Trombocitopenie și disfuncție plachetară

O tulburare a sistemului sanguin în care există un număr insuficient de trombocite care circulă în sânge – celule care asigură hemostaza și joacă un rol cheie în procesul de coagulare a sângelui – este definită ca trombocitopenie (cod ICD-10 – D69.6).

Care este pericolul trombocitopeniei? O concentrație redusă de trombocite (mai puțin de 150 mii/mcl) agravează coagularea sângelui atât de mult încât există riscul de sângerare spontană cu pierderi semnificative de sânge, chiar și cu cea mai mică afectare a vaselor de sânge.

Tulburările plachetare includ niveluri anormal de crescute ale trombocitelor (trombocitemie în tulburările mieloproliferative, trombocitoză ca fenomen reactiv), scăderea nivelului de trombocite (trombocitopenie) și disfuncție plachetară. Oricare dintre aceste afecțiuni, inclusiv nivelurile crescute de trombocite, poate provoca afectarea formării cheagurilor hemostatice și sângerări.

Trombocitele sunt fragmente de megacariocite care asigură hemostaza sângelui circulant. Trombopoietina este sintetizată de ficat ca răspuns la scăderea numărului de megacariocite din măduva osoasă și de trombocite circulante și stimulează măduva osoasă să sintetizeze trombocite din megacariocite. Trombocitele circulă în fluxul sanguin timp de 7-10 zile. Aproximativ 1/3 din trombocite sunt depuse temporar în splină. Numărul normal de trombocite este de 140.000-440.000/μl. Cu toate acestea, numărul de trombocite poate varia ușor în funcție de faza ciclului menstrual, scăderea în sarcina târzie (trombocitopenie gestațională) și creșterea ca răspuns la citokinele inflamatorii ale procesului inflamator (trombocitoză secundară sau reactivă). Trombocitele sunt în cele din urmă distruse în splină.

Cauzele trombocitopeniei

Cauzele trombocitopeniei includ producția deficitară de trombocite, sechestrarea splenică crescută cu supraviețuire plachetară normală, distrugerea sau consumul crescut de trombocite, diluția plachetară și o combinație a acestora. Sechestrarea splenică crescută sugerează splenomegalie.

Riscul de sângerare este invers proporțional cu numărul de trombocite. Când numărul de trombocite este mai mic de 50.000/μl, sângerările minore sunt ușor de provocat, iar riscul de sângerare majoră crește. Când numărul de trombocite este între 20.000 și 50.000/μl, sângerarea poate apărea chiar și în cazul unor traume minore; când numărul de trombocite este mai mic de 20.000/μl, sângerarea spontană este posibilă; când numărul de trombocite este mai mic de 5000/μl, este probabilă o sângerare spontană semnificativă.

Disfuncția plachetară poate apărea din cauza unui defect intracelular sau a unei anomalii plachetare sau din cauza unei influențe externe care afectează funcția trombocitelor normale. Disfuncția poate fi congenitală sau dobândită. Dintre tulburările congenitale, boala von Willebrand este cea mai frecventă, iar defectele plachetare intracelulare sunt mai puțin frecvente. Disfuncția plachetară dobândită este adesea cauzată de diverse boli, administrarea de aspirină sau alte medicamente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Alte cauze ale trombocitopeniei

Distrugerea trombocitelor poate apărea din cauze imune (infecție cu HIV, medicamente, boli ale țesutului conjunctiv, boli limfoproliferative, transfuzii de sânge) sau din cauze non-imune (sepsis gram-negativ, sindrom de detresă respiratorie acută). Semnele clinice și de laborator sunt similare cu cele din purpura trombocitopenică idiopatică. Doar un istoric medical poate confirma diagnosticul. Tratamentul este asociat cu corectarea bolii de bază.

Sindromul de insuficiență respiratorie acută

Pacienții cu sindrom de detresă respiratorie acută pot dezvolta trombocitopenie non-imună, posibil din cauza depunerii de trombocite în patul capilar pulmonar.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Transfuzii de sânge

Purpura posttransfuzională este cauzată de distrugerea imună similară cu PTI, cu excepția faptului că există un istoric de transfuzie de sânge în decurs de 3 până la 10 zile. Pacienții sunt predominant femei și nu au antigenul plachetar (PLA-1) pe care îl au majoritatea oamenilor. Transfuziile de trombocite PLA-1-pozitive stimulează producerea de anticorpi PLA-1, care (printr-un mecanism necunoscut) pot reacționa cu trombocitele PLA-1-negative ale pacientului. Rezultatul este trombocitopenie severă, care se rezolvă în decurs de 2 până la 6 săptămâni.

[ 11 ], [ 12 ]

Boli ale țesutului conjunctiv și limfoproliferative

Afecțiunile țesutului conjunctiv (de exemplu, LES) și tulburările limfoproliferative pot provoca trombocitopenie imună. Glucocorticoizii și splenectomia sunt adesea eficiente.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Distrugerea imună indusă de medicamente

Chinidina, chinina, sulfonamidele, carbamazepina, metildopa, aspirina, medicamentele antidiabetice orale, sărurile de aur și rifampicina pot provoca trombocitopenie, de obicei din cauza unei reacții imune în care medicamentul se leagă de o trombocită pentru a forma un nou antigen „străin”. Această afecțiune este imposibil de distins de PTI, cu excepția antecedentelor de consum de droguri. Când administrarea medicamentului este întreruptă, numărul de trombocite crește în decurs de 7 zile. Trombocitopenia indusă de aur este o excepție, deoarece sărurile de aur pot persista în organism timp de mai multe săptămâni.

Trombocitopenia se dezvoltă la 5% dintre pacienții care primesc heparină nefracționată, putând apărea chiar și atunci când se administrează doze foarte mici de heparină (de exemplu, la spălarea unui cateter arterial sau venos). Mecanismul este de obicei imun. Poate apărea sângerări, dar mai frecvent trombocitele formează agregate care provoacă ocluzie vasculară cu dezvoltarea de tromboze arteriale și venoase paradoxale, uneori punând viața în pericol (de exemplu, ocluzia trombotică a vaselor arteriale, accident vascular cerebral, infarct miocardic acut). Heparina trebuie întreruptă la toți pacienții care dezvoltă trombocitopenie sau o scădere a numărului de trombocite cu mai mult de 50%. Deoarece 5 zile de administrare a heparinei sunt suficiente pentru a trata trombozele venoase, iar majoritatea pacienților încep tratamentul cu anticoagulante orale simultan cu heparina, întreruperea administrării heparinei este de obicei sigură. Heparina cu greutate moleculară mică (HGMM) este mai puțin imunogenă decât heparina nefracționată. Cu toate acestea, HGMM nu se utilizează în trombocitopenia indusă de heparină, deoarece majoritatea anticorpilor reacționează încrucișat cu HGMM.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sepsis Gram-negativ

Sepsisul Gram-negativ provoacă adesea trombocitopenie non-imună, proporțională cu severitatea infecției. Trombocitopenia poate fi cauzată de mai mulți factori: coagulare intravasculară diseminată, formarea de complexe imune care pot interacționa cu trombocitele, activarea complementului și depunerea de trombocite pe suprafețele endoteliale deteriorate.

Infecția cu HIV

Pacienții infectați cu HIV pot dezvolta trombocitopenie imună, similară cu PTI, cu excepția faptului că este asociată cu HIV. Numărul de trombocite poate fi crescut de glucocorticoizi, care sunt adesea întrerupți până când numărul de trombocite scade sub 20.000/μL, deoarece aceste medicamente pot scădea și mai mult imunitatea. Numărul de trombocite crește, de asemenea, frecvent după utilizarea medicamentelor antivirale.

Patogeneza trombocitopeniei

Patogeneza trombocitopeniei se datorează fie patologiei sistemului hematopoietic și scăderii producției de trombocite de către celulele mieloide ale măduvei osoase (megacariocite), fie afectarii hemodierezei și creșterii distrugerii trombocitelor (fagocitoză), fie patologiilor de sechestrare și retenției trombocitelor în splină.

Măduva osoasă a persoanelor sănătoase produce în medie 10 ¹¹ trombocite zilnic, dar nu toate circulă în fluxul sanguin sistemic: trombocitele de rezervă sunt stocate în splină și eliberate atunci când este nevoie.

Când examenul pacientului nu relevă nicio boală care să fi cauzat scăderea nivelului de trombocite, se pune diagnosticul de trombocitopenie de origine necunoscută sau trombocitopenie idiopatică. Dar asta nu înseamnă că patologia a apărut „pur și simplu”.

Trombocitopenia, asociată cu o scădere a producției de trombocite, se dezvoltă odată cu lipsa vitaminelor B12 și B9 (acid folic) în organism și anemie aplastică.

Leucopenia și trombocitopenia sunt combinate în disfuncția măduvei osoase asociată cu leucemia acută, limfosarcomul, metastazele canceroase din alte organe. Supresia producției de trombocite poate fi cauzată de modificări ale structurii celulelor stem hematopoietice din măduva osoasă (așa-numitul sindrom mielodisplazic), hipoplazie congenitală a hematopoiezei (sindrom Fanconi), megacariocitoză sau mielofibroză a măduvei osoase.

Citește și – Cauzele trombocitopeniei

Simptome de trombocitopenie

Tulburările plachetare au ca rezultat un model tipic de sângerare sub forma unor peteșii multiple pe piele, de obicei mai frecvente pe picioare; echimoze mici dispersate la locul leziunilor minore; sângerări ale membranelor mucoase (sângerări nazale, sângerări în tractul gastrointestinal și genitourinar; sângerări vaginale), sângerări severe după intervenții chirurgicale. Sângerările severe în tractul gastrointestinal și SNC pot pune viața în pericol. Cu toate acestea, manifestările sângerărilor severe în țesuturi (de exemplu, hematom visceral profund sau hemartroză) sunt atipice pentru patologia plachetară și sugerează prezența unor tulburări de hemostază secundare (de exemplu, hemofilie).

Trombocitopenie autoimună

Patogeneza creșterii distrugerii plachetare este împărțită în imună și non-imună. Iar cea mai frecventă este trombocitopenia autoimună. Lista patologiilor imune în care se manifestă include: trombocitopenia idiopatică (purpura trombocitopenică imună sau boala Werlhof ), lupusul eritematos sistemic, sindroamele Sharp sau Sjögren, sindromul antifosfolipidic etc. Toate aceste afecțiuni sunt unite de faptul că organismul produce anticorpi care atacă propriile celule sănătoase, inclusiv trombocitele.

Trebuie avut în vedere faptul că atunci când anticorpii de la o femeie însărcinată cu purpură trombocitopenică imună intră în fluxul sanguin al fătului, la copil se detectează trombocitopenie tranzitorie în perioada neonatală.

Conform unor date, anticorpii împotriva trombocitelor (glicoproteinele lor membranare) pot fi detectați în aproape 60% din cazuri. Anticorpii au imunoglobulină G (IgG) și, ca urmare, trombocitele devin mai vulnerabile la creșterea fagocitozei de către macrofagele splenice.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Trombocitopenie congenitală

Multe anomalii și rezultatul lor – trombocitopenia cronică – au o patogeneză genetică. Megacariocitele sunt stimulate de proteina trombopoietina sintetizată în ficat și codificată pe cromozomul 3p27, iar proteina responsabilă de efectul trombopoietinei asupra unui receptor specific este codificată de gena C-MPL.

Se crede că trombocitopenia congenitală (în special trombocitopenia amegacariocitară), precum și trombocitopenia ereditară (în anemia aplastică familială, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul May-Hegglin etc.) sunt asociate cu o mutație a uneia dintre aceste gene. De exemplu, o genă mutantă moștenită formează receptori de trombopoietină activați constant, ceea ce provoacă hiperproducția de megacariocite anormale care nu sunt capabile să formeze un număr suficient de trombocite.

Durata medie de viață a trombocitelor circulante este de 7-10 zile, ciclul lor celular fiind reglat de proteina membranară anti-apoptotică BCL-XL, care este codificată de gena BCL2L1. În principiu, funcția BCL-XL este de a proteja celulele de deteriorare și apoptoza (moartea) indusă, dar s-a dovedit că atunci când gena suferă mutații, aceasta acționează ca un activator al proceselor apoptotice. Prin urmare, distrugerea trombocitelor poate avea loc mai rapid decât formarea lor.

Însă trombocitopenia dezagregantă ereditară, caracteristică diatezei hemoragice (trombasteniei Glanzmann) și sindromului Bernard-Soulier, are o patogeneză ușor diferită. Din cauza unui defect genetic, trombocitopenia este observată la copiii mici, asociată cu o încălcare a structurii trombocitelor, ceea ce îi privează de capacitatea de a se „lipi” pentru a forma un cheag de sânge, necesar pentru oprirea sângerării. În plus, astfel de trombocite defecte sunt utilizate rapid în splină.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Trombocitopenie secundară

Apropo, despre splină. Splenomegalia – o creștere a dimensiunii splinei – se dezvoltă din diverse motive (din cauza patologiilor hepatice, infecțiilor, anemiei hemolitice, obstrucției venei hepatice, infiltrării celulelor tumorale în leucemie și limfoame etc.), iar acest lucru duce la faptul că până la o treime din masa totală de trombocite poate fi reținută în ea. Ca urmare, apare o tulburare cronică a sistemului sanguin, care este diagnosticată ca trombocitopenie simptomatică sau secundară. Când acest organ este mărit, este adesea indicată splenectomia pentru trombocitopenie sau, mai simplu spus, îndepărtarea splinei pentru trombocitopenie.

Trombocitopenia cronică se poate dezvolta și din cauza sindromului de hipersplenism, care se referă la hiperfuncția splinei, precum și la distrugerea prematură și prea rapidă a celulelor sanguine de către fagocitele acesteia. Hipersplenismul este de natură secundară și apare cel mai adesea ca urmare a malariei, tuberculozei, artritei reumatoide sau tumorilor. Deci, de fapt, trombocitopenia secundară devine o complicație a acestor boli.

Trombocitopenia secundară este asociată cu o infecție bacteriană sau virală sistemică: virusul Epstein-Barr, HIV, citomegavirus, parvovirus, hepatită, virusul varicelo-zosterian (cauza varicelei) sau virusul rubeolei (cauza rubeolei).

Când organismul este expus (direct la măduva osoasă și celulele sale mieloide) la radiații ionizante și se consumă cantități mari de alcool, se poate dezvolta trombocitopenie acută secundară.

Trombocitopenia la copii

Conform cercetărilor, în al doilea trimestru de sarcină, nivelul trombocitelor la făt depășește 150 mii/mcl. Trombocitopenia la nou-născuți este prezentă după 1-5% din nașteri, iar trombocitopenia severă (când trombocitele sunt mai mici de 50 mii/mcl) apare în 0,1-0,5% din cazuri. În același timp, o proporție semnificativă de sugari cu această patologie se nasc prematur sau au prezentat insuficiență placentară sau hipoxie fetală. La 15-20% dintre nou-născuți, trombocitopenia este aloimună - ca urmare a primirii de anticorpi anti-trombocite de la mamă.

Neonatologii consideră că alte cauze ale trombocitopeniei includ defecte genetice ale megacariocitelor din măduva osoasă, patologii autoimune congenitale, prezența infecțiilor și sindromul de coagulare intravasculară diseminată (CID).

În majoritatea cazurilor, trombocitopenia la copiii mai mari este simptomatică, iar printre posibilii agenți patogeni se numără fungi, bacterii și virusuri, cum ar fi citomegalovirusul, toxoplasma, rubeola sau rujeola. Trombocitopenia acută este deosebit de frecventă în infecțiile fungice sau bacteriene gram-negative.

Vaccinurile pentru trombocitopenie la copii se administrează cu precauție, iar în formele severe ale patologiei, vaccinarea profilactică prin injecții și aplicații cutanate (cu scarificare a pielii) poate fi contraindicată.

Pentru mai multe informații, consultați – Trombocitopenia la copii și, de asemenea – Purpura trombocitopenică la copii

Trombocitopenia în sarcină

Trombocitopenia în timpul sarcinii poate avea multe cauze. Cu toate acestea, trebuie luat în considerare faptul că numărul mediu de trombocite în timpul sarcinii scade (până la 215 mii/mcl), iar acesta este un fenomen normal.

În primul rând, la femeile însărcinate, modificarea numărului de trombocite este asociată cu hipervolemie - o creștere fiziologică a volumului sanguin (în medie cu 45%). În al doilea rând, consumul de trombocite în această perioadă este crescut, iar megacariocitele din măduva osoasă produc nu numai trombocite, ci și semnificativ mai mult tromboxan A2, care este necesar pentru agregarea plachetară în timpul coagulării sângelui (coagulării).

În plus, în granulele α ale trombocitelor femeilor însărcinate, glicoproteina dimerică PDGF este sintetizată intens - un factor de creștere derivat din trombocite care reglează creșterea, diviziunea și diferențierea celulelor și joacă, de asemenea, un rol cheie în formarea vaselor de sânge (inclusiv la făt).

După cum notează obstetricienii, trombocitopenia asimptomatică se observă la aproximativ 5% dintre femeile însărcinate cu gestație normală; în 65-70% din cazuri, apare trombocitopenia de origine necunoscută. Trombocitopenia moderată se observă la 7,6% dintre femeile însărcinate, iar trombocitopenia severă se dezvoltă în timpul sarcinii la 15-21% dintre femeile cu preeclampsie și gestație.

Clasificarea trombocitopeniei

Cauza	Termeni și condiții
Producție afectată de trombocite. Scăderea sau absența megacariocitelor în măduva osoasă. Scăderea producției de trombocite în ciuda prezenței megacariocitelor în măduva osoasă	Leucemie, anemie aplastică, hemoglobinurie paroxistică nocturnă (la unii pacienți), medicamente mielosupresoare. Trombocitopenie indusă de alcool, trombocitopenie în anemia megaloblastică, trombocitopenie asociată cu HIV, sindrom mielodisplazic
Sechestrarea trombocitelor într-o splină mărită	Ciroză cu splenomegalie congestivă, mielofibroză cu metaplazie mieloidă, boala Gaucher
Distrugere crescută a trombocitelor sau distrugere plachetară imună	Purpură trombocitopenică idiopatică, trombocitopenie asociată HIV, purpură posttransfuzională, trombocitopenie indusă de medicamente, trombocitopenie aloimună neonatală, boli ale țesutului conjunctiv, tulburări limfoproliferative
Distrugere nemediată de mecanisme imune	Coagulare intravasculară diseminată, purpură trombotică trombocitopenică, sindrom hemolitic uremic, trombocitopenie în sindromul de detresă respiratorie acută
Reproducere	Transfuzii masive de sânge sau exsanguinotransfuzii (pierderea viabilității trombocitelor în sângele stocat)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombocitopenie cauzată de sechestrarea splenică

Creșterea sechestrării plachetare în splină apare în diverse boli asociate cu splenomegalie. Aceasta apare la pacienții cu splenomegalie congestivă din cauza cirozei avansate. Numărul de trombocite este de obicei mai mare de 30.000 μl, cu excepția cazului în care boala care cauzează splenomegalie afectează producția de trombocite (de exemplu, mielofibroza cu metaplazie mieloidă). În timpul stresului, trombocitele sunt eliberate din splină după expunerea la adrenalină. Prin urmare, trombocitopenia datorată exclusiv sechestrării plachetare în splină nu duce la creșterea sângerărilor. Splenectomia normalizează trombocitopenia, dar nu este indicată decât dacă există o trombocitopenie severă cauzată în plus de hematopoieza afectată.

Trombocitopenie indusă de medicamente

Trombocitopenia indusă de medicamente sau de alte medicamente se datorează faptului că multe medicamente farmacologice comune pot afecta sistemul sanguin, iar unele pot suprima producția de megacariocite în măduva osoasă.

Lista medicamentelor care cauzează trombocitopenie este destul de extinsă și include antibiotice și sulfonamide, analgezice și AINS, diuretice tiazidice și medicamente antiepileptice pe bază de acid valproic. Trombocitopenia tranzitorie, adică tranzitorie, poate fi provocată de interferoni, precum și de inhibitorii pompei de protoni (utilizați în tratamentul ulcerelor gastrice și duodenale).

Trombocitopenia după chimioterapie este, de asemenea, un efect secundar al medicamentelor citostatice antitumorale (metotrexat, carboplatină etc.) datorită suprimării funcțiilor organelor hematopoietice și efectelor mielotoxice asupra măduvei osoase.

Trombocitopenia indusă de heparină se dezvoltă deoarece heparina, utilizată pentru tratarea și prevenirea trombozei venoase profunde și a emboliei pulmonare, este un anticoagulant cu acțiune directă, ceea ce înseamnă că reduce agregarea plachetară și previne coagularea sângelui. Utilizarea heparinei provoacă o reacție autoimună idiosincratică care se manifestă prin activarea factorului plachetar-4 (proteina-citokina PF4), care este eliberat din granulele α ale trombocitelor activate și se leagă de heparină pentru a neutraliza efectul acesteia asupra endoteliului vaselor de sânge.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Gradele de trombocitopenie

Trebuie reținut faptul că numărul normal de trombocite este de la 150 mii/mcl la 450 mii/mcl; și există două patologii asociate cu trombocitele: trombocitopenia, discutată în această publicație, și trombocitoza, în care numărul de trombocite depășește norma fiziologică. Trombocitoza are două forme: trombocitemie reactivă și trombocitemie secundară. Forma reactivă se poate dezvolta după îndepărtarea splinei.

Gradele de trombocitopenie variază de la ușoară la severă. În gradele moderate, nivelul trombocitelor circulante este de 100 mii/mcl; în gradele moderat severe – 50-100 mii/mcl; în gradele severe – sub 50 mii/mcl.
Potrivit hematologilor, cu cât nivelul trombocitelor din sânge este mai mic, cu atât simptomele trombocitopeniei sunt mai severe. În gradele ușoare, patologia se poate manifesta fără nicio manifestare, iar în gradele moderate, pe piele (în special pe picioare) apare o erupție cutanată cu trombocitopenie – acestea sunt hemoragii subcutanate punctuale (peteșii) de culoare roșie sau violetă.

Dacă numărul de trombocite este sub 10-20 mii/mcl, apare formarea spontană de hematoame (purpură), sângerări nazale și sângerări gingivale.

Trombocitopenia acută este adesea o consecință a bolilor infecțioase și se remite spontan în decurs de două luni. Trombocitopenia imună cronică persistă mai mult de șase luni și adesea cauza sa specifică rămâne neclară (trombocitopenie de origine necunoscută).

În trombocitopenia extrem de severă (număr de trombocite <5000/μl), sunt posibile complicații grave, fatale: hemoragii subarahnoidiene sau intracerebrale, hemoragii gastrointestinale sau alte hemoragii interne.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Diagnosticul trombocitopeniei

Disfuncția plachetară este suspectată la pacienții cu peteșii și sângerări mucoase. Se efectuează o hemoleucogramă completă cu numărătoare trombocitară, studii de hemostază și frotiu de sânge periferic. Numărul crescut de trombocite și trombocitopenia sunt detectate prin numărătoarea trombocitară; testele de coagulare sunt de obicei normale, cu excepția cazului în care există o co-coagulopatie. O hemoleucogramă completă normală, numărătoarea trombocitară, INR și PTT normal sau ușor prelungit sugerează disfuncție plachetară.

La pacienții cu trombocitopenie, un frotiu de sânge periferic poate indica o posibilă cauză. Dacă frotiul prezintă și alte anomalii în afară de trombocitopenie, cum ar fi prezența globulelor roșii nucleate și a formelor tinere de leucocite, este indicată aspirația de măduvă osoasă.

Sângele periferic în bolile trombocitopenice

Modificări ale sângelui	Termeni și condiții
Globule roșii și globule albe normale	Purpură trombocitopenică idiopatică, trombocitopenie de sarcină, trombocitopenie asociată cu HIV, trombocitopenie indusă de medicamente, purpură posttransfuzională
Fragmentarea globulelor roșii	Purpură trombotică trombocitopenică, sindrom hemolitic uremic, preeclampsie cu CID, carcinom metastatic
Leucocite anormale	Celule imature sau un număr mare de limfocite mature în leucemie. Număr scăzut de granulocite în anemia aplastică. Granulocite hipersegmentate în anemia megaloblastică
Trombocite gigantice (de dimensiuni similare cu globulele roșii)	Sindromul Bernard-Soulier și alte trombocitopenii congenitale
Anomalii eritrocitare, globule roșii nucleate, granulocite imature	Mielodisplazie

Examinarea prin aspirat de măduvă osoasă poate evalua numărul și aspectul megacariocitelor și poate identifica, de asemenea, alte cauze ale insuficienței hematopoiezei măduvei osoase. Dacă mielograma este normală, dar există splenomegalie, cea mai probabilă cauză a trombocitopeniei este sechestrarea plachetară în splină; dacă dimensiunea măduvei osoase și a splinei sunt normale, cea mai probabilă cauză a trombocitopeniei este creșterea distrugerii. Cu toate acestea, determinarea anticorpilor antiplachetari nu are o semnificație clinică semnificativă. Testarea HIV se efectuează la pacienții cu suspiciune de infecție cu HIV.

La pacienții cu disfuncție plachetară și un istoric lung de sângerări crescute după extracția dentară, alte intervenții chirurgicale sau formarea ușoară a hemoragiilor subcutanate, există motive pentru a suspecta o patologie congenitală. În acest caz, este necesară determinarea antigenului și a activității factorului von Willebrand. Dacă nu există nicio îndoială cu privire la prezența patologiei congenitale, nu se efectuează teste suplimentare.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Tratamentul trombocitopeniei

Pacienții cu trombocitopenie sau disfuncție plachetară trebuie să evite medicamentele care pot afecta funcția plachetară, în special aspirina și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Pacienții pot necesita transfuzii de trombocite, dar numai în situații specifice. Transfuziile profilactice sunt rareori utilizate deoarece transfuziile repetate pot fi ineficiente din cauza dezvoltării de aloanticorpi antiplachetari. În disfuncția plachetară sau trombocitopenia datorată producției defectuoase de trombocite, transfuziile sunt rezervate pentru sângerări active sau trombocitopenie severă (de exemplu, număr de trombocite < 10.000/μL). În trombocitopenia datorată distrugerii trombocitelor, transfuziile sunt rezervate pentru sângerări care pun viața în pericol sau hemoragii la nivelul SNC.

În hematologia modernă, tratamentul etiologic al trombocitopeniei se efectuează, ținând cont de severitatea bolii și de cauzele apariției acesteia.

Se practică administrarea de corticosteroizi, care suprimă sistemul imunitar și blochează anticorpii plachetari. Prednisolonul pentru trombocitopenia autoimună (pe cale orală sau injectabilă) este utilizat pentru trombocitopenia ușoară până la moderată; cu toate acestea, după reducerea dozei sau întreruperea tratamentului, recidivele apar la 60-90% dintre pacienți.

Carbonatul de litiu sau acidul folic pot fi utilizați în trombocitopenie pentru a stimula producția de trombocite de către măduva osoasă. Pacienților cu trombocitopenie idiopatică li se administrează plasmafereză și medicamente imunosupresoare (Imuran, micofenolat de mofetil etc.).

Trombocitopenia idiopatică cronică, în special atunci când este recurentă la pacienții splenectomizați, este tratată cu medicamentul injectabil Romiplostim, care este un agonist al receptorilor de trombopoietină ce stimulează producția de trombocite.

Dicinona pentru trombocitopenie (comprimate și soluție injectabilă) poate fi utilizată pentru tratarea sângerărilor capilare, deoarece este un medicament din grupul hemostatic. Efectul său hemostatic se bazează pe activarea locală a factorului III de coagulare a țesuturilor (tromboplastină).

Ascorutin, Curantil și Sodecor pentru trombocitopenie

Aceste trei medicamente sunt menționate separat dintr-un motiv anume. Complexul de vitamine antioxidante - acid ascorbic și rutină - Ascorutina pentru trombocitopenie nu este inclus în lista medicamentelor recomandate, deși are proprietăți angioprotectoare, adică crește impermeabilitatea vaselor mici. Ascorutina este de obicei utilizată în terapia complexă a varicelor și tromboflebitei venoase, insuficienței venoase cronice, microangiopatiilor hipertensive, permeabilității crescute a capilarelor în diateza hemoragică. Rutina oferă un efect mai complet al acidului ascorbic, dar, pe de altă parte, reduce agregarea plachetară, adică previne coagularea sângelui.

Există informații conform cărora Curantil poate fi utilizat pentru trombocitopenie pentru a „restaura imunitatea”, a preveni formarea trombilor și a elimina tulburările de circulație sanguină. Cu toate acestea, acest medicament nu are nicio legătură cu imunitatea. Curantil este un agent angioprotector utilizat pentru a preveni formarea trombilor și a activa circulația periferică. Efectul antitrombotic al medicamentului constă în creșterea capacității prostaglandinei E1 (PgE1) de a inhiba agregarea plachetară. Printre efectele sale secundare se numără trombocitopenia și creșterea sângerărilor.

De asemenea, unele site-uri raportează că este posibilă normalizarea nivelului trombocitelor prin administrarea tincturii de Sodekor pentru trombocitopenie. Compoziția soluției de apă și alcool conține extracte de rizomi și rădăcini de elecampan; rădăcini de păpădie, lemn dulce și ghimbir; fructe de cătină; nuci de pin, precum și scoarță de scorțișoară, semințe de cardamom și coriandru, muguri de cuișoare.

Farmacodinamica acestui remediu pe bază de plante nu este prezentată, dar conform descrierii oficiale, medicamentul (cităm ad litteram): „are efect antiinflamator, de întărire generală, crește rezistența nespecifică a organismului, ajută la creșterea performanței mentale și fizice”. Adică, nu există niciun cuvânt despre utilizarea Sodekor pentru trombocitopenie.

Cum funcționează componentele tincturii? Elecampanul este utilizat ca expectorant, antimicrobian, diuretic, coleretic și antihelmintic. Rădăcina de păpădie este utilizată pentru boli gastrointestinale și constipație. Rădăcina de lemn dulce (leuce) este utilizată pentru tusea seacă, precum și ca antiacid pentru gastrită și diuretic pentru cistită.

Scorțișoara este utilă pentru răceli și greață; cardamomul are efect tonic și, de asemenea, crește secreția de suc gastric și ajută la flatulență. Ghimbirul, a cărui rădăcină este inclusă în Sodekor, este foarte util, dar ghimbirul nu va ajuta la trombocitopenie, deoarece reduce coagularea sângelui. Semințele de coriandru, care conțin flavonoidul rutozid, acționează în mod similar.

Remedii populare pentru trombocitopenie

Există câteva remedii populare pentru trombocitopenie. Astfel, grăsimea de rechin este un remediu popular pentru trombocitopenie în țările scandinave, unde se vinde în farmacii sub formă de capsule (se iau 4-5 capsule pe zi, timp de o lună). În țara noastră, poate fi înlocuită cu succes cu uleiul de pește obișnuit, care conține și acizi grași polinesaturați (ω-3) - 1-2 capsule pe zi.

Se recomandă utilizarea uleiului de susan crud presat pentru trombocitopenie - o lingură de două ori pe zi. Se spune că acest ulei are proprietăți care cresc nivelul trombocitelor. Se pare că acest lucru este posibil datorită conținutului de grăsimi polinesaturate (inclusiv ω-9), acid folic (25%) și vitamina K (22%), precum și aminoacizi precum L-arginina, leucina, alanina, valina etc. Împreună, aceste substanțe biologic active contribuie la metabolismul normal și la proliferarea țesutului măduvei osoase și, astfel, stimulează hematopoieza.

De asemenea, specialiștii în plante medicinale recomandă tratamentul pe bază de plante pentru trombocitopenie, despre care puteți citi mai multe într-o publicație separată – Tratamentul trombocitopeniei

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Dieta pentru trombocitopenie

Trombocitopenia nu necesită o dietă specială, dar trebuie organizată o nutriție adecvată pentru trombocitopenie. Ce înseamnă asta?

Este suficient să incluzi în dietă mai multe fructe și legume, în special cele verzi: varză, salată verde, pătrunjel, ceapă verde, alge. Acestea conțin clorofilă și, prin urmare, multă vitamina K.

Produse utile pentru trombocitopenie: uleiuri vegetale; produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi (care conțin calciu, care interacționează cu vitamina K); migdale și smochine uscate; portocale și suc de portocale (conțin suficientă vitamina B9); cereale, mazăre, linte și fasole (sursă de proteine vegetale); fructe de mare și sfeclă roșie (bogate în zinc).

Alimentele de evitat în cazul trombocitopeniei includ orezul alb, zahărul alb și alimentele sărace în nutrienți, care îngrașă și au deficit de vitamine și minerale. Și, bineînțeles, alcoolul trebuie evitat.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Prevenirea trombocitopeniei

Nu există metode specifice pentru prevenirea trombocitopeniei. Nu uitați de importanța vitaminelor (acestea au fost discutate mai sus).

Dar dacă această patologie este prezentă, medicii recomandă să fiți atenți acasă și la serviciu atunci când folosiți orice ar putea să vă rănească accidental. Bărbații sunt mai bine să se radă cu un aparat de ras electric și să evite sporturile de contact și alte activități care ar putea duce la răniri. Copiii cu nivel scăzut de trombocite în sânge necesită o atenție specială.

Prognoză

Prognosticul trombocitopeniei depinde de cauza subiacentă și de progresia bolii.

[ 69 ], [ 70 ]