Hipertensiunea portală - Simptome

Simptome și date instrumentale în hipertensiunea portală

1. Cele mai timpurii simptome ale hipertensiunii portale sunt: flatulență („vânt înainte de ploaie”), senzație de plenitudine în intestine, greață, durere în tot abdomenul și pierderea poftei de mâncare.
2. De regulă, există „simptome de nutriție deficitară” (țesut subcutanat prost definit, piele uscată, atrofie musculară).
3. Dilatarea venelor peretelui abdominal, vizibilă prin piele în zona buricului și în părțile laterale ale abdomenului. Cu o circulație sanguină pronunțată prin venele paraombilicale sau prin vena ombilicală însăși, se formează un plex venos („capita medusa”) în jurul buricului.
4. Pe măsură ce hipertensiunea portală progresează, se dezvoltă ascita (este cea mai tipică pentru hipertensiunea portală intrahepatică), în plus, sunt posibile umflarea picioarelor, sângerări din varicele esofagiene și stomacale, rect și sângerări nazale.
5. Splenomegalie de severitate variabilă (în funcție de natura bolii care a cauzat dezvoltarea hipertensiunii portale). Este adesea însoțită de dezvoltarea hipersplenismului (sindromul pancitopeniei: anemie, leucopenie, trombocitopenie).
6. Hepatomegalie de severitate variabilă (în funcție de cauza care a dus la dezvoltarea hipertensiunii portale). Ficatul este dens, uneori dureros, marginea sa este ascuțită. În ciroza hepatică, este nodular, ganglionii de regenerare sunt palpabili (aceste cazuri trebuie diferențiate de cancerul hepatic).
7. În cazul hipertensiunii portală de lungă durată și severă, se dezvoltă encefalopatia portală, care se manifestă prin dureri de cap, amețeli, pierderi de memorie, tulburări de somn (insomnie nocturnă, somnolență în timpul zilei); în cazul encefalopatiei severe, apar halucinații, delir, comportament inadecvat al pacienților și semne neurologice de afectare a sistemului nervos central.

Diverse forme de hipertensiune portală (în funcție de localizarea blocului) au propriile caracteristici clinice.

Forma suprahepatică a hipertensiunii portale se caracterizează prin:

• dezvoltarea precoce a ascitei care nu este susceptibilă la terapia diuretică;
• hepatomegalie semnificativă cu o mărire relativ mică a splinei;
• durere severă în zona ficatului.

Forma subhepatică a hipertensiunii portale are următoarele caracteristici:

• principalele simptome sunt splenomegalie, hipersplenism;
• ficatul nu este de obicei mărit;
• Hipertensiunea portală subhepatică se dezvoltă de obicei lent, iar ulterior se observă sângerări esofagiene-gastrice multiple.

Forma intrahepatică a hipertensiunii portale are următoarele caracteristici clinice distinctive:

• simptomele precoce sunt sindromul dispeptic persistent, flatulența, diareea periodică, pierderea în greutate;
• simptome tardive: splenomegalie semnificativă, varice cu posibile sângerări, ascită, hipersplenism;
• cu predominanța tipului hepatosplenic de hipertensiune intrahepatică, durerea este localizată în epigastru și în special în hipocondrul stâng; laparoscopia evidențiază vene congestive în curbura mare a stomacului și splinei; cu FEGDS, varicele sunt detectate chiar și în secțiunile înalte ale esofagului;
• Cu prevalența hipertensiunii portală intrahepatice de tip intestinal-mezenteric, durerea este localizată în jurul buricului, în regiunile iliace sau în zona ficatului; laparoscopia relevă vene congestive în principal în zona diafragmei, ficatului, ligamentului rotund, intestinelor. În timpul esofagoscopiei, varicele din esofag nu sunt exprimate clar.

Caracteristicile clinice ale principalelor forme etiologice ale hipertensiunii portale

Creșterea fluxului sanguin venos portal

1. Fistule arteriovenoase.

Fistulele arteriovenoase pot fi congenitale sau dobândite. Fistulele congenitale se observă în telangiectazia hemoragică ereditară.

Anevrismele arteriovenoase dobândite se formează în urma unui traumatism, biopsiei hepatice, rupturii unui anevrism al arterei hepatice sau splenice. Uneori, anevrismele arteriovenoase însoțesc carcinomul hepatocelular.

În fistulele arteriovenoase există o legătură între artera hepatică și vena portă sau artera splenică și vena splenică. Prezența fistulelor determină creșterea fluxului sanguin către sistemul portal. Clinic, pacientul prezintă simptome de hipertensiune portală. 1/3 dintre pacienți au dureri abdominale. Principala metodă de diagnosticare a fistulelor arteriovenoase este angiografia.

2. Splenomegalie neasociată cu boli hepatice.

În acest caz, hipertensiunea portală este cauzată de boli mieloproliferative, în principal mielofibroză (mieloză subleucemică).

Principalele criterii de diagnostic pentru mielofibroză sunt:

• splenomegalie pronunțată și, mai rar, hepatomegalie;
• leucocitoză cu deplasare neutrofilă, adesea cu o întinerire pronunțată a formulei (apariția mieloblastelor, mielocitelor);
• anemie;
• hipertrombocitoză (trombocitele sunt funcțional defectuoase);
• metaplazie triliniară a hematopoiezei în splină și ficat (hematopoieză extramedulară);
• fibroză pronunțată a măduvei osoase într-o biopsie trefină din ilium;
• îngustarea canalului medular, îngroșarea stratului cortical pe radiografiile oaselor pelvine, vertebrelor, coastelor și oaselor tubulare lungi.

3. Cavernomatoza venei porte.

Etiologia și patogeneza acestei boli sunt necunoscute. Mulți specialiști o consideră congenitală, alții - dobândită (tromboză precoce a venei porte cu recanalizarea ulterioară a acesteia). În această boală, vena portă este un angiom cavernos sau o rețea de numeroase vase de calibru mic. Boala se manifestă în copilărie prin sindrom de hipertensiune portală sau tromboză a venei porte, complicată de sângerări din varicele esofagiene și stomacale, infarct intestinal și comă hepatică. Prognosticul este nefavorabil, speranța de viață din momentul apariției semnelor clinice de hipertensiune portală fiind de 3-9 ani. Principala metodă de diagnosticare a cavernomatozei venei porte este angiografia.

4. Tromboză sau ocluzie a venelor porte sau splenice

În funcție de localizarea trombozei venei porte (piletromboză), se face distincție între tromboza radiculară, în care sunt afectate vena splenică sau (mai rar) alte vene care se varsă în trunchiul comun; tromboza trunchiului - cu blocarea venei porte în zona dintre intrarea venei splenice și vena porte și tromboza terminală - cu localizarea trombilor în ramurile venei porte din interiorul ficatului.

Obstrucția izolată a venei splenice provoacă hipertensiune portală stângă. Aceasta poate fi cauzată de oricare dintre factorii care provoacă obstrucția venei porte. De o importanță deosebită sunt bolile pancreatice, cum ar fi cancerul (18%), pancreatita (65%), pseudochisturile și pancreatectomia.

Dacă obstrucția se dezvoltă distal de locul de intrare al venei gastrice stângi, sângele, prin colaterale, ocolind vena splenică, intră în venele gastrice scurte și apoi în fundul stomacului și partea inferioară a esofagului, curgând de acolo în vena gastrică și portă stângă. Aceasta duce la varice foarte semnificative ale fundului stomacului; venele din partea inferioară a esofagului sunt ușor dilatate.

Principalele cauze ale piletrombozei:

• ciroză hepatică (în care fluxul sanguin în vena portă încetinește); ciroza hepatică se găsește la 25% dintre pacienții cu piletromboză;
• creșterea coagulării sângelui (policitemie, mielotromboză, trombocitemie trombotică, afecțiune post-splenectomie, administrarea de contraceptive orale etc.);
• (presiunea asupra venei porte din exterior (tumori, chisturi, ganglioni limfatici);
• fleboscleroză (ca o consecință a inflamației peretelui venos în stenoza portală congenitală);
• proces inflamator în vena portă (pileflebită), uneori din cauza tranziției inflamației de la canalele biliare intrahepatice (colangită), pancreas, în timpul sepsisului (în special adesea cu sepsis ombilical la copii);
• deteriorarea peretelui venei porte din cauza traumatismelor (în special, în timpul operațiilor asupra organelor abdominale);
• cancer hepatic primar (proces paraneoplazic), cancer al capului pancreasului (compresia venei porte);
• În 13-61% din toate cazurile de tromboză a venei porte, cauza este necunoscută (tromboză a venei porte idiopatică).

Principalele simptome ale piletrombozei acute:

• mai des observat în policitemie, ciroză hepatică, după splenectomie
• dureri abdominale severe;
• vărsături cu sânge;
• colaps;
• ascita se dezvoltă rapid (uneori hemoragică);
• ficatul nu este mărit; dacă apare tromboză acută a venei porte la un pacient cu ciroză hepatică, atunci există hepatomegalie;
• fără icter;
• leucocitoză cu deplasare neutrofilică în sânge;
• când apare tromboza arterelor mezenterice, apar infarcte intestinale cu tabloul de abdomen acut;
• În cazul trombozei venei splenice, apare durere în hipocondrul stâng și o splină mărită.

Rezultatul este cel mai adesea fatal.

Piletromboza acută trebuie suspectată dacă hipertensiunea portală apare brusc după un traumatism abdominal, o intervenție chirurgicală hepatică sau o intervenție chirurgicală a sistemului portal.

Prognosticul pentru piletromboza acută este rezervat. Ocluzia completă a venei porte duce la deces în câteva zile din cauza hemoragiilor gastrointestinale, infarctului intestinal și insuficienței hepatocelulare acute.

Piletromboza cronică durează mult timp - de la câteva luni la câțiva ani. Următoarele manifestări clinice sunt caracteristice.

• semne ale bolii subiacente;
• durere de intensitate variabilă în hipocondrul drept, epigastru, splină;
• splenomegalie;
• mărirea ficatului nu este tipică, cu excepția cazurilor de piletromboză pe fondul cirozei hepatice;
• sângerare gastrointestinală (uneori acesta este primul simptom al piletrombozei);
• ascită (la unii pacienți);
• Tromboza venei porte pe fondul cirozei hepatice se caracterizează prin dezvoltarea bruscă a ascitei, alte semne de hipertensiune portală și o deteriorare accentuată a funcției hepatice.

Diagnosticul de piletromboză se confirmă prin date splenoportografice, mai rar prin ecografie.

O caracteristică a diagnosticului trombozei venei porte idiopatice: laparoscopia relevă un ficat neschimbat cu colaterale bine dezvoltate, ascită și o splină mărită.

Prognosticul pentru piletromboză este nefavorabil. Pacienții decedează din cauza hemoragiilor gastrointestinale, a infarctelor intestinale și a insuficienței hepatice și renale.

Tromboflebita acută a venei porte (pileflebita) este un proces inflamator purulent în zona întregii vene porte sau a secțiunilor sale individuale. De regulă, pileflebita este o complicație a bolilor inflamatorii ale organelor cavității abdominale (apendicită, colită ulcerativă nespecifică, ulcer penetrant al stomacului sau duodenului, colecistită distructivă, colangită, tuberculoză intestinală etc.) sau ale pelvisului subțire (endometrită etc.).

Principalele manifestări clinice:

• o deteriorare accentuată a stării pacientului pe fondul bolii de bază;
• febră cu frisoane severe și transpirații abundente, temperatura corpului atinge 40°C;
• crampe intense în abdomen, adesea în partea dreaptă superioară;
• de regulă, se observă vărsături și adesea diaree;
• ficatul este mărit și dureros;
• 50% dintre pacienți au splenomegalie;
• icter moderat;
• date de laborator - hemoleucogramă completă: leucocitoză cu deplasare la stânga a numărului de leucocite; VSH crescut; analiză biochimică a sângelui: hiperbilirubinemie, activitate crescută a aminotransferazelor, niveluri crescute de gamaglobuline, fibrinogen, seromucoid, haptoglobină, acizi sialici;
• La canularea venei ombilicale, se găsește puroi în sistemul portal.

4. Boli hepatice

Diagnosticul bolilor hepatice enumerate mai sus ca și cauze ale hipertensiunii portale se face pe baza simptomelor corespunzătoare.

• Ciroză

Toate formele de ciroză hepatică duc la hipertensiune portală; aceasta începe cu obstrucția patului portal. Sângele din vena portă este redistribuit în vasele colaterale, o parte din el este direcționată ocolind hepatocitele și intră direct în venele hepatice mici în septurile fibroase. Aceste anastomoze dintre vena portă și cea hepatică se dezvoltă din sinusoide situate în interiorul septurilor. Vena hepatică din interiorul septului fibros se deplasează din ce în ce mai mult spre exterior până când are loc o comunicare cu o ramură a venei porte printr-un sinusoid. Alimentarea cu sânge a nodurilor de regenerare din vena portă este întreruptă, iar sângele intră în acestea din artera hepatică. Anastomoze intervenoase mai mari se găsesc și în ficatul cu ciroză. În acest caz, aproximativ o treime din tot sângele care intră în ficat trece prin aceste șunturi ocolind sinusoidele, adică ocolind țesutul hepatic funcțional.

O parte din fluxul sanguin portal este cauzată de nodurile regenerative care comprimă ramurile venei porte. Acest lucru ar trebui să ducă la hipertensiune portală postsinusoidală. Cu toate acestea, în ciroză, presiunea de pană a venei hepatice (sinusoidală) și presiunea din trunchiul principal al venei porte sunt practic aceleași, iar staza se extinde la ramurile venei porte. Sinusoidele oferă aparent principala rezistență la fluxul sanguin. Datorită modificărilor spațiului Disse cauzate de colagenizarea acestuia, sinusoidele se îngustează; acest lucru poate fi deosebit de pronunțat în boala hepatică alcoolică, în care fluxul sanguin în sinusoide poate scădea și din cauza umflăturii hepatocitelor. În consecință, obstrucția se dezvoltă pe întreaga lungime de la zonele porte prin sinusoide până la venele hepatice.

Artera hepatică alimentează ficatul cu o cantitate mică de sânge sub presiune ridicată, iar vena portă cu o cantitate mare de sânge sub presiune scăzută. Presiunea din aceste două sisteme este egalizată în sinusoide. În mod normal, artera hepatică joacă probabil un rol minor în menținerea presiunii portale. În ciroză, legătura dintre aceste sisteme vasculare devine mai strânsă datorită șunturilor arterioportale. Dilatarea compensatorie a arterei hepatice și creșterea fluxului sanguin prin aceasta ajută la menținerea perfuziei sinusoidale.

• Alte boli hepatice care implică formarea de ganglioni

Hipertensiunea portală poate fi rezultatul diverselor boli non-cirotice care implică formarea de noduli în ficat. Sunt dificil de diagnosticat și sunt de obicei confundate cu ciroza sau hipertensiunea portală „idiopatică”. O imagine „normală” la biopsia hepatică nu exclude acest diagnostic.

Hiperplazie regenerativă nodulară. Nodulii monoacinari ai celulelor, similari hepatocitelor normale, sunt răspândiți în tot ficatul. Apariția acestor noduli nu este însoțită de proliferarea țesutului conjunctiv. Cauza dezvoltării lor este obliterarea ramurilor mici (mai puțin de 0,5 mm) ale venei porte la nivelul acinilor. Obliterarea duce la atrofierea acinilor afectați, în timp ce acinii vecini, a căror alimentare cu sânge nu este afectată, suferă hiperplazie compensatorie, provocând degenerescența nodulară a ficatului. Hipertensiunea portală este exprimată într-o măsură semnificativă, uneori observându-se hemoragii în noduli.

În caz de hemoragie, ecografia evidențiază formațiuni hipo- și izoecogene cu o porțiune centrală anecogenă. În CT, densitatea țesuturilor este redusă și nu crește la administrarea de substanță de contrast.

Biopsia hepatică relevă două populații de hepatocite care diferă ca dimensiuni. Biopsia nu are valoare diagnostică.

Cel mai adesea, hiperplazia regenerativă nodulară se dezvoltă în artrita reumatoidă și sindromul Felty. În plus, nodulii se formează în sindroamele mieloproliferative, sindroamele de creștere a vâscozității sângelui și ca reacție la medicamente, în special steroizi anabolizanți și citostatice.

Șuntul portacaval pentru varicele esofagiene sângerânde este de obicei bine tolerat.

Transformarea nodulară parțială este o boală foarte rară. Nodulii se formează în zona porții hepatice. Țesutul hepatic de la periferie are o structură normală sau este atrofic. Nodulii interferează cu fluxul sanguin normal în ficat, rezultând hipertensiune portală. Funcția hepatocitelor nu este afectată. Fibroza este de obicei absentă. Diagnosticul bolii este dificil și adesea doar o autopsie poate confirma diagnosticul. Cauza bolii este necunoscută.

5. Acțiunea substanțelor toxice

Substanța toxică este captată de celulele endoteliale, în principal lipocite (celule Ito) în spațiul Disse; acestea au proprietăți fibrogene și provoacă obstrucția ramurilor mici ale venei porte și dezvoltarea hipertensiunii portale intrahepatice.

Hipertensiunea portală este cauzată de preparatele anorganice de arsenic utilizate pentru tratarea psoriazisului.

Leziunile hepatice la lucrătorii care stropiu podgoriile din Portugalia pot fi cauzate de expunerea la cupru. Boala poate fi complicată de dezvoltarea angiosarcomului.

La inhalarea vaporilor de clorură de vinil polimerizată, se dezvoltă scleroza venulelor portale odată cu dezvoltarea hipertensiunii portale, precum și a angiosarcomului.

Hipertensiunea portală reversibilă poate apărea în cazul intoxicației cu vitamina A - vitamina A se acumulează în celulele Ito. Utilizarea pe termen lung a citostaticelor, cum ar fi metotrexatul, 6-mercaptopurina și azatioprina, poate duce la fibroză presinusoidală și hipertensiune portală.

Hipertensiunea portală idiopatică (fibroza portală non-cirotică) este o boală de etiologie necunoscută, manifestată prin hipertensiune portală și splenomegalie fără obstrucția venelor porte, modificări ale rețelei vasculare extrahepatice și afectare hepatică severă.

Acest sindrom a fost descris pentru prima dată de Banti în 1882. Patogeneza hipertensiunii portale este necunoscută. Splenomegalia în această boală nu este primară, așa cum a sugerat Banti, ci este o consecință a hipertensiunii portale. Microtrombii și scleroza se observă în venulele portale intrahepatice.

Principalele manifestări clinice și date instrumentale:

• splenomegalie;
• ascită;
• sângerare gastrică;
• testele funcției hepatice sunt normale sau ușor modificate, insuficiența hepatică se dezvoltă într-un stadiu avansat;
• biopsiile hepatice relevă fibroză periportală, posibil fără modificări histologice (totuși, trebuie detectate tracturile portale);
• absența semnelor de tromboză portală sau splenică conform datelor angiografice;
• presiune venoasă hepatică normală sau ușor crescută, presiune venoasă portă ridicată pe baza cateterismului sau puncției venei porte.

Hipertensiunea portală idiopatică se poate dezvolta la pacienții cu sclerodermie sistemică, anemie hemolitică autoimună, gușă Hashimoto și nefrită cronică.

Prognosticul pentru hipertensiunea portală idiopatică este considerat relativ bun, 50% dintre pacienți trăind 25 de ani sau mai mult de la debutul bolii.

Hiperplazia regenerativă nodulară a ficatului - modificări hepatice (difuze sau focale) de etiologie necunoscută, caracterizate prin apariția nodulilor constând din hepatocite hipertrofiate proliferative, neînconjurate de țesut fibros.

Absența fibrozei este un semn caracteristic al bolii, permițând diferențierea acesteia de ciroza hepatică.

Simptome principale:

• ascită;
• splenomegalie;
• sângerări din varicele esofagiene și stomacale;
• ficatul este ușor mărit, suprafața este fin granulată;
• testele funcționale hepatice arată foarte puține modificări;
• presiunea portală este crescută brusc;
• Hipertensiunea portală are un caracter presinusoidal; presiunea venoasă hepatică este normală sau ușor crescută;
• În biopsiile hepatice se observă proliferarea hepatocitelor fără dezvoltarea țesutului fibros.

Patogeneza hipertensiunii portale în această boală este neclară. Probabil, există compresia venelor porte și o creștere a fluxului sanguin splenic. Hiperplazia nodulară a ficatului este adesea observată în artrita reumatoidă și bolile sistemice ale sângelui.

Hiperplazia nodulară focală este o boală rară, de etiologie necunoscută, caracterizată prin apariția unor noduli în parenchimul hepatic cu dimensiunile de 2-8 mm, localizați în principal la nivelul venei porte. Concomitent, se detectează hipoplazie a trunchiului principal al venei porte.

Nodulii comprimă țesutul hepatic normal și contribuie la dezvoltarea hipertensiunii portale presinusoidale. Testele funcției hepatice sunt ușor alterate.

Boli ale venulelor și venelor hepatice, venei cave inferioare

Boala Budd-Chiari este o endoflebită obliterantă primară a venelor hepatice cu tromboză și ocluzie ulterioară.

Etiologia bolii este necunoscută. Rolul mecanismelor autoimune nu este exclus.

În boala Budd-Chiari, mucoasa internă a venelor hepatice este crescută excesiv, începând în apropierea orificiilor acestora sau în vena cavă inferioară, în apropierea locului de intrare a venelor hepatice; uneori procesul începe în ramurile mici intrahepatice ale venelor hepatice. Se disting formele acute și cronice ale bolii.

Forma acută a malformației Budd-Chiari prezintă următoarele simptome:

• brusc apare o durere intensă în epigastru și hipocondrul drept;
• apar brusc vărsături (adesea cu sânge);
• ficatul se mărește rapid;
• ascita se dezvoltă rapid (în câteva zile) cu un conținut ridicat de proteine în lichidul ascitic (până la 40 g/l); adesea ascita hemoragică;
• când vena cavă inferioară este implicată în proces, se observă umflarea picioarelor și dilatarea venelor subcutanate din abdomen și piept;
• temperatură ridicată a corpului;
• 1/2 dintre pacienți au icter ușor;
• Există splenomegalie moderată, dar nu este întotdeauna determinată din cauza prezenței ascitei.

Pacientul decedează de obicei în primele zile ale bolii din cauza insuficienței hepatice acute.

Astfel, forma acută a bolii Budd-Chiari poate fi suspectată în prezența durerii abdominale severe persistente și a dezvoltării rapide a hipertensiunii portale, hepatomegaliei și insuficienței hepatice.

Forma cronică a bolii Budd-Chiari este observată la 80-85% dintre pacienți, cu blocaj incomplet al venelor hepatice.

Simptomele bolii:

• în stadiile incipiente ale procesului, sunt posibile temperaturi corporale subfebrile, dureri abdominale tranzitorii și tulburări dispeptice;
• după 2-4 ani, apare o imagine clinică completă a bolii cu următoarele manifestări: hepatomegalie, ficatul este dens, dureros și este posibilă dezvoltarea unei ciroze hepatice adevărate;
• vene dilatate pe peretele abdominal anterior și pe piept;
• ascită pronunțată;
• sângerări din varicele esofagiene, vene hemoroidale;
• creșterea VSH-ului, leucocitoză, creșterea nivelurilor serice de gamaglobuline;
• în biopsiile hepatice - congestie venoasă pronunțată (în absența insuficienței cardiace), o imagine de ciroză hepatică;
• Metodele de diagnostic fiabile sunt venohepatografia și cavografia inferioară.

Boala se termină cu insuficiență hepatică severă. Speranța de viață este de la 4-6 luni până la 2 ani.

Sindromul Budd-Chiari este o tulburare secundară a fluxului sanguin venos din ficat, în cadrul unei serii de condiții patologice care nu sunt asociate cu modificări ale vaselor proprii ale ficatului. Cu toate acestea, în prezent există o tendință de a utiliza termenul „sindrom Budd-Chiari” pentru a desemna un flux dificil de sânge venos din ficat și, indiferent de cauză, blocada ar trebui să se situeze pe calea de la ficat la atriul drept. Conform acestei definiții, se propune să se distingă 4 tipuri de sindrom Budd-Chiari, în funcție de localizarea și mecanismul blocadei:

• afecțiuni primare ale venelor hepatice;
• compresia venelor hepatice de către excrescențe benigne sau maligne;
• patologia primară a venei cave inferioare;
• Afecțiuni primare ale venulelor hepatice.

Tabloul clinic al sindromului și al bolii Budd-Chiari este similar. Tabloul clinic trebuie să ia în considerare și simptomele bolii subiacente care a cauzat sindromul Budd-Chiari.

În ultimii ani, pentru diagnosticarea sindromului Budd-Chiari s-au utilizat metode de cercetare neinvazive (ecografie, tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță nucleară) în locul celor invazive (cavografie, biopsie hepatică).

Dacă se suspectează sindromul Budd-Chiari, se recomandă începerea cu o ecografie hepatică și o ecografie Doppler color. Dacă ecografia Doppler arată vene hepatice normale, diagnosticul de sindrom Budd-Chiari este exclus. Folosind ecografia, diagnosticul de sindrom Budd-Chiari poate fi pus în 75% din cazuri.

Dacă ecografia este neinformativă, trebuie recursă la tomografie computerizată cu substanță de contrast sau imagistică prin rezonanță magnetică.

Dacă metodele neinvazive de mai sus nu permit stabilirea unui diagnostic, se utilizează cavografia, flebografia venelor hepatice sau biopsia hepatică.

Boala veno-ocluzivă apare ca urmare a ocluziei acute a ramurilor mici și medii ale venelor hepatice fără afectarea trunchiurilor venoase mai mari.

Etiologia este necunoscută. În unele cazuri, intoxicația cu heliotrop joacă un rol (Uzbekistan, Tadjikistan, Kazahstan, Kârgâzstan, Armenia, Regiunea Krasnodar, Afganistan, Iran). Uneori, cauza bolii poate fi expunerea la radiații ionizante.

Histologic, la nivelul ficatului se observă următoarele modificări:

• obliterarea non-trombotică a celor mai mici ramuri ale venelor hepatice, congestie în centrul lobulilor hepatici, atrofie locală și necroză a hepatocitelor;
• În formele subacute și cronice, se dezvoltă fibroză centrolobulară, urmată de ciroză hepatică.

Boala se dezvoltă de obicei între vârstele de 1 și 6 ani. Se disting formele acute, subacute și cronice. Forma acută se caracterizează prin:

• durere ascuțită în hipocondrul drept;
• greață, vărsături, adesea cu sânge;
• ascită (se dezvoltă la 2-4 săptămâni după debutul bolii);
• hepatomegalie;
• icter moderat;
• splenomegalie;
• pierdere semnificativă a greutății corporale.

1/3 dintre pacienți decedează din cauza insuficienței hepatocelulare, 1/3 dezvoltă ciroză hepatică, 1/3 se recuperează în 4-6 săptămâni.

Forma subacută se caracterizează prin:

• hepatomegalie;
• ascită;
• modificări moderate ale testelor funcționale hepatice;

Mai târziu, boala devine cronică. Forma cronică apare sub formă de ciroză hepatică cu hipertensiune portală.

Boala și sindromul Cruveilhier-Baumgarten

Boala și sindromul Cruveilhier-Baumgarten sunt rare și pot provoca hipertensiune portală.

Boala Cruveilhier-Baumgarten este o combinație de hipoplazie congenitală a venei porte, atrofie hepatică și neînchidere a venei ombilicale.

Principalele manifestări ale bolii:

• colaterale venoase subcutanate dilatate ale peretelui abdominal („caput medusae”);
• un zgomot venos deasupra buricului, determinat prin auscultație, care se intensifică dacă pacientul ridică capul de pe pernă; zgomotul poate fi perceput prin palpare și dispare la apăsarea cu palma deasupra buricului;
• splenomegalie și sindrom de hipersplenism (pancitopenie);
• durere în epigastru și hipocondrul drept;
• sângerări gastrointestinale;
• flatulență persistentă;
• ascită;
• presiune ridicată în vena portă (determinată prin splenoportometrie).

Prognosticul este nefavorabil. Pacienții decedează din cauza hemoragiilor gastrointestinale sau a insuficienței hepatice.

Sindromul Cruveilhier-Baumgarten este o combinație între neînchiderea venei ombilicale (recanalizare) și hipertensiune portală de natură dobândită, nu congenitală.

Principalele cauze ale sindromului sunt:

• ciroză;
• obliterarea sau endoflebita venelor hepatice.

Sindromul Cruveilhier-Baumgarten este mai des observat la femeile tinere. Manifestările clinice ale sindromului sunt aceleași ca în boala Cruveilhier-Baumgarten, dar spre deosebire de aceasta din urmă, se observă un ficat mărit.

Scleroză portală hepatică

Scleroza hepatoportală este caracterizată prin splenomegalie, hipersplenism și hipertensiune portală fără ocluzie a venei porte și splenice și modificări patologice la nivelul ficatului. Patogenia acestei boli este neclară. Alte denumiri pentru aceasta sunt: fibroză portală non-cirotică, hipertensiune portală non-cirotică, hipertensiune portală idiopatică. Sindromul Banti (un termen care a căzut în desuetudine) aparține probabil și acestui grup de boli. Boala se bazează pe deteriorarea ramurilor intrahepatice ale venei porte și a celulelor endoteliale ale sinusoidelor. Rezistența intrahepatică crescută indică obstrucția intrahepatică a patului portal. Scleroza hepatoportală poate fi cauzată de infecții, intoxicații; în multe cazuri, cauza rămâne necunoscută. La copii, prima manifestare poate fi tromboza intrahepatică a ramurilor mici ale venei porte.

În Japonia, această boală apare în principal la femeile de vârstă mijlocie și se caracterizează prin ocluzia ramurilor intrahepatice ale venei porte. Etiologia sa este necunoscută. O boală similară, numită fibroză portală noncirotică, afectează bărbații tineri din India. Se crede că este legată de arsenicul din apa potabilă și din remediile populare. Este mai probabil să se dezvolte ca urmare a anilor de expunere a ficatului la infecții intestinale recurente.

Cazuri ale unei boli în mare parte similare au fost descrise în SUA și Marea Britanie.

Biopsia hepatică relevă scleroză și uneori obliterarea patului venos intrahepatic, dar toate aceste modificări, în special fibroza, pot fi minime. Autopsia relevă îngroșarea pereților venelor mari din apropierea porții hepatice și îngustarea lumenului acestora. Unele modificări sunt secundare, cauzate de tromboza parțială a ramurilor mici ale venei porte cu restabilirea ulterioară a fluxului sanguin. Fibroza perisinusoidală este de obicei prezentă, dar poate fi detectată doar prin microscopie electronică.

Venografia portală relevă îngustarea ramurilor mici ale venei porte și o scădere a numărului acestora. Ramurile periferice au contururi neuniforme și pleacă la un unghi ascuțit. Unele ramuri intrahepatice mari pot să nu fie umplute cu substanță de contrast, în timp ce, în același timp, se observă creșterea în jurul lor a unor vase foarte subțiri. Examinarea cu substanță de contrast a venelor hepatice confirmă modificările vaselor; adesea se detectează anastomoze venovenoase.

Sindromul de splenomegalie tropicală

Acest sindrom se dezvoltă la persoanele care trăiesc în regiuni endemice de malarie și este caracterizat prin splenomegalie, infiltrare limfocitară a sinusoidelor, hiperplazie a celulelor Kupffer, creșterea nivelurilor de IgM și a titrurilor serice de anticorpi împotriva plasmodiilor malarice. Ameliorarea apare în cazul chimioterapiei prelungite cu medicamente antimalarice. Hipertensiunea portală este nesemnificativă, iar sângerarea din varice este rară.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Examinare obiectivă

Ciroza hepatică este cea mai frecventă cauză a hipertensiunii portale. La pacienții cu ciroză hepatică, este necesar să se identifice toate cauzele posibile, inclusiv antecedente de alcoolism sau hepatită. În dezvoltarea hipertensiunii portale extrahepatice, bolile inflamatorii anterioare (în special în perioada neonatală) ale organelor abdominale au o importanță deosebită. Tulburările de coagulare a sângelui și utilizarea anumitor medicamente, cum ar fi hormonii sexuali, predispun la tromboza venei porte sau hepatice.

Anamneză

• Pacientul are ciroză sau hepatită cronică
• Sângerări gastrointestinale: număr de episoade, date, volumul pierderilor de sânge, manifestări clinice, tratament
• Rezultatele endoscopiilor anterioare
• Indicații de alcoolism, transfuzii de sânge, hepatită virală B și C, sepsis (inclusiv sepsis neonatal, sepsis datorat patologiei intraabdominale sau altor origini), boli mieloproliferative, utilizarea contraceptivelor orale

Studiu

• Semne de insuficiență a celulelor hepatice
• Venele peretelui abdominal:
  • locaţie
  • direcția fluxului sanguin
• Splenomegalie
• Dimensiunea și consistența ficatului
• Ascita
• Umflarea tibiei
• Examen rectal
• Examinarea endoscopică a esofagului, stomacului și duodenului

Cercetări suplimentare

• Biopsie hepatică
• Cateterizarea venei hepatice
• Arteriografia selectivă a organelor abdominale
• Ecografie, tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a ficatului

Hematemeza este cea mai frecventă manifestare a hipertensiunii portale. Este necesar să se determine cantitatea și severitatea sângerărilor anterioare, dacă acestea au dus la afectarea stării de conștiență sau la comă și dacă s-a efectuat o transfuzie de sânge. Melena fără hematemeză poate fi observată în cazul varicelor. Absența dispepsiei și a durerii în regiunea epigastrică, precum și a patologiei la un examen endoscopic anterior, ne permite să excludem sângerarea provenită de la un ulcer peptic.

Stigmatele cirozei pot fi identificate - icter, vene păianjen, eritem palmar. Este necesar să se acorde atenție prezenței anemiei, ascitei și simptomelor prodromale de comă.

Venele peretelui abdominal anterior

În hipertensiunea portală intrahepatică, o parte din sânge poate curge din ramura stângă a venei porte prin venele periombilicale în vena cavă inferioară. În hipertensiunea portală extrahepatică, pe peretele abdominal lateral pot apărea vene dilatate.

Natura distribuției și direcția fluxului sanguin. Venele colaterale dilatate și tortuoase care diverg de la ombilic se numesc „capul Medusei”. Acest semn este rar, de obicei una sau două vene sunt mărite, cel mai adesea cele epigastrice. Sângele curge departe de ombilic; cu obstrucția venei cave inferioare, sângele curge prin colaterale de jos în sus, în sistemul venei cave superioare. Cu ascita tensionată, se poate dezvolta obstrucția funcțională a venei cave inferioare, ceea ce face dificilă explicarea modificărilor observate.

Venele peretelui abdominal anterior pot fi vizualizate prin fotografierea lor cu lumină infraroșie.

Zgomote

În zona procesului xifoid sau a ombilicului, se poate auzi un suflu venos, care uneori se extinde în zona precordială, la stern sau în zona ficatului. La locul celei mai mari expresii a sale, vibrația poate fi detectată cu o presiune ușoară. Suflul poate crește în timpul sistolei, în timpul inspirului, în poziție verticală sau în poziție șezând. Suflul apare atunci când sângele trece din ramura stângă a venei porte prin venele ombilicale și paraumbilicale mari situate în ligamentul falciform în venele de pe peretele abdominal anterior - vena epigastrică superioară, vena toracică internă și în vena epigastrică inferioară. Uneori, suflul venos poate fi auzit și peste alte colaterale venoase mari, de exemplu, peste vena mezenterică inferioară. Suflul arterial sistolic indică de obicei cancer hepatic primar sau hepatită alcoolică.

Combinația dintre venele dilatate ale peretelui abdominal anterior, zgomotul venos puternic deasupra buricului și dimensiunea normală a ficatului se numește sindromul Cruveilhier-Baumgarten. Acesta poate fi cauzat de neînchiderea venei ombilicale, dar mai des este ciroză hepatică compensată.

Un suflu care se extinde de la procesul xifoid până la ombilic și „capita medusa” indică obstrucția venei porte distal de originea venelor ombilicale din ramura stângă a venei porte, adică hipertensiune portală intrahepatică (ciroză hepatică).

Splină

Splina este mărită în toate cazurile, iar marginea sa densă este relevată la palpare. Nu există o corespondență clară între dimensiunea splinei și presiunea din vena portă. La pacienții tineri și în ciroza cu noduli mari, splina este mărită într-o măsură mai mare.

Dacă splina nu poate fi palpată sau dimensiunea acesteia nu este mărită la examinare, atunci diagnosticul de hipertensiune portală este discutabil.

Pancitopenia asociată cu mărirea splinei („hipersplenism” secundar) este detectată în sângele periferic. Pancitopenia este asociată mai degrabă cu hiperplazia sistemului reticuloendotelial decât cu hipertensiunea portală și nu dispare odată cu dezvoltarea șunturilor portocave, în ciuda scăderii presiunii portale.

Ficat

Atât dimensiunile ficatului, cât și cele ale ficatului mărit, sunt semnificative, așadar determinarea lor percuțională trebuie efectuată cu atenție. Nu există o dependență clară a dimensiunii ficatului de presiunea venei porte.

Este necesar să se acorde atenție consistenței ficatului, durerii sale și nodulilor de pe suprafață în timpul palpării. Dacă ficatul este moale, trebuie luat în considerare o obstrucție a venei porte extrahepatice. Dacă consistența este densă, ciroza este mai probabilă.

Ascita

Ascita este rareori cauzată doar de hipertensiunea portală, deși o creștere semnificativă a presiunii portale poate fi factorul principal în dezvoltarea acesteia. În cazul hipertensiunii portale, presiunea de filtrare din capilare crește, provocând scurgerea de lichid în cavitatea abdominală. În plus, dezvoltarea ascitei în ciroză indică, pe lângă hipertensiunea portală, și insuficiență hepatocelulară.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rect

Varicele din zona anorectală pot fi detectate în timpul rectoscopiei; venele pot sângera. Acestea sunt observate în 44% din cazurile de ciroză hepatică și sunt exacerbate la pacienții cu sângerări preexistente din varicele esofagiene. Acestea trebuie diferențiate de hemoroizii simpli, care sunt corpi venoși bombați, neasociați cu sistemul venos portă.