Cum este tratată ciroza hepatică la copii?

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Depistarea cirozei hepatice este o indicație pentru consultarea unui chirurg și a unui neurolog.

Indicații pentru spitalizare

Indicațiile pentru spitalizare sunt dezvoltarea complicațiilor care pun viața în pericol, necesitatea administrării parenterale de medicamente și transplantul de ficat.

Tratamentul cirozei hepatice

Scopul tratamentului este prevenirea și corectarea complicațiilor cirozei hepatice.

Tratamentul non-medicamentos al cirozei hepatice

Dieta este bogată în calorii și conține aminoacizi cu lanț ramificat.

Tratamentul medicamentos al cirozei hepatice

Tratamentul medicamentos implică corectarea complicațiilor cirozei hepatice.

Hipertensiune portală. Elementul cheie al tratamentului ascitei este considerat a fi restricția de sodiu în dietă, care este adesea dificil de realizat la copii. A doua componentă este asigurarea unui aport suficient de potasiu. La prescrierea diureticelor, medicamentul de elecție este considerat a fi spironolactona, prescrisă în doză de 2-3 mg / (kg x zi). În caz de ineficiență, se utilizează furosemid în doză de 1-3 mg / (kg x zi). Prescrierea diureticelor necesită monitorizarea zilnică a diurezei, greutății corporale, circumferinței abdominale și nivelului de electroliți din sânge. Pericolul tratamentului cu diuretice este riscul de colaps cu pierderi prea bruște de lichide, hiponatremie diluțională din cauza secreției insuficiente de hormon antidiuretic, provocare a encefalopatiei portosistemice din cauza hidroelectroliților și tulburări circulatorii.

Dezvoltarea ascitei este însoțită de hipoalbuminemie, care reduce presiunea oncotică și provoacă ineficacitatea tratamentului diuretic. Pentru corectarea hipoalbuminemiei, se utilizează soluții de albumină în proporție de 1 g / (kg x zi). Ascita este considerată refractară dacă este imposibil de controlat acumularea de lichide pe fondul utilizării dozelor maxime de diuretice în combinație cu perfuzie de albumină. În acest caz, sunt indicate paracenteza și eliminarea lichidelor.

În hipertensiunea portală, gradientul de presiune dintre vena cavă portă și cea inferioară crește, ducând la formarea de colaterale portosistemice. Baza tratamentului farmacologic al varicelor cauzate de hipertensiunea portală este scăderea fluxului sanguin portal și/sau a rezistenței hepatice, ceea ce ajută la reducerea presiunii portală. Se utilizează vasoconstrictoare (vasopresină, beta-blocante neselective), care reduc fluxul sanguin visceral, fluxul sanguin portal și presiunea portală. Medicamentul de elecție este propranololul (obzidan) în doză de 1-2 mg/(kg x zi) sub controlul tensiunii arteriale și al pulsului. În absența efectelor secundare, acest medicament poate fi utilizat timp de un an sau mai mult. Utilizarea vasodilatatoarelor (nitroglicerină etc.) este, de asemenea, justificată, dar în practica pediatrică, astfel de medicamente sunt utilizate cu moderație.

Este posibil să se utilizeze blocante ale receptorilor histaminici H2 (ranitidină, famotidină etc.), care reduc aciditatea conținutului gastric, dar aceste medicamente nu previn apariția varicelor.

Studii recente privind eficacitatea scleroterapiei pentru prevenirea sângerărilor au arătat că metoda nu are avantaje semnificative față de farmacoterapie și este însoțită de o rată a mortalității mai mare. Utilizarea scleroterapiei este justificată în cazul contraindicațiilor pentru alte metode de tratament.

Oprirea sângerării acute implică oprirea hrănirii, instalarea unei sonde nazogastrice, reducerea volumului de lichid la 2/3 din necesarul fiziologic și administrarea de medicamente hemostatice. Dacă tratamentul conservator este ineficient, se efectuează scleroterapie.

Peritonită bacteriană spontană. Medicamentul de elecție pentru tratamentul peritonitei bacteriene spontane este considerat un antibiotic din grupul cefalosporinelor de a treia generație - cefotaximă, care are hepatotoxicitate minimă. Terapia antibiotică este considerată ineficientă în absența unui efect clinic în decurs de 3 zile de la începerea tratamentului, un număr semnificativ de neutrofile în lichidul ascitic, prezența microflorei rezistente la acest antibiotic conform rezultatelor semănatului. În viitor, alegerea medicamentului se efectuează ținând cont de sensibilitatea microflorei semănate. În prezent, se acordă o atenție deosebită prevenirii peritonitei bacteriene spontane la pacienții cu ciroză hepatică.

Encefalopatia hepatică. Tratamentul acestei boli, în special al formelor severe, este asociat cu dificultăți semnificative. În practica adulților, mortalitatea este de 25-80%, în funcție de severitate. O componentă importantă a tratamentului este o dietă care prevede restricția proteinelor și o valoare energetică suficientă (140-150 kcal/kg pe zi). Medicamentele utilizate în prezent vizează reducerea gradului de hiperamonemie. Cel mai cunoscut și utilizat medicament este lactuloza (Duphalac).

Sindromul hepatorenal. Tratamentul sindromului hepatorenal include limitarea sării de masă din dietă. În cazul hiponatremiei severe, este indicată o scădere a volumului de lichide consumate. Printre medicamentele care au participat la studii științifice, dar care nu au fost încă aprobate de standardele de tratament, este de remarcat ornipresina (analog al vasopresinei), care are un efect vasoconstrictor, eliminând tipul hiperdinamic de circulație sanguină, crescând filtrarea glomerulară și excreția de sodiu. Un alt medicament, aprotinina (inhibitor al sistemului kalicrein-kinină), provoacă vasoconstricție a organelor interne cu o creștere a fluxului sanguin renal.

Următoarele metode de tratament s-au dovedit a fi ineficiente: hemodializa, dializa peritoneală, administrarea de substituenți de plasmă, paracenteza și utilizarea de medicamente vasoactive sistemice.

Sindromul hepatopulmonar. Primele semne ale acestui sindrom sunt considerate o indicație pentru transplantul hepatic cât mai curând posibil.

Tratamentul chirurgical al cirozei hepatice

O metodă radicală de tratament este transplantul de ficat. Momentul optim al operației este determinat ținând cont de riscul de a dezvolta complicații care pun viața în pericol, pentru evaluarea cărora se utilizează pe scară largă clasificarea Child-Pugh la copiii mai mari și la adulți.

Există un risc ridicat de a dezvolta complicații care pun viața în pericol în cazul cirozei hepatice, prin urmare, indicațiile pentru transplantul hepatic sunt pacienții clasificați în grupele B și C conform scalei Child-Pugh. În grupa A, riscul de a dezvolta complicații este minim: pacientul poate primi tratament conservator până la trecerea la stadiul B sau C.

În practica pediatrică, o evaluare obiectivă a complicațiilor cirozei hepatice este de maximă importanță; severitatea afecțiunii poate afecta semnificativ supraviețuirea după intervenția chirurgicală și probabilitatea dezvoltării complicațiilor postoperatorii. În acest sens, determinarea momentului optim pentru transplantul hepatic este deosebit de importantă. Unul dintre indicatorii scalei Child-Pugh pentru evaluarea funcției hepatice este severitatea encefalopatiei, care este dificil de determinat la copiii mici. Luând în considerare acest factor, au fost propuse și alte scale care includ o gamă mai largă de parametri de laborator și permit evaluarea severității stării pacientului în primul an de viață pentru a determina momentul optim pentru transplantul hepatic:

• prezența ascitei, +15 puncte;
• conținut de colesterol <100 mg/dl sau <2,5 mmol/l, +15 puncte;
• conținut de bilirubină indirectă 3-6 mg/dl sau 51-103 μmol/l, + 11 puncte;
• conținut total de bilirubină >6 mg/dl sau >103 µmol/l, +13 puncte;
• indicele protrombinic <50%, +10 puncte.

Folosind această scală, riscul de mortalitate în decurs de 6 luni este determinat de suma punctelor. Dacă suma punctelor este mai mare de 40, există un risc ridicat de deces (mai mult de 75%) din cauza dezvoltării complicațiilor cirozei hepatice. Dacă suma este 29-39, riscul este de 75%, dacă suma punctelor este mai mică de 28, atunci probabilitatea complicațiilor este minimă, iar mortalitatea în decurs de 6 luni este mai mică de 25%.

Prognoză

Prognosticul este nefavorabil fără transplant hepatic. Rata de supraviețuire a copiilor după această operație este de peste 90%.

Prevenirea

Vaccinarea împotriva hepatitei virale A și B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]