Hipertensiune portală: simptome

Simptomele și datele instrumentale pentru hipertensiunea portală

1. Primele simptome ale hipertensiunii portale sunt flatulența ("vântul înainte de ploaie"), senzația de plinătate a intestinului, greața, durerea în abdomen, scăderea apetitului.
2. De regulă, există "simptome de nutriție necorespunzătoare" (țesut subcutanat slab exprimat, piele uscată, atrofie musculară).
3. Extinderea venelor peretelui abdominal, translucid prin piele în buric și pe părțile laterale ale abdomenului. Cu o circulație severă a sângelui de-a lungul venelor para-ulbulare sau a venei ombilicale în jurul buricului, se formează un plex venoas (capul de meduze).
4. Odată cu progresia hipertensiunii portale se dezvolta ascita (este cel mai caracteristic al hipertensiunii portale intrahepatice), în plus, umflarea picioarelor, sangerare din varice esofagiene și stomac, rect, can sângerări nazale.
5. Splenomegalie grade diferite de severitate (în funcție de natura bolii care a cauzat dezvoltarea hipertensiunii portalului). Este adesea însoțită de dezvoltarea hipersplenismului (un sindrom de pancitopenie: anemie, leucopenie, trombocitopenie).
6. Hepatomegalie grade diferite de severitate (în funcție de cauza care a dus la dezvoltarea hipertensiunii portalului). Ficatul este dens, uneori dureros, marginea sa ascuțită. Cu ciroza hepatică este tuberculoasă, nodurile de regenerare sunt examinate (aceste cazuri trebuie diferențiate cu cancer de ficat).
7. Atunci când un termen lung și hipertensiune portală severă portal encefalopatie, care se manifesta prin dureri de cap, amețeli, pierderi de memorie, formula tulburări ale somnului (insomnie noaptea, somnolenta in timpul zilei), cu encefalopatie severă halucinații, iluzii, comportament inadecvat al pacienților cu semne neurologice ale sistemului nervos central apar .

Diferitele forme de hipertensiune portală (în funcție de localizarea blocului) au caracteristicile clinice.

Forma superhepatică de hipertensiune portală este caracterizată de:

• dezvoltarea timpurie a ascitelor, care nu pot fi supuse terapiei diuretice;
• hepatomegalie semnificativă cu o creștere relativ mică a splinei;
• durere severă la nivelul ficatului.

Forma subtipului de hipertensiune portală are următoarele caracteristici:

• principalele simptome sunt splenomegalie, hipersplenism;
• ficatul nu este de obicei mărit;
• Hipertensiunea portală sub-hepatică se dezvoltă de obicei încet, în viitor există sângerări esofagiene-gastrice multiple.

Forma intrahepatică de hipertensiune portală prezintă următoarele caracteristici clinice distinctive:

• simptomele precoce sunt sindromul dispeptic persistent, flatulența, diareea periodică, pierderea în greutate;
• simptomatologie târzie: splenomegalie semnificativă. Varice cu posibile sângerări, ascite, hipersplenism;
• cu prevalenta hipertensiunii arteriale tip hepatolienal durere intrahepatic este localizată în epigastru, mai ales în cadranul superior stâng, laparoscopia a relevat vena stagnant in mai mare curbura a stomacului și a splinei, în timp ce FEGDS varice se găsesc chiar și în cele mai înalte părți ale esofagului;
• cu predominanța tipului intestinal-mesenteric de hipertensiune intrahepatică portal, durerea este localizată în jurul buricului, în regiunile iliace sau în zona ficatului; Cu laparoscopie, venele stagnante se găsesc în principal în diafragmă, ficat, ligament rotund, intestin. Cu esofagoscopia, vene varicoase în esofag nu sunt clar exprimate.

Caracteristicile clinice ale principalelor forme etiologice ale hipertensiunii portale

S-a crescut fluxul sanguin venos portal

1. Fistule arterio-venoase .

Fistulele arterio-venoase sunt congenitale și dobândite. Fistulele congenitale sunt observate cu telangiectasia hemoragică ereditară.

Au fost formate anevrisme arterio-venoase obținute datorită traumatismelor, biopsiei hepatice, rupturii unui anevrism al arterei hepatice sau splenice. Uneori, anevrismele arterio-venoase însoțesc carcinomul hepatocelular.

În fistulele arterio-venoase, există o combinație a arterei hepatice și venei portale sau a arterei splenice și a venei splenice. Prezența fistulelor determină un flux crescut de sânge în sistemul portal. Din punct de vedere clinic, pacientul are simptome de hipertensiune portală. O treime din pacienți au dureri abdominale. Principala metodă de diagnosticare a fistulelor arterio-venoase este angiografia.

2. Splenomegalie, care nu este asociată cu afecțiuni hepatice.

În acest caz, hipertensiunea portală este cauzată de boli mieloproliferative, în principal mielofibroza (mieloză subleucemică).

Principalele criterii de diagnosticare pentru mielofibroza sunt:

• a exprimat splenomegalie și mai puțin frecvent hepatomegalie;
• leucocitoză cu trecerea de neutrofile, adesea cu întinerire pronunțată a formulării (apariția mieloblastelor, mielocitelor);
• anemie;
• hipertrombocitoza (trombocitele sunt inferior din punct de vedere funcțional);
• tripla metaplazia hematopoiezei în splină, ficat (hemopoieza extramedulară);
• marcată fibroza măduvei osoase în trepanobiobat de la ilium;
• îngustarea canalului medular, îngroșarea osului cortical pe radiografiile a bazinului, vertebre, coaste, oase lungi.

3. Cavernomatoza venei portalului.

Etiologia și patogeneza acestei boli sunt necunoscute. Mulți experți consideră că este congenital, iar ceilalți - dobândiți (tromboza timpurie a venei portalului urmată de recanalizare). În această boală, vena portalului este un angiom cavernos sau o rețea de numeroase nave de calibru mic. Boala se manifestă în copilărie hipertensiune portala sau tromboza venei porte, complicată de sângerare din varice esofagiene și gastrice, infarct intestinal, comă hepatică. Prognosticul este nefavorabil, speranța de viață de la apariția semnelor clinice de hipertensiune portală este de 3-9 ani. Principala metodă pentru diagnosticarea cavernomatoză a venei portal este angiografia.

4. Tromboza sau ocluzia portalului sau venelor splenice

În funcție de localizarea trombozei venei porte (pylethrombosis) izolat radiculare (radiculare) tromboză, în care infestarea splenic Viena sau (rar) alte vene care se varsă în trunchiul comun; stem - cu ocluzie a venei porte în zona dintre confluența vena splenică și vena portă, iar terminalul - localizarea trombilor în ramurile venei în ficat-latitudine \.

Izolarea obstrucționată a venei splinei determină hipertensiunea portală la stânga. Cauza sa poate fi oricare dintre factorii care provoacă obstrucția venei portalului. Sunt deosebit de importante bolile pancreatice, cum ar fi cancerul (18%), pancreatita (65%), pseudochisturile și pancreatectomia.

Dacă obstrucție distală la confluența vena gastrica stâng, sângele colateralelor, ocolind vena splenică intra in scurt vena gastric și apoi în partea de jos a stomacului și partea de jos a esofagului, a curs afară, în gastric stânga și vena portă. Acest lucru conduce la o varice foarte semnificative a fundului stomacului; Venele din partea inferioară a esofagului se lărgesc ușor.

Principalele cauze ale pilororoză:

• ciroza hepatică (cu aceasta există o încetinire a fluxului sanguin în vena portalului); ciroza hepatică se găsește la 25% dintre pacienții cu piloți;
• creșterea coagulării sângelui (policitemie, mielotromboză, tromboticemie trombotică, afecțiuni după splenectomie, contraceptive orale etc.);
• (presiunea venei portalului din exterior (tumori, chisturi, ganglioni limfatici);
• fleboscleroza (ca urmare a inflamației peretelui venei cu stenoză congenitală a portalului);
• inflamație în vena portă (pylephlebitis), uneori, din cauza tranziției de inflamație cu conducte biliare intrahepatice (colangitei), pancreasului în septicemie (în special atunci când ombilicala sepsis frecvent la copii);
• deteriorarea peretelui venei portalului în timpul traumei (în special, în timpul operațiilor pe organele abdominale);
• cancer de ficat primar (proces paraneoplastic), cancer de cap pancreatic (comprimarea venei portal);
• în 13-61% din toate cazurile de tromboză venoasă portală, cauza este necunoscută (pileromboză idiopatică).

Simptomele principale ale bolilor acute:

• observate mai des cu policitemie, ciroză, după splenectomie
• durere severa in abdomen;
• vărsături sângeroase;
• colaps;
• dezvoltarea rapidă a ascitelor (uneori hemoragice);
• ficatul nu este mărit; dacă apare tromboză venoasă portală acută la un pacient cu ciroză hepatică, atunci există hepatomegalie;
• icterul este absent;
• în leucocitoza sanguină cu trecerea de neutrofile;
• când se atașează tromboza arterelor mezenterice, există infarctul intestinului cu o imagine a abdomenului acut;
• cu tromboza venei splenice, există dureri în hipocondrul stâng și o creștere a splinei.

Rezultatul este de obicei letal.

În cazul în care, după traumatisme abdominale, intervenții chirurgicale la nivelul ficatului și în sistemul de portal, apare brusc apariția unei hipertensiuni portale.

Prognosticul pentru pilulele acute este slab. Blocarea completă a venei portalului duce la moartea în câteva zile de sângerare gastrointestinală, infarct intestinal, insuficiență hepatică acută.

Piretromboza cronică curge pentru o perioadă lungă de timp - de la câteva luni până la câțiva ani. Următoarele manifestări clinice sunt caracteristice .

• semne de boală care stau la baza;
• durere cu intensitate variabilă în cvadrantul superior, epigastru, splină;
• splenomegalie;
• mărirea ficatului nu este caracteristică, cu excepția cazurilor de piloți cu ciroză hepatică;
• hemoragie hemoragică (uneori, acesta este primul simptom al bolii pilulei);
• ascita (la unii pacienți);
• tromboza venei portalului pe fondul cirozei hepatice este caracterizată de dezvoltarea bruscă a ascita, alte semne de hipertensiune portală și o deteriorare accentuată a funcției hepatice.

Diagnosticarea bolilor este confirmată de datele splenografografiei, mai puțin de ultrasunete.

Particularitatea diagnosticului trombozei venoase portalului idiopatic: cu laparoscopie, ficatul neschimbat este revelat cu colaterali bine dezvoltați, asciți, splină mărită.

Prognosticul pentru piloți este nefavorabil. Pacienții mor de sângerări gastrointestinale, infarct intestinal, insuficiență renală hepatică.

Tromboza acută a venei porte (pylephlebitis) - proces inflamator purulent în întreaga regiune a venei porte sau porțiuni ale acestuia. De obicei, pylephlebitis este o complicație a bolilor inflamatorii abdominale (apendicita, colita ulcerativa, penetrante ulcer gastric sau duodenal 12, colecistită distructive, colangită, tuberculoză intestinală, etc.) sau pelvis (endometrită și colab.).

Principalele manifestări clinice:

• o deteriorare accentuată a stării pacientului pe fundalul bolii subiacente;
• febră cu frisoane extraordinare și transpirații umflate, temperatura corpului atinge 40 ° C;
• durere intensă de crampe în abdomen, adesea în părțile superioare superioare;
• de regulă, există vărsături, adesea diaree;
• ficatul este mărit, dureros;
• 50% dintre pacienți au splenomegalie;
• blând icter;
• date de laborator - analiză generală a sângelui: leucocitoză cu o deplasare a formulei leucocitare la stânga; RTE crescută; teste sanguine biochimice: hiperbilirubinemie, activitate crescută a aminotransferazelor, conținut crescut de y-globuline, fibrinogen, seromucoid, haptoglobină, acizi sialici;
• cu canularea venei ombilicale, puroiul se găsește în sistemul portal.

4. Boli ale ficatului

Diagnosticul bolilor hepatice, enumerate mai sus, ca o cauză a hipertensiunii portale, se face pe baza simptomelor adecvate.

• Ciroza hepatică

Toate formele de ciroză duc la hipertensiune portală; Începe cu obstrucția canalului portalului. Sângele de la vena portalului este redistribuit în vasele colaterale, unele dintre ele fiind îndreptate spre ocolirea hepatocitelor și devine direct în vene mici de ficat în septa de fibroză. Aceste anastomoze între portal și venele hepatice se dezvoltă de la sinusoide care se află în interiorul septului. Vena hepatică din interiorul septului fibros este deplasată mai departe spre exterior, până când există mesaje cu ramura venei portal prin sinusoid. Alimentarea cu sânge a unităților de regenerare din vena portalului este perturbată, sângele din ele provine din artera hepatică. În ficat, ciroza prezintă, de asemenea, anastomoze mai mari. În același timp, aproximativ o treime din întregul sânge care intră în ficat trece prin aceste șuturi, ocolind sinusoidele, adică ocolind funcționarea țesutului hepatic.

Perturbarea parțială a fluxului sanguin portal este cauzată de nodurile de regenerare, care comprimă ramurile venei portalului. Acest lucru ar duce la post-hipertensiune arterială portugheză. Cu toate acestea, cu ciroza, presiunea de înclinare a venelor hepatice (sinusoidale) și presiunea în trunchiul principal al venei portal sunt aproape identice, iar staza se extinde la ramurile venei portale. Sinusoizii, aparent, determină rezistența principală la fluxul sanguin. Datorită schimbărilor din spațiul Disse cauzate de colagenizarea sa, sinusoidele se îngustează; în special, poate fi exprimată cu leziuni hepatice alcoolice, în care fluxul sanguin în sinusoide poate scădea și datorită umflării hepatocitelor. În consecință, obstrucția se dezvoltă de la zonele portalului prin sinusoizi până la venele hepatice.

Pe artera hepatică, o cantitate mică de sânge este transmisă ficatului sub presiune ridicată, o cantitate mare și sub presiune scăzută intră în vena portalului. Presiunea în aceste două sisteme este egalizată în sinusoide. În mod normal, artera hepatică este probabil de mică importanță pentru menținerea presiunii în vena portalului. În cazul cirozei, legătura dintre aceste sisteme vasculare devine mai aglomerată datorită aruncărilor arterioporale. Extinderea compensatorie a arterei hepatice și creșterea fluxului sanguin de-a lungul acesteia promovează menținerea perfuziei sinusoidelor.

• Alte afecțiuni hepatice care apar la formarea nodurilor

Pentru hipertensiunea portală poate provoca diverse boli non-cirotice, însoțite de formarea de noduri în ficat. Ele sunt greu de diagnosticat și de obicei sunt amestecate cu ciroză sau hipertensiune portală "idiopatică". O imagine "normală" cu biopsie hepatică de puncție nu exclude acest diagnostic.

Nodal hiperplazie regenerativă. De-a lungul ficatului, nodulii monoacinari din celule similare cu hepatocitele normale sunt determinate difuz. Apariția acestor noduli nu este însoțită de proliferarea țesutului conjunctiv. Cauza dezvoltării lor este obturarea ramurilor mici (mai mici de 0,5 mm) ale venei portalului la nivelul acinei. Obliterația duce la atrofia acinelor afectate, în timp ce acinii adiacenți, a căror aprovizionare cu sânge nu este perturbată, suferă hiperplazie compensatorie, care cauzează degenerarea nodulară a ficatului. Hipertensiunea portală este exprimată într-o mare măsură, uneori se observă hemoragii în noduli.

Cu hemoragie, ecografia relevă formațiuni hipo-și echogenice care au o parte centrală anechoică. Cu CT, densitatea țesuturilor este redusă, iar atunci când este în contrast, nu crește.

În biopsia hepatică, două populații de hepatocite diferă în funcție de dimensiune. Biopsia nu are o valoare diagnostică.

Cea mai frecventă hiperplazie regenerativă nodulară se dezvoltă cu artrită reumatoidă și sindrom Felty. În plus, nodurile se formează în sindroame mieloproliferative, sindroame de vâscozitate crescută a sângelui și ca reacție la medicamente, în special steroizi anabolizanți și citostatice.

Portocavalul de manevră pentru sângerarea venelor varicoase ale esofagului este de obicei bine tolerat.

Transformarea nodală parțială este o boală foarte rară. În zona lobilor ficatului, se formează noduri. La periferie, țesutul hepatic are o structură normală sau o atrofie. Nodurile interferează cu fluxul sanguin normal în ficat, ducând la dezvoltarea hipertensiunii portale. Funcția hepatocitelor nu este deranjată. Fibroza este de obicei absentă. Diagnosticarea bolii este dificilă, adesea este posibilă confirmarea diagnosticului numai cu autopsie. Cauza bolii este necunoscută.

5. Acțiunea substanțelor toxice

Substanța toxică este captată de celulele endoteliale, în principal, lipocitele (celulele Ito) în spațiul Disse; au proprietăți fibrogenice și cauzează obstrucția ramurilor mici ale venei portale și dezvoltarea hipertensiunii portalului intrahepatic.

Hipertensiunea arterială portală este cauzată de medicamentele anorganice de arsenic utilizate pentru a trata psoriazisul.

Înfrângerea ficatului la lucrătorii care pulverizează podgorii în Portugalia poate fi cauzată de contactul cu cuprul. Boala poate fi complicată de dezvoltarea angiosarcomului.

Atunci când vaporii inhalatori de clorură de vinil polimerizată dezvoltă scleroza venei portal cu dezvoltarea hipertensiunii portale, precum și a angiosarcomului.

Atunci când vitamina A este intoxicată, poate apărea hipertensiune portală reversibilă - vitamina A se acumulează în celulele Ito. Fibroza presynusoidală și hipertensiunea portală pot determina utilizarea pe termen lung a citostaticelor, de exemplu metotrexat, 6-mercaptopurină și azatioprină.

hipertensiune portală idiopatic (portal fibroza netsirrotichesky) - o boală de etiologie necunoscută, manifestată prin hipertensiune portală și splenomegalie fără obstrucție a venei porte, modificări extrahepatice ale vascularizației și exprimarea leziuni hepatice.

Acest sindrom a fost descris inițial de Banti în 1882. Patogenia hipertensiunii portale este necunoscută. Splenomegalia cu această boală nu este primară, așa cum sugerează Banti, dar este o consecință a hipertensiunii portale. În venulele intrahepatice ale portalului există microtrombi și scleroză.

Principalele manifestări clinice și date instrumentale:

• splenomegalie;
• ascită;
• sângerare gastrică;
• testele hepatice sunt normale sau se schimbă puțin, insuficiența hepatică se dezvoltă în stadiul final;
• în probele de biopsie hepatică se evidențiază fibroza periportală, pot să nu existe modificări histologice (trebuie găsite neapărat tracturi portal);
• absența semnelor de tromboză portal sau splenică în funcție de angiografie;
• o presiune venoasă hepatică normală sau ușor ridicată, o presiune ridicată în vena portalului în funcție de datele de cateterizare sau puncție a venei portale.

Hipotensiunea portalului hipohipatic se poate dezvolta la pacienții cu sclerodermie sistemică, anemie hemolitică autoimună, goită Hashimoto, nefrită cronică.

Prognoza hipertensiunii portalului idiopatic este considerată relativ bună, 50% dintre pacienți trăiesc 25 de ani sau mai mult de la debutul bolii.

Nodular Ficat hiperplazie regenerativă - Modificări hepatice (focale sau difuze) de etiologie necunoscută, caracterizată prin apariția unor noduli constând din hepatocite proliferează hipertrofice, nu înconjurat de țesut fibros.

Absența fibrozei este un semn caracteristic al bolii, ceea ce face posibilă diferențierea ei cu ciroza hepatică.

Principalele simptome sunt:

• ascită;
• splenomegalie;
• sângerări ale venelor dilatate esofagiene și gastrice;
• ficatul este ușor mărit, suprafața este granulată;
• testele funcționale ale ficatului s-au schimbat foarte puțin;
• presiunea portalului a crescut brusc;
• hipertensiunea portală are un caracter presynusoidal; presiunea venoasă hepatică este normală sau ușor ridicată;
• în biopsia hepatică notează proliferarea hepatocitelor fără dezvoltarea țesutului fibros.

Patogenia hipertensiunii portale cu această boală nu este clară. Probabil, există o comprimare a venelor portale și o creștere a fluxului sanguin splenic. Adesea, hiperplazia nodulară a ficatului este observată la artrita reumatoidă, la boli sistemice de sânge.

Hiperplazia nodului focal este o boală rară de etiologie necunoscută, caracterizată prin apariția în parenchimul ficatului a nodulilor de 2-8 mm în dimensiune, localizat în principal la porțile ficatului. În același timp, se găsește hipoplazia trunchiului principal al venei portalului.

Nodulele presează țesutul normal al ficatului și promovează dezvoltarea hipertensiunii portalului presynusoidal. Testele funcționale ale ficatului s-au schimbat puțin.

Bolile de venules și venele hepatice, inferior vena cava

Boala Badda-Chiari este endoflexita primară obliterantă a venelor hepatice cu tromboză și ocluzie ulterioară.

Etiologia bolii este necunoscută. Rolul mecanismelor autoimune nu este exclus.

În cazul în care boala este detectat, proliferarea Budd Chiari învelișul interior vena hepatică, pornind aproape de gura lor sau în vena cavă inferioară în apropierea confluenței venelor hepatice, uneori, procesul începe pe micile ramuri intrahepatice ale venelor hepatice. Izolează formele acute și cronice ale bolii.

Forma acută a bolii Badda-Chiari are următoarele simptome:

• brusc există o durere intensă în epigastru și în hipocondrul drept;
• brusc există vărsături (adesea sângeroase);
• ficatul crește rapid;
• rapid (în câteva zile) ascite cu un conținut ridicat de proteine în lichidul de ascită (până la 40 g / l); adesea ascită hemoragic;
• atunci când sunt implicați în procesul venei cava inferioare, umflarea picioarelor, dilatarea venelor subcutanate în abdomen și torace;
• temperatura corporală ridicată;
• 1/2 dintre pacienți au prezentat icter ușor;
• Există o splenomegalie moderată, dar nu este întotdeauna determinată în legătură cu prezența ascitei.

Pacientul moare, de obicei, în primele zile de boală de la insuficiența hepatică acută.

Astfel, forma acută a bolii lui Budi Chiari poate fi suspectată în prezența unei dureri constante intense în abdomen și a dezvoltării rapide a hipertensiunii portale, a hepatomegaliei și a insuficienței hepatice.

Forma cronică a bolii Budd-Chiari se observă la 80-85% dintre pacienți, cu o ocluzie incompletă a venelor hepatice.

Simptomatologia bolii:

• în stadiile incipiente ale procesului sunt posibile temperatura corpului subfebril, durerea abdominală tranzitorie, tulburările dispeptice;
• în 2-4 ani există o clinică dezvoltată a bolii cu următoarele manifestări: hepatomegalie, ficatul este dens, dureros, este posibilă formarea cirozei reale a ficatului;
• vene extinse pe peretele abdominal anterior și pe piept;
• ascite marcate;
• sângerări de la venele varicoase ale esofagului, hemoroizi;
• o creștere a ESR, leucocitoză, o creștere a nivelului de y-globulină din ser;
• în biopsii hepatice - congestie venoasă pronunțată (în absența insuficienței cardiace), o imagine a cirozei hepatice;
• Venohepatografiya și kavografiya inferior sunt metode de diagnostic fiabile.

Boala se termină cu insuficiență hepatică severă. Speranța de viață variază de la 4-6 luni la 2 ani.

Sindromul Badda-Chiari este o deteriorare secundară a fluxului de sânge venos din ficat într-o serie de afecțiuni patologice care nu sunt asociate cu modificări ale vaselor de sânge ale ficatului. Cu toate acestea, în prezent , există o tendință de a folosi termenul de „sindromul Budd-Chiari“ pentru a descrie scurgerea de sânge venos împiedicată de ficat, indiferent de cauza blocadei ar trebui să revină pe drumul de la ficat la atriul drept. Conform acestei definiții, se propune diferențierea a 4 tipuri de sindrom Badd-Chiari în funcție de locul și mecanismul blocadei:

• tulburări primare ale venelor hepatice;
• comprimarea venelor hepatice cu creșteri benigne sau maligne;
• patologia primară a venei cava inferioare;
• tulburări primare ale hepaticelor.

Imaginea clinică a sindromului și a bolii lui Budd Chiari este similară. În imaginea clinică, trebuie luate în considerare și simptomele bolii care a cauzat sindromul Badda-Chiari.

In ultimii ani, pentru diagnosticul sindromului Budd-Chiari, in loc de invazive (venacavography, biopsia hepatică) a început să utilizeze non-invaziva (ecografie, tomografie computerizata, imagistica prin rezonanță nucleară) metode.

Dacă sunteți suspectat de sindromul Badda-Chiari, este recomandat să începeți cu ecografia ecografică a ficatului și a ecografiei Doppler. Dacă datele privind starea normală a venelor hepatice sunt obținute cu ecografie doppler, este exclus un diagnostic al sindromului Badd-Chiari. Cu ajutorul ultrasunetelor, diagnosticul sindromului Budda-Chiari poate fi diagnosticat în 75% din cazuri.

În cazul ultrasunetelor non-informative, ar trebui să se utilizeze tomografie computerizată care utilizează contrast sau imagistică prin rezonanță magnetică.

Dacă aceste metode neinvazive nu permit diagnosticarea, utilizați kavografiyu, flebografia venelor hepatice sau biopsia hepatică.

Boala ocluzivă apare datorită blocării acute a ramurilor mici și medii ale venelor hepatice, fără a afecta trunchiurile venoase mai mari.

Etiologia este necunoscută. În unele cazuri, intoxicația cu heliotrop joacă un rol (Uzbekistan, Tadjikistan, Kazahstan, Kârgâzstan, Armenia, regiunea Krasnodar, Afganistan, Iran). Uneori cauza bolii poate fi efectul radiațiilor ionizante.

Din punct de vedere histologic, următoarele modificări sunt detectate în ficat:

• obliterarea netromboticheskaya dintre cele mai mici ramuri ale venelor hepatice, congestie în centrul lobuli hepatice, atrofie locală și necroza hepatocitelor;
• în forme subacute și cronice, se dezvoltă fibroza centrolobulară, urmată de ciroză hepatică.

Boala se dezvoltă de obicei între vârsta de 1 până la 6 ani. Izolați formele acute, subacute și cronice. Forma acută se caracterizează prin:

• durere acută în hipocondrul drept;
• greață, vărsături, de multe ori sângeroase;
• ascita (se dezvoltă în 2-4 săptămâni de la debutul bolii);
• hepatomegalie;
• moderată icter;
• splenomegalie;
• pierderea semnificativă a greutății corporale.

1/3 dintre pacienți mor de insuficiență hepatocelulară, o treime din ei sunt cirotici și o treime se recuperează după 4-6 săptămâni.

Forma subacută se caracterizează prin:

• hepatomegalie;
• ascită;
• modificări moderate ale probelor hepatice funcționale;

Mai târziu boala are un curs cronic. Forma cronică survine ca ciroză hepatică cu hipertensiune portală.

Boala și sindromul Cruevilian-Baumgarten

Boala și sindromul Cruevelle-Baumgarten sunt rare și pot fi cauza hipertensiunii portalului.

Boala-Criuvelle Baumgarten - combinație hipoplazia congenitală a venei porte, atrofia hepatica si vena ombilicală despicătură.

Principalele manifestări ale bolii:

• mărirea colaterală venoasă subcutanată a peretelui abdominal ("caput medusae");
• definit zgomot venos auscultator deasupra buricului, crește dacă pacientul își ridică capul de pe pernă; zgomotul poate fi palpabil și poate să dispară atunci când apăsați palma deasupra buricului;
• Sindromul splenomegaliei și hipersplenismului (pancitopenie);
• durerea vepigastria și hipocondrul drept;
• sângerare gastrointestinală;
• persistența flatulenței;
• ascită;
• presiunea ridicată în vena portalului (determinată prin splenometrie).

Perspectiva este nefavorabilă. Pacienții mor din cauza sângerărilor gastrointestinale sau a insuficienței hepatice.

Sindromul Criuvelle-Baumgarten - combinatie despicătură vena ombilicală (recanalizarea) și hipertensiunea portală nu este înnăscută și natura dobândită.

Cauzele principale ale sindromului sunt:

• ciroza hepatică;
• obliterație sau endoflebită a venelor hepatice.

Sindromul Cruevelle-Baumgarten este mai frecvent la femeile tinere. Manifestările clinice ale sindromului sunt aceleași ca și în cazul bolii Cruevelle-Baumgarten, dar spre deosebire de acesta, există o creștere a ficatului.

Scleroză hepatică-portal

Pentru splenomegalie, în cazul sclerozei hepatice, sunt caracteristice hipersplenismul și hipertensiunea portală fără ocluzia portalului și venelor splenice și modificările patologice ale ficatului. În patogeneza acestei boli, multe sunt neclare. Alte nume includ: fibroza portalului necrotic, hipertensiunea portalului noncrotic, hipertensiunea portalului idiopatic. Sindromul Banty (un termen care a devenit învechit), de asemenea, probabil aparține acestui grup de boli. Inima bolii este afectarea ramurilor intrahepatice ale venei portale și a celulelor endoteliale ale sinusoidelor. Creșterea rezistenței intrahepatice indică obstrucția intrahepatică a canalului portal. Cauza sclerozei hepatice-portal poate fi infecția, intoxicația; în multe cazuri cauza rămâne necunoscută. La copii, prima manifestare poate fi tromboza intrahepatică a ramurilor mici ale venei portalului.

În Japonia, această boală apare în special la femeile de vârstă mijlocie și se caracterizează prin ocluzia ramurilor intrahepatice ale venei portalului. Etiologia lui este necunoscută. O boală similară, numită fibroză portalului necirhotic, la tinerii bărbați din India este bolnavă. Se presupune legătura dintre această boală și prezența arsenului în apa de băut și în medicina alternativă. Este mai probabil ca aceasta să se dezvolte ca urmare a efectelor pe termen lung asupra ficatului de infecții intestinale recurente.

În multe cazuri, în SUA și Marea Britanie sunt descrise cazuri în care sunt similare boli.

Biopsia hepatică evidențiază scleroza și, uneori, obliterarea patului venos intrahepatic, dar toate aceste modificări, în special fibroza, pot fi exprimate minim. La autopsie, se observă o îngroșare a pereților venelor mari în apropierea porților ficatului și o îngustare a lumenului. Unele modificări sunt secundare, cauzate de tromboza parțială a ramurilor mici ale venei portalului, cu restabilirea ulterioară a fluxului sanguin. De obicei există fibroză perisinusoidală, dar poate fi detectată numai prin microscopie electronică.

În venografia portalului, se evidențiază îngustarea ramurilor mici ale venei portalului și scăderea numărului acestora. Ramurile periferice au contururi neuniforme și se îndepărtează sub un unghi ascuțit. Unele ramuri intrahepatice mari nu pot fi umplute cu o substanță contrastantă, simultan în jurul lor există o proliferare a vaselor foarte subțiri. Examinarea contrastivă a venelor hepatice confirmă schimbările vasului; adesea se găsesc anastomoze veinoveloase.

Sindromul splenomegaliei tropicale

Acest sindrom apare la persoanele care locuiesc în regiunile endemice de malarie, si apare splenomegalie, sinusoide limfocitare infiltrare, hiperplazia celulelor Kupffer, nivelurile crescute de IgM și titrurilor serice de anticorpi la Plasmodium falciparum. Cu chimioterapie prelungită, medicamentele antimalarice se îmbunătățesc. Hipertensiunea arterială a portalului este nesemnificativă, sângerările cauzate de venele dilatate varicos se dezvoltă rar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Examinare obiectivă

Ciroza este cea mai frecventă cauză de hipertensiune portală. La pacienții cu ciroză hepatică, este necesar să se identifice toate cauzele posibile ale acesteia, inclusiv o indicare a alcoolismului sau a hepatitei într-o anamneză. În dezvoltarea hipertensiunii portalului extrahepatice, bolile inflamatorii ale organelor cavității abdominale au fost deosebit de importante mai devreme (în special în perioada neonatală). Încălcările sistemului de coagulare a sângelui și aportul anumitor medicamente, cum ar fi hormonii sexuali, predispun la tromboza portalului sau a venei hepatice.

istorie

• Prezența unui pacient cu ciroză sau hepatită cronică
• Sângerări gastrointestinale: numărul de episoade, datele, volumul pierderilor de sânge, manifestările clinice, tratamentul
• Rezultatele endoscopiei anterioare
• Indicațiile de alcoolism, transfuzii de sânge, hepatita virală B și C, septicemia (inclusiv sepsisul neonatal, septicemie cauzată de patologia intra-abdominale sau de altă origine), tulburări mieloproliferative, care primesc contraceptive orale

studiu

• Semne de insuficiență hepatică
• Venele peretelui abdominal:
  • locație
  • direcția fluxului sanguin
• splenomegalie
• Mărimea și consistența ficatului
• ascita
• Puff edem
• Examen rectal
• Examinarea endoscopică a esofagului, a stomacului și a duodenului

Cercetări suplimentare

• Puncție biopsie copt
• Cateterizarea venei hepatice
• Arteriografia selectivă a organelor cavității abdominale
• Imagistica cu ultrasunete, prin computere sau prin rezonanță magnetică a ficatului

Vărsăturile de sânge sunt cea mai frecventă manifestare a hipertensiunii portale. Este necesar să se determine numărul și severitatea sângerărilor transmise anterior, indiferent dacă au dus la o descompunere a conștienței sau a comăi și dacă s-a efectuat transfuzia de sânge. Cu vene varicoase, melena poate fi observată fără vărsături sângeroase. Absența dispepsiei și sensibilității în regiunea epigastrică, precum și patologia din studiul endoscopic anterior, face posibilă excluderea sângerării de la ulcerul peptic.

Puteți identifica stigmatele cirozei - icter, germeni vasculare, eritem palmar. Este necesar să se acorde atenție prezenței anemiei, ascită și simptome comatice prodromale.

Venele din peretele abdominal anterior

Cu hipertensiunea portalului intrahepatic, o anumită cantitate de sânge poate curge din ramura stângă a venei portalului prin venele periapicale în vena cava inferioară. Cu hipertensiune portal extrahepatică, venele lărgite pot apărea pe peretele lateral al abdomenului.

Natura distribuției și direcția fluxului sanguin. Vasele colaterale expandate, divergente de la nivelul buricului, au fost numite "capul lui Medusa". Acest simptom este rar, de obicei, una sau două vene, de obicei epigastrice, sunt lărgite. Sângele curge departe de buric; cu obstrucția venei cava inferioare, sângele curge prin colaterale de jos în sus, în sistemul venei cava superioare. Cu ascite intense, se poate dezvolta obstrucția funcțională a venei cava inferioare, ceea ce face dificilă explicarea modificărilor observate.

Venetele peretelui abdominal anterior pot fi vizualizate prin fotografia lor în lumină infraroșie.

Zgomote

În procesul xifoid sau ombilic poate asculta zgomotul venos, uneori, se extinde la regiunea precordiala, la os de san sau zona ficatului locația. În locul celei mai mari expresii, cu o ușoară presiune, se poate prinde vibrația. Zgomotul poate crește în timpul sistolului, cu inspirație, într-o poziție verticală sau într-o poziție așezată. Zgomotul se produce atunci când trecerea sângelui din ramura stângă a venei porte printr-o mare vene ombilicale și paraumbilical aranjate într-o conjuncție semilună, venele de pe peretele anterior abdominal - epigastric superioară, vena toracică internă și vena epigastrică inferioară. Uneori, zgomotele venoase pot fi auzite și peste alte colaterale venoase mari, de exemplu, peste vena mezenterică inferioară. Sindromul arterial sistolic indică, de obicei, cancer hepatic primar sau hepatită alcoolică.

Combinația venelor lărgite ale peretelui abdominal anterior, zgomotele venoase puternice deasupra buricului și dimensiunile normale ale ficatului se numește sindromul Cruevel-Baumgarten. Cauza sa poate fi o vena ombilicală nepăsită, dar ciroza hepatică mai des compensată.

Zgomotul de înmulțire de la procesul xifoid la buric, și „capul Meduzei“ punct la obstrucția venei porte distal față de punctul de origine al venei ombilicale din ramura stângă a venei porte, și anume, pe hipertensiunea portalului intrahepatic (ciroza hepatică).

Splină

Splinea crește în toate cazurile, iar palparea se dezvăluie. Nu există o corespondență clară între dimensiunea splinei și presiunea din vena portalului. La pacienții tineri și cu ciroză nodulară mare, splina este mărită într-o măsură mai mare.

Dacă splina nu poate fi palpată sau dimensiunile acesteia nu sunt lărgite, diagnosticul de hipertensiune portală este discutabil.

În sângele periferic dezvăluie pancitopenie asociată cu o creștere a splinei (secundar „hipersplenism“). Pancitopenia este asociată mai mult cu hiperplazia sistemului reticuloendotelial decât cu hipertensiunea portală și nu dispare odată cu dezvoltarea de șocuri portocavale, în ciuda reducerii presiunii portalului.

Ficatul

Importanța dimensiunilor mici și mari ale ficatului, astfel încât percuția lor trebuie determinată cu atenție. Nu există o dependență distinctă de dimensiunea ficatului la presiunea din vena portalului.

Este necesar să se acorde atenție consistenței ficatului, durerii și tuberozității suprafeței în timpul palpării. Cu o consistență ușoară a ficatului, trebuie să ne gândim la obstrucția extrahepatică a venei portalului. Cu o consistență densă, ciroza este mai probabilă.

Ascita

Ascitele sunt rareori datorate hipertensiunii portalului, deși o creștere semnificativă a presiunii portalului poate fi principalul factor în dezvoltarea acesteia. Cu hipertensiune portală, presiunea de filtrare din capilară crește, ca urmare a faptului că lichidul înotă în cavitatea abdominală. În plus, dezvoltarea ascitei în ciroză indică, pe lângă hipertensiunea portală, și insuficiența celulelor hepatice.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rect

Varicele din regiunea anorectală pot fi detectate în timpul sigmoidoscopiei; venele pot sângera. Se observă în 44% din cazurile de ciroză hepatică și este întărită la pacienții cu sângerare din esofagul dilatat varicos. Trebuie distins de hemoroizii simpli, care este umflarea organismelor venoase care nu sunt asociate cu sistemul venei portal.