Schimbări ale pielii în sclerodermie

Sclerodermie (dermatoskleroz) - o boală a țesutului conjunctiv cu grup prevalenta tulburari fibro-vasculare și tip obliterante sclerotic endarteritis comun cu modificări vasospastice, dezvoltând în principal în piele și țesutul subcutanat.

[1], [2], [3],

Cauzele și patogeneza modificărilor cutanate ale sclerodermiei

Cauzele și patogeneza sclerodermiei nu sunt pe deplin înțelese. Factorii de declanșare sunt infecțiile virale, bacteriene, stresul, trauma etc. În prezent, mulți oameni de știință sclerodermia sunt considerați ca o boală autoimună. Detectarea autoanticorpilor la componente ale țesutului conjunctiv, reducerea conținutului limfocitelor T prin creșterea nivelului de limfocite B, creșterea concentrației de imunoglobuline din toate clasele indică patogeneza autoimună a bolii.

Ca urmare a proceselor autoimune prin dezorganizarea progresivă a țesutului conjunctiv de colagen: edem mucoid și fibrinoidă, necroza fibrinoidă și scleroza hialinoza. Sa observat accelerarea biosintezei și maturarea colagenului în pielea pacienților cu sclerodermie limitată și sistemică. În plus, tulburările microcirculare și modificările proprietăților sângelui joacă un rol important. Prezența cazurilor familiale de sclerodermie, o asociere de sclerodermia localizate cu antigene HLA-B18, B27, A1 și BW40 confirmă rolul eredității în patogeneza sclerodermiei. La apariția sclerodermiei, un rol important îl joacă starea sistemului nervos, endocrin și a altor organe ale corpului.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Modificările morfologice ale pielii cu sclerodermie limitată și sistemică sunt similare. În edem, se observă edemul și omogenizarea colagenului dermei și a pereților vaselor cu infiltrație limfocitară.

În stadiul de consolidare, atrofia epidermei și a stratului papilar al pielii este vizibilă. Caracteristic este fuziunea grinzilor de colagen în dermă cu semne de hialinoză. Glandele sebacee și sudoare sunt absente sau atrofice. Creșterea caracteristică și umflarea mucoidală a peretelui vascular, o îngustare ascuțită a lumenului vaselor din cauza celulelor endoteliale hipertrofate, scleroza pereților lor. Infiltrația celulară este slab exprimată și este reprezentată de elemente limfocitic-histiocitare.

În stadiul de atrofie, se observă o atrofie pronunțată a tuturor straturilor pielii și a apendicelor.

Simptomele modificărilor cutanate ale sclerodermiei

În cursul clinic al sclerodermiei există 3 etape: edem, compactare, atrofie. Sclerodermia plăcii are loc în toate regiunile lumii. În general, femeile sunt bolnavi, bărbații și copiii sunt mai rare. Leziunile sunt localizate pe trunchi, extremități superioare și inferioare, gât. Sclerodermia începe cu formarea de pete rotunde sau ovale, de culoare galben-violet, cu un diametru de 5-15 cm sau mai multe, ușor umflate. Aceste modificări corespund etapei edemului. În timp, centrul petelor devine mai dens, eritemul devine mai puțin pronunțat sau dispare și focalizarea devine albă, cu o nuanță gălbuie. În acest caz, zona periferică rămâne cianotică sub forma unui inel de liliac. Uneori, compactarea captează grăsimea și mușchiul subcutanat și atinge o consistență cartilaginoasă. Suprafața vetrei devine netedă, pielea dobândește culoarea fildeșului, are strălucirea cerului, părul, transpirația și salonismul absent. Timp de câteva luni sau ani, focalizarea leziunii poate crește în mărime datorită creșterii periferice. Sensibilitățile subiective sunt absente. Apoi vine de-a treia etapă a bolii - etapa atrofie la care sigiliul este resorbit treptat, pielea se subtiaza ca hârtie absorbantă, este ușor de asamblat chiuvete plisate din cauza atrofiei tesutului care stau la baza.

Formele rare și atipice de sclerodermie includ placa nodular (cu buzunare de etanșare pronunțat vybuhayut), buloase-hemoragice (bule manifestate cu conținut hemoragic), necrotic (după balon rămâne țesut ulcerată).

Sclerodermia liniară în dezvoltarea sa trece prin aceleași etape ca placa, diferindu-se numai în configurația focarelor. Leziunile sunt situate longitudinal de-a lungul liniei sagitale, spre frunte, trecând în spatele nasului și asemănătoare cu o cicatrice profundă după impactul sabiei. În focare pot aparea în alte zone ale pielii. În același timp, atrofia nu se limitează la piele, ci se extinde la mușchii și oasele care stau la baza, deformând fața. Adesea, sclerodermia liniară este combinată cu hemiatrofia feței lui Romberg. Această formă este mai frecventă la copii.

Sclerodermia limitată superficială - o boală a petelor albe (leuchen scleroatrofic) se găsește de obicei la femei pe pielea gâtului, pieptului superior sau pe organele genitale. Boala începe cu apariția de pete mici (cu diametrul de până la 5 mm) de culoare albă de zăpadă, adesea înconjurate de o lingură roz-liliac, care apoi devin maro. Centrul de pete se lipeste, kamadonii sunt adesea vizibili, atrofia se dezvolta mai tarziu.

Cu sclerodermie limitată, același pacient poate avea o combinație de forme diferite. Dintre bolile concomitente, sistemele cardiovasculare, nervoase și endocrine și sistemul musculoscheletal pot fi afectate.

Sclerodermia sistemică afectează în principal femeile, mult mai rar - bărbații și copiii. Caracterizată prin dezorganizarea sistemică a țesutului conjunctiv al pielii și al organelor interne. Boala începe, de obicei, cu o perioadă prodromală (stare generală de rău, slăbiciune, dureri articulare și musculare, dureri de cap, temperatură subfebrilă). Factorii de declanșare sunt adesea stresul, hipotermia sau trauma. Există forme acrosclerotice și difuze de sclerodermie sistemică. Alocarea sindromului CREST, conform multor dermatologi, pare a fi justificată.

În forma acrosclerotică, pielea părților distal ale feței, mâinilor și / sau picioarelor este în mod obișnuit afectată. La majoritatea pacienților, primul simptom al pielii este căderea sau înroșirea falangelor distală ale degetelor datorate spasmului vaselor. Pielea devine întinsă, strălucitoare, are o nuanță albică sau ciotico-roz. Culoarea cianotică a pielii, amorțeală. Când se apasă o perioadă lungă de timp, gropile sunt conservate (stadiul edemului dens). În timp, o medie de 1-2 luni, dezvoltă oa doua etapă a bolii - stadiul de densificare. Pielea se răcește, se usucă datorită transpirației și sebumului, culoarea ei dobândește o nuanță de fildeș vechi, pe suprafață se găsesc focare de telangioktasie și hipopigmentare și hiperpigmentare. Mișcarea degetelor este limitată, poate să apară contracția degetelor.

În a treia etapă (etapa atrofie) marcată subțiere a pielii și atrofie a mușchilor mâinii, provocând degetele seamănă cu „degete Madonna“.) Unii pacienti dezvolta leziuni nevindecabile cronice. Odată cu înfrângerea feței se observă o masca de fata cum ar fi, îngustarea gura, nas ascutita si ridurile kisetoobraznye in jurul gurii. Adesea membranele mucoase sunt afectate, adesea gura. Etapa edemelor este batjocorită de etapa de compactare. Limba este fibroasă și încrețită, devine rigidă, ceea ce face ca vorbirea și înghițirea să fie dificile.

În forma difuză a sclerodermiei sistemice, se observă generalizarea leziunii cutanate și implicarea organelor interne în procesul patologic. În acest caz, boala începe cu trunchiul, apoi se extinde pe pielea feței și a membrelor.

In sclerodermie sistemica dezvolta adesea CREST-sipdrom (calcifiere, sindromul Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectazie marcat înfrângerea sistemului musculo-scheletice (artralgii, artrita, deformare articulare, contracturi, osteoporoza, osteoliza), tractul gastrointestinal (balonare, vărsături, constipație sau diaree, pierderea de tulburări secretorii și funcția motorie), nevrotice și psihologice (cardiopsychoneurosis, hiperhidroză palmelor și tălpilor), tulburări trofice (pierderea părului, unghiilor).

Clasificarea sclerodermiei

Există două forme de sclerodermie - limitate și sistemice, dintre care fiecare are varietăți clinice. Majoritatea dermatologilor consideră aceste schimbări în dermis ca o manifestare a unui singur proces. Inima acestor forme ale bolii este un proces patologic unic sau foarte asemănător, limitat la zonele individuale ale pielii în sclerodermia focală și generalizat atât în raport cu pielea cât și cu alte organe - în sistemul sistemic. În plus, există o uniformitate în imaginea histologică a pielii cu sclerodermie limitată și sistemică.

Sclerodermia limitată este împărțită în placă, liniară și reperată (boala petelor albe sau leuchen sclerotrofic).

[8], [9], [10], [11]

Diagnostic diferențial

Sclerodermia limitată trebuie distinsă de vitiligo, lepră, forma atrofică a lichenului roșu plat, kraurosis vulva.

Sclerodermia sistemică trebuie diferențiată de dermatomioză, boala lui Raynaud, scleroza Busca adultă, sclera și scleremia nou-născuților.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Tratamentul modificărilor cutanate în sclerodermie

În primul rând, este necesar să se elimine factorii precipitanți și comorbiditățile. In tratamentul sclerodermiei localizate antibiotice utilizate frecvent (penicilina), agenți antifibrotice (lidasa, ronidaza), medicamente vasoactive (nicotinat Xantinol, nifedipina, aktovegin), vitamine (grupele B, A, E, PP), antimalarice (delagil, rezohin). De fizioterapie utilizate de intensitate mică iradiere cu laser, oxigenarea hiperbara, băi de parafină, phonophoresis cu Lydasum. Recomanda corticosteroizi, către exterior medicamente care îmbunătățesc trofismului (aktovegin, troksevazin). Cu forma sistemică a pacienților spitalizați. Asociați altele decât medicamentele menționate mai sus, corticosteroizi sistemici și-penicilamina, kuprenil, un bun efect este observat de utilizare neotigazon.