Anomalii congenitale ale căilor biliare: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cele mai multe anomalii congenitale canalelor biliare pot fi conectate cu încălcarea înmugurire din foregut sursă primară sau în încălcarea redeschiderea lumenului colecist dens și diverticul biliar.

Ficatul și conductele biliare sunt formate din creșterea rinichilor a peretelui ventral al colonului anterior primar, situat cranial la sacul de gălbenuș. Dintre cele două lăstari de celule dense, se formează lobii drepți și stângi ai ficatului, iar ficatul și conductele biliare generale sunt formate din diverticulul alungit. Veziculul biliar este format dintr-un grup de celule mai mici în același diverticul. Deja în stadiile incipiente ale dezvoltării intrauterine, conductele biliare sunt acceptabile, însă epiteliul proliferator își închide lumenul. În timp, există o redeschidere a lumenului, care începe simultan în diferite părți ale rudimentului dens al vezicii biliare și se extinde treptat la toate canalele biliare. Prin formarea a 5-chistică săptămâni, canalului biliar comun și hepatice încheiată, iar luna a 3-a intrauterin hepatice fetale viata incepe sa secrete bila.

[1], [2], [3], [4], [5]

Clasificarea anomaliilor congenitale ale conductelor biliare

Anomalii ale creșterii intestinului primar primar

• Lipsa creșterii
• Absența conductelor biliare
• Absența vezicii biliare
• Creșterea suplimentară sau scindarea creșterii
• Suplimentarea vezicii biliare
• Stadiul vezicii biliare dicotiledonare
• Canale suplimentare biliare
• Migrarea creșterii spre stânga (normal spre dreapta)
• Aranjamentul pe partea stângă a vezicii biliare

Anomalii ale formării lumenului de la un gallist dens

• Încălcarea formării lumenului conductelor biliare
• Închiderea congenitală a conductelor biliare
• Închiderea congenitală a ductului chistic
• Chistul Choledocha
• Încălcarea formării lumenului vezicii biliare
• Starea vezicii biliare vezicule
• Diverticulul inferior al vezicii urinare
• Tipul seros de "cap frigian"
• Vezicul vezicii biliare sub formă de clepsidră

Conservarea canalului hepatic al vezicii urinare

• Diverticulul corpului sau cervixul vezicii biliare

Conservarea vezicii biliare intrahepatice

Anomalii ale marcajului rudimentului vezicii biliare

• Tipul retrosorbit al "capacului frigian"

Pliuri suplimentare de peritoneu

• Adeziuni congenitale
• Rătăcirea vezicii biliare

Anomalii ale arterelor hepatice și pancreatice

• Arterele suplimentare
• Localizarea anormală a arterei hepatice în raport cu conducta chistică

Aceste anomalii congenitale nu au, de obicei, nici o semnificație clinică. Uneori, anomaliile biliari determină stagnarea bilei, inflamația și formarea calculilor biliari. Acest lucru este important pentru radiologi și chirurgi care operează pe tractul biliar sau efectuează transplant de ficat.

Anomaliile tractului biliar și ale ficatului pot fi combinate cu alte anomalii congenitale, incluzând boala cardiacă, boala polidactilă și rinichi polichistică. Dezvoltarea anomaliilor tractului biliar poate fi asociată cu infecții virale la mamă, de exemplu, cu rubeolă.

[6], [7], [8], [9]

Absența vezicii biliare

Există două tipuri de această anomalie congenitală rară.

Anomaliile de tip I sunt asociate cu o încălcare a evadării vezicii biliare și a canalului vezicii urinare din diverticulul hepatic al intestinului anterior. Aceste anomalii sunt adesea combinate cu alte anomalii ale sistemului biliar.

Anomaliile de tip II sunt asociate cu formarea de lumen afectată în rudimentul dens al vezicii biliare. Acestea sunt, de obicei, combinate cu atrezia canalelor biliare extrahepatice. Vezica biliară este prezentă, numai într-o stare rudimentară. Aceste anomalii sunt detectate la sugari cu semne de atrezie congenitală a tractului biliar.

În cele mai multe cazuri, acești copii au alte anomalii congenitale grave. Adulții, de obicei, nu au alte anomalii. În unele cazuri, durerea este posibilă în cadranul superior superior al abdomenului sau icter. Incapacitatea de a detecta o vezică biliară cu ultrasunete este uneori privită ca o boală a vezicii biliare și trimite pacientul la operație. Medicul trebuie să fie conștient de posibilitatea agenezei sau localizării ectopice a vezicii biliare. Cholangiografia este cea mai importantă pentru stabilirea diagnosticului. Neaplicarea vezicii biliare în timpul operației nu poate servi drept dovadă a absenței sale. Starea vezicii biliare poate fi localizată în interiorul ficatului, se ascunde în aderențe pronunțate, atrofia datorată colecistitei.

Cholangiografia intraoperatorie trebuie efectuată.

Dublă vezică biliară

O dublă vezică biliară este foarte rară. La dezvoltarea embrionară în conducta biliară hepatică sau generală, se formează adesea buzunare mici. Uneori acestea persistă și formează oa doua vezică biliară, având propria conductă chistică, care poate trece direct prin țesutul hepatic. Dacă buzunarul este format din conducta veziculară, cele două vezicule ale vezicii biliare au o conductă vezică în formă de Y comună.

O dublă vezică biliară poate fi identificată folosind diferite tehnici de imagistică. În organul adițional, se dezvoltă deseori procese patologice.

O biliară biliară bipartită este o anomalie congenitală extrem de rară. În perioada embrionară există o dublare a rudimentului vezicii biliare, dar compusul original este conservat și se formează două vezici independente separate, cu un canal comun al vezicii urinare.

Anomalia nu are semnificație clinică.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Canale suplimentare biliare

Canalele suplimentare bile sunt rare. Canalul suplimentar se referă, de obicei, la părțile drepte ale ficatului și este conectat la conducta hepatică comună în intervalul dintre începutul său și locul confluenței canalului vezicii urinare. Cu toate acestea, acesta poate fi conectat la conducta vezicii urinare, vezica biliară sau canalul biliar comun.

Conductele vezico hepatic sunt formate datorită conservării colecist existente compus fetale din parenchimul hepatic în încălcarea recanalizarea lumenului dreapta și conductele hepatice ramase. Evacuarea bilă este asigurată de conducta vezicii urinare, care curge direct în conducta hepatică sau generală hepatică stocată sau în duoden.

Prezența conductelor suplimentare trebuie luată în considerare în operațiile de transplantare biliară și hepatică, deoarece strictura sau intersecția poate duce la stricturi sau fistule.

[18]

Aranjamentul pe partea stângă a vezicii biliare

Cu această anomalie rară, vezicula biliară este localizată sub lobul stâng al ficatului la stânga ligamentului semilunar. Se formează atunci când rudimentul din diverticulul hepatic migrează spre stânga în perioada embrionară. În același timp, este posibilă formarea independentă a celui de-al doilea vezicular din canalul hepatic stâng, în cazul în care este tulburat dezvoltarea sau regresia unei vezicii biliare situate în mod normal.

Odată cu transpunerea organelor interne, se păstrează interpunerea normală a vezicii biliare și a ficatului situată în partea stângă a abdomenului.

Aranjamentul la stânga al vezicii biliare nu are nicio semnificație clinică.

Sinusuri Rokitansky -Ashoffa

Sinusurile Rokitansky-Aschoff sunt proeminentele gryzhepodobnye mucoasei vezicii biliare prin stratul muscular (diverticuloza intramural), care sunt deosebit de pronunțate în colecistita cronică, atunci când presiunea din lumenul vezicii urinare este îmbunătățită. Când holetsistografii sinusurile orale Rokitansky-Aschoff semene cu o coroană în jurul vezicii biliare.

Vezica biliară pliabilă

Vezica biliară, ca rezultat al unei inflexiuni ascuțite în partea de jos, se deformează astfel încât să seamănă cu așa-numitul capac frigian.

Capul phrygian este un capac sau o capotă conică cu un vârf curbat sau înclinat anterior care a fost purtat de vechii frigieni; se numește "capul libertății" (Dicționar Oxford al limbii engleze). Există două varietăți de anomalii.

1. Iar curbura dintre corp si fund este un "cap frigian" retrograd. Cauza sa este formarea unei pliuri anormale a vezicii biliare în interiorul fosei fetale.
2. Îndoitura dintre corp și pâlnie este un "frigian cap" seros. Cauza sa este curba anormală a groapei însăși în stadiile incipiente de dezvoltare. Îndoirea vezicii biliare este fixată de ligamentele fetale sau de septa reziduală formată ca urmare a întârzierii formării lumenului în rudimentul epitelial dens al vezicii biliare.

Golirea vezicii biliare îndoite nu este încălcată, astfel încât anomalia nu are semnificație clinică. Ar trebui să știți despre aceasta pentru a interpreta corect datele de colecistografie.

Vezicul vezicii biliare sub formă de clepsidră. Probabil, această anomalie este un fel de "cap frigian", probabil seros, doar mai pronunțat. Constanța poziției de fund în timpul contracției și mărimea mică a comunicării dintre cele două părți ale vezicii biliare indică faptul că aceasta este o anomalie congenitală fixă.

[19], [20], [21], [22]

Diverticula vezicii biliare și canale

Diverticulul corpului și gâtului poate proveni din conductele vezicoureterale rămase, care în mod normal în perioada embrionară leagă vezica biliară cu ficatul.

Diverticulul fundului se formează cu o reformare incompletă a lumenului în rudimentul epitelial dens al vezicii biliare. Atunci când trageți un sept incomplet în regiunea fundului vezicii biliare, se formează o cavitate mică.

Aceste diverticule sunt rare și nu prezintă semnificație clinică. Concomitent, diverticulul trebuie distins de pseudodivertice, care se dezvoltă în bolile vezicii biliare ca urmare a perforației sale parțiale. Pseudodiverticul, în acest caz, conține, de obicei, o biliară mare.

[23], [24], [25], [26]

Locația intrahepatică a vezicii biliare

Vezica biliară este în mod normal înconjurată de un țesut de ficat înainte de a doua lună de dezvoltare intrauterină; în viitor ocupă o poziție în afara ficatului. În unele cazuri, localizarea intrahepatică a vezicii biliare poate persista. Vezica biliară este mai mare decât în mod normal, și mai mult sau mai puțin înconjurată de un țesut hepatic, dar nu complet. Deseori se dezvoltă procese patologice, deoarece contracțiile sale sunt dificile, ceea ce contribuie la infecții și la formarea ulterioară a calculilor biliari.

Spasme congenitale ale vezicii biliare

Spasmele congenitale ale vezicii biliare sunt foarte frecvente. Acestea sunt foi de peritoneu care se formează în timpul dezvoltării embrionare atunci când mesenteria anterioară se întinde, formând o glandă mică. Adhesions se poate extinde de canalului biliar comun într-o direcție laterală față de vezica biliară în duoden la ficat de colon îndoire sau chiar lobul drept al ficatului este probabil glanda închide o deschidere (gaura Winslow). In aderențe mai puțin severe modificări se propagă de la omentulum prin canalul cistic și a vezicii biliare sau formă mezenter vezicii biliare fata ( „rătăcitor“ vezica biliară).

Aceste aderențe nu au semnificație clinică. În cazul intervențiilor chirurgicale, acestea nu trebuie luate pentru aderențe inflamatorii.

[27], [28], [29], [30], [31]

Rătăcirea vezicii biliare și răsucirea vezicii biliare

În 4-5% din cazuri, vezica biliară are o membrană care o susține. Peritoneul cuprinde vezica biliară și se converge sub forma a două frunze, formând o pliu sau mezenter, fixând veziculul biliar la suprafața inferioară a ficatului. Acest pliu poate permite vezicii biliare să se "atârne" 2-3 cm sub suprafața ficatului.

Bila veziculară mobilă se poate roti, ceea ce duce la răsucirea acesteia . În același timp, alimentarea cu sânge a vezicii urinare este întreruptă ca urmare a infarctului.

Torsionarea vezicii biliare apare de obicei la femeile mai în vârstă. Pe măsură ce stratul gras îmbătrânit al omentului scade, iar scăderea tonului mușchilor cavității abdominale și ale pelvisului duce la o deplasare semnificativă a cavității abdominale în direcția caudală. Vezica biliară, având o mesenterie, poate fi răsucite. Această complicație se poate dezvolta în orice, inclusiv în copilărie, vârstă.

Torsionarea se manifestă prin dureri bruște puternice de natură persistentă în regiunea epigastrică și hipocondriul drept, radiind în spate și însoțite de vărsături și colaps. Forma formată asemănătoare tumorii, asemănătoare cu o vezică biliară mărită, care poate dispărea în câteva ore. Este indicată colecistectomia.

Recidivele de torsiune incompletă sunt însoțite de episoade acute ale simptomelor descrise mai sus. Când se efectuează o scanare cu ultrasunete sau CT, vezica biliară este localizată în partea inferioară a abdomenului și chiar în cavitatea pelviană, așezată pe o conductă de vezică lungă, curbată în aval. Colecistectomia este prezentată la începutul vieții.

Anomalii ale ductului vezicii urinare și ale arterei chistice

În 20% din cazuri, conducta vezicii urinare nu se conectează imediat la conducta hepatică comună, fiind paralelă cu aceasta într-un singur tunel de țesut conjunctiv. Uneori se spiralizează în jurul canalului hepatic comun.

Această anomalie este foarte importantă pentru chirurgi. Până când canalul vezicular este separat cu atenție și se identifică locul legăturii sale cu conducta hepatică comună, riscul de ligare a canalului hepatic comun rămâne cu consecințe catastrofale.

Artera cu bule nu se poate îndepărta de la artera hepatică dreaptă, ca în normă, ci din ficatul stâng sau chiar din artera gastroduodenală. Arterele vasculare suplimentare se mută de obicei de la artera hepatică dreaptă. În acest caz, chirurgul trebuie, de asemenea, să fie atent, evidențiind artera vezicii urinare.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Benzi biliară stricte

Stricturile benigne ale ductului biliar sunt rare, de obicei după o intervenție chirurgicală, mai ales după colecistectomie laparoscopică sau "deschisă". În plus, ele se pot dezvolta după transplantul hepatic, cu colangită sclerozantă primară, pancreatită cronică și leziuni abdominale.

Semnele clinice de stricturi ale conductelor biliare sunt colestază, care poate fi însoțită de sepsis și durere. Diagnosticul se face folosind cholangiografia. În majoritatea cazurilor, cauza bolii poate fi stabilită pe baza imaginii clinice.

[38], [39], [40]