Sclerodermia sistemică juvenilă

Scleroza juvenila sistemica (sinonim - scleroză sistemică progresivă) - boală cronică polisistemny din grupul de boli sistemice ale tesutului conjunctiv care se dezvoltă înainte de vârsta de 16 ani și se caracterizează prin modificări progresive fibro sclerotic în piele, sistemul musculo-scheletic, organele interne și reacții vasospastice după tipul sindromului Raynaud .

Codurile ICD-10

• M32.2. Scleroza sistemică cauzată de droguri și substanțe chimice.
• M34. Scleroza sistemică.
• M34.0. Scleroza sistemică progresivă.
• M34.1. Sindromul CREST.
• M34.8. Alte forme de scleroză sistemică.
• M34.9. Scleroza sistemică, nespecificată.

Epidemiologia sclerodermiei sistemice juvenile

Sistemul sclerodermic al sistemului juvenil este o boală rară. Incidența primară a sclerodermiei sistemice juvenile este de 0,05 la 100 000 de populație. Prevalența sclerozei sistemice la adulți variază de la 19-75 de cazuri la 100 000 de locuitori, incidența - 0,45-1,4 la 100 000 pe an, în timp ce proporția de copii sub vârsta de 16 de ani, la pacienții cu sclerodermie sistemică este mai mică de 3% , și copiii sub 10 ani - mai puțin de 2%.

Sclerodermia sistemică la copii începe adesea în vârstă școlară preșcolară și junior. La vârsta de până la 8 ani, sclerodermia sistemică este la fel de frecventă la băieți și fete, iar printre copiii mai mari, fetele predomină (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologia și patogeneza sclerodermiei sistemice juvenile

Etiologia sclerodermiei nu a fost studiată în mod adecvat. Ei presupun o combinație complexă de factori ipotetici și deja cunoscuți: genetice, infecțioase, chimice, inclusiv medicamente, care au condus la lansarea unui complex de procese autoimune și de formare a fibrei, tulburări microcirculative.

Cauzele sclerodermiei sistemice juvenile

[5], [6]

Simptomele sclerodermiei sistemice juvenile

Sclerodermia sistemică juvenilă are o serie de caracteristici:

• Sindromul pielii este adesea reprezentat de variante atipice (leziuni focale sau liniare, hemiforme);
• înfrângerea organelor interne și a sindromului Raynaud sunt mai puțin frecvente decât la adulți, sunt mai puțin pronunțate clinic;
• specifice markerilor imunologici sclerodermici sistemici (anticorpii antitopoizomeraznye - Scl-70 și anticorpii anti-centromere) sunt detectați mai rar.

Simptomele sclerodermiei sistemice juvenile

Clasificarea sclerodermiei sistemice juvenile

Scleroderma juvenilă sistemică, în care, împreună cu comuna leziune a pielii în proces implicate organe, ar trebui să se facă distincție între yuvenilnoi localizate sclerodermie, care se caracterizează prin dezvoltarea sclerozei pielii și a țesuturilor subiacente, fără distrugerea vaselor și a organelor interne, dar termenul generic de multe ori aceste boli combinate „sclerodermia Juvenile“ .

Nu există o clasificare a sclerodermiei sistemice juvenile, prin urmare se folosește o clasificare dezvoltată pentru pacienții adulți.

[7]

Formele clinice ale sclerodermiei sistemice

• Presklerodermiya. Poate fi diagnosticat la un copil cu sindromul Raynaud în prezența anticorpilor specifici - AT Scl-70, anticorpi la centromere (în cele mai multe cazuri se dezvoltă sclerodermia sistemică juvenilă).
• sclerodermie sistemica cu afectare difuză cutanată (formă difuză) - tip agresiv pe scară largă a leziunii pielii proximal și extremitățile distale, feței, trunchiului și boala timpurie ( în timpul primului an) a organelor interne, detectarea anticorpilor la topoizomerazei I (Scl-70).
• Sistemice leziuni cutanate cu sclerodermie limitata (forma akroskleroticheskaya) - lung izolat sindromul Raynaud, care este precedată de o leziune limitată a pielii antebrațelor distale și mâini, picioare și picioare, modificări ulterioare viscerale, detectarea anticorpilor centromere. Caracteristică scleroderma juvenilă sistemică - sindromul cutanat atipice sau o linie focal (pentru gemitipu) leziune a pielii, care nu este o variantă clasică akroskleroticheskim.
• Sclerodermia fără sclerodermie - forme viscerale, în care imaginea clinică este dominată de înfrângerea organelor interne și de sindromul Reynaud, iar modificările cutanate sunt minime sau absente.
• Formele încrucișate reprezintă o combinație de semne de sclerodermie sistemică și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv sau de artrită reumatoidă juvenilă.

Cursul sclerodermiei sistemice este acut, subacut și cronic.

Gradul activității bolii: I - minim, II - moderat și III - maxim. Determinarea gradului de activitate a sclerodermiei sistemice este condiționată și se bazează pe date clinice - severitatea simptomelor clinice, prevalența leziunii și rata de progresie a bolii.

Etapele sclerodermiei sistemice:

• I - inițial, identificați 1-3 localizarea bolii;
• II - generalizarea, reflectă natura sistemică, polisindromică a bolii;
• III - târziu (terminal), există o insuficiență a funcției unuia sau mai multor organe.

[8], [9], [10], [11]

Diagnosticul sclerodermiei sistemice juvenile

Pentru diagnostic, sunt propuse criterii preliminare de diagnostic pentru sclerodermia sistemică juvenilă dezvoltată de reumatologi europeni (Societatea Europeană de Rheumatologie Pediatrică, 2004). Pentru a stabili diagnosticul, sunt necesare 2 criterii mari și cel puțin un criteriu mic.

Diagnosticul sclerodermiei sistemice juvenile

Tratamentul sclerodermiei sistemice juvenile

Pacienții care prezintă terapie, masaj și fizioterapie fizică, care ajută la menținerea funcționalității sistemului musculo-scheletic, intarirea musculaturii, a spori gama de mișcare în articulații, pentru a preveni apariția contracturilor flexie.

Cum este tratată scleroderma sistemică juvenilă?

Prevenirea sclerodermiei sistemice juvenile

Prevenirea primară a sclerodermiei sistemice juvenile nu este dezvoltată. Prevenirea secundară este de a preveni reapariția bolii și implică un avertisment de expunerea excesivă la soare și hipotermie, interzicerea contactului cu pielea pacientului cu diverse substanțe chimice și coloranți, de protecție a pielii de la un prejudiciu posibil, injectarea nerezonabile. Se recomandă să poarte haine de cald, în special mănuși și șosete, în măsura în care este posibil de stres a evita, vibrații, fumatul, consumul de cafea, precum și care primesc medicamente care cauzează vasospasm sau creșterea vâscozității sângelui. Nu luați vaccinări preventive în perioada activă a bolii.

Perspectivă

Prognosticul pentru viața copiilor cu sclerodermie sistemică este mult mai favorabil decât la adulți. Mortalitatea la copiii cu sclerodermie sistemică sub vârsta de 14 ani este de numai 0,04 la 1000 000 de locuitori pe an. Rata de supraviețuire de cinci ani a copiilor cu sclerodermie sistemică este de 95%. Cauzele de deces - insuficiență cardiopulmonară progresivă, criză renală sclerodermică. Posibilă formarea defectelor cosmetice pronunțate, invaliditatea pacienților în legătură cu încălcarea funcției sistemului musculoscheletic și cu dezvoltarea leziunilor viscerale.

[12]