Hepatosplenomegalie: ce este, cum să o tratezi?

Creșterea patologică simultană a dimensiunii organelor viscerale precum ficatul (în latină - hepar) și splina (în greacă - splen) este definită în medicină ca hepatosplenomegalie. În secțiunea de simptome și semne ale ICD-10, codul său este R16.2.

Epidemiologie

Hepatosplenomegalia nu este o formă nosologică și se referă la simptome și, de obicei, nu există statistici oficiale privind manifestarea simptomelor, dar poate fi înregistrată în studii clinice separate.

Deci, se știe că în aproximativ 30% din cazuri, mărirea splinei este cauzată de hepatomegalie; cu mononucleoză, se observă hepatosplenomegalie în 30-50% din cazuri, iar cu febră tifoidă, se observă un ficat mărit cu icter sever și, într-o măsură mai mică, umflarea splinei la o treime dintre pacienți. În hepatita acută A la mai mult de 65% dintre pacienți, numai ficatul este mărit, în timp ce frecvența sindromului hepatolienal nu depășește 15-18%. [1]

Potrivit OMS, hepatosplenomegalia cronică la copii este răspândită în Africa subsahariană rurală, iar cele mai frecvente două infecții care duc la această afecțiune sunt malaria și schistosomiaza.

Cauze hepatosplenomegalie

O mare varietate de boli poate provoca sindromul hepatosplenomegaliei, care se mai numește hepatolienal (din latină lienem - splină).

În primul rând, motivele măririi ficatului și splinei sunt asociate cu infecții hepatotrope și sistemice care le afectează.

Aceasta este hepatosplenomegalie în  hepatita  A, B, C, D și E, despre care se știe că este de origine virală. Înfrângerea hepatocitelor hepatice are loc prin replicarea ADN-ului virușilor și a răspunsului imun al organismului ca răspuns la antigenele lor.

Hepatosplenomegalia în mononucleoză este asociată cu deteriorarea macrofagelor splinei și a celulelor hepatice ale lui Kupffer de către virusul herpes tip IV (virusul Epstein-Barr). În același timp, există o creștere a ganglionilor limfatici (adesea generalizată) - cu o creștere semnificativă a nivelului limfocitelor din sânge - și edem inflamator al splinei și ficatului, definit de medici ca limfadenopatie prelungită, hepatosplenomegalie în combinație cu limfocitoză absolută.

Inflamația ficatului cu hepatosplenomegalie ulterioară poate apărea și atunci când este infectat cu virusul herpes simplex tip V - citomegalovirus; în special, hepatosplenomegalia se remarcă în pneumonia cauzată de infecția cu  citomegalovirus .

Posibilă hepatosplenomegalie cu infecție adenovirală, care provoacă inflamație acută a sistemului respirator, și serotipuri F40-41 - gastroenterită adenovirală (în special la copii). Patogenia este asociată cu capacitatea adenovirusurilor ADN de a pătrunde în ganglionii limfatici și în circulația sistemică, provocând intoxicație. Citiți -  Simptomele infecției cu adenovirus .

Ca unul dintre simptomele tardive, hepatosplenomegalia este observată cu salmoneloză (atunci când este infectată cu bacterii intestinale Salmonella enterica); atunci când este infectat cu helmintii din familia Schistosomatidae și dezvoltarea  schistosomiazei ; cu  echinococoză a ficatului , formă viscerală de  leishmanioză , la pacienții cu  opistorhiază .

Hepatosplenomegalia se dezvoltă aproape întotdeauna în malarie, al cărei agent cauzator este Plasmodium malariae. Mecanismul dezvoltării este explicat de specialiștii în boli infecțioase prin faptul că plasmodiul infectează eritrocitele și intră în ficat cu fluxul sanguin, în celulele cărora se înmulțește. Cu toate acestea, mărirea dureroasă a ficatului și splinei începe în faza eritrocitară. Cu această boală (adesea cronică, care continuă cu recidive), există o febră ciclică în combinație cu hepatosplenomegalie, greață și vărsături; datorită morții celulelor roșii din sânge (hemoliză), se poate observa îngălbenirea pielii. [2]

Hepatosplenomegalia în febra tifoidă este cauzată și de răspândirea hematogenă a enterobacteriilor Salmonella typhi care afectează ganglionii limfatici regionali, celulele ficatului și splinei, care provoacă infiltrarea focală a celulelor mononucleare care circulă în sânge cu formarea granuloamelor tifoide în țesuturile organelor și creșterea inflamatorie a acestora.

Cum apare hepatosplenomegalia în tuberculoză (formă diseminată acută), în detaliu în publicații:

• Tuberculoza și boli hepatice
• Hepatita tuberculoasă
• Ciroza hepatică și hepatosplenomegalie, vezi -  Ciroza biliară secundară a ficatului .

Și cu alcoolism cronic sau otrăvire severă, se dezvoltă ciroză hepatică de geneză toxică și hepatosplenomegalie.

O serie de boli hematologice duc la creșterea ficatului și a splinei. Mai mult de 70% dintre pacienți au limfadenopatie și hepatosplenomegalie cu leucemie, inclusiv leucemie acută (leucemie limfoblastică), atunci când celulele leucemice - globule albe imature mutate (explozii) - intră și se acumulează în ganglionii limfatici, ficat și splină.

Leucemia mieloidă cronică sau leucemia mieloidă cronică și hepatosplenomegalia sunt observate atunci când celulele mieloide ale măduvei osoase acumulate (mieloblaste) se acumulează în splină și ficat cu flux sanguin. Dar, potrivit experților, cu această boală, splina este cel mai adesea mărită - splenomegalie. [3]

Hepatosplenomegalia se dezvoltă cu anemie, în principal cu secera și pernicioasă, și la copii - cu anemie hemolitică și talasemie congenitală. Icterul și hepatosplenomegalia (sau formarea multor noduli în parenchimul ficatului și splinei), care sunt caracteristice anemiei hemolitice, sunt adesea similare bolilor hepatice. [4]

Nu este exclusă de medici și hepatosplenomegalie în insuficiența cardiacă cauzată de boli cardiace grave cu modificări patologice în structurile inimii, tulburări circulatorii și ischemie.

Mărirea tranzitorie a splinei (splenomegalie tranzitorie) este posibilă în cazurile severe de pancreatită acută - cu stenoză venoasă splenică și / sau inflamație acută simultană a splinei. Dar pancreatita și hepatosplenomegalia pot fi observate la pacienții cu un tip reactiv de inflamație a pancreasului, precum și cu forma sa rară - autoimună.

Factori de risc

Bolile cronice ale sistemului hepatobiliar și toate bolile și patologiile de mai sus sunt factori de risc pentru dezvoltarea sindromului hepatosplenomegaliei. Experții includ expunerea la radiații, dependența de alcool și scăderea imunității la astfel de factori - și nu numai în sindromul imunodeficienței dobândite, ci chiar în timpul sarcinii.

Hpatosplenomegalia legată de infecție în timpul sarcinii poate fi mai ușor de dezvoltat, deoarece imunosupresia fiziologică pune femeile însărcinate la un risc crescut de infecție. În plus, în unele cazuri, sarcina provoacă un blocaj parțial al fluxului sanguin în vena portă a ficatului cu presiune crescută în acesta - hipertensiune portală - în combinație cu sindromul hepatolienal.

Simptome hepatosplenomegalie

În tabloul clinic al bolilor care duc la creșterea ficatului și splinei sau însoțit de sindrom hepatolienal, primele sale semne - o senzație constantă de greutate pe partea dreaptă a hipocondrului, durere la palpare, scădere în greutate, atacuri de slăbiciune - faceți să nu apară imediat.

În plus, în prima etapă - cu un grad ușor de mărire a organelor - analizele de sânge pot arăta o scădere a hemoglobinei și a celulelor albe din sânge.

Odată cu mărirea în continuare a ficatului (cu 20-40 mm) și a splinei (cu 10-20 mm), se constată hepatosplenomegalie moderată, iar mai târziu - hepatosplenomegalie severă, semnificativă, în care creșterea dimensiunii ficatului depășește 40 mm, iar splina - 20 mm.

Și în funcție de acest lucru, apar simptome precum durerea abdominală în colțul din dreapta sus; greață, vărsături și balonare; tulburări dispeptice; uscăciune și paloare a pielii și cu boli hepatice și amiloidoză -  icter  cu mâncărime a pielii; dureri musculare și articulare; ganglionii limfatici măriți. În unele cazuri, pot apărea dureri în hipocondrul stâng și hipertermie.

Hepatopenomegalie asociată etiologic și hipertensiune portală, care se dezvoltă cu hepatită, ciroză, fibroză congenitală, tumori și infecții parazitare ale ficatului, precum și mieloză subleucemică (mielofibroză). [5] Debutul precoce al semnelor de hipertensiune portală este de obicei asociat cu leziuni ale portalului și ale venelor splenice. Mai multe informații în material -  Hipertensiune portal - Simptome . 

Adesea, cu aceleași boli pe fondul hipertensiunii portale și a trombozei hepatice obliterante (sindromul Budd-Chiari), se observă hepatosplenomegalie și ascită - acumularea de lichid în cavitatea abdominală.

Hepatosplenomegalia și trombocitopenia (un nivel scăzut de trombocite în sânge) este un semn al creșterii activității funcționale a splinei (hipersplenism) odată cu distrugerea acestor celule sanguine. Acest lucru apare cel mai adesea la pacienții cu ciroză. Pentru mai multe informații, consultați -  Trombocitopenie și disfuncție trombocitară

Fecalele negre - melena în prezența hepatosplenomegaliei - sunt caracteristice fibrozei hepatice congenitale și tirozinemiei la nou-născuți.

Apariția la sugari a unor simptome precum dermatita exfoliativă generalizată cu eritrodermie, ganglioni limfatici umflați, alopecie și hepatosplenomegalie se observă în sindromul Omenn determinat genetic și  imunodeficiența primară .

Dacă mărirea ficatului și splinei (cu compactarea lor) la un nou-născut este însoțită de alopecie areata, erupție maculo-nodulară (inclusiv membranele mucoase), deformarea oaselor lungi ale scheletului, atunci aceasta este o dovadă a sifilisului congenital.

La copiii mai mari, sindromul hepatolienal și căderea părului pot face parte din manifestarea clinică a hepatitei autoimune. Și la adulți, această combinație de simptome apare cu o boală autoimună, cum ar fi sarcoidoza.

Hepatosplenomegalie la copii

Hepatosplenomegalia este mai frecventă la copii decât la adulți. În copilărie, ficatul și splina mărite pot fi asociate cu hepatită și infecțiile de mai sus. Deci, hiperemia pielii și a mucoaselor, hepatosplenomegalia sunt caracteristice rubeolei infecțioase cauzate de virusul rubeolei sau Sifilis congenita - sifilis congenital.

Dezvoltarea sindromului hepatolienal se observă în leucemia acută,  fibroza congenitală a ficatului  și tromboza venei porte, în  sferocitoza ereditară (boala Minkowski-Shoffard) , angiomatoza hemoragică familială ereditară.

Unul dintre simptomele bolii hemolitice a nou-născuților,  hipoplazie ductulară (sindromul Alagille) , cerebrozidoză ereditară (mutații ale genei glucocerebrozidazei) -  boala Gaucher , precum și hepatosplenomegalie (boala Niemann-Pick) este hepatosplenomegalia la nou-născuți și copii din primul an de viață. Citește și -  Hepatomegalie la copii  [6], [7]

Sindromul genetic al displaziei țesutului conjunctiv cu hepatosplenomegalie la copii poate fi cauzat de o  boală mixtă a țesutului conjunctiv de  origine autoimună, în care organismul produce anticorpi împotriva ribonucleoproteinei U1 (U1-RNP). Boala se manifestă cu simptome caracteristice lupusului eritematos sistemic, sclerodermiei și polimiozitei.

Dezvoltarea sindromului hepatosplenomegalie apare la copiii cu tulburări congenitale (mutații moștenite ale genelor care codifică anumite enzime) tulburări ale metabolismului glucidic - mucopolizaharidozele, care sunt boli de depozitare lizozomală, în acest caz - acumularea glicozaminoglicanilor (mucopolizaharidelor). Aceste boli includ:

• cidru Gurler (Gurler-Sheye) sau  mucopolizaharidoză, tip I ;
• Sindromul Sanfilippo -  mucopolizaharidoză tip 3 ;
• Sindromul Maroto-Lamy - mucopolizaharidoză tip VI;
• Sindromul Sly -  mucopolizaharidoză tip VII .

La sugari și copii mici, mărirea ficatului și splinei (cu febră periodică) poate rezulta din tirozinemie, o tulburare metabolică congenitală în care, din cauza mutațiilor moștenite în diferite gene, catabolismul aminoacizului tirozină este imposibil.

Două simptome atât de grave precum hepatosplenomegalia și trombocitopenia apar la pacienții adulți cu limfoame non-Hodgkin cu celule T și anumite alte neoplasme maligne, hiperplazia foliculară vasculară a ganglionilor limfatici (boala Castleman) și la copiii cu boala Niemann-Pick ereditară. Ca și în cazul bolilor musculare cardiace - cardiomiopatie dilatată.

Complicații și consecințe

Sângerarea, sângele în fecale și vărsături, insuficiența hepatică funcțională și  encefalopatia hepatică  (în cazuri severe, cu edem cerebral citotoxic) sunt considerate cele mai frecvente complicații și consecințe asociate sindromului hepatosplenomegalie.

Diagnostice hepatosplenomegalie

Pe lângă examinarea prin palpare și percuție a ficatului și splinei, un istoric complet (inclusiv membrii familiei) și plângeri ale pacienților, diagnosticul bolilor care duc la hepatosplenomegalie include o gamă largă de studii de laborator și instrumentale.

Testele necesare, cum ar fi: testul general de sânge clinic și biochimic, pentru conținutul de bilirubină în sânge; nivelurile serice ale proteinelor totale, albuminei, proteinei C-reactive, aminotransferazelor, fosfatazei alcaline, fierului; pentru coagularea sângelui; pentru prezența anticorpilor IgM și IgG (la virusurile hepatitei, LSP, LKM etc.) - așa-numitul  test de sânge pentru testele funcției hepatice . Se determină activitatea unor enzime din plasma sanguină. Se efectuează un test general de urină, precum și o coprogramă - pentru a identifica bacteriile intestinale și helmintii. Poate fi necesară o biopsie de aspirație  a ficatului , a ganglionilor limfatici sau a măduvei osoase.

Diagnosticul instrumental se efectuează, în special, cu ultrasunete ale splinei și ficatului, cu ultrasunete Doppler ale vaselor hepatice. Dar mai informativ decât ecografia este imaginea CT a hepatosplenomegaliei, vizualizată prin tomografie computerizată a cavității abdominale cu contrast, CT și scintigrafie a splinei și a ficatului. [8]

În acest caz, se pot detecta hepatosplenomegalie, modificări difuze la nivelul ficatului și modificări reactive la nivelul pancreasului. În majoritatea cazurilor, pacienții cu ciroză hepatică, hepatită autoimună și hipatoză grasă au hepatosplenomegalie și  modificări hepatice difuze . Se observă adesea modificări morfologice la nivelul ficatului și splinei, cum ar fi hiperplazia celulelor țesutului conjunctiv slab (histiocite), moartea hepatocitelor și fibroza.

Diagnosticul diferențial ajută la stabilirea adevăratei cauze a măririi ficatului și splinei. [9]

Tratament hepatosplenomegalie

În prezența hepatosplenomegaliei, sunt tratate bolile care au condus la dezvoltarea acestui simptom.

Este clar că metodele terapeutice utilizate și medicamentele prescrise depind de diagnosticul de bază.[10]

Citeste mai mult:

• Hepatomegalie
• Ficatul mărit
• Medicamente pentru tratamentul și refacerea ficatului
• Pentru modul în care este tratată hepatita, consultați publicația -  Hepatita virală acută

În cazuri rare, poate fi utilizat și tratamentul chirurgical - îndepărtarea splinei și a unei părți a ficatului. Pacienții cu afecțiuni severe și care pun viața în pericol asociate cu hepatosplenomegalie pot necesita transplant hepatic.

În conformitate cu diagnosticul, se prescrie o dietă, de exemplu:

• Dieta pentru hepatita B
• Dieta pentru hepatita cronică
• Dieta pentru ciroza hepatică

În cazul mucopolizaharidozei, dieta este de natură eliminatoare (cu excepția lactozei și galactozei).

Profilaxie

Cauzele hepatosplenomegaliei sunt variate, deci este posibil să nu fie întotdeauna posibilă prevenirea acesteia. Și prevenirea sindromului hepatolienal, în primul rând, implică lupta împotriva cauzelor bolilor ficatului și splinei.

Prognoză

Rezultatul specific și prognosticul hepatosplenomegaliei depinde de mulți factori, inclusiv etiologia, severitatea și tratamentul acesteia.