, leziuni maculopapulare pe fata si gat, în partea superioară a pieptului și coate. Bășicilor formate Adesea și ulcerația ulcerația recurentă, deși este mai probabil să apară pe mucoase (în special în părțile centrale ale palatului dur, în apropierea tranziției sale într-o moale, obraji, gingii și antero sept nazal). În cazul lupusului eritematos sistemic, se observă adesea alopecie generalizată sau focală. Paniculita poate duce la dezvoltarea de noduli subcutanat. Leziunile vasculare sunt eritem migrator mâinile și degetele, periangulyarnaya eritem, necroza unghiei, urticarie, purpură palpabilă. Petechia se poate dezvolta din nou împotriva trombocitopeniei. La 40% dintre pacienți, are loc fotosensibilitatea.

Din partea sistemelor cardiovasculare și bronhopulmonare există pleurie recurente, însoțite de efuziuni pleurale sau fără ea. Pneumonita este rară, în timp ce în același timp există adesea o încălcare minimă a funcției pulmonare. În cazuri rare, se dezvoltă hemoragie pulmonară masivă, care duce la decesul pacienților în 50% din cazuri. Alte complicații includ embolia pulmonară, hipertensiunea pulmonară, pneumofibroza. Complicațiile grave, dar rare sunt vasculita arterială coronariană și endocardita Liebman-Sachs. Dezvoltarea accelerată a aterosclerozei determină o creștere a frecvenței complicațiilor asociate și a mortalității. La nou-născuți, se pot dezvolta blocaje cardiace congenitale.

Există frecvent limfadenopatie generalizată, în special la copii, pacienți tineri și reprezentanți ai rasei Negroid. Splenomegalia este înregistrată la 10% dintre pacienți. Dezvoltarea posibilă a fibrozei splinei.

Ca urmare a implicării în procesul patologic a diferitelor părți ale sistemului nervos central sau periferic sau a dezvoltării meningitei, pot apărea afecțiuni neurologice. Printre acestea - schimbari subtile ale functiei cognitive, dureri de cap, modificări de personalitate, accident vascular cerebral ischemic, hemoragie subarahnoidiană, convulsii, psihoza, meningita aseptica, neuropatie periferică, mielita transversă și tulburări cerebeloase.

Tulburările renale se pot dezvolta în orice stadiu al bolii și pot fi singura manifestare a lupusului eritematos sistemic. Cursul poate varia de la benigne și asimptomatice la rapid progresive și letale. Renunțarea leziunilor este posibilă ca o glomerulită focală, de obicei benignă, pentru a difuza glomerulonefrita proliferativă potențial fatală. Cel mai des este însoțită de proteinurie, modificări ale microscopiei sedimentului de urină care conține leucocite, leucocite, hipertensiune arterială și edem.

În cazul lupusului eritematos sistemic, incidența avorturilor sporește devreme și mai târziu. Cu toate acestea, este posibilă o rezoluție sigură a sarcinii, mai ales după o remisiune de 6 până la 12 luni.

Manifestări hematologice de lupus eritematos sistemic includ anemia (adesea hemolitică autoimună), leucopenie (inclusiv limfocitopenia cu scăderea numărului de limfocite la <1500 celule / l), trombocitopenie (uneori pune în pericol viața trombocitopenie autoimună). Arteriale recurente si tromboza venoasă, trombocitopenie și o probabilitate mare de boli obstetricale apar în dezvoltarea sindromului antifosfolipidic, care se caracterizează prin detectarea anticorpilor antifosfolipidici. Tromboza sunt susceptibile de a fi cauza multor complicatii de lupus eritematos sistemic, inclusiv patologia obstetricală.

Manifestările din tractul gastrointestinal se dezvoltă atât ca urmare a vasculitei intestinului, cât și ca urmare a tulburărilor peristaltice. Posibila dezvoltare a pancreatitei (cauzată fie direct de lupus eritematos sistemic, fie prin tratamentul cu glucocorticoizi sau azatioprină). Manifestările clinice ale acestei afecțiuni includ durerea abdominală datorată serositei, greață, vărsături, semne caracteristice perforării intestinale și obstrucție obstructivă a intestinului. În cazul lupusului eritematos sistemic, parenchimul ficatului este adesea afectat.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Formulare

Tipuri de lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos discoid (DCV)

Lupus eritematos discoid, denumit uneori forma cutanată a lupusului, este o leziune a pielii care apare atât cu manifestări sistemice cât și fără ea. Leziunile cutanate încep cu apariția plăcilor eritematoase care progresează spre modificări atrofice de cicatrici. Aceste modificări sunt observate în zonele deschise ale pielii care sunt expuse la lumină, incluzând fața, capul, urechile. În absența tratamentului, leziunile cutanate duc la apariția atrofiei și cicatrizării și pot fi comune, ceea ce duce la apariția alopeciei cicatriciale. Uneori, manifestarea principală a bolii poate fi leziunile membranelor mucoase, în special a cavității bucale.

Pacienții cu leziuni cutanate discoide tipice trebuie examinați pentru lupus eritematos sistemic. Anticorpii la lanțul dublu de ADN la pacienții cu DKV nu sunt aproape întotdeauna determinați. O biopsie a marginilor leziunilor cutanate nu permite diferențierea DKV de lupusul eritematos sistemic, deși ajută la excluderea altor boli (de exemplu, limfom sau sarcoidoză).

Tratamentul precoce poate preveni dezvoltarea atrofiei. Pentru a face acest lucru, este necesar să minimalizați expunerea la lumina solară sau ultravioletă (de exemplu, purtând îmbrăcăminte în aer liber care protejează soarele de soare). Unguent glucocorticoid local (în special pentru pielea uscata) creme sau (mai puțin gras decât unguente) aplicat de 3-4 ori pe zi (de exemplu, triamcinolon acetonid 0,1% sau 0,5%, fluocinolon 0,025% sau 0,2%; flurandrenolidă 0,05% betametazona valerat 0,1%, în particular betametazona dipropionat 0,05%) promovează involuție leziuni în general mici. Cu toate acestea, utilizarea excesivă a acestora pe fața (în cazul în care pot provoca atrofie cutanată) ar trebui evitată. Erupțiile rezistentă pot fi acoperite cu un pansament tratat cu flurandrenolid. Ca o injecție alternativă de terapie intradermică a unei suspensii de triamcinolon acetonid 0,1% poate fi utilizat (<0,1 ml, la un moment dat), dar un astfel de tratament este de multe ori duce la dezvoltarea de atrofie a pielii secundare. Antimalaricele (de exemplu, hidroxiclorochina 200 mg pe cale orală de 1-2 ori pe zi) pot fi utile. In cazurile rezistente la tratament poate necesita prelungit (timp de mai multe luni la mai mulți ani) terapie combinată (de exemplu, hidroxiclorochină 200 mg / zi de quinacrine 50-100 mg oral, o dată pe zi 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Lupus eritematos cutanat subacut

În această versiune a lupusului eritematos sistemic, leziunile recurente pronunțate ale pielii sunt primul loc. Erupțiile în formă de inel sau papule-scuamoase pot fi observate pe față, pe mâini, pe trunchiuri. Leziunile sunt de obicei fotosensibile și pot duce la hipopigmentarea pielii și, în cazuri rare, la dezvoltarea cicatricilor atrofice. Deseori, există manifestări de artrită și oboseală crescută, cu toate acestea, nu se produce leziuni ale sistemului nervos și ale rinichilor. În funcție de detectarea anticorpilor antinucleari, toți pacienții sunt împărțiți în ANA-pozitivi și ANA-negativi. Majoritatea pacienților au anticorpi la antigenul Ro (SSA). Copii ale căror mame au anticorpi la antigenul Ro pot suferi de lupus eritematos cutanat subacut congenital sau de bloc cardiac congenital. Tratamentul acestei afecțiuni este similar cu cel al SLE.

Diagnostice lupus eritematos sistemic

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic ar trebui să fie suspectat, în special la femeile tinere, dacă există simptome asociate cu ea. În stadiile incipiente ale lupusului eritematos sistemic, aceasta poate să semene cu alte boli ale țesutului conjunctiv (sau alte patologii), inclusiv RA, dacă predomină sindromul articular. Lupusul eritematos sistemic poate să semene cu o boală mixtă a țesutului conjunctiv, sclerodermia sistemică, poliartrita reumatoidă, polimiozita sau dermatomiozita. Infecțiile care se dezvoltă ca urmare a terapiei imunosupresive pot, de asemenea, să imite manifestările lupusului eritematos sistemic.

Realizarea testelor de laborator permite diferențierea lupusului eritematos sistemic de alte boli ale țesutului conjunctiv; acest lucru necesită determinarea titrului de anticorpi anticorpi, numărarea celulelor albe din sânge, efectuarea unei analize generale a urinei, evaluarea funcțiilor renale și hepatice. Diagnosticul lupusului eritematos sistemic este foarte probabil dacă pacientul are 4 sau mai multe criterii în orice perioadă a bolii, dar nu este exclus atunci când sunt găsite doar mai puțin de 4 criterii. În cazul în care diagnosticul este suspectat, dar nu este dovedit, trebuie efectuate studii suplimentare privind prezența autoanticorpilor. În plus, verificarea dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Criterii pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic ¹

Pentru diagnosticul de lupus eritematos sistemic, minim 4 dintre următoarele semne

1. Rasstele pe fata in forma de "aripi de fluture"
2. Erupții discoide
3. fotosensibilizare
4. Ulcerarea cavității bucale
5. artrită
6. serozity
7. Tulburări renale
8. Leucopenie (<4000 μl), limfopenie (<1500 μl), anemie hemolitică sau trombocitopenie (<100.000 μl)
9. Tulburări neurologice
10. Detectarea anticorpilor la ADN, antigenul Sm, reacția fals pozitivă a lui Wasserman
11. Creșterea titrului anticorpului antinuclear

¹ Aceste 11 criterii sunt propuse de Colegiul American de Reumatologie și sunt adesea folosite în scopuri de diagnosticare. Deși minimul de 4 criterii al pacientului nu este complet specific pentru diagnosticul lupusului eritematos sistemic, ele ajută la recunoașterea manifestărilor bolii.

Pentru diagnosticul de lupus eritematos sistemic pot fi necesare studii repetate în luni și chiar ani. Cel mai bun test pentru diagnosticul de lupus eritematos sistemic este determinarea imunofluorescenței anticorpilor antinucleari; un rezultat pozitiv (de obicei, titruri mari,> 1:80) este determinat la mai mult de 98% dintre pacienți. Cu toate acestea, acest test poate fi fals pozitiv la pacienții cu RA, alte boli ale țesutului conjunctiv, tumori maligne și chiar și la 1% dintre persoanele sănătoase. Medicamente precum hidralazina, procainamida, beta-blocante, antagoniști ai factorului de necroză alfa (TNF-a) poate determina dezvoltarea unor sindroame asemănătoare lupusului și conduc la rezultate fals pozitive ale laboratorului; dar în acest caz, odată cu eliminarea acestor medicamente, se constată seroconversia. La detectarea anticorpilor antinucleari trebuie efectuat un studiu de autoanticorpi la ADN dublu helix, titruri mari de care sunt specifice pentru lupus eritematos sistemic.

Alte studii privind prezența anticorpilor antinucleari și antitsitoplazmaticheskih [de exemplu, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] trebuie efectuată în cazurile în care diagnosticul de lupus eritematos sistemic este neclar. Antigenul Ro este predominant în citoplasmă; Anticorpii anti-Ro se găsesc uneori la pacienții care nu demonstrează producerea de autoanticorpi antinucleari care suferă de lupus eritematos cutanat cronic. Ele sunt, de asemenea, caracteristice pentru lupus la nou-născuți și copii cu bloc cardiac congenital. Anti-Sm sunt foarte specifice pentru lupusul eritematos sistemic, dar, ca și autoprotitele la ADN-ul dublu helix, se caracterizează prin sensibilitate scăzută.

Leucopenia este o manifestare frecventă a bolii, în faza sa activă, este posibilă dezvoltarea limfopeniei. Anemia hemolitică poate fi de asemenea observată. Trombocitopenia în lupusul eritematos sistemic este dificilă și, uneori, imposibil de diferențiat de purpura trombocitopenică idiopatică, cu excepția pacienților cu anticorpi antinucleari. La 5-10% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, se observă răspunsuri serologice fals pozitive la sifilis. Se crede că acest lucru se datorează lupusului anticoagulant și prelungirii timpului de protrombină. Prin urmare, valorile patologice ale unuia sau mai multor dintre acești indicatori indică prezența anticorpilor antifosfolipidici (de exemplu, anticorpii la cardiolipină) care pot fi detectați printr-o teste imunoenzimatică. Detectarea anticorpilor la beta ₂ glicoproteina I este , probabil , mai informativ. Prezența anticorpilor antifosfolipidici permite prezicerea dezvoltării trombozelor arteriale și venoase, trombocitopenie și, în timpul sarcinii, avort spontan și moarte fetală intrauterină.

Alte studii ajută la evaluarea naturii cursului bolii și a necesității unei terapii specifice. Concentrația componentelor complementului (C3, C4) în ser scade adesea în faza activă a bolii și în special la pacienții cu nefrită activă. Creșterea ESR indică întotdeauna o fază activă a bolii. În schimb, determinarea concentrației de proteină C-reactivă nu este necesară: poate fi extrem de scăzută în lupusul eritematos sistemic, chiar și cu o valoare ESR mai mare de 100 mm / h.

Evaluarea implicării în procesul renal începe cu o analiză generală a urinei. Eritrocitele și cilindrii hialini sugerează prezența jadului activ. Testele urinare trebuie efectuate periodic, la intervale de aproximativ 6 luni, chiar și în faza de remitere a bolii. Cu toate acestea, rezultatele analizei urinei, chiar și cu analize repetate, pot fi normale, în ciuda leziunilor renale, verificate printr-o examinare histologică a materialului de biopsie. Efectuarea unei biopsii la rinichi nu este de obicei necesară pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic, dar ajută la evaluarea stării lor (de exemplu, inflamație acută sau scleroză post-inflamatorie) și alegerea unei terapii adecvate. La pacienții cu insuficiență renală cronică și glomeruloscleroză severă, oportunitatea efectuării unei terapii imunosupresoare agresive este discutabilă.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Tratament lupus eritematos sistemic

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Pentru a facilita înțelegerea principiilor de tratament pentru lupus eritematos sistemic poate fi clasificat ca ușoară (de exemplu, febra, artrita, pleurezie, pericardită, dureri de cap, erupții cutanate) și grele (de exemplu, anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, distrugerea masivă a pleurei și a pericardului, afectare marcată a funcției renale, membrelor vasculită acute sau a tractului gastrointestinal, boli ale sistemului nervos central).

Curs de boală ușoară și remanentă

Tratamentul medicamentos nu este necesar deloc, sau este nevoie de un minim de terapie ¹. Artralgia este de obicei bine controlată de AINS. Aspirina (în doză de 80 până la 325 mg o dată pe zi) este indicată pentru pacienții cu tendință de tromboză, în care sunt detectați anticorpi anti-cardiolipin, dar anterior nu sa observat tromboză; trebuie amintit faptul că dozele mari de aspirină în lupusul eritematos sistemic pot fi hepatotoxice. Medicamentele antimalarice pot fi utile atunci când predomină manifestările cutanate și articulare. În astfel de cazuri se utilizează hidroxiclorochină (oral 200 mg 1-2 ori pe zi) sau o combinație de clorochină (oral 250 mg o dată pe zi) și quinacrin (oral 50-100 mg o dată pe zi). Trebuie reținut faptul că hidroxiclorochina are un efect toxic asupra retinei ochiului, care necesită o examinare oftalmică la fiecare 6 luni.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Curentul puternic

Glucocorticoizii sunt o terapie de primă linie. Combinația de prednison cu imunosupresoare este recomandată pentru leziuni ale SNC, vasculită, în special organe interne, lupus-nefritică activă. Prednisolonul este administrat, de obicei, pe cale orală, într-o doză de 40-60 mg o dată pe zi, dar doza depinde de gravitatea manifestărilor lupusului eritematos sistemic. Drajate Azatioprina (în doze de 1 la 2,5 mg / kg 1 dată pe zi) sau ciclofosfamida tabletează (Cy în doze de la 1 la 4 mg / kg 1 dată pe zi) poate fi utilizată ca imunosupresori.

Schema de terapie cu impulsuri cu ciclofosfamidă în combinație cu injecția intravenoasă de mesna

Pacientul trebuie să fie sub supravegherea constantă a tolerabilității tratamentului pe parcursul întregii proceduri

1. Se dizolvă în 50 ml de ondansetron 10 mg salină și 10 mg dexametazonă și se injectează intravenos timp de 10-30 minute.
2. Se dizolvă 250 ml de soluție salină 250 mg mesna și se introduce soluția rezultată prin picurare intravenoasă timp de 1 oră.
3. Se dizolvă în 250 ml de soluție fiziologică de ciclofosfamidă la o doză de 8 până la 20 mg / kg, apoi se introduce soluția rezultată prin picurare intravenoasă timp de 1 oră. Următoarea perfuzie cu mesna se efectuează după 2 ore.
4. Se dizolvă 250 ml de soluție salină 250 mg mesna, se introduce soluția rezultată picurare intravenoasă timp de 1 oră. În paralel, utilizând un alt acces intravenos, injectați 500 ml de picurare salină fiziologică.
5. În dimineața următoare, pacienții trebuie să ia ondansetron (în interiorul unei doze de 8 mg).

In leziunile SNC si alte conditii critice ale terapiei inițiale este perfuzia intravenoasă (timp de 1 h) administrarea metilprednisolon la o doză de 1 g timp de trei zile consecutive, urmate de administrarea intravenoasă a ciclofosfamidei utilizând schema descrisă mai sus. Micofenolat de mofetil poate fi folosit ca o alternativa la ciclofosfamida cu leziuni renale (oral în doze de la 500 de până la 1000 mg de 1-2 ori pe zi). Administrarea intravenoasă de imunoglobulina G (IgG) la o doză de 400 mg / kg timp de 5 zile consecutive, produse în trombocitopenie refractară. Pentru tratamentul sistemic refractar lupus eritematos la metodele de transplant de celule stem dupa cliclofosfamidå pre investigat în prezent la o doză de 2 g / m2. În cazul insuficienței renale terminale, se efectuează transplantul de rinichi.

Îmbunătățirea stării de lupus eritematos sistemic sever are loc în 4-12 săptămâni, și să nu fie evident pentru a reduce doza de glucocorticoizi. Tromboza și embolizarea vaselor cerebrale, plămânilor și placentei necesită numirea pe termen scurt a heparinei și a terapiei pe termen lung (uneori pe tot parcursul vieții) cu warfarină până la atingerea unui MHO de 3.

Terapie supresiva

La majoritatea pacienților, riscul de exacerbări poate fi redus fără utilizarea prelungită a unor doze mari de glucocorticoizi. În cursul cronologic al bolii, sunt necesare doze mici de glucocorticoizi sau alte medicamente antiinflamatorii (de exemplu, antimalariene sau doze mici de imunosupresoare). În numirea tratamentului ar trebui să se concentreze asupra principalelor manifestări ale bolii, precum și a titrului de anticorpi față de dublul fir de ADN și concentrația de complement. Pacienții care primesc glucocorticoizi pentru o perioadă lungă de timp trebuie să prescrie preparate de calciu, vitamină D și bisfosfonat.

Complicații locale și patologie concomitentă

Tratamentul pe termen lung cu anticoagulante este indicat pentru pacienții care au anticorpi antifosfolipidici și tromboze recurente.

La detectarea anticorpilor antifosfolipidici in prevenirea sarcinii trombotice efectuate glucocorticoizi (prednisolon la o doză de <1 30 mg o dată pe zi), doze mici de aspirină sau cu heparină anticoagulantă. Terapia de prevenire mai eficientă este considerată administrarea subcutanată a heparinei în asociere cu aspirina pentru II și III trimestru de sarcină sau în monoterapie.

Cum este tratat lupusul eritematos sistemic?

Profilaxie

Prevenirea lupusului eritematos sistemic

Profilaxia primară nu este dezvoltată, deoarece etiologia lupusului eritematos sistemic nu este stabilită definitiv. Pentru a preveni exacerbările bolii, trebuie evitată inocularea și utilizarea iradierii ultraviolete (UV): utilizați protecție solară; purtați haine care acoperă cât mai mult pielea, căști cu câmpuri; refuză să călătorească în regiunile cu un nivel ridicat de insolare.

Este necesar să se reducă stresul psiho-emoțional și fizic: este necesar să se învețe copiii acasă (aceștia pot frecventa școala numai dacă dezvoltă o remisiune clinică și de laborator persistentă) și limitează comunicarea lor pentru a reduce riscul de a dezvolta boli infecțioase.

Vaccinarea copiilor se efectuează numai în perioada de remitere completă a bolii într-un program individual. Introducerea gama globulinei poate fi efectuată numai în prezența unor indicații absolute.

Prognoză

Prognoza lupusului eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este caracterizat de obicei printr-un curs cronic, recurent și imprevizibil. Remisiunea poate dura ani întregi. La atingerea unui control adecvat al fazei acute primare a bolii, chiar dacă este de curgere foarte greu (de exemplu, o tromboză cerebrală sau nefrite severă), prognoza pe termen lung este de obicei favorabil: ratele de supraviețuire la zece ani în țările dezvoltate decât 95%. Prognozele îmbunătățite, în special, sunt asociate cu diagnosticul precoce și terapia mai eficientă. Boala severa necesita terapii toxice mai destinatie, ceea ce crește riscul de mortalitate (în special în infecțiile duce la terapia imunosupresoare, boala vasculară coronariană, sau osteoporoză, utilizarea prelungită a glucocorticoizilor).