Trombocitopenie la copii

Trombocitopenia la copii este un grup de boli complicate de sindromul hemoragic, care rezultă din scăderea numărului de trombocite (mai puțin de 150 × ¹⁰⁹ / l) datorită distrugerii lor crescute sau producției insuficiente.

Trombocitopenia apare la 25% dintre nou-născuții din unitatea de terapie intensivă și unitatea de terapie intensivă, dintre care jumătate au număr de trombocite sub 100 × ¹⁰⁹ / l, iar 20% au mai puțin de 50 × ¹⁰⁹ / l.

Ce cauzează trombocitopenia la copii?

Trombocitopenia la copii poate fi cauzată de creșterea distrugerii plachetare; scădere a producției sau de origine mixtă.

Distrugerea crescută a trombocitelor se poate datora:

• proces imunopatologic (transimune, trombocitopenie izoimună sau heteroimună la copii);
• vazopaty (sindromul Kazabaha-Merritt, sindromul răspunsului inflamator sistemic, tulburări respiratorii de orice geneză, sindromul aspirației, pneumonie, hipertensiune pulmonară, infecție fără sindrom de răspuns inflamator sistemic); Sindrom DIC;
• trombotsitopaty (ereditar primar - sindromul Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda etc. Secundar - medicamente la hiperbilirubinemie, acidoza, infecții virale generalizate, prelungite parenteral nutriție și colab..);
• tromboza izolată și generalizată la leziuni, deficiențe ereditare ale anticoagulantelor (antitrombina III, proteina C etc.), sindromul antifosfolipidic matern;
• înlocuirea transfuziilor de sânge, schimbul de plasmă, hemosorbția etc.

Producție Violarea plachetare apare hipoplazia când megacariocitară (sindromul TAR, anemie aplastică, leucemie congenital, neuroblastomul, trisomia 9, 13, 18, 21 de perechi de cromozomi) si reducerea thrombocytopoiesis intensitate atunci când mama medicație (tolbutamida, tiazidele și colab.), preeclampsia si eclampsia materne, greutate la nastere extrem de scăzută, antenatal boala hemolitica severa a nou-născutului, decalaje de sinteza trombotsitopoetina și colab.

Patologie geneză mixtă: trombocitopenie la copii, care rezultă din policitemie, asfixie severă, infecții severe, sepsis, tirotoxicoză etc.

În marea majoritate a cazurilor, trombocitopenia la nou-născuți se datorează distrugerii crescute a trombocitelor. Numai mai puțin de 5% din trombocitopenia este cauzată de producția redusă a acestora.

Simptomele trombocitopeniei la copii

Pentru trombocitopenie la copii caracterizate mikrotsirkuljatorno-vasculare sângerare Tip: hemoragiilor petesiale singulare sau fuzionează în extravasates, sângerare din membranele mucoase și de la locul injectării, sângerare în sclera, în organele interne, inclusiv hemoragie intracraniană.

Tromocitopenie izoimună (aloimună) la copii

Trombocitopenia fătului și a nou-născutului datorată incompatibilității antigenice a trombocitelor mamei și fătului.

Boala este diagnosticată la un nou-născut din fiecare 5000 la 10.000. Această patologie poate să apară atât în timpul primei, cât și în timpul sarcinii repetate. Incompatibilitate antigenic apare în absența antigenelor materne plachetari R1a1 (50% trombocitopenie isoimmune) sau PB2, RB3, Onro, Koh și colab., ceea ce duce la izosensibilizatsii și dezvoltarea în anticorpii antiplachetari mamă la trombocite fetale.

Simptome

Imaginea clinică a trombocitopeniei izoimune la copii este caracterizată (imediat după nașterea copilului) de erupții cutanate pecete și hemoragii cu sânge mic ale pielii și ale membranelor mucoase. În cazurile severe (10-12% dintre pacienți), în timpul primelor ore și zile de viață, sindromul hemoragic crește, melone, pulmonare, hemoragie ombilicală și hemoragii intracraniene. Splenomegalie tipică moderată. Caracterizat prin trombocitopenie severă, o creștere a timpului de sângerare. PV și APTTV nu sunt modificate, nu detectează FDP. Trombocitopenia persistă timp de 4-12 săptămâni, treptat dispărând.

Diagnosticul este confirmat de formularea reacției de trombogaglutinare a trombocitelor copilului în serul mamei.

În 10-12% din cazuri, moartea este posibilă din cauza hemoragiei în organele vitale, dar, în general, prognosticul este favorabil, boala durează 3-4 luni și se estompează treptat până la recuperarea completă.

Tratament

Tratamentul cu trombocitopenie izoimună la copii începe cu hrănirea corectă a nou-născutului. Timp de 2-3 săptămâni (în funcție de gravitatea bolii) copilul trebuie hrănit cu lapte donator sau formule de lapte.

Deoarece boala se încheie cu recuperare spontană după 3-4 luni, tratamentul medicamentos este indicat când numărul trombocitelor este mai mic de 20 × ¹⁰⁹ / l și prezența sângerării. Imunoglobulina umană este prescrisă ca normală pentru administrarea intravenoasă la o doză de 800 mg / kg (picurare zilnică, lent, timp de 5 zile) sau la o viteză de 1000-1500 mg / kg (1 dată în 2 zile, 2-3 minute intravenos, picurare încet).

De asemenea, se utilizează glucocorticoizi: prednison 1-2 mg / (kg x zile) pe cale orală (2/3 doze dimineața, 1/3 la 16 ore) timp de 3-5 zile.

În trombocitopenie severă la copii transfuzie materno eficace trombocite spălate într-o doză de 10-30 ml / kg de plachete spălate sau donor-antigen negativ (pentru selectarea individuală de compatibilitate antigenic) și 10-30 ml / kg intravenos. Pentru a preveni reacția grefă versus gazdă, componentele sanguine obținute de la rudele pacientului trebuie expuse la radiații.

În absența hemoragiilor și a trombocitopeniei moderate (numărul de trombocite nu este mai mic de 20-30 × ¹⁰⁹ / l), etamzilatul de sodiu (Dicynon) se administrează intramuscular sau intravenos la o doză de 0,5-1,0 ml o dată pe zi timp de 7-10 zile. De asemenea, prescris de pantotenat de calciu 0,01 g de 3 ori pe zi în interior timp de 7-10 zile.

Transmiterea trombocitopeniei la copii

Trombocitopenia transimună este o trombocitopenie tranzitorie la copiii născuți de mamele care suferă de forme imune de trombocitopenie (boala Verlhof și boala Fisher-Evans).

Transmiterea trombocitopeniei apare la 30-50% dintre copiii născuți de mamele care suferă de aceste boli (indiferent dacă au suferit sau nu splenectomie). Boala se dezvoltă ca urmare a transmisiei transplacentare a anticorpilor maternali antiplachetare sau a unei clone de limfocite sensibilizate, ca rezultat al trombolizei și trombocitopeniei. De cele mai multe ori (în 50% din cazuri) cu trombocitopenie transimună la copii, se constată o scădere izolată a numărului de trombocite determinate de laborator și fără manifestări clinice. Când nivelul trombocitelor este mai mic de 50x109 ^/ l, apare sindromul hemoragic al tipului microcirculator: erupții cutanate pecete, excremente singulare. Sângerările din membranele mucoase și hemoragiile din organele interne sunt rareori observate. Durata tipică a sindromului hemoragic este de 6-12 săptămâni.

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe prezența antecedentelor familiale (trombocitopenie la mamă). Numărul de trombocite din sânge este redus, timpul de sângerare este crescut, timpul de coagulare, PV, APTT este normal. Anticorpii anti-plachetare sunt detectați în sânge și laptele matern al mamei (inclusiv în cazul în care mama a avut anterior o splenectomie).

Tratament

Tratamentul trombocitopeniei transimune la copii începe cu hrănirea corectă a copilului (lapte donator sau formule de lapte).

Terapia medicamentoasă este indicată numai pentru sindromul hemoragic sever. Imunoglobulina umană utilizată este normală pentru administrarea intravenoasă (800 mg / kg, de 1-3 ori), etamilat de sodiu și prednisolon sunt de asemenea prescrise. În cazuri severe, regimul de tratament coincide complet cu cel al trombocitopeniei izoimune a nou-născutului.

[1]

Heteroimună trombocitopenie la copii

Trombocitopenia trombocitopenie la copii este o formă imună de trombocitopenie, cauzată de distrugerea trombocitelor sub influența anticorpilor produși de sistemul imunitar al corpului copilului la trombocite încărcate cu hapteni de origine medicamentoasă, microbiană și virală.

[2], [3], [4]

Motive

Cauzele bolii - virusurile respiratorii și alte antibiotice, (cefalotin, penicilina, ampicilina, rifampicina, cloramfenicol, eritromicină), diuretice tiazidice (acetazolamida, furosemid), barbiturice. Adsorbate pe suprafața celulelor roșii din sânge, aceste substanțe (haptenii) stimulează producția de anticorpi anti-eritrocite, ceea ce duce la liza celulară.

Simptome

De obicei, după 2-3 zile de la debutul unei infecții virale sau prin administrarea unui medicament, apare sindrom hemoragic microcirculator redus (petecee, echimoze). Sangerarea din membranele mucoase este rar observata, nu exista hemoragie in organele interne. Durata sindromului hemoragic nu depășește de obicei 5-7 zile.

Diagnosticare

Diagnosticul trombocitopeniei heteroimune la copii se bazează pe date anamnestice: asocierea cu infecția, prescrierea medicamentelor, dezvoltarea în perioada neonatală târzie. Numărul de trombocite este redus moderat, timpul de sângerare este normal sau ușor crescut, timpul de coagulare, PV, THT este normal.

Tratament

De obicei, nu este necesar un tratament. Eliminarea medicamentelor este necesară, după care sindromul hemoragic dispare în decurs de 2-5 zile.

[5], [6], [7],

Congenital hipo (a) megacarioticoza

Sindromul TAR (trombocitopenie-Absent Radii) - embriopatia sub formă de atrezie a razei și trombocitopeniei la copii din cauza hipo- sau amegacarioticoză.

Etiologia și patogenia bolii nu este bine stabilit, dezvoltarea unei forme autozomal recesiva a TAR-sindrom palpitant 11 gene necesare lq21.1 microdeletion al cromozomului care duce la tulburări de embriogeneză la 7-9 săptămâni de gestație, prin care se hipo- sau amegakariotsitoz atrezia os radial, malformații ale inimii, rinichilor și creierului.

Simptome

Simptom clinic include atat atrezie osoase radiale, o varietate de malformații și sindrom de tip sângerare abundentă microcirculator: petechiae multiple, echimoze, melena, sângerări de la rinichi și plămâni, în organele interne. Boala duce adesea la moarte în perioada neonatală (de la hemoragie la organele vitale) sau în primul an de viață (de la diverse malformații congenitale).

Diagnosticare

Laborator caracteristic pentru trombocitopenia marcată la copii (până la singurele plăci de sânge din preparat), o creștere a timpului de sângerare la momentul coagulării normale, PT normal și PTT ușor alungită, nivelul fibrinogenului normal și absența FDP, care exclude DIC. Pe mielograma: hipomegacarocitoză (până la un singur megacariocite în preparate). În același timp, nu există semne de infiltrare leucemică și de sindrom mielodisplazic.

Tratament

În hipo (a) fibrinogenemia, este utilizat tromboconcentratul de sânge al grupului de pacienți (20-30 ml / kg intravenos, picurare). Dacă este necesar, repetați transfuzia după 3-4 zile. Dacă numărul de trombocite din sânge este mai mic de 20 000 în 1 μl de sânge, se efectuează transplantul de celule stem sau de măduvă osoasă.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sindromul Kazabaha-Merritta

Malformații congenitale - hemangiom gigant în asociere cu trombocitopenie și anemie hemolitică.

Motivul pentru formarea unui hemangiom gigant nu este cunoscut, provoacă depunerea, sechestrarea și liza trombocitelor și eritrocitelor. Într-un studiu de laborator sa constatat o scădere rapidă a numărului de trombocite și o liză crescută a celulelor roșii din sânge. O tendință de sângerare, anemie și icter sunt observate clinic.

Diagnosticul este stabilit clinic. Pentru a evalua severitatea bolii, se determină numărul de trombocite, nivelul bilirubinei și gradul de sindrom anemic.

Tratament

Tratamentul chirurgical. În pregătirea operației, este necesară corectarea trombocitopeniei la copii (transfuzia tromboconcentratului) și anemia (transfuzia masei eritrocitelor). Terapia hormonală eficientă, prednison prescris în comprimate de 4-8 mg / (kg-ul), în funcție de greutatea corporală și vârsta copilului. Mai des, medicamentul este luat zilnic fără a reduce doza. Durata cursului este de 28 de zile. Dacă este necesar, după 6-8 săptămâni, repetați cursul.

Anomalie din mai-Hegglin

Ereditară dominantă autosomală ereditară: trombocitopenie moderată la copii datorită lizării trombocitelor și, mai puțin frecvent, sindromului hemoragic microcirculator.

Din punct de vedere clinic, se observă o tendință crescută de sângerare în timpul procedurilor de înțepare și de injectare. Într-un studiu de laborator: dimensiuni mari ale trombocitelor - până la 8-12 microni (trombocite gigantice), trombocitopenie moderată, modificări ale morfologiei trombocitelor și neutrofilelor. Dimensiunea anormală a trombocitelor este motivul lizării lor crescute. În același timp, incluziunile bazofilei sunt determinate în neutrofile (corpul Gyöle). Nu este nevoie de tratament.

[20], [21]

Trombocitopenie la copiii cu infecții neonatale congenitale și dobândite

Trombocitopenia la copiii cu infecții neonatale congenitale și dobândite manifestă sindromul hemoragic care nu este asociat cu DIC, care apare adesea în cazul bolilor infecțioase severe (atât virale cât și bacteriene) ale nou-născutului.

Trombocitopenia în perioada neonatală se găsește în 10-15% din cazurile de infecții severe. Cea mai comună cauză este infecția congenitală cu citomegalovirus. Mai puțin frecvent, trombocitopenia apare în toxoplasmoza congenitală, sifilis, precum și în infecțiile cu virus herpes și enterovirus. Din bolile dobândite, septicemia, enterocolita necrotizantă, flegonul și peritonita pot provoca trombocitopenie. Cauzele trombocitopeniei la infecții severe, fără dezvoltarea sindromului CID: hipersplenism, care rezultă în sechestrarea plachetelor și liza, inhibarea plachetelor otshnurovki din megacariocite, distrugere a crescut de trombocite din cauza fixarea acestora toxinelor și a consumului crescut de trombocite atunci când este afectat endoteliul vascular. Fiecare dintre acești factori sau combinațiile lor determină o scădere a numărului de trombocite, ceea ce duce la apariția sindromului hemoragic.

Imaginea clinică a bolii depinde de patologia de bază și este complicată de sindromul hemoragic tip microcirculator-vascular (petecee, hematoame la locul injectării, sângerare din membranele mucoase, mai frecvent tractul gastro-intestinal). Sindromul hemoragic este tranzitoriu, ușor de reversibil.

Într-un studiu de laborator, se constată o scădere a numărului de trombocite, o creștere a timpului de sângerare în timpul timpului de coagulare normal, TV și PTT, cantitatea de PDF în sânge nu este ridicată, ceea ce distinge trombocitopenia la copiii cu infecții de la DIC.

Tratament

Tratamentul special nu este de obicei necesar. Este necesară o terapie adecvată a bolii subiacente. În cazul hemoragiilor severe și al trombocitelor mai mici de 20 × 10 ⁹ / l, este indicată transfuzia de substituție a trombocitelor pacientului (10-30 ml / kg, picurare intravenoasă).

Diagnosticul trombocitopeniei la copii

Atunci când trombocitopenie la copii este necesară determinarea numărului de trombocite în timpul de coagulare a sângelui periferic, timpul de sângerare, MF, anticorpi la trombocite din sângele fătului și laptele mamei sau de a deține proba Coombs (trombocitele tată cu plasmă sângele matern). Potrivit mărturiei efectuate un studiu al măduvei osoase (mielograma) cu colectarea de material din trei puncte. Pentru a evalua gradul de pierdere a sângelui determinați conținutul de globule roșii, hemoglobină și hematocrit.

[22], [23], [24], [25]

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al trombocitopeniei la copii este necesar pentru a determina tactica tratamentului. Diagnosticul se efectuează în primul rând cu forme imune de boli ereditare și congenitale, precum și cu trombocitopatie (ereditară și secundară) și trombocitopenie secundară la infecții fără DIC.

Diagnosticul diferențial al afecțiunilor trombocitopenice la nou-născuți

Boala	Etiologie și patogeneză	Semnele de laborator
Trombocitopenie izoimmunulară	Conflictul izoimun provocat de incompatibilitatea plachetară maternă și fetală	Trombocitopenie, creșterea timpului de sângerare, prezența anticorpilor izoimune la trombocitele fetale
Trombocitopenie transmembranară	Transparența translucentală a maternei în forma imună a bolii Verlgof și a bolii lui Evans la mamă	Istoricul corespondent, trombocitopenia, creșterea timpului de sângerare, anticorpi la trombocitele mamei
Sindromul TAR	Hipo-sau amegacarioticoză congenitală în asociere cu atrezia razei	Trombocitopenia, creșterea timpului de sângerare, absența sau conținutul redus de megacariocite în mielograma. Atrezia oaselor radiale, alte malformații
Sindromul Kazabaha- Merritt	Hemangiomul masiv congenital care are ca rezultat trombocitopenia datorată sechestrării și lizării plachetelor	Trombocitopenie, creșterea timpului de sângerare, hemangiom gigant
Sindromul Viskotta- Aldrich	Patologie ereditară, incluzând eczeme, trombocitopenie datorită lizării crescute a trombocitelor și producție insuficientă de anticorpi antiendotoxinici	Trombocitopenie, scurtarea duratei de viață a trombocitelor, mărime mică a trombocitelor
Anomalie din mai-Hegglin	Trombocitopenie ereditară cauzată de creșterea lizării trombocitelor anormal de mari	Trombocitopenie, scurtarea duratei de viață a trombocitelor. Trombocite mari
Trombocitopenie pentru infecții	Pentru infecții virale și bacteriene severe la vârful toxemiei	Trombocitopenie, creșterea timpului de sângerare, alte simptome de infecție
Thrombocytopathia	Ereditar; medicamente (bis-cumat de etil, fenobarbital, carbenicilină, cefalosporine etc.)	Numărul trombocitelor normal sau crescut, aderența plachetară afectată, creșterea timpului de sângerare
Trombocitopenie imună	Formarea anticorpilor la trombocite încărcate cu hapteni de origine virală sau medicamentoasă	Relația cu medicamentele și / sau ARVI

[26], [27]