Ciroza hepatică la copii

Ciroza hepatică la copii este un concept anatomic, implicând o restructurare a structurii organelor datorită dezvoltării fibrozei și a nodulilor de regenerare. Dezorganizarea lobulelor și triadelor vasculare ale ficatului conduce la hipertensiune portală, la dezvoltarea anastomozelor portocavale extra și intrahepatice și la o lipsă de aport de sânge la noduli. Din punct de vedere clinic, ciroza este o leziune cronică difuză a ficatului cu proliferarea țesutului conjunctiv nefuncțional. Biliară se numește ciroză, care sa dezvoltat ca urmare a colestazei cronice.

Trebuie remarcat faptul că fibroza nu este sinonimă cu ciroza. În cazul fibrozei, de regulă, starea funcțională a ficatului nu este afectată, iar singurul simptom clinic este încălcarea fluxului sanguin portal cu formarea hipertensiunii portale. Adesea, fibroza este detectată întâmplător. Formarea nodurilor de regenerare fără fibroză (de exemplu, cu transformarea parțială nodală a ficatului) nu este, de asemenea, considerată ciroză.

Codurile ICD-10

• K74-. Ciroza și fibroza hepatică.
• K74.6. Alte ciroze hepatice nespecifice.
• K74.4. Ciroza biliară secundară.
• K74.5. Ciroză biliară, nespecificată.

Epidemiologia cirozei hepatice

În practica pediatrică, incidența cirozei nu a fost stabilită. Boala de ciroză a ficatului este de 1,2% din toate cauzele de deces în Statele Unite. Din bolile hepatice cronice și ciroza, 35.000 de oameni mor în fiecare an.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Cauzele cirozei hepatice la copii?

Cauzele cirozei la copii sunt diverse. În primul rând, acestea sunt diferite boli ale sistemului hepatobiliar:

• virusul hepatitei autoimune și autoimune;
• afectare hepatică toxică;
• atrezia biliară;
• Sindromul Alazhil și forma non-sindromică a hipoplaziei căilor biliare intrahepatice;
• tulburări metabolice; deficiență de alfa1-antitripsină, hemocromatoză, boala glicogenică de tip IV, boala Niman-Pick. Boala Gaucher, colestază intrahepatică familială progresivă de tip III, porfirie, fibroză chistică. Cu boala lui Wilson, tirozinemia, fructosemia, galactosemia, ciroza hepatică se formează în cazul tratamentului precoce al acestor boli.

Ce cauzează ciroza la copii?

[11], [12]

Simptomele cirozei hepatice la copii

Simptomele de ciroză la copii includ icter, prurit de severitate diferita (ca tulburările sintetice mâncărime a funcției hepatice redusă datorită scăderii sintezei acizilor biliari), hepatosplenomegalie, a crescut model vascular în abdomen și piept, semne generale (anorexie, scădere în greutate, slăbiciune și o scădere a masei musculare). În cazurile severe, există formarea rețelei venoase severe pe abdomen sub forma de „capul Meduzei.“ Sângerarea gastrointestinală poate să apară de la venele varicoase ale esofagului sau rectului. Deseori există telangiectazie, eritem palmar, modificări ale unghiilor ( „copane“), neuropatie periferică și encefalopatie hepatică.

Simptomele cirozei hepatice la copii

Clasificarea cirozei hepatice

Din punct de vedere morfologic, există 3 forme de ciroză - malul-nod, gros-nodular și mixt. Din punct de vedere clinic, ciroza trebuie clasificată în funcție de factorul etiologic.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnosticul cirozei hepatice la copii

La colectarea anamneziei este necesară stabilirea momentului apariției primelor semne și modele clinice de dezvoltare a bolii, prezența în antecedentele familiale a cazurilor de patologie a sistemului hepatobilar.

Examenul fizic este necesar pentru a evalua dezvoltarea fizică a copilului, severitatea icter, prezența modelului vascular amplificat pe piept si abdomen, simptome extrahepatice (telangiectaziile, eritem palmar, „copane“, neuropatie periferică, etc.), sindromul edematoasa-. Acesta ar trebui să măsoare dimensiunea ficatului și splinei, circumferința abdominală (pentru ascita) estimează culoarea de urină și scaun.

Diagnosticul cirozei hepatice la copii

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Tratamentul cirozei la copii

Baza pentru tratamentul cirozei hepatice este prevenirea și corectarea complicațiilor cirozei hepatice. Dieta este bogată în calorii, conținând aminoacizi ramificați. Medicatia prevede corectarea complicatiilor cirozei hepatice.

Cheia pentru tratamentul ascitei este restricția sodiului în dietă, care este adesea dificil de realizat la copii. A doua componentă este furnizarea unei cantități suficiente de potasiu. Când se prescriu diuretice, medicamentul ales este considerat a fi spironolactonă, administrat în doză de 2-3 mg / (kilogram). În caz de ineficiență, furosemidul este utilizat la o doză de 1-Zmg / (kilogram). Numirea diureticelor necesită monitorizarea zilnică a diurezei, a greutății corporale, a circumferinței abdominale și a conținutului de electroliți din sânge. Pericol Tratamentul diuretic constă în riscul de colaps, atunci când pierderea prea bruscă de lichid, diluarea hiponatremie datorită secreției insuficiente de hormon antidiuretic, provocare portosystemic encefalopatia electrolit apos datorată și tulburări circulatorii.

Cum este tratată ciroza la copii?