Expert medical al articolului
Noile publicații
Boală îmbinată a țesutului conjunctiv: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Boala mixtă de țesut conjunctiv este o afectiune rara caracterizata prin prezența simultană a manifestărilor de lupus eritematos sistemic, scleroderma sistemică, polimiozita sau dermatomiozita si artrita reumatoida la titruri foarte ridicate de autoanticorpi antinucleari circulant la ribonucleice (RNP). Perii caracterizate prin dezvoltarea de edem, fenomenul Raynaud, poliartralgie, miopatie inflamatorie, hipotensiune arterială, esofag și funcției pulmonare. Diagnosticul se bazeaza pe un tablou clinic a testului bolii și detectarea anticorpilor la RNP în absența anticorpilor specifici altor boli autoimune. Tratamentul este similar celui din lupus eritematos sistemic, și implică utilizarea de glucocorticoizi in moderata pana la severitatea bolii severe.
Boala țesutului conjunctiv mixt (NWTC) are loc în întreaga lume, în reprezentanți ai tuturor raselor. Incidența maximă cade pe adolescență și pe cea de-a doua decadă a vieții.
[Manifestări clinice ale bolii țesutului conjunctiv mixt
Fenomenul Raynaud poate fi cu câțiva ani înaintea altor manifestări ale bolii. Deseori, primele manifestări ale bolii mixte a țesutului conjunctiv poate semăna cu vârful lupus eritematos sistemic, scleroderma, artrita reumatoida, polimiozita sau dermatomiozita. Cu toate acestea, indiferent de natura manifestărilor inițiale ale bolii, boala este predispusă la progresie și se răspândește cu o schimbare în natura manifestărilor clinice.
Umflarea mâinilor, în special a degetelor, este cel mai adesea observată, ca urmare a faptului că ele seamănă cu cârnații. Schimbările cutanate seamănă cu cele ale lupusului sau dermatomiozitei. Leziunile cutanate similare cu cele ale dermatomiozitei, precum și necroza ischemică și ulcerarea degetelor sunt mai puțin frecvente.
Aproape toți pacienții se plâng de poliartralgie, 75% au semne evidente de artrită. De obicei, artrita nu duce la modificări anatomice, dar pot să apară eroziuni și deformări, ca în cazul artritei reumatoide. Adesea observată slăbiciune a mușchilor proximali, ambele însoțite de durere și fără ea.
Leziuni ale rinichilor apar la aproximativ 10% dintre pacienți și de multe ori nu sunt exprimate, dar în unele cazuri pot duce la complicații și deces. Cu o boală mixtă a țesutului conjunctiv, neuropatia senzorială a nervului trigeminal se dezvoltă mai des decât cu alte boli ale țesutului conjunctiv.
Diagnosticul bolii țesutului conjunctiv mixt
Boala mixtă a țesutului conjunctiv trebuie suspectată la toți pacienții care suferă de LES, sclerodermie, polimiozita, sau RA, dezvoltarea unor manifestări clinice suplimentare. În primul rând, este necesar să se efectueze un studiu pentru prezența anticorpilor antinucleari (ARA), a anticorpilor pentru antigenul nuclear extras și RNP. În cazul în care rezultatele obținute sunt în concordanță cu posibile SZST (de exemplu, detectat anticorpi foarte mare de anticorpi fata de ARN), cu excluderea altor boli ar trebui studiu concentrare gamma globuline, complement, factor reumatoid, anticorpi la Jo-1 antigen (histidil-tARN - anticorpi la componenta rezistentă la ribonuclează a antigenului nuclear extras (Sm) și a ADN-ului dublu helix. Planul de cercetare în continuare depinde de organe și sisteme de simptome de invalidare disponibile: miozită, insuficiență renală și pulmonară necesită respectarea metodelor de diagnostic relevante (de exemplu, RMN, electromiografie, biopsie musculara).
Aproape toți pacienții au titruri mari (adesea> 1: 1000) anticorpi antinucleari detectați prin fluorescență. Anticorpii la antigenul nuclear extrasabil sunt de obicei prezenți într-un titru foarte ridicat (> 1: 100.000). Caracterizată de prezența anticorpilor la RNP, în timp ce anticorpii față de componenta Sm a antigenului nuclear extras sunt absenți.
La titruri suficient de mari, poate fi detectat un factor reumatoid. ESR este adesea crescută.
Prognoza și tratamentul bolii țesutului conjunctiv mixt
Rata de supraviețuire de 10 ani corespunde la 80%, cu toate acestea, prognosticul depinde de gravitatea simptomelor. Principalele cauze ale decesului sunt hipertensiunea pulmonară, insuficiența renală, infarctul miocardic, perforarea colonului, infecțiile diseminate, hemoragia cerebrală. La unii pacienți este posibilă menținerea remisiunii pe termen lung fără tratament.
Tratamentul inițial și de întreținere al unei boli mixte a țesutului conjunctiv seamănă cu cel al lupusului eritematos sistemic. Majoritatea pacienților cu boală moderată până la severă răspund la tratamentul cu glucocorticoizi, mai ales dacă este început destul de devreme. Boala gradului ușor este controlată cu succes de salicilați, alte AINS, medicamente antimalarice, în unele cazuri - doze mici de glucocorticoizi. Leziunile expuse ale organelor și sistemelor necesită numirea glucocorticoizilor în doze mari (de exemplu, prednisolon la o doză de 1 mg / kg o dată pe zi, oral) sau imunosupresoare. Odată cu dezvoltarea sclerozei sistemice, se efectuează un tratament adecvat.