Anomalii congenitale ale tractului biliar: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Majoritatea anomaliilor congenitale ale tractului biliar pot fi asociate cu un eșec al înmuguririi inițiale din intestinul anterior primar sau cu un eșec al redeschiderii lumenului vezicii biliare dense și a diverticulului biliar.

Ficatul și canalele biliare sunt formate dintr-o excrescență în formă de rinichi a peretelui ventral al intestinului anterior primar, situat cranial față de sacul vitelin. Lobii drept și stâng ai ficatului sunt formați din două muguri celulare dense, iar canalele hepatice și biliare comune sunt formate dintr-un diverticul alungit. Vezica biliară este formată dintr-un grup de celule mai mici în același diverticul. Deja în stadiile incipiente ale dezvoltării intrauterine, canalele biliare sunt permeabile, dar ulterior epiteliul proliferant le închide lumenul. În timp, are loc o redeschidere a lumenului, care începe simultan în diferite zone ale rudimentului dens al vezicii biliare și se extinde treptat la toate canalele biliare. Până în săptămâna a 5-a, formarea canalelor cistice, biliare comune și hepatice este finalizată, iar până în luna a 3-a a perioadei intrauterine, ficatul fetal începe să secrete bilă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Clasificarea anomaliilor congenitale ale tractului biliar

Anomalii ale creșterii intestinului anterior primar

• Lipsa de creștere
• Absența căilor biliare
• Absența vezicii biliare
• Excrescențe suplimentare sau divizarea excrescenței
• Vezică biliară accesorie
• Vezică biliară bipartită
• Căile biliare accesorii
• Migrarea creșterii spre stânga (în mod normal spre dreapta)
• Localizarea vezicii biliare pe partea stângă

Anomalii în formarea lumenului dintr-o excrescență densă a bilei

• Încălcarea formării lumenului canalelor biliare
• Obliterarea congenitală a căilor biliare
• Obliterarea congenitală a canalului cistic
• Chist coledocian
• Încălcarea formării lumenului vezicii biliare
• Vezică biliară rudimentară
• Diverticulul fundului vezicii urinare
• Tipul seros de „calotă frigiană”
• Vezică biliară în formă de clepsidră

Conservarea canalului hepatic cistic

• Diverticulul corpului sau gâtului vezicii biliare

Conservarea vezicii biliare intrahepatice

Anomalii ale rudimentului vezicii biliare

• Tipul retroseros de „calotă frigiană”

Pliuri suplimentare ale peritoneului

• Aderențe congenitale
• Vezică biliară rătăcitoare

Anomalii ale arterelor hepatice și chistice

• Artere suplimentare
• Poziție anormală a arterei hepatice față de canalul cistic

Aceste anomalii congenitale nu au de obicei semnificație clinică. Uneori, anomaliile căilor biliare provoacă stază biliară, inflamație și formarea de calculi biliari. Acest lucru este important pentru radiologii și chirurgii care operează pe căile biliare sau efectuează transplanturi de ficat.

Anomaliile ductelor biliare și ale ficatului pot fi asociate cu alte anomalii congenitale, inclusiv defecte cardiace, polidactilie și boală renală polichistică. Dezvoltarea anomaliilor ductelor biliare poate fi asociată cu infecții virale la mamă, cum ar fi rubeola.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Absența vezicii biliare

Există două tipuri ale acestei anomalii congenitale rare.

Anomaliile de tip I sunt asociate cu originea afectată a vezicii biliare și a canalului cistic din diverticulul hepatic al intestinului anterior. Aceste anomalii sunt adesea asociate cu alte anomalii ale sistemului biliar.

Anomaliile de tip II sunt asociate cu o perturbare a formării lumenului în rudimentul dens al vezicii biliare. Acestea sunt de obicei combinate cu atrezia căilor biliare extrahepatice. Vezica biliară este prezentă, dar numai într- o stare rudimentară. Aceste anomalii sunt detectate la sugarii cu semne de atrezie biliară congenitală.

În majoritatea cazurilor, acești copii au și alte anomalii congenitale grave. Adulții nu au de obicei alte anomalii. În unele cazuri, sunt posibile dureri în cadranul superior drept al abdomenului sau icter. Nedetectarea vezicii biliare în timpul ecografiei este uneori considerată o boală a vezicii biliare și pacientul este trimis pentru intervenție chirurgicală. Medicul trebuie să fie conștient de posibilitatea ageneziei sau localizării ectopice a vezicii biliare. Colangiografia este de cea mai mare importanță pentru stabilirea diagnosticului. Nedetectarea vezicii biliare în timpul intervenției chirurgicale nu poate servi drept dovadă a absenței acesteia. Vezica biliară poate fi localizată în interiorul ficatului, ascunsă de aderențe pronunțate sau atrofiată din cauza colecistitei.

Trebuie efectuată colangiografie intraoperatorie.

Vezică biliară dublă

Vezica biliară dublă este foarte rară. În timpul dezvoltării embrionare, se formează adesea mici pungi în canalul hepatic sau coledoc. Uneori, acestea persistă și formează o a doua vezică biliară, care are propriul canal cistic, ce poate trece direct prin țesutul hepatic. Dacă punga este formată din canalul cistic, cele două vezicule biliare au în comun un canal cistic în formă de Y.

O vezică biliară dublă poate fi detectată folosind diverse metode imagistice. Procesele patologice se dezvoltă adesea în organul suplimentar.

Vezica biliară bipartită este o anomalie congenitală extrem de rară. În perioada embrionară, rudimentul vezicii biliare este dublat, dar conexiunea originală este păstrată și se formează două vezici independente separate cu un canal cistic comun.

Anomalia nu are semnificație clinică.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Căile biliare accesorii

Căile biliare accesorii sunt rare. Canalul accesor aparține de obicei ficatului drept și se unește cu canalul hepatic comun între originea sa și canalul cistic. Cu toate acestea, se poate uni cu canalul cistic, vezica biliară sau canalul biliar comun.

Canalele hepatice chistice se formează ca urmare a conservării conexiunii existente a vezicii biliare cu parenchimul hepatic la făt, cu o încălcare a recanalizării lumenului canalelor hepatice drepte și stângi. Evacuarea bilei este asigurată de canalul cistic, care se varsă direct în canalul hepatic sau hepatic comun conservat sau în duoden.

Prezența canalelor suplimentare trebuie luată în considerare în timpul intervențiilor chirurgicale ale tractului biliar și al transplantului hepatic, deoarece ligaturarea sau intersecția accidentală a acestor canale poate duce la stricturi sau fistule.

[ 18 ]

Localizarea vezicii biliare pe partea stângă

În această anomalie rară, vezica biliară este situată sub lobul stâng al ficatului, la stânga ligamentului falciform. Se formează atunci când, în perioada embrionară, rudimentul din diverticulul hepatic migrează nu spre dreapta, ci spre stânga. În același timp, formarea independentă a unei a doua vezici biliare din canalul hepatic stâng este posibilă în cazul tulburărilor de dezvoltare sau al regresiei vezicii biliare situate normal.

La transpunerea organelor interne, se mențin pozițiile relative normale ale vezicii biliare și ale ficatului, situate în jumătatea stângă a abdomenului.

Localizarea pe partea stângă a vezicii biliare nu are semnificație clinică.

Sinusurile Rokitansky-Aschoff

Sinusurile Rokitansky-Aschoff sunt proeminențe asemănătoare herniilor ale membranei mucoase a vezicii biliare prin stratul muscular (diverticuloză intramurală), care sunt deosebit de pronunțate în colecistita cronică, când presiunea din lumenul vezicii urinare crește. La colecistografia orală, sinusurile Rokitansky-Aschoff seamănă cu o coroană în jurul vezicii biliare.

Vezică biliară pliată

Vezica biliară, ca urmare a unei curburi ascuțite în zona fundului, este deformată astfel încât seamănă cu așa-numita calotă frigiană.

Boneta frigiană este o bonetă sau o glugă conică cu vârful curbat sau înclinat înainte, purtată de vechii frigieni; se numește „boneta libertății” (Dicționar Oxford). Există două varietăți ale anomaliei.

1. Pliul dintre corp și fundus este „calota frigiană” retroseroasă. Cauza sa este formarea unui pliu anormal al vezicii biliare în interiorul fosei embrionare.
2. Îndoitura dintre corp și pâlnie este „casca frigiană” seroasă. Cauza sa este o îndoire anormală a fosei în sine în stadiile incipiente de dezvoltare. Îndoirea vezicii biliare este fixată de ligamente fetale sau septuri reziduale formate din cauza întârzierii formării lumenului în rudimentul epitelial dens al vezicii biliare.

Golirea vezicii biliare pliate nu este afectată, deci anomalia nu are semnificație clinică. Trebuie cunoscută pentru a interpreta corect datele colecistografiei.

Vezică biliară în clepsidră. Această anomalie este probabil o variantă a „calotei frigiene”, probabil de tip seros, doar mai pronunțată. Constanța poziției fundului de vezică în timpul contracției și dimensiunile reduse ale comunicării dintre cele două părți ale vezicii biliare indică faptul că aceasta este o anomalie congenitală fixă.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diverticulii vezicii biliare și ai canalelor

Diverticulii corpului și gâtului pot proveni din canalele hepatice chistice rămase, care în mod normal leagă vezica biliară de ficat în timpul perioadei embrionare.

Diverticulii fundului de vezică se formează prin reformarea incompletă a lumenului în rudimentul epitelial dens al vezicii biliare. Când septul incomplet comprimă zona fundului de vezică biliară, se formează o mică cavitate.

Aceste diverticule sunt rare și nu au semnificație clinică. Diverticulele congenitale trebuie diferențiate de pseudodiverticule, care se dezvoltă în bolile vezicii biliare ca urmare a perforării parțiale a acesteia. În acest caz, pseudodiverticulul conține de obicei un calcul biliar mare.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Localizarea intrahepatică a vezicii biliare

Vezica biliară este în mod normal înconjurată de țesut hepatic până în a doua lună de dezvoltare intrauterină; ulterior, ocupă o poziție în afara ficatului. În unele cazuri, localizarea intrahepatică a vezicii biliare poate persista. Vezica biliară este situată mai sus decât în mod normal și este înconjurată de țesut hepatic într-o măsură mai mare sau mai mică, dar nu complet. În ea se dezvoltă adesea procese patologice, deoarece contracțiile sale sunt dificile, ceea ce contribuie la infecție și la formarea ulterioară a calculilor biliari.

Aderențe congenitale ale vezicii biliare

Aderențele congenitale ale vezicii biliare sunt foarte frecvente. Sunt foițe de peritoneu care se formează în timpul dezvoltării embrionare prin întinderea mezenterului anterior, care formează omentumul mic. Aderențele se pot extinde de la canalul coledoc comun lateral peste vezica biliară până la duoden, până la flexura hepatică a colonului și chiar până la lobul drept al ficatului, probabil închizând foramenul epiploic (foramenul Winston). În cazuri mai puțin severe, aderențele se extind de la omentumul mic prin canalul cistic și anterior până la vezica biliară sau formează un mezenter al vezicii biliare (o vezică biliară „rătăcitoare”).

Aceste aderențe nu au semnificație clinică și nu trebuie confundate cu aderențe inflamatorii în timpul intervențiilor chirurgicale.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Vezică biliară errantă și torsiune a vezicii biliare

În 4-5% din cazuri, vezica biliară are o membrană de susținere. Peritoneul înconjoară vezica biliară și converge în două foițe, formând un pliu sau mezenter care ancorează vezica biliară la suprafața inferioară a ficatului. Acest pliu poate permite vezicii biliare să „atârne” la 2-3 cm sub suprafața ficatului.

O vezică biliară mobilă se poate roti, ceea ce duce la torsiunea sa. În acest caz, alimentarea cu sânge a vezicii urinare este perturbată, ceea ce poate duce la un atac de cord.

Torsiunea vezicii biliare apare de obicei la femeile slabe, în vârstă. Pe măsură ce îmbătrânim, stratul de grăsime al epiploonului scade, iar scăderea tonusului muscular al cavității abdominale și pelvisului duce la o deplasare semnificativă a organelor abdominale în direcția caudală. Vezica biliară, care are un mezenter, se poate răsuci. Această complicație se poate dezvolta la orice vârstă, inclusiv în copilărie.

Torsiunea se manifestă ca o durere bruscă, severă și constantă în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept, care iradiază în spate și este însoțită de vărsături și colaps. Se palpează o formațiune tumorală, asemănătoare unei vezici biliare mărite, care poate dispărea în câteva ore. Este indicată colecistectomia.

Recidivele torsiunii incomplete sunt însoțite de episoade acute ale simptomelor descrise mai sus. Cu ajutorul ecografiei sau tomografiei computerizate, vezica biliară este localizată în abdomenul inferior și chiar în cavitatea pelviană, fiind susținută de un canal cistic lung, curbat în jos. Colecistectomia este indicată la începutul vieții.

Anomalii ale canalului cistic și arterei cistice

În 20% din cazuri, canalul cistic nu se unește imediat cu canalul hepatic comun, fiind situat paralel cu acesta într-un tunel de țesut conjunctiv. Uneori, se înfășoară în spirală în jurul canalului hepatic comun.

Această anomalie este de mare importanță pentru chirurgi. Până când canalul cistic nu este separat cu atenție și nu este identificată joncțiunea sa cu canalul hepatic comun, există riscul ligaturii canalului hepatic comun cu consecințe catastrofale.

Artera cistică poate proveni nu din artera hepatică dreaptă, așa cum este normal, ci din artera hepatică stângă sau chiar din artera gastroduodenală. Alte artere cistice provin de obicei din artera hepatică dreaptă. În acest caz, chirurgul trebuie să fie atent și atunci când izolează artera cistică.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Stricturi benigne ale căilor biliare

Stricturile benigne ale căilor biliare sunt rare, de obicei după intervenții chirurgicale, în special colecistectomia laparoscopică sau „deschisă”. De asemenea, se pot dezvolta după transplant hepatic, colangită sclerozantă primară, pancreatită cronică și traumatisme abdominale.

Semnele clinice ale stricturilor căilor biliare sunt colestaza, care poate fi însoțită de sepsis, și durerea. Diagnosticul se stabilește prin colangiografie. În majoritatea cazurilor, cauza bolii poate fi determinată pe baza tabloului clinic.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]