Cum este tratat lupusul eritematos sistemic?

Lupusul eritematos sistemic este o boală cronică, în care vindecarea completă și definitivă este imposibilă. Obiectivele tratamentului sunt de a suprima activitatea procesului patologic, de a păstra și restabili capacitățile funcționale ale organelor și sistemelor afectate, de a induce și menține remisiunea clinică și de laborator, de a preveni recăderile pentru a obține o speranță de viață semnificativă a pacienților și de a asigura o calitate a vieții suficient de ridicată.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Indicații pentru consultarea altor specialiști

• Oftalmolog: clarificarea genezei deficienței de vedere.
• Neurolog: clarificarea naturii și genezei afectării sistemului nervos, selectarea terapiei simptomatice atunci când apar sau persistă simptome neurologice.
• Psihiatru: determinarea tacticii de gestionare a pacientului atunci când apar sau persistă simptome psihopatologice, clarificarea genezei tulburărilor mintale (manifestări ale bolii subiacente, complicații cu glucocorticosteroizi etc.), selectarea terapiei simptomatice.

Indicații pentru spitalizare

În perioada activă a bolii, pacienții trebuie tratați într-un spital, dacă este posibil într-o secție specializată. Indicații pentru spitalizare:

• semne clinice și de laborator ale activității lupusului eritematos sistemic la pacient;
• necesitatea corectării terapiei dacă aceasta este ineficientă sau dacă apar complicații medicamentoase;
• apariția complicațiilor infecțioase;
• apariția semnelor sindromului antifosfolipidic.

Odată cu scăderea activității și dezvoltarea remisiunii, tratamentul poate fi continuat într-o clinică ambulatorie. Observația dispensară pe termen lung, examenele clinice și instrumentale regulate și testele de laborator sunt necesare pentru detectarea precoce a semnelor de exacerbare a bolii sau a dezvoltării posibilelor complicații.

Tratamentul non-medicamentos al lupusului eritematos sistemic

Este necesar să se asigure pacientului un regim blând. Controlul greutății corporale. Pentru a preveni osteoporoza, se recomandă interzicerea fumatului la adolescenți, sfătuindu-i să includă în dietă alimente cu un conținut ridicat de calciu și vitamina D. În perioada de remisie, trebuie efectuate exerciții terapeutice.

Tratamentul medicamentos al lupusului eritematos sistemic

Tratamentul lupusului eritematos sistemic se bazează pe principii patogenetice, având ca scop suprimarea sintezei autoanticorpilor, reducerea activității inflamației imune și corectarea hemostazei. Tacticile de tratament sunt determinate individual pentru fiecare copil, ținând cont de caracteristicile constituționale, simptomele clinice și activitatea lupusului eritematos sistemic, eficacitatea tratamentului anterior și tolerabilitatea acestuia de către pacienți, precum și de alți parametri.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic este de lungă durată și continuu; este necesară alternarea la timp a terapiei imunosupresoare intensive cu cea de întreținere, ținând cont de stadiul bolii, și monitorizarea constantă a eficacității și siguranței acesteia.

Tratamentul lupusului eritematos cu glucocorticosteroizi

Glucocorticosteroizii sunt medicamente de primă linie în tratamentul lupusului eritematos sistemic; au efecte antiinflamatorii, imunomodulatoare și antidistructive.

Principiile tratamentului sistemic cu glucocorticoizi:

• Utilizarea glucocorticoizilor cu acțiune scurtă (prednisolon sau metilprednisolon).
• Administrarea orală zilnică de glucocorticosteroizi (terapia alternativă cu glucocorticosteroizi - administrarea medicamentelor o dată la două zile pentru lupusul eritematos sistemic - este ineficientă, este asociată cu un risc ridicat de recidivă și este slab tolerată de majoritatea pacienților).
• Administrarea glucocorticosteroizilor se face în principal dimineața (în prima jumătate a zilei), ținând cont de ritmul fiziologic al excreției lor.

Doza de glucocorticosteroizi se stabilește în funcție de severitatea afecțiunii, activitatea și principalele simptome clinice ale bolii, ținând cont de caracteristicile individuale ale copilului. Doza de prednisolon este:

• pentru activitatea crescută și critică a lupusului eritematos sistemic 1-1,5 mg/kg pe zi (dar nu mai mult de 70-80 mg/zi);
• pentru activitatea moderată a lupusului eritematos sistemic 0,7-1,0 mg/kg pe zi;
• pentru activitate scăzută a lupusului eritematos sistemic 0,3-0,5 mg/kg pe zi.

Tratamentul cu doza maximă supresoare de glucocorticosteroizi se efectuează de obicei timp de 4-8 săptămâni până la obținerea efectului clinic și reducerea activității procesului patologic, urmată de o reducere a dozei de medicament la o doză de întreținere selectată individual (>0,2-0,3 mg/kg pe zi) la 6-12 luni de la începerea tratamentului. Doza de glucocorticosteroizi este redusă treptat, încetinind ritmul de reducere a acesteia pe măsură ce doza este redusă (principiul reducerii dozei zilnice de medicament cu 5-10% la fiecare 7, 10, 14, 30 de zile) în funcție de viteza de dezvoltare a efectului terapeutic, răspunsul pacientului la reducerea anterioară a dozei și severitatea efectelor secundare ale glucocorticosteroizilor.

Se recomandă utilizarea pe termen lung a unei doze de întreținere de glucocorticosteroizi, care ajută la menținerea remisiunii (încălcarea schemei de administrare a glucocorticosteroizilor sau retragerea rapidă a acestora poate duce la o exacerbare a bolii sau la dezvoltarea sindromului de sevraj). Retragerea completă a corticosteroizilor este posibilă numai cu remisiunea clinică și de laborator pe termen lung și cu păstrarea capacităților funcționale ale glandelor suprarenale.

Terapia pulsată cu glucocorticoizi implică administrarea intravenoasă a unor doze ultra-mari de metilprednisolon (10-30 mg/kg pe zi, dar nu mai mult de 1000 mg/zi; doza pentru pacienții adulți este de obicei de 500-1000 mg/zi) timp de 3 zile.

Terapia cu puls are ca rezultat o dinamică pozitivă mai rapidă a stării pacientului în comparație cu administrarea orală de glucocorticosteroizi, în unele cazuri permițând obținerea unui efect pozitiv în tratamentul pacienților rezistenți la glucocorticosteroizii administrați oral și inițierea mai rapidă a reducerii dozei (efect de economisire a steroizilor), ceea ce permite reducerea severității efectelor secundare.

Terapia pulsată cu glucocorticosteroizi este indicată pentru ameliorarea stărilor de criză și tratamentul formelor severe de lupus eritematos sistemic cu nefrită extrem de activă, leziuni severe ale SNC, vasculită activă, pleurezie exudativă și pericardită, trombocitopenie, anemie hemolitică etc.

Contraindicațiile pentru terapia pulsată cu glucocorticosteroizi pot include: hipertensiune arterială necontrolată, uremie, insuficiență cardiacă, psihoză acută.

Agenți citotoxici în tratamentul lupusului eritematos sistemic

Pentru a controla în mod adecvat evoluția lupusului eritematos sistemic și a asigura o calitate ridicată a vieții pacienților, în multe cazuri este necesară includerea în schemele terapeutice a agenților citotoxici (AC) cu activitate imunosupresoare.

Indicații pentru utilizarea agenților citotoxici: nefrită extrem de activă, afectare severă a SNC, rezistență la terapia anterioară cu glucocorticoizi, necesitatea sporirii terapiei imunosupresoare în cazul efectelor secundare severe ale glucocorticoizilor, implementarea unui efect de economisire a steroizilor, menținerea unei remisiuni mai stabile.

În funcție de severitatea bolii și de afectarea specifică a organelor, trebuie utilizat unul dintre următoarele citostatice: ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină, micofenolat de mofetil și metotrexat.

Ciclofosfamida este medicamentul de elecție printre citostatice, în principal pentru tratamentul nefritei lupice active. Conform unei meta-revizuiri, avantajele terapiei combinate cu glucocorticosteroizi și ciclofosfamidă în nefrita lupică proliferativă difuză (clasa IV OMS) comparativ cu monoterapia cu glucocorticosteroizi includ conservarea funcției renale, riscul redus de dublare a creatininei serice, creșterea supraviețuirii renale și generale, scăderea mortalității și a riscului de recidivă. Terapia cu glucocorticosteroizi în combinație cu ciclofosfamidă, comparativ cu monoterapia cu glucocorticosteroizi, are avantaje în ceea ce privește impactul asupra proteinuriei, hipoalbuminemiei și frecvenței recidivelor în nefrita lupică membranoasă (clasa V OMS). Combinația de glucocorticosteroizi cu ciclofosfamidă, deși ajută la menținerea unei remisiuni mai stabile și pe termen lung, permite o reducere maximă a dozei de glucocorticosteroizi administrați oral (efect de economisire a steroidului).

În practica clinică, se utilizează 2 scheme diferite de administrare a ciclofosfamidei:

• administrare orală zilnică la o doză de 1,0-2,5 mg/kg pe zi pentru a reduce numărul de leucocite din sângele periferic la 3,5-4,0x109 ^/ l (>3,0x109 ^/ l) timp de câteva luni;
• terapia cu puls - administrare intravenoasă periodică de doze ultra-mari ale medicamentului. O schemă obișnuită este administrarea de ciclofosfamidă o dată pe lună în doze de 0,5 (0,75-1,0) g/m2, ^ținând cont de tolerabilitate, timp de 6 luni, urmată de administrarea medicamentului o dată la 3 luni timp de 2 ani.

Principiile terapiei cu pulsuri de ciclofosfamidă

• Doza de ciclofosfamidă trebuie selectată în funcție de valoarea filtrării glomerulare (dacă aceasta scade sub 30 ml/min, doza de medicament trebuie redusă).
• Numărul de leucocite din sânge trebuie monitorizat în ziua 10-14 după administrarea medicamentului (dacă nivelul leucocitelor scade la <4,0x109 ^/ l, următoarea doză trebuie redusă cu 25%).
• Este necesară creșterea intervalului dintre administrarea de ciclofosfamidă dacă apar complicații infecțioase.

Administrarea orală de ciclofosfamidă este asociată cu o incidență mai mare a complicațiilor la copii, prin urmare această metodă este utilizată mai rar.

Terapia intermitentă cu pulsuri cu ciclofosfamidă în combinație cu glucocorticosteroizi este recunoscută ca tratament standard pentru nefrita lupică proliferativă (clasele III. IV OMS), dar schemele terapeutice pot varia. În formele severe de nefrită, după terapia de inducție cu pulsuri cu ciclofosfamidă timp de 6 luni, se recomandă trecerea mai întâi la administrarea medicamentului o dată la 2 luni pentru următoarele 6 luni și abia apoi administrarea medicamentului o dată pe trimestru. Pentru a menține remisiunea, unii experți sugerează continuarea administrării de ciclofosfamidă o dată pe trimestru timp de 30 de luni.

Pentru copii, s-a propus un regim mai puțin agresiv de terapie pulsată cu ciclofosfamidă în doză de 10 mg/kg o dată la 2 săptămâni până la obținerea unui efect evident, urmat de o trecere la administrarea medicamentului o dată pe trimestru.

Trebuie menționat că, conform unei meta-revizuiri (RS Flanc și colab., 2005), nu s-au observat diferențe semnificative statistic în ceea ce privește eficacitatea terapiei cu puls la utilizarea dozelor mari sau mai mici de ciclofosfamidă, precum și la cure de tratament lungi (24 de luni) sau scurte (6 luni) la adulți.

Riscul de a dezvolta reacții adverse în timpul tratamentului cu ciclofosfamidă depinde de doza totală a medicamentului: dacă doza nu depășește 200 mg/kg, probabilitatea apariției reacțiilor adverse severe este scăzută, dar crește semnificativ la o doză cumulativă mai mare de 700 mg/kg. Având în vedere acest lucru, se elaborează scheme de tratament combinate în care ciclofosfamida este înlocuită cu citostatice mai puțin toxice după obținerea remisiunii.

La adulți, a fost demonstrată eficacitatea terapiei pulsatile pe termen scurt (6 luni) cu ciclofosfamidă la o doză de 0,5-1,0 g/m² ^în combinație cu glucocorticoizi administrați oral, cu transferul ulterior al pacientului la terapia de bază cu micofenolat de mofetil (0,5-3,0 g/zi) sau azatioprină (1-3 mg/kg pe zi) și continuarea tratamentului cu glucocorticoizi. Studiile randomizate efectuate la adulți cu nefrită proliferativă (clasele III, IV în clasificarea OMS) au arătat că tratamentele scurte cu ciclofosfamidă (6 pulsații) la o doză de 500 mg la fiecare 2 săptămâni, cu trecerea ulterioară la azatioprină, sunt la fel de eficiente ca tratamentul conform schemei clasice, dar această metodă este mai puțin toxică.

Scheme de tratament pentru nefrita lupică activă

Faza de inducție a remisiunii	Faza de menținere a remisiunii
Terapie pulsată cu metilprednisolon, glucocorticosteroizi administrați oral în doză de 0,5 mg/kg pe zi + terapie pulsată cu ciclofosfamidă (7 injecții intravenoase) o dată pe lună timp de 6 luni în doză de 0,5-1 g/m2 ( este posibilă asocierea cu terapia pulsată cu metilprednisolon). Dacă este indicat, administrarea lunară de ciclofosfamidă poate fi extinsă până la 9-12 luni.	Glucocorticosteroizi administrați oral în doză descrescătoare + terapie pulsată cu ciclofosfamidă în doză de 0,5-1,0 g/m2 o dată la 3 luni, până la 24 de luni
Terapie pulsată cu metilprednisolon în doză de 750 mg/zi timp de 3 zile, glucocorticosteroizi administrați oral 0,5 mg/kg pe zi (1 mg/kg pe zi) timp de 4 săptămâni + terapie pulsată cu ciclofosfamidă (6 injecții intravenoase), o dată pe lună timp de 6 luni în doză de 0,5 g/m² ( apoi 0,75 și 1,0 g/ m² ținând cont de tolerabilitatea medicamentului, dar nu mai mult de 1,5 g per injecție)	Glucocorticosteroizi orali (se reduce doza cu 2,5 mg/zi la fiecare 2 săptămâni până la întreținere) + terapie pulsată cu ciclofosfamidă (2 injecții o dată pe trimestru), apoi azatioprină la 2 săptămâni după ciclofosfamidă, la o doză inițială de 2 mg/kg pe zi (se reduce la 1 mg/kg pe zi, ținând cont de tolerabilitatea medicamentului)
Terapie pulsată cu metilprednisolon în doză de 750 mg/zi timp de 3 zile, glucocorticosteroizi administrați oral în doză de 0,5 mg/kg pe zi (1 mg/kg pe zi) timp de 4 săptămâni + terapie pulsată cu ciclofosfamidă (6 injecții a câte 500 mg la fiecare 2 săptămâni - doză totală de ciclofosfamidă 3,0 g)	Glucocorticoizi orali (se reduce doza cu 2,5 mg/zi la fiecare 2 săptămâni până la întreținere) + azatioprină la 2 săptămâni după ciclofosfamidă, la o doză inițială de 2 mg/kg pe zi (se reduce la 1 mg/kg pe zi, ținând cont de tolerabilitatea medicamentului)
Terapie pulsată cu metilprednisolon în doză de 750 mg/zi timp de 3 zile, glucocorticosteroizi administrați oral în doză de 0,5-1,0 mg/kg pe zi + terapie pulsată cu ciclofosfamidă (6 injecții intravenoase) o dată pe lună timp de 6 luni în doză de 0,5-1,0 g/m2 ( dar nu mai mult de 1,5 g per injecție)	Glucocorticosteroizi administrați oral în doză descrescătoare + micofenolat de mofetil administrat oral în doză de 0,5-3,0 g/zi
Terapie pulsată cu metilprednisolon, apoi glucocorticosteroizi orali + ciclofosfamidă în doză de 2 mg/kg pe zi timp de 3 luni	Glucocorticosteroizi orali + azatioprină timp de 21 de luni

Terapia pulsată cu ciclofosfamidă permite, de asemenea, controlul simptomelor extrarenale ale lupusului eritematos sistemic extrem de activ: este mai eficientă și mai sigură în cazul afectărilor severe ale SNC decât terapia pulsată cu metilprednisolon și este indicată pentru trombocitopenie rezistentă la steroizi sau dependentă de steroizi, vasculită activă, hemoragii pulmonare, fibroză pulmonară interstițială și în tratamentul lupusului eritematos sistemic extrem de activ cu sindrom antifosfolipidic.

Terapia pulsată cu ciclofosfamidă permite depășirea rezistenței la terapia tradițională cu glucocorticoizi și poate fi utilizată și ca metodă alternativă atunci când este necesar tratamentul activ cu glucocorticoizi la pacienții cu complicații severe.

Terapia cu ciclofosfamidă în doze mari (cu sau fără transplant ulterior de celule stem) este propusă pentru tratamentul celor mai severi pacienți cu lupus eritematos sistemic care sunt rezistenți la terapia combinată cu glucocorticosteroizi și citostatice, dar este asociată cu un risc ridicat de complicații (agranulocitoză, sepsis etc.). Schema de tratament include terapie pulsată cu ciclofosfamidă în doză de 50 mg/kg pe zi timp de 4 zile consecutive, urmată de introducerea de G-CSF până când numărul de neutrofile este de cel puțin 1,0x10 ⁹ /l timp de 2 zile consecutive.

Azatioprina este mai puțin eficientă decât ciclofosfamida în tratamentul nefritei lupice proliferative. Medicamentul este utilizat pentru a menține remisiunea indusă de ciclofosfamidă sau de alte tipuri de remisie citostatică a nefritei lupice și este utilizat pentru a trata pacienții dependenți de steroizi și rezistenți la steroizi cu forme mai puțin severe de lupus eritematos sistemic, inclusiv cei cu trombocitopenie, sindrom cutanat sever și răspândit, ceea ce ajută la reducerea activității procesului, la reducerea numărului de recidive ale bolii și la reducerea necesității de glucocorticosteroizi la pacienți (efect de economisire a steroizilor).

Doza terapeutică de azatioprină este de 1,0-3,0 mg/kg pe zi (numărul de leucocite din sânge nu trebuie să fie mai mic de 5,0x109 ^/ l). Efectul tratamentului se dezvoltă lent și este evident după 5-12 luni.

Ciclosporina în combinație cu glucocorticosteroizi reduce semnificativ nivelul proteinuriei, dar este potențial nefrotoxică, ceea ce limitează posibilitatea utilizării sale la pacienții cu insuficiență renală. Indicația pentru utilizarea ciclosporinei este prezența diabetului insipid dependent de steroizi, rezistent la steroizi sau recurent, cauzat de nefrita lupică membranosă (clasa V).

Ciclosporina poate fi utilizată ca medicament alternativ atunci când agenții alchilanți tradiționali sau antimetaboliții nu pot fi utilizați din cauza citopeniei. Există date privind eficacitatea ciclosporinei în trombocitopenie.

Doza terapeutică de ciclosporină este de 3-5 mg/kg pe zi, concentrația acesteia în sânge nu trebuie să depășească 150 ng/ml. Efectul clinic se observă de obicei în a doua lună de tratament. Când se obține remisia, doza de ciclosporină se reduce treptat cu 0,5-1,0 mg/kg pe zi/lună până la o doză de întreținere (în medie 2,5 mg/kg pe zi). Având în vedere posibila dezvoltare a dependenței de ciclosporină după întreruperea tratamentului, se poate recomanda azatioprină sau ciclofosfamidă.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Preparate cu acid micofenolic

Micofenolatul de mofetil este un imunosupresor selectiv. Conform unei meta-analize (Moore și Deny, 2006), micofenolatul de mofetil în combinație cu glucocorticosteroizi are o eficacitate comparabilă cu terapia pulsată cu ciclofosfamidă în combinație cu glucocorticosteroizi, este mai puțin toxic și mai puțin probabil să provoace complicații infecțioase la adulți atunci când acest medicament este utilizat pentru a trata nefrita lupică proliferativă și membranoasă pentru inducerea remisiunii.

Micofenolatul de mofetil poate fi utilizat pentru a induce remisiunea nefritei lupice rezistente la ciclofosfamidă; este prescris atunci când tratamentul cu ciclofosfamidă este imposibil din cauza dezvoltării efectelor secundare sau a reticenței pacientului. Micofenolatul de mofetil poate fi utilizat pentru ameliorarea simptomelor extrarenale ale lupusului eritematos sistemic atunci când acesta este rezistent la alți agenți citotoxici. Micofenolatul de mofetil este, de asemenea, recomandat pentru menținerea remisiunii induse de ciclofosfamidă.

Doza terapeutică de micofenolat de mofetil pentru adulți este de 2-3 g/zi, administrată oral în 2 prize. Pentru copii, doza recomandată este de 600 mg/m² de ² ori pe zi.

A fost propusă o formă enterică de administrare a acidului micofenolic (medicamentul Myfortic ), a cărei eficacitate este similară cu cea a micofenolatului de mofetil, cu o incidență mai mică a efectelor secundare dispeptice. Doza terapeutică zilnică de Myfortic pentru adulți este de 1440 mg (720 mg de 2 ori pe zi). Regim de dozare pentru copii: 450 mg/m2 de ² ori pe zi, administrat oral.

Plasmafereza în combinație cu terapia pulsată cu metilprednisolon și ciclofosfamidă (terapia „sincronă”) este una dintre cele mai intensive metode de tratament utilizate pentru tratarea celor mai severi pacienți cu lupus eritematos sistemic.

Indicații pentru terapia „sincronă”: lupus eritematos sistemic cu activitate crescută sau în criză, însoțit de intoxicație endogenă severă; nefrită extrem de activă cu insuficiență renală (în special nefrită lupică rapid progresivă); afectare severă a SNC; lipsa efectului terapiei combinate cu pulsuri cu glucocorticosteroizi și citostatice; crioglobulinemie; prezența sindromului antifosfolipidic rezistent la terapia standard.

Metotrexatul este recomandat pentru utilizarea în tratamentul variantelor ușoare „non-renale” de lupus eritematos sistemic cu sindroame cutanate și articulare-musculare rezistente pentru a obține mai rapid remisiunea și a reduce doza de glucocorticosteroizi.

Metotrexatul se administrează de obicei pe cale orală o dată pe săptămână, la o doză de 7,5-10,0 mg/ ^m2, timp de 6 luni sau mai mult. Efectul tratamentului se evaluează nu mai devreme de 4-8 săptămâni.

Pentru a reduce frecvența și severitatea reacțiilor adverse asociate cu deficitul de folat, pacienților li se recomandă administrarea de acid folic.

Medicamente aminochinoline

Hidroxiclorochina și clorochina au eficacitate clinică similară, dar cea din urmă este semnificativ mai toxică.

Medicamentele aminochinolinice sunt de obicei utilizate pentru lupusul eritematos sistemic cu activitate scăzută. Aceste medicamente ajută la eliminarea erupțiilor cutanate și a leziunilor articulare în forma cutanată și articulară a lupusului eritematos sistemic; reduc riscul de exacerbări severe ale bolii și reduc nevoia de glucocorticosteroizi la pacienți. Medicamentele aminochinolinice sunt incluse în tratament pentru a menține remisiunea și a preveni recăderile la reducerea dozelor de glucocorticosteroizi sau la întreruperea tratamentului cu citostatice. În combinație cu agenți antiplachetari, medicamentele aminochinolinice sunt utilizate pentru a preveni complicațiile trombotice la pacienții cu lupus eritematos sistemic și sindrom antifosfolipidic.

Hidroxiclorochina în doză maximă de 0,1-0,4 g/zi (până la 5 mg/kg pe zi) și clorochina în doză maximă de 0,125-0,25 g/zi (până la 4 mg/kg pe zi) timp de 2-4 luni, cu reducere ulterioară de 2 ori, sunt utilizate pentru o perioadă lungă de timp, timp de 1-2 ani sau mai mult. Efectul terapeutic inițial al utilizării medicamentelor aminochinolinice se obține în medie după 6 săptămâni, maximul - după 3-6 luni, iar după anulare persistă încă 1-3 luni.

Având în vedere posibilitatea dezvoltării efectelor secundare „oftalmologice” (defecte de acomodare și convergență, depuneri de ACP în cornee sau leziuni toxice ale retinei), este necesar să se efectueze un examen regulat al pacienților cel puțin o dată pe an.

Imunoglobulina intravenoasă este utilizată pentru a trata pacienții cu lupus eritematos sistemic cu exacerbări severe și patologie non-renală, trombocitopenie, leziuni ale SNC, leziuni extinse ale pielii și mucoaselor, sindrom antifosfolipidic, pneumonită, inclusiv cei rezistenți la glucocorticosteroizi și citostatice. În plus, imunoglobulina intravenoasă în lupusul eritematos sistemic este utilizată activ pentru a trata și preveni complicațiile infecțioase.

Metodele de utilizare a imunoglobulinei intravenoase nu sunt standardizate. Doza de tratament este de 0,8-2,0 g/kg, de obicei administrată intravenos în 2-3 doze timp de 2-3 zile consecutive sau o dată la două zile. Pentru prevenirea și tratamentul infecțiilor oportuniste în lupusul eritematos sistemic, care apare cu activitate moderată, este suficientă o doză de 0,4-0,5 g/kg.

Împreună cu terapia imunosupresoare de bază, în tratamentul lupusului eritematos sistemic se utilizează, după cum este indicat, anticoagulante directe și indirecte, agenți antiplachetari, medicamente antihipertensive, diuretice, antibiotice, medicamente pentru prevenirea și tratamentul osteoporozei și alte medicamente simptomatice.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tratamentul chirurgical al lupusului eritematos sistemic

Acestea se efectuează atunci când este indicat și se bazează pe principii general acceptate.

Prognosticul lupusului eritematos sistemic

Cu diagnostic precoce și tratament pe termen lung, ratele de supraviețuire la 5 ani pentru pacienții cu lupus eritematos sistemic ajung la 95-100%, iar ratele de supraviețuire la 10 ani sunt mai mari de 80%.

Următorii factori sunt considerați a fi prognostic nefavorabili: sexul masculin, debutul bolii înainte de vârsta de 20 de ani, nefrita la debutul bolii, nefrita proliferativă difuză (clasa IV), clearance-ul creatininei scăzut, detectarea necrozei fibrinoide, fibroza interstițială, atrofia tubulară la biopsii, hipertensiunea arterială, titruri crescute de AT la ADN și SZ scăzut, adăugarea infecției, afectarea SNC, creșterea semnificativă a indicelui de afectare a organelor ( indicele scorului de afectare ACR) din 1 până în 3 an de boală, prezența anticoagulantului lupic și a crioglobulinemiei, tromboza.