Splenomegalie

Splenomegalia este aproape întotdeauna secundară altor boli, care sunt foarte multe, precum și modalități posibile de a le clasifica.

Mieloproliferativ și boli limfoproliferative, boli de stocare (de exemplu, boala Gaucher) și ale țesutului conjunctiv sunt cele mai frecvente cauze ale splenomegaliei în zonele cu climă temperată, în timp ce infecții (de exemplu, malaria, kala-azar) predomină la tropice.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cauzele splenomegaliei

Cauza splenomegalie pronunțată ( splină palpabilă 8 cm sub arcul costal) sunt în general următoarele boli: leucemia limfocitară cronică, limfom non-Hodgkin, leucemie mieloidă cronică, policitemia vera, mielofibroza cu metaplazia mieloidă și leucemie cu celule păroase.

Splenomegalia poate duce la citopenie.

Splenomegalie congestivă (boala lui Bunti)

• Ciroza.
• Compresie exterioară sau tromboză a portalului sau a venei splenice.
• Tulburări individuale ale dezvoltării vasculare

Infecțioase sau inflamatorii

• Infecții acute (de exemplu, mononucleoză infecțioasă, hepatită infecțioasă, endocardită bacteriană subacută, psitacoza).
• Infecții cronice (de exemplu, tuberculoză miliară, malarie, bruceloză, leishmaniasis visceral indian, sifilis).
• Sarcoidoza.
• Amiloidoza.
• Bolile de țesut conjunctiv (de exemplu sindromul SLE, sindromul Felty)

Bolile bolilor mieloproliferative și limfoproliferative

• Myelofibroza cu metaplazie mieloidă.
• Limfoamele (de exemplu, limfomul Hodgkins).
• Leucemia, în special leucemia limfocitică cronică și leucemia mielogenă cronică.
• Policemie adevărată.
• Trombocitmie esențială

Anemie hemolitică cronică, de obicei congenitală

• Anomalii formă eritrocitare (de exemplu, spherocytosis congenital, elliptotsitoz congenital), hemoglobinopatii, inclusiv talasemie, siclemie hemoglobinei varianta (de exemplu, SC boala hemoglobinei), anemie hemolitică organisme congenitale Heinz.
• Enzime enîtrocyte (de exemplu, deficiență de piruvat kinază)

Bolile de acumulare

• Lipid (de exemplu, boli ale lui Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non-lipid (de exemplu, boala Letter-Sieve).
• amiloidoza

Chistul splinei

• Este de obicei cauzată de rezoluția hematomului anterior

[9], [10], [11], [12], [13],

Simptomele splenomegaliei

Splenomegalia este un criteriu de hipersplenism; Dimensiunea splinei se corelează cu gradul de anemie. Se poate aștepta creșterea mărimii splinei de aproximativ 2 cm sub arcul costal pentru fiecare 1 g de reducere a hemoglobinei. Alte semne clinice, de regulă, depind de manifestările bolii de bază, uneori există durere în splină. Până când alte mecanisme nu agravează manifestarea hipersplenism, anemie si alte cytopenias revenite și asimptomatice ( de exemplu, numărul de trombocite de la 50 000 100 000 / L, numărul de celule albe din sânge de 2500 la 4000 / l cu diferențierea normală a leucocitelor). Morfologia eritrocitelor este, de obicei, normală, cu excepția sferocitelor rare. Reticulocitoza este un eveniment comun.

Hiperplenismul este suspectat la pacienții cu splenomegalie, anemie sau citopenie; Diagnosticul este similar cu situația cu splenomegalie.

Examinarea cu splenomegalie

[14], [15], [16], [17], [18],

Istorie

Majoritatea simptomelor detectate se datorează bolii subiacente. Cu toate acestea, splenomegalia în sine poate provoca un sentiment de saturație rapidă ca urmare a influenței splinei mărită asupra stomacului. Există sentimente de greutate și durere în cvadrantul superior stâng al abdomenului. Durerea exprimată în partea stângă sugerează prezența unui infarct de splină. Infecțiile recurente, simptomele anemiei sau sângerările se manifestă în prezența citopeniei și posibilului hipersplenism.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspecție

Sensibilitatea palparea și percuția în determinarea creșterii mărimii splinei este, respectiv, 60-70% și 60-80% la documentat metoda splenomegalie cu ultrasunete. În mod normal, până la 3% dintre persoane au splină palpabilă. În plus, masa palpabilă din cadranul superior stâng poate fi cauzată de o altă cauză, mai degrabă decât de splină mărită.

Alte simptome suplimentare sunt zgomotul de frecare al splinei, sugerând prezența unui infarct de splină și sunetele epigastrice și splenice care indică splenomegalie congestivă. În adenopatia generalizată, se poate presupune că există o boală mieloproliferativă, limfoproliferativă, infecțioasă sau autoimună.

Diagnosticul splenomegaliei

Dacă este necesar să se confirme splenomegalia în cazurile de rezultate discutabile după o examinare preliminară, ecografia este metoda de alegere datorită preciziei sale înalte și prețului scăzut. CT și RMN pot oferi o imagine mai detaliată a organului. RMN este deosebit de eficientă în determinarea trombozei toracice sau a trombozei venoase splenice. Cercetarea radioizotopilor este o metodă de diagnostic extrem de precisă care poate identifica detalii suplimentare ale țesutului splenic, dar metoda este foarte costisitoare și dificil de realizat.

Cauzele specifice ale splenomegaliei, identificate în timpul examinării clinice, trebuie confirmate prin examinări adecvate. Dacă nu există nici un motiv aparent splenomegalie mai întâi necesar pentru a elimina prezența unei infecții, deoarece acest lucru este necesar pentru un tratament precoce , spre deosebire de alte motive splenomegalie. Studiul ar trebui să fie cel mai complet în zonele cu răspândire geografică ridicată a infecției, în cazul în care pacientul prezintă semne clinice de infecție. Este necesar să se obțină date din analizele generale și din culturile de sânge și din studii privind măduva osoasă. În cazul în care un pacient nu se simte rău, nu există nici un simptom, cu excepția simptomelor cauzate de splenomegalie, și nu există nici un risc de infecție în, nu este nevoie de a utiliza o gamă largă de cercetare, în plus față de efectuarea analizei generale a sângelui, frotiu de sânge periferic, testele funcției hepatice, CT scanari ale abdominali cavitatea și ultrasunetele splinei. Dacă este suspectat de limfom, este indicat fluxul fluxului sanguin periferic.

Deviațiile specifice în analiza sângelui periferic poate indica cauza leziunii (de exemplu, limfocitoză - asupra leucemiei limfocitare cronice, leucocitoza cu prezența formelor imature - pentru alte tipuri de leucemie). Conținutul crescut de bazofile, eozinofile, eritrocite nucleate sau eritrocite sub formă de "picătură care se încadrează" sugerează prezența unei boli mieloproliferative. Citopenie indică hipersplenism. Sferocitoza sugerează prezența hipersplenismului sau a sferocitozității ereditare. Testele hepatice funcționale vor avea devieri în splenomegalie stagnantă cu ciroză; o creștere izolată a fosfatazei alcaline serice indică o posibilă infiltrare hepatică ca urmare a bolii mieloproliferative, limfoproliferative sau a tuberculozei militare.

Unele alte studii pot fi utile chiar și la pacienții fără simptome de boală. Electroforeza proteinelor serice sau a identifica gamapatie monoclonali de scădere a imunoglobulinelor în prezența unor eventuale boli limfoproliferative sau amiloidoza; hipergammaglobulinemia difuză presupune infecții cronice (de exemplu, malaria, leishmanioza viscerală indian, bruceloza, tuberculoza), ciroza cu splenomegalie congestiva sau boala țesutului conjunctiv. O creștere a nivelului acidului uric seric presupune prezența bolii mieloproliferative sau limfoproliferative. Niveluri crescute ale fosfatazei alcaline indică leucocitelor boala mieloproliferativă, în timp ce la scăderea nivelului său, poate fi leucemie mieloidă cronică.

Dacă examinarea nu a evidențiat anomalii, cu excepția splenomegaliei, pacientul trebuie examinat din nou în intervalul de la 6 până la 12 luni sau când apar simptome noi.

Splenomegalia crește filtrarea mecanică splenică și distrugerea eritrocitelor, precum și leucocitele și trombocitele frecvente. Hiperplasia compensatorie a măduvei osoase este prezentată în acele linii celulare ale căror nivel este redus în circulație.

[25], [26], [27], [28], [29],

Tratamentul splenomegaliei

Tratamentul bolii este îndreptat spre boala de bază. Splinea mărită nu necesită tratament până când nu apare hipersplenismul sever. Pacienții cu splină disponibilă pentru palpare sau care au ajuns la dimensiuni foarte mari ar trebui să evite, probabil, sporturile de contact pentru a evita riscul ruperii.