Simptomele lupusului eritematos sistemic

Simptomele de lupus eritematos sistemic sunt caracterizate printr-un polimorfism pronunțat, cu toate acestea, aproape 20% dintre copii vizionarea variante monoorgannye de la debutul bolii. Cursul lupusului eritematos sistemic, de obicei, ondulate, cu perioade alternante de exacerbări și remisiuni. În general, lupusul eritematos sistemic la copii se caracterizează printr-un debut și o evoluție mai acută a bolii, o generalizare mai rapidă și mai rapidă și un rezultat mai puțin favorabil decât la adulți.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Simptomele comune ale lupusului eritematos sistemic

Primele simptome începe de lupus eritematos sistemic sau exacerbarea majoritatea copiilor sunt febra (de obicei, intermitent), în creștere de slăbiciune, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, a crescut pierderea parului.

[7], [8], [9]

Leziunea pielii și a apendicelor acesteia la lupusul eritematos sistemic

Sindromul pielii, observat la copii cu lupus eritematos sistemic, este foarte divers.

Lupusul "fluture" este cea mai caracteristică manifestare a lupusului eritematos sistemic, observată la 80% dintre pacienți, 40% dintre ei la debutul bolii. "Butterfly" este o erupție cutanată simetrică eritematoasă pe pielea feței, situată în zona zigomatică și în regiunea nasului, în formă asemănătoare figurii unui fluture cu aripi deschise; erupțiile cutanate se pot răspândi dincolo de zona zigomatică la pielea frunții, bărbie, marginea liberă a urechii și a lobilor.

Lupus "fluture" poate fi sub forma:

• eritem, manifestat prin spălarea pielii cu limite bine definite, infiltrare, hiperkeratoză foliculară urmată de atrofie cicatricială;
• inflamație erysipelatoasă inflamată cu infiltrație, hiperemie, necroză mică, acoperită cu cruste și edeme ale feței;
• eritemul centrifugal al petelor edematoase persistente, edematoase, cu hiperkeratoză foliculară neclară, situată în centrul feței;
• vasulitice "fluture" - înroșirea difuza instabilă cu o nuanță cianotică în zona mijlocie a feței, care crește odată cu emoția, expunerea la insolație etc.

Erupțiile eritematoase pot apărea și în zonele deschise ale pielii: a treia parte a pieptului și a spatelui (zona "decolteului"), deasupra articulațiilor cotului și genunchiului.

Leziunile discoidale - erupții cutanate eritematoase cu margini aglomerate și depigmentare în mijloc, infiltrare, hiperkeratoza foliculara si atrofie scar ulterioare. Localizat în principal pe pielea scalpului, feței, gâtului, membrelor superioare. La copii, astfel de erupții cutanate sunt observate de obicei în cursul cronic al lupusului eritematos sistemic.

Fotosensibilitate - creșterea sensibilității pielii la efectele radiației solare, tipice pentru pacienții cu lupus eritematos sistemic. Efectele cutanate tipice eritematoase apar, de obicei, la copii în perioada primăvară-vară, luminozitatea lor crescând după expunerea la soare sau tratamentul OZN-urilor.

Capilarita - eritem edematos cu telangiectasie și atrofie pe degetul, palmele și suprafața plantei piciorului, observat la majoritatea copiilor în perioada acută a bolii.

erupții cutanate hemoragica ca elemente petesiale sau purpuroznyh , de obicei , amplasate simetric pe pielea extremităților distale, în special inferior, de multe ori observat la copiii cu lupus eritematos sistemic ca vasculită cutanată.

livedo reticularis (un pete albăstrui-violet , care formează o grilă pe pielea inferioare, mai puțin frecvent la nivelul membrelor superioare și trunchiul) și microinfarcts subunghiaii (trombovaskulit capilar unghii pat).

Eșecurile cutanate nespecifice sunt adesea observate la pacienții cu activitate intensă a lupusului eritematos sistemic; ele pot fi reprezentate de toate tipurile morfologice de bază ale elementelor pielii: de la patch-papular la bulous.

Sindromul Reynaud (care dezvoltă periodic ischemia degetelor datorită vasospasmului și leziunilor vasculare structurale) este observat la copii mult mai rar decât la adulți.

Alopecia este foarte caracteristică pacienților cu lupus eritematos sistemic. În perioada activă a bolii, pacienții observă o subțiere și o pierdere crescută a părului, ceea ce duce la alopecie nodulară sau difuză.

Leziunea membranelor mucoase cu lupus eritematos sistemic

Înfrângerea mucoasei orale, observată la mai mult de 30% dintre copii, în principal în perioada activă a bolii, include:

• lupus enanthema ( pete eritematoase-edematoase cu limite clare și, uneori, cu un centru eroziv, situate în regiunea unui palat solid);
• stomatita aftoasă (erozivă nedureroasă sau, mai rar, focare ulceroase mai profunde cu marginea keratotică și eritem intens);
• cheilită - înfrîngerea graniței roșii a buzelor, adesea mai mici (buză subliniat în jurul marginii buzelor, umflare, roșeață, formarea de fisuri, în unele cazuri, eroziunea și ulcere și dezvoltarea ulterioară a atrofiei cicatrice).

Leziunea articulațiilor cu lupus eritematos sistemic

Sindromul articular este observat la aproape toți copiii cu lupus eritematos sistemic și la 80% dintre ei deja în perioada inițială a bolii. Acest sindrom are un caracter migrator al leziunii, rareori duce la formarea de tulpini rezistente, cu excepția echilibrată deformarea fusiform a articulațiilor interfalangiene proximale II-IV ale degetelor , fără a perturba funcția lor.

Artralgia este caracteristică perioadei active a bolii. Acestea sunt situate în articulații mari și mici ale membrelor, cel mai frecvent genunchi, glezna, cot și interfalangiene proximale ale articulațiilor degetelor, cel puțin - în umăr, cot, încheietura mâinii, uneori la nivelul articulațiilor șoldurilor și a coloanei vertebrale cervicale.

Artrita. Artrita acuta cu lupus sistemic apare , de obicei , cu multiple leziuni, adesea simetrice ale articulațiilor ( în special proximal degetul interphalangeal, genunchi, glezna, cot), insotite de o reactie periarticulare marcate, contracturi dureroase, dar repede dispare după tratamentul cu glucocorticosteroizi. Subacută și poliartrite cronice se caracterizează printr - un lung, ondulat și , adesea , desigur , progresiv, durere, exsudație ușoară, însoțită de o limitare a funcției articulațiilor afectate, plângându -se de rigiditate dimineata de scurtă durată. Când raze X prezintă o schimbare moderată a osteoporozei epifizelor (I etapa de Shteynbrokeru).

Schimbări osoase la lupusul eritematos sistemic

Necroza aseptică, caracterizată prin sechestrarea osoasă-cartilaginoasă cu osteoscleroză secundară, este mult mai puțin frecventă la copii decât la adulți. De obicei, acestea sunt localizate în regiunea epifizei capului femural (rareori în alte oase), ducând la o întrerupere a funcției membrului afectat și a handicapului pacientului.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Tulburări musculare la lupusul eritematos sistemic

Tulburările musculare se observă la 30-40% dintre copii în perioada activă de lupus eritematos sistemic. Acesta este exprimat prin mialgie sau polimiozită care implică simetric localizate, mai frecvent musculare membrelor proximale.

Când polimiozita, cu exceptia dureri musculare, nota durerea lor la palpare, o oarecare reducere a rezistenței musculare, creșterea moderată a enzimelor de degradare musculare (creatinfosfokinazei - CPK, aldolaza). Rezultatul polimiozitei poate fi dezvoltarea hipotrofiei moderate. Lupusul polineozitei trebuie diferențiat de miopatia steroidică, care se dezvoltă la pacienții aflați pe fundalul tratamentului cu glucocorticosteroizi.

Înfrângerea membranelor seroase

Înfrângerea membranelor seroase (poliserozita) - o manifestare caracteristică a lupusului eritematos sistemic, se observă la 30-50% dintre copii.

Pleurisia este de obicei simetrică, uscată, mai puțin frecvent efuzivă, rareori are o manifestare clinică vii. Din punct de vedere clinic, dezvoltarea pleureziei se poate manifesta prin tuse, apariția durerii în piept, în creștere cu respirație profundă, zgomot de frecare a pleurei în timpul auscultării. Pe radiografii se observă îngroșarea pleuralului costal, interlobar sau mediastinal, precum și aderențele pleuropericardiale. În unele cazuri, o acumulare masivă de exudat în cavitățile pleurale.

Pericardita la copii este observată mai des decât la adulți. Simptomele tipice pericardita clinice includ tahicardie, dispnee, sunet de frecare, dar în cele mai multe cazuri de pericardită apare malosimptomno clinic, este diagnosticată numai prin ecocardiografie: îngroșarea vizibilă a imaginii și foi de separare epi- și pericard. Cu activitate ridicată a bolii, pericardita este de obicei însoțită de acumularea de exudat. Rareori , în cazul unei colecții masive poate fi la risc de tamponada cardiacă. Când constrictive pericardita adeziunilor rar găsite sunt formate în cavitatea pericardică până la obliterarea acesteia.

În unele cazuri, pacienții văd o imagine a peritonitei aseptice.

Înfrângerea sistemului respirator în lupusul eritematos sistemic

Observă la 10-30% dintre copiii cu lupus eritematos sistemic la diferite stadii ale bolii.

pneumopatie acută volchanogny observate ocazional cu activitate ridicată a bolii, manifestat caracteristic simptom de pneumonie (tuse, dispnee, acrocianoza, detectarea atenuării respirației și raluri în auscultare plămânilor, etc.). Pe Radiografia în aceste cazuri , de obicei , relevă umbre infiltrativ simetrice în plămâni, atelectazie discoid.

Boala pulmonară interstițială cronică difuză poate fi formată cu un curs relativ prelungit de lupus eritematos sistemic. Semnele fizice ale leziunilor pulmonare sunt rare sau absente. Folosind metode de diagnostic functionale detecta declin functiei pulmonare, tulburări ale fluxului sanguin pulmonar, pe amplificarea marca Radiografia și deformare model interstițială vasculare cu pierderea definiției formei sale și lumenul vasului de expansiune.

Hemoragiile hemoragice (alveolare), care sunt foarte rare la copii, pot duce la deces. Pacienții cu această notă prezintă semne de sindrom de detresă respiratorie acută, cu o scădere rapidă a hemoglobinei și a hematocritului și apariția hipoxemiei severe.

Hipertensiunea pulmonară la copii este foarte rară, se formează de obicei cu sindromul antifosfolipidic (AFS).

Poziție caracteristică ridicată a diafragmei datorată diafragmetei, aderențelor și aderențelor pleurodiafragmatice, reducerea tonusului muscular al diafragmei.

Insuficiență cardiacă cu lupus eritematos sistemic

Înfrângerea inimii la copiii cu lupus eritematos sistemic este observată în 50% din cazuri.

Miocardita cu curs severă caracterizată prin lărgirea frontierelor inimii, modificări de tonuri sonoritate, aritmii cardiace și de conducere, scăderea contractilității miocardice, apariția simptomelor de insuficiență cardiacă. Cu activitate ridicată a bolii, miocardita este de obicei combinată cu pericardită. În cele mai multe cazuri, miocardita are semne clinice slabe, este diagnosticată doar cu un studiu instrumental cuprinzător.

Probabil formarea la pacienții cu distrofie miocardică.

Endocardita. În lupusul eritematos sistemic, endocardul valvular sau parietal poate fi afectat. În cele mai multe cazuri, ceas dicliditis mitrală, tricuspidă valvei aortice sau mai puțin sau consecințele sale sub formă de clape care nu cauzează hemodinamic și nu creează condiții pentru apariția unor zgomote organice de etanșare. Formarea de defecte cardiace datorate endocarditei la lupusul eritematos sistemic nu este tipică și este extrem de rară.

Pentru lupus eritematos sistemic caracterizat atipigny endocardită verucos Libman-Sacks pentru a forma suprapuneri Warty 1-4 mm diametru , în porțiuni și ulcerațiile mici posibil aspectul endocard de mici perforații supape și acorduri de rupere întăriturilor.

Coronariană (vasculita arterelor coronare), determină o încălcare a perfuziei miocardice, poate fi insotita de durere in spatele sternului sau în inimă, dar , de obicei , apare clinic asimptomatice. Au fost observate cazuri singulare de dezvoltare la adolescenți cu infarct miocardic.

Renunțarea la rinichi la lupusul eritematos sistemic

Jade este diagnosticat clinic în 70-75% dintre copiii cu LES, majoritatea acestora se dezvoltă în primii 2 ani de la debutul bolii, si aproximativ o treime - în deschidere. Prognosticul și rezultatul bolii în ansamblu depind în mare măsură de natura afectării renale.

În studiul morfologic al rinichilor, se observă semne de glomerulonefrită imunocomplexă de diferite tipuri.

Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății pentru leziuni renale în lupus eritematos sistemic

Tip	Descriere	Semne clinice și de laborator
eu	Nu s-au schimbat datele privind lumina, imunofluorescența și microscopia electronică	Nu există sunt
IIA	Glomerulonefritei mezangiale schimbare minimă (nici o schimbare în biopsie optică lumina în prezența depozitelor de complexe imune în mezangiului conform imunofluorescența și microscopie electronică)	Nu există sunt
IIb	Glomerulonefrita mesangială (grade diferite de hipercelularitate mezangială cu prezența depozitelor imune în mesangium)	Proteinurie <1 g / zi, eritrocite 5-15 per p / sp
III	Focalizare glomerulonefrită proliferativă (afectare activă sau cronică, segmentată sau totală, leziune endo- sau extra-capilară care implică mai puțin de 50% din glomeruli)	Proteinurie <2 g / zi, eritrocite 5-15 per p / sp
IV	Glomerulonefrita proliferativă difuză (aceleași modificări ca în clasa III care implică mai mult de 50% din glomeruli)	Proteinurie> 2 g / zi, eritrocite> 20 în p / zr, hipertensiune arterială, insuficiență renală
V	Glomerulonefrita membranoasă (îngroșarea uniformă a membranei bazale gliale datorată depunerii subepiteliale și intramembranare a complexelor imune)	Proteinurie> 3,5 g / zi, sediment slab din urină
WE	Glomeruloscleroza cronică (glomeruloscleroza difuză și segmentată, atrofia canalului, fibroza interstițială, arterioloscleroza)	Hipertensiune arterială, insuficiență renală

Clasificarea nefritei lupusului la copii, pe baza datelor clinice (VI Kartasheva, 1982), include:

• nefrită forme severe cu sindrom nefrotic (NS) (caracterizate prin edem difuz, proteinurie masivă, hipoproteinemie, hipercolesterolemie, hematurie exprimată în majoritatea cazurilor cu hipertensiune arterială persistentă și hyperasotemia);
• nefrită forme severe fără sindrom nefrotic (proteinurie caracterizată printr-o pierdere de proteină în intervalul 1,5-3 g / zi, eritrotsiturii semnificativ adesea hematurie brut, azotemia moderată și hipertensiune);
• nefrita de formă latentă (caracterizată printr-un sindrom urinar ușor exprimat: proteinurie <1,3 g / zi, hematurie <20 eritrocite per p / sp).

Prognostic saraci, cel mai probabil cu progresează rapid nefrită lupică, caracterizată prin prezența sindromului nefrotic, hipertensiune severă (uneori maligne) și dezvoltarea rapidă a insuficienței renale, având ca rezultat un rezultat nefavorabil în câteva săptămâni sau luni.

In plus glomerulonefrita, spectru al bolii renale în lupus eritematos sistemic include leziuni tubulointerstițiale, precum leziunii vasculare trombotice de calibru diferit în cadrul ASF.

Leziunea tractului gastro-intestinal cu lupus eritematos sistemic

Tulburările gastro-intestinale sunt observate la lupusul eritematos sistemic la 30-40% dintre pacienți. Într-o perioadă acută, de obicei o scădere a apetitului, tulburări dispeptice. Când examenul endoscopic este deseori diagnosticat cu leziuni inflamatorii ale mucoasei esofagului, stomacului și duodenului, uneori cu formarea de eroziuni și chiar ulcere.

Insuficiența intestinului este relativ rară și este cauzată în principal de leziunile vasculare mezenterice. Vasculita arterelor mezenterice cu tromboza ulterioara poate duce la hemoragie, infarct și necroză urmată de perforare și dezvoltarea hemoragiilor gastrointestinale sau peritonită fibrinopurulent. Este posibil un complex simptomatic al maladiei cronice de boală Crohn (ileită terminală).

Leziunea ficatului. Hepatomegalia de grad diferit, de obicei caracter reactiv, este diagnosticată la majoritatea pacienților cu lupus eritematos sistemic. La 10-12% dintre pacienți, împreună cu hepatomegalie, există o creștere moderată a nivelului enzimelor hepatice (de obicei de 2-3 ori), cauzate de microangiopatia trombotică.

În unele cazuri, este posibil să se dezvolte hepatită, infarct hepatic, tromboza venelor hepatice (sindromul Badd-Chiari).

Înfrângerea pancreasului (pancreatită) poate fi o consecință a procesului patologic în cadrul lupusului eritematos sistemic sau datorită efectelor dozelor mari de glucocorticosteroizi.

Înfrângerea sistemului nervos în lupusul eritematos sistemic

Simptomele psihno-neurologice în lupusul eritematos sistemic sunt extrem de diverse, deoarece este posibil să se deterioreze orice parte a sistemului nervos. Caracteristic pentru clinica manifestărilor lupusului eritematos sistemic se observă la 30-50% dintre copii.

Sindromul organic cerebral, a cărui dezvoltare este cauzată de vasculopatie trombotic sau boală difuză mediată de anticorpi antineyronalnymi, însoțită de o deteriorare a funcțiilor cognitive (memorie, atenție, gândire), ceea ce poate duce la o reducere marcată a inteligenței, și apariția tulburărilor emoționale și de personalitate (labilitate emoțională, iritabilitate, apatie , depresie).

Tulburările mintale în lupus eritematos sistemic la copii sunt diferite polimorfism clinic, o tendinta de a se repeta, expresia lor se corelează în general cu severitatea tulburărilor somatice. La activitate mare psihoza acuta se poate dezvolta odată cu apariția simptomelor productive sub formă de halucinații vizuale și auditive, tulburări schizofreniforme, sindroame afective (manie si depresie), neliniște motorie, tulburări de somn, și altele.

Durerile de cap, inclusiv migrena, de obicei intense, sunt observate în perioada activă a bolii, de obicei la pacienții cu lupus eritematos sistemic și sindromul antifosfolipidic.

Sindromul convulsiv, manifestat de obicei prin convulsii epileptiforme generalizate, este caracteristic lupusului eritematos sistemic foarte activ.

Chorea, similară cu o mică coreeană cu reumatism, poate fi unilaterală sau generalizată.

Tulburările tranzitorii ale circulației cerebrale caracterizate prin simptome cerebrale, focale sau mixte care durează nu mai mult de 24 de ore și accident vascular cerebral ischemic sunt observate la copii mult mai rar decât la adulți. Apariția lor se datorează trombozei sau tromboembolismului arterelor intracerebrale în prezența anticorpilor antifosfolipidici.

Hemoragiile hemoragice pot fi cauzate de hipertensiune arterială sau trombocitopenie, hemoragie subarahnoidală și hematom subdural - infecție cerebrovasculară.

Leziunea măduvei spinării din cauza necrozei ischemice și a demielinizării fibrelor este rareori observată la copii. Poate fi însoțită de o leziune simetrică a măduvei toracice. În acest caz, parapareza inferioară diagnosticată, o încălcare a sensibilității în jumătatea inferioară a trunchiului, tulburări pelvine, dureri severe ale spatelui. Prognosticul pentru "mielita transversală" este nefavorabil.

Înfrângerea nervilor cranieni (oculomotor, trigeminal, facial sau vizual) poate fi izolată sau combinată cu alte simptome de tulpină.

Înfrângerea sistemului nervos periferic se realizează în funcție de tipul de polineuropatie simetrică distală, în principal senzorială, rareori - mononeuropatie multiplă. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Hyenna-Barre (poliradiculoneuropatie inflamatorie acută).

Leziuni ale sistemului nervos indus de lupus eritematos sistemic pot avea un caracter secundar și să fie cauzate de hipertensiune, uremie, hipoxemia, boli infecțioase, recepția glucocorticosteroizi (plumb psihoză steroid) și altele. Sistemului nervos Rafinament geneza necesară efectuarea tratamentului pe bază de patogenetic.

Evaluarea cumulativă a leziunilor diferitelor organe în lupusul eritematos sistemic

Pentru a determina severitatea afectării organelor în lupusul eritematos sistemic, se determină indicele de deteriorare al indexului de deteriorare SLICC / ACR. Scorul include toate tipurile de leziuni de la debutul bolii datorită lupusului eritematos sistemic și sa dezvoltat ca rezultat al terapiei continue și persistă timp de 6 luni sau mai mult.

Index de leziuni la lupusul eritematos sistemic Indexul de daune SLICC / ACR

Semn	Scor, puncte
Viziune (fiecare ochi) în evaluarea clinică
Orice cataractă	1
Modificări ale retinei sau atrofie a nervului optic	1
Sistemul nervos
Insuficiență cognitivă (pierderea memoriei, dificultate cu numărarea, concentrare slabă, dificultăți în vorbire sau scris, încălcarea nivelului de performanță) sau psihoză mare	?
Convulsiile care necesită tratament mai mult de 6 luni	1
Accident vascular cerebral vreodată (scor 2 puncte, dacă mai mult de un episod) sau rezecție cerebrală, care nu sunt asociate cu neoplasm	1-2
Cranial-cerebral sau neuropatie periferică (cu excepția vizuală)	1
Mielită transversală	1
Rinichi
Glomerular filtrare <50 ml / min	1
Proteinurie> 3,5 g / zi	1
Etapa finală a bolii renale (indiferent de dializă sau transplant)	3
Lumină
Hipertensiunea pulmonară (tensiunea ventriculară dreaptă sau tonul sonor II peste artera pulmonară)	1
Fibroza pulmonară (fizic și radiologic)	1
Creșterea pulmonară (radiologic)	1
Fibroza pleurală (radiologic)	1
Infarctul pulmonar (radiologic)	1
Sistemul cardiovascular
Operație by-pass aortocoronară	1
Infarctul miocardic vreodată (scor 2 puncte, dacă> 1)	1-2
Cardiomiopatie (disfuncție ventriculară)	1
Deteriorarea supapelor (murmur diastolic sau sistolic> 3/6)	1
Pericardita în decurs de 6 luni (sau pericardectomie)	1
Vase periferice
Claudicație intermitentă în decurs de 6 luni	1
O mică pierdere de țesut ("tampoane" de degete)	1
Pierderea semnificativă a țesutului vreodată (pierderea degetului sau a membrelor) (scor 2 puncte, dacă mai mult de un loc)	1-2
Tromboza venoasă cu edem, ulcerație sau stază venoasă	1
Tractul gastrointestinal
Infarctul / rezecția intestinului (sub duoden), splină, ficat sau vezică biliară din orice motiv (scor 1 punct dacă mai mult de un loc)	1-2
Insuficiența mesenterică	1
Peritonita cronică	1
Stricturi sau intervenții chirurgicale pe tractul gastro-intestinal superior	1
Sistemul musculoscheletic
Atrofia musculară sau slăbiciunea	1
Deformarea sau artrita erozivă (inclusiv deformările deformabile, excluzând necroza vasculară)	1
Osteoporoza cu fracturi sau colaps vertebral (excluzând necroza avasculară)	1
Necroza avasculară (scor 2 puncte, dacă> 1)	1-2
Osteomielită	1
Ruptura de tendoane	1
Piele
Alopecia cronică cronică	1
Cicatrizare extinsă sau paniculită (cu excepția scalpului și a tampoanelor)	1
Ulcerarea pielii (excluzând tromboza) pentru mai mult de 6 luni	1
Sistemul sexual
Eșec prematologic al gonadelor	1
Sistemul endocrin
Diabetul zaharat (indiferent de terapie)	1
Malignitate
Excluse displazie (scor 2 puncte, dacă mai mult de o locație)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]