Ciroza biliară secundară

Ciroza biliară secundară a ficatului este o ciroză care se dezvoltă ca urmare a unei perturbări prelungite a fluxului de bilă la nivelul canalelor biliare intrahepatice mari.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauze ciroza biliară secundară

Principalii factori etiologici ai cirozei biliari secundare:

• defecte congenitale ale tractului biliar extrahepatic (atrezie, hipoplazie) - cea mai frecventă cauză a cirozei biliari secundare la copiii mici;
• colelitiază;
• după îngustarea postoperatorie a tractului biliar;
• tumori benigne;
• Tumorile maligne sunt rareori cauza cirozei biliari secundare, deoarece moartea pacienților survine mai devreme decât se dezvoltă ciroza. Cu toate acestea, cu cancer de cap de pancreas, mamelon duodenal mare, conducte biliare, dezvoltarea ciroza biliara secundara este posibil datorita ratelor de crestere mai mici ale acestor tumori;
• compresia canalelor biliare cu ganglioni limfatici lărgi (cu limfogranulomatoză, leucemie limfatică etc.);
• chisturi ale ductului biliar comun;
• ascendentă colangită purulentă;
• cholangita sclerozantă primară.

La dezvoltarea cirozei biliari secundare duce la jena parțială, adesea repetată, a fluxului de bilă. Obturarea completă a canalelor biliare este fie eliminată pe calea operativă, fie (dacă operația nu este efectuată sau imposibilă) duce la moarte înainte de dezvoltarea cirozei biliari.

Principalii factori patogeni ai cirozei biliari secundare sunt:

• colestază inițială;
• intrarea componentelor biliare în spațiile peridocale în legătură cu hipertensiunea biliară datorată obstrucției mecanice a conductelor biliare;
• perilobulyarny fibrozează.

O imagine histologică completă a cirozei hepatice nu se dezvoltă întotdeauna. Mecanismele autoimune de participare la dezvoltarea cirozei biliari secundare nu sunt acceptate.

[6], [7], [8], [9]

Simptome ciroza biliară secundară

Simptomele clinice ale cirozei biliari secundare sunt determinate în principal de procesul patologic primar care a condus la dezvoltarea cirozei biliari. Cu toate acestea, există semne clinice comune.

1. O mâncărime intensă a pielii este adesea prima manifestare clinică.
2. Un icter intens se dezvoltă destul de devreme, treptat și mai mult. Este însoțită de manifestarea urinei închise (datorată bilirubinei) și decolorarea fecalelor (achiolia).
3. La majoritatea pacienților, apariția icterului este precedat de durere intensa (dureri in hipocondrul drept - cele mai multe sunt naturale atunci când calculi biliari, tumorile maligne, și în prezența durerii de piatră paroxistică, cu cancer - de natură permanentă).
4. Destul de des există colangită infecțioasă, însoțită de o creștere a temperaturii corpului la 39-40 ° C, frisoane și transpirații.
5. Ficatul este mărit, dens, considerabil dureros la palpare (cu exacerbarea holelitizei, prezența colangitei infecțioase).
6. Splina este mărită în perioada precoce a bolii în prezența cholangitei infecțioase, în alte cazuri se observă splenomegalie în stadiul cirozei formate a ficatului.
7. În stadiile tardive ale formării semnelor clasice de ciroză - manifestarea insuficienței hepatice și a hipertensiunii portale. Potrivit Blyugeru F. A. (1984), ciroza biliară secundară formată la copii cu atrezie congenital tractului biliar într-o perioadă de 2 până la 5 luni, la pacienții adulți cu obturaiei maligne ale căilor biliare - 7-9 luni. (uneori în 3-4 luni), cu obstrucție de piatră - până la 1-2 ani, cu stricturi ale canalului biliar comun - 4-7 ani.

Diagnostice ciroza biliară secundară

1. Analiza generală a sângelui: anemie, leucocitoză, schimbarea formulei leucocitare la stânga (în special în cazul colangitei infecțioase).
2. Analiza generală a urinei: proteinurie, apariția bilirubinei în urină, care determină o culoare neagră de urină.
3. Analiza biochimică a sângelui: hiperbilirubinemie (datorită fracției conjugate ale bilirubinei), a scăzut albumină, creșterea globulinelor -a2- și beta, cel puțin y-globulină, creșterea timol și sublimeze reducerea eșantionului.
4. Analiza imunologică a sângelui: fără modificări semnificative. Anticorpii antimitocondriali (semnalul patognomonic al cirozei biliari primare) sunt absenți.
5. Cu ultrasunete a ficatului și a tractului biliar: mărirea ficatului, prezența unor obstacole în calea fluxului bilei în tractul biliar mare (duct hepatic, duct hepatic comun, coledoc) ca o piatră, tumoare, etc.
6. Cholangiografia retrogradă: prezența unei obstrucții pentru scurgerea bilei în tractul biliar.
7. Punctul de biopsie al ficatului (efectuat cu atenție în timpul laparoscopiei): proliferarea cholangiolului, infiltrarea inflamatorie a tracturilor portal. Spre deosebire biliare primare colestaza ciroză tsentrolobulyarny este caracteristic acumularea bilei în citoplasmă hepatocitelor și în tsentrolobulyarnyh lumenului capilarelor biliare și distrugerea mici interlobular canalelor biliare lipsesc. Infiltrarea tracturilor portal dominate de leucocitele polimorfonucleare ale structurii lobulare a ficatului poate fi normal, regenerarea exprimat putin periductal in curs de dezvoltare fibrozei.

[10], [11], [12]