Colangita sclerozantă primară: tipuri

Cholangita sclerozantă infecțioasă

Chiar și cu natura incontestabilă a infecției colangitei sclerozante prin semne biochimice, histologice și cholangiografice, ea nu poate fi diferită în nici un fel de colangita scleroză primară.

Cholangita bacteriană

Cholangita bacteriană în absența obstrucției biliari mecanice, de obicei parțiale, se dezvoltă rar. Cel mai adesea infecția este ascendentă, din intestin. Obstrucția tractului biliar determină o creștere excesivă a microflorei în părțile superioare ale intestinului subțire.

Inflamația leucocitelor polimorfonucleare și distrugerea epiteliului apar în pereții canalelor deteriorate. În cele din urmă, ductul biliar se umflă cu o manșetă fibroasă. Cauza poate fi colelită, stricturi ale tractului biliar și stenoză a anastomozei biliar-intestinale. Pierderea canalelor biliare este ireversibilă. După distrugerea lor, ciroza biliară persistă, chiar dacă se elimină cauza obstrucționării canalelor (de exemplu, pietrele canalelor biliare sunt îndepărtate).

Dacă anastomoza este aplicată între comuna zholchnym sau canalului hepatic și duoden, o alimentare continuă a microorganismelor din intestin in canalul biliar poate fi în absența obstrucției căilor biliare duce la colangita bacteriana (sindromul „sac orb“. Complicații Analoage pot dezvolta dupa sphincteroplasty.

Infestarea chineză Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), provocând obstrucția tractului biliar, promovează dezvoltarea unei infecții secundare, de obicei cauzată de Escherichia coli, care este cauza sclerozante colangita.

Abcesele purulente multiple duc la o imagine a colangitei sclerozante.

Cholangita cauzată de microorganisme oportuniste și provocată de imunodeficiență

Colangita sclerozantă se poate dezvolta atunci când conductele biliare sunt afectate de microorganisme oportuniste, de obicei pe fundalul imunodeficienței congenitale sau dobândite.

La nou-născuți, epiteliul tractului biliar este selectiv afectat de rheovirus CMV și de tip III, care provoacă cholangită obliterantă.

Prin imunodeficiențe, care este adesea observată în cazul colangitei includ imunodeficiență familie combinate, imunodeficienta cu hiper IgM, angioimmunoblasticheskaya limfadenopatie, imunodeficiențe, legat de cromozomul X, și imunodeficiență cu tulburări ale celulelor T tranzitorii. Mai des, boala este cauzată de CMV, criptosporidia sau o combinație a acestora. Posibila infectie a Cryptococcus, Candida albicans și de Klebsiella pneumoniae.

Cu SIDA, se dezvoltă și patologia tractului biliar. Într-un grup de 26 de pacienți cu SIDA cu patologie a tractului biliar în 20 de ani, cholangiogramele au prezentat schimbări semnificative. 14 dintre aceștia au avut o imagine a colangitei sclerozante cu sau fără papilită stenoasă.

Înfrângerea conductelor biliare cu colangita sclerozantă primară și SIDA diferă în natura infiltrării inflamatorii. Când colangita sclerozantă primară în infiltrate conține un număr mare de limfocite T4, cu SIDA, această subpopulație specifică de limfocite lipsește.

Boala grefei contra gazdei

Când respingerea bolii hepatice transplantat și „grefă contra gazdă“ (BTPH) in curs de dezvoltare după transplantul de măduvă osoasă alogenă, în canalelor biliare detectată expresia anormală a antigenelor HLA de clasa II. Respingerea se manifestă prin cholangita progresivă, care nu se umflă, caracteristica cea mai izbitoare fiind dispariția conductelor biliare interlobulare. Epiteliul conductelor biliare este infiltrat de limfocite, se dezvoltă focare de necroză și integritatea sa este perturbată. Modificări similare sunt observate la BTSCH după transplantul de măduvă osoasă alogenă. La unul dintre acesti pacienti, icterul colestatic sever a continuat

10 ani și cu biopsie hepatică, s-au găsit fibroza biliară progresivă și ciroza în dinamică. Pacientul a murit de insuficiență hepatică.

Colangita sclerozantă după transplantul de ficat

Colangita sclerozantă se poate dezvolta într-un transplant inconsistent. Cu biopsia hepatică, diagnosticul nu se poate face întotdeauna, modificările pot indica pur și simplu obstrucția unei canale mari. Cauzele cholangitei sclerozante pot fi incompatibilitatea transplantului, tromboza arterei hepatice și respingerea cronică.

Cholangita vasculară

Canalele biliare sunt în flux sanguin abundent cu artera hepatică, care formează plexul vascular peribiliar. Încălcarea alimentării cu sânge duce la necroza ischemică a canalelor biliare extra- și intrahepatice și, în final, la dispariția lor completă. Deteriorarea ramuri majore ale arterei hepatice, cum ar fi colecistectomia, duce la ischemie duct deteriorarea peretelui mucoasei și pătrunderea bilei în perete, care provoaca fibroza si strictura duct. Procese similare pot apărea la transplantul de ficat, mai ales dacă segmentul canalului receptorului este prea scurt și, prin urmare, este lipsit de o aprovizionare sanguină arterială.

În cazuri rare, bărbații cu respingere cronică a transplantului dezvoltă ischemie a conductelor biliare datorită îngroșării intimei arteriolelor hepatice.

Dispariția canalelor biliare este posibilă și cu vasculita sistemică cu inflamație difuză a arterelor mici.

Pentru tratarea metastazelor de cancer rectal sau colon, ficatul este injectat în artera hepatică prin intermediul unei pompe de perfuzie cu infuzie (5-FUDR). Aceasta poate fi complicată de stricturile conductelor biliare. Imaginea seamănă cu cholangita sclerozantă primară. Procesul de disparitie a conductelor biliare poate fi atat de pronuntat incat este necesara transplantul de ficat.

Cholangita medicamentoasă

Cholangita poate să apară la administrarea medicamentelor antihelmintice în chistul echinococic. De obicei, înfrângerea este limitată doar la o parte a tractului biliar. În câteva luni, se dezvoltă strictura, ceea ce duce la icter, ciroză biliară și hipertensiune portală.

Histiocitoza X

Holangiograficheskaya model similar cu cel din colangita sclerozantă primară, se poate observa în X. Histiocytosis Odată cu progresia leziunilor biliare, modificări hiperplazice înlocuite granulomatozom, xanthelasmatosis și fibroza în sfârșit. Imaginea clinică este similară imaginii colangitei sclerozante primare.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],