Aholia

O afecțiune în care bila nu este produsă sau transmisă în intestinul subțire este definită ca acholie. În ICD-10, această încălcare este clasificată ca o boală a vezicii biliare - cu codul K82.8. Dar, întrucât acizii biliari și bila în sine sunt sintetizați în ficat, majoritatea specialiștilor consideră sindromul acholiei ca rezultat al modificărilor patologice din întregul sistem hepatobiliar. [1]

Epidemiologie

Statisticile patologiilor sistemului hepatobiliar care duc la acholie sunt necunoscute.

Prevalența unei tulburări determinate genetic în sinteza acizilor biliari este estimată la 1-2%, de exemplu, sindromul Alagille apare la aproximativ un nou-născut din 100 mii.

Cauze acholia

Cauzele cheie ale acholiei stau în tulburările colerezei sau colecinezei - formarea bilei sau excreția acesteia. Ambele sunt funcții ale sistemului hepatobiliar, care constă din: ficatul care produce bilă   (cu sistemul de conducte și conducte biliare), acumulatorul său -  vezica biliară  (în care bila devine mai concentrată), precum și bila chistică și comună excretorie conductă, prin care bila intră în lumenul duodenului.

Sub ce modificări patologice se observă sindromul acholiei? Se dezvoltă dacă acizii biliari nu sunt produși de hepatocite (celule hepatice), iar acest lucru se poate întâmpla atunci când:

• modificări distrofice și  difuze ale ficatului  în amiloidoza legată de diabet,  hepatită cronică , obezitate, alcoolism;
• necroza sau apoptoza celulelor hepatice care apare cu  hepatita A , B și C;
• afectarea hepatocitelor din cauza fibrozei și  cirozei ficatului ;
• infiltrarea grasă a parenchimului hepatic sau steatoza hepatică  .

În plus, acolia este observată la pacienții cu probleme de secreție biliară, care se pot datora:

• diskinezie a vezicii biliare  și a căilor biliare, ducând la staza extrahepatică  a bilei ;
• colangita sclerozantă de  diferite etiologii;
• anomalii congenitale ale tractului biliar , de exemplu, sindromul Alagil - o displazie determinată genetic a căilor biliare intrahepatice cu colestază cronică  ; [2]
• distrugerea mediată imunitar a căilor biliare în ciroza biliară primară, care este adesea combinată cu alte boli autoimune.

Factori de risc

Experții se referă la factorii de risc pentru dezvoltarea acholiei:

• mutații ale genelor care codifică enzimele hepatice necesare pentru sinteza acizilor biliari;
• aproape toate bolile care afectează într-un fel sau altul funcțiile sistemului hepatobiliar;
• încălcări ale funcției secretoare a ficatului în timpul invaziei sale de către paraziți (amebă dizenterică, lamblie, sânge și ficat, vierme sau porc);
• boala de calculi biliari ;
• tulburări metabolice în endocrinopatii, în special diabetul zaharat și obezitatea;
• dieta necorespunzătoare (cu un exces de alimente dulci și grase în dietă);
• intoxicație cronică alcoolică hepatică;
• afectarea ficatului cu diverse toxine, precum și efectul iatrogen al medicamentelor care pot provoca colestază și insuficiență hepatică acută;
• antecedente de fistule ale vezicii biliare și colecistectomie (îndepărtarea vezicii biliare);
• neoplasme maligne și metastaze hepatice;
• stări de imunodeficiență.

Patogeneza

În fiecare zi, ficatul unui adult produce în medie 600-800 ml de bilă, iar acest lucru necesită aproximativ 200 mg de acizi biliari primari - colici și chenodeoxicolici, care stau la baza bilei. Acestea sunt sintetizate de reticulul endoplasmatic agranular al părții biliare a hepatocitelor - prin oxidarea colesterolului (colesterolului), cu transfer ulterior în membranele căilor biliare intrahepatice. De asemenea, ficatul produce colesterol - din lipoproteine din sânge, care captează receptori speciali în partea vasculară a hepatocitelor.

Toate aceste procese biochimice necesită enzime ale membranelor citoplasmatice, microzomi, mitocondrii și lizozomi ai hepatocitelor: colesterol-7α-hidroxilază (CYP7A1), colesterol-12α-hidroxilază (CYP8B1), sterol-27-hidroxilază (CYP27A1) acil, hidroximetilglutaril-CoA reductaza (HMGR).

Iar patogeneza acholiei este asociată cu deteriorarea celulelor hepatice - inflamatorii, autoimune sau sub influența radicalilor liberi, ceea ce duce la disfuncții ale structurilor celulare ale hepatocitelor și la deficiența enzimelor care asigură sinteza acizilor biliari primari.

Dacă bila din vezica biliară nu intră în intestin în timpul procesului de alimentație, atunci, pe lângă obstrucția tractului biliar, mecanismul de dezvoltare a acoliei poate consta în lipsa secretinei și colecistochininei - hormoni produși de celulele mucoasei membrana intestinului subțire.

Citește și -  Ce duce la diskinezie biliară

Simptome acholia

Simptomele caracteristice ale acholiei se manifestă prin  icter  (cu stagnare a bilei în ficat și alterarea metabolismului pigmentului biliar - bilirubină), clarificarea fecalelor (asociată cu absența stercobilinogenului, care se formează în timpul descompunerii bilirubinei), colurie - o culoare galben închisă a urinei.

Asociat etiologic cu o încălcare a sintezei acizilor biliari de către ficat, acumularea lor în sânge - colemie și acholie, care se manifestă prin mâncărimi ale pielii.

Ocazional, temperatura crește și există și hemoragii pe piele și mucoase - din cauza sintezei insuficiente a proteinelor de coagulare a sângelui în ficat.

În cazurile severe, sunt posibile afecțiuni cerebrale precum delirul și coma.

Dar primele semne ale acholiei se manifestă prin steatoree - fecale palide grase.

Și constipația, diareea și flatulența sunt simptome ale supărării digestive cu acholie. [3]

Complicații și consecințe

Bila asigură procesul digestiv, iar lipsa sau absența completă a acesteia are consecințe clinice și complicații sub forma scăderii absorbției alimentelor (precum și a vitaminelor liposolubile A, E, D și K), a pierderii în greutate corporală și a epuizării generale..

Mecanismul digestiei lipidice afectate în acholie se explică prin faptul că descompunerea completă a grăsimilor din tractul digestiv fără bilă este imposibilă, deoarece pentru digestia și asimilarea lor trebuie transformate într-o emulsie. Și procesul de emulsionare a acestora în lumenul duodenului are loc sub influența bilei și a enzimelor intestinale hidrolitice (lipaze), care sunt, de asemenea, activate de acizii biliari.

Fără bilă, kinazogenul secretat de celulele epiteliului mucos al duodenului și jejunului nu este activat, iar acest lucru, la rândul său, duce la o scădere a nivelului de enteropeptidază (enterokinază) - o enzimă digestivă, precum și a activității a proenzimei tripsinogen și transformarea acestuia într-o enzimă activă tripsină (fără de care proteinele din alimente nu sunt digerate).

Funcția metabolică a acizilor biliari este, de asemenea, întreruptă, ceea ce duce la o creștere a nivelului colesterolului din sânge, la deteriorarea coagulării sângelui, la o scădere a densității minerale osoase (osteopenie) și la înmuierea acestora (osteomalacia).

În plus, multe substanțe toxice, xenobiotice și metale sunt excretate în bilă, iar acumularea lor în acholie asociată cu colestază agravează afectarea ficatului.

Diagnostice acholia

Diagnosticul acholiei include un istoric complet, examinare fizică, studii de laborator și imagistică.

Se fac analize de sânge pentru albumină, fibronectină, hepatglobină, colesterol, bilirubină, acizi biliari, aminotransferaze - adică  un test de sânge pentru testele funcției hepatice .

De asemenea, aveți nevoie de un test general de urină și o analiză coprogramă - fecale; analiza bilei obținute în timpul  intubației duodenale a vezicii biliare . Uneori este necesară o biopsie hepatică.

Diagnosticul instrumental folosește  ultrasunete ale ficatului  și vezicii biliare,  radiografie a ficatului și a tractului biliar , cholescintigrafie și  hepatobiliscintigrafie . [4]

Mai multe detalii:

• Diagnosticul ficatului și al vezicii biliare
• Metode suplimentare pentru examinarea ficatului și a vezicii biliare  
• Diagnosticul dischineziei biliare

Diagnostic diferentiat

Datorită listei impresionante a bolilor care duc la acholie sau însoțite de producția afectată de bilă, diagnosticul diferențial este o sarcină dificilă. În cazul tulburărilor digestive, este important să se facă diferența între lipsa bilei și scăderea producției de suc gastric și / sau enzime digestive pancreatice.

Tratament acholia

Tratamentul constă în eliminarea cauzei acholiei. În funcție de boala diagnosticată, medicamentele sunt prescrise:

• agenți coleretici precum  Colenzim  sau  Febichol ; preparate care conțin acid ursodeoxicolic -  Ursonost  sau  Ursomax ;
• hepatoprotectoare  L'esfal , care conțin extracte de ciulin de lapte  Plant hepatofal  etc.

Mai multe informatii:

• Medicamente pentru tratamentul și refacerea ficatului
• Cum sunt tratate diskinezii biliare?

Cum se efectuează tratamentul de fizioterapie, citiți în publicație -

Fizioterapie pentru diskinezie a vezicii biliare și a tractului biliar

Și tratamentul pe bază de plante este detaliat în articolul -  Mijloace alternative de tratare a ficatului

Tratamentul chirurgical implică intervenții endoscopice în cazuri de colestază extrahepatică, litotriție cu laser sau îndepărtarea laparoscopică a calculilor în vezica biliară, închiderea fistulei biliare, stentarea căilor biliare pentru a le extinde etc. 

Profilaxie

În multe cazuri - cu afecțiuni idiopatice, patologii autoimune și congenitale - prevenirea acholiei este imposibilă.

Principalele măsuri pentru prevenirea bolilor care afectează sistemul hepatobiliar sunt considerate a fi o dietă echilibrată, refuzul de a consuma alcool și un stil de viață sănătos. [5]

Prognoză

Pentru majoritatea pacienților cu acolie, prognosticul este favorabil, deoarece nivelul acizilor biliari și eficacitatea circulației enterohepatice a bilei în cazul lipsei acesteia pot fi reglate folosind mijloace farmacologice.