Diagnosticul sclerodermiei sistemice

Diagnosticul sclerodermiei sistemice, care se bazează pe date din studiile instrumentale și de laborator, permite evaluarea gradului de implicare a organelor interne și a severității hipertensiunii pulmonare.

În acest scop, efectuat radiografia toracică, electrice și phonocardiography, ecocardiografie (ecocardiografică) proba cu un timp de 6 minute de mers de testare pentru determinarea insuficienta FC circulator si hipertensiunii pulmonare, evaluarea funcției respiratorii, ventilație-perfuzie stsintigrafik) dreptul pulmonar angiopulmonography cateterizării părți ale inimii, multislice tomografie computerizata a pieptului, precum și teste de sânge (, analize biochimice clinice, imunologice pentru evaluarea hemostazei și reologice sale de sânge).

Studiu ECG in scleroza sistemica, cel mai adesea se constată o scădere de tensiune, tulburări de ritm cardiac (67%) - tahiaritmii ventriculare și supraventriculare, ekstrasnstolii, tulburări ale atrial (42%) și intraventriculară (32%) de conductivitate până la o blocada totala, care necesita implantare stimulator cardiac. Sunt descrise modificări ECG "asemănătoare infarctului" în SSD.

Ecocardiografie - una dintre evaluarea cea mai informativa non-invaziva a presiunii în artera pulmonară, în plus, un studiu pentru a evalua măsurătorile de celule și o grosime a peretelui inimii și pomparea funcției contractile miocardice, dinamica și fluxurilor formă intracardiace. Pe dilatarea ventriculului drept este cel mai bine apreciată prin raportul creșterea suprafeței ventriculului drept la zona ventriculului stâng (de preferință de la apical poziția 4 camere), atunci când valoarea acestui raport aproximativ 0,6-1,0 spun dilatarea usoara a ventriculului drept, la o valoare mai mare de 1, 0 - despre dilatarea pronunțată. Ecocardiografia bidimensionala permite înconjoară cinetica septului interventricular - mișcarea sistolică paradoxală cu hipertensiune pulmonară severă, care, împreună cu o scădere a fluxului venos pulmonar, ceea ce duce la afectarea relaxarea izometrica a ventriculului stâng. Majoritatea pacientilor cu sclerodermie sistemica, chiar si cu semne minore de rănire a miocardului la ecocardiografie detecta disfuncția diastolică a ventriculului stâng (50-80%). (Scădere mai mică de 55% din fracția de ejecție a ventriculului stâng), riscul de deces în scleroza sistemică crește în mod repetat, atunci când simptomele disfuncție sistolică.

Cu ajutorul Dopplerului cu unde pulsare, este posibilă măsurarea presiunii în artera pulmonară. Presiunea sistolică în artera pulmonară este echivalentă cu presiunea sistolică din ventriculul drept, în absența unei obstrucții a fluxului de sânge din ventricul. Presiunea sistolică din ventriculul drept este evaluată prin măsurarea debitului de regurgitare sistolică pe supapa tricuspidă (V) și prin estimarea presiunii atriale drepte (DPP) aplicată în formula:

Presiunea sistolică în ventriculul drept = 4v2 + DPP.

DFT este fie o valoare standard, fie este măsurată prin caracteristicile venei cava inferioare sau prin extinderea venelor jugulare. Regurgitarea tricuspidă poate fi evaluată la majoritatea (74%) dintre pacienții cu hipertensiune pulmonară,

Pe baza valorilor presiunii sistolice din artera pulmonară, se disting următoarele grade de hipertensiune pulmonară:

• lumină - de la 30 la 50 mm Hg;
• media - de la 51 la 80 mm Hg;
• Greu - de la 81 mm Hg. și mai sus.

In ciuda tuturor evidente avantajele ecocardiografie, există limitări în ceea ce privește metoda de diagnostic a disfuncției ventriculare drepte cu anumite dificultăți și imagistica ventriculului drept al structurii anatomice (prezența trabeculelor și moderatornogo strand). Studiul parametrilor activității sale funcționale utilizând tehnicile EchoCG standard nu este complet corect. Astfel, problema evidentei neinvazive a capacităților funcționale ale inimii drepte este evidentă. În prezent, există dovezi în literatura de specialitate cu privire la posibilitatea de a folosi ecocardiografie Doppler tisular (ecocardiografie Doppler), o tehnică care constă în determinarea vitezei de deplasare a structurilor tisulare și este proiectat pentru studiul aprofundat al funcției miocardice. Această metodă va furniza informații obiective despre starea funcției longitudinale globale și segmentale a miocardului. Particularitatea tehnicii constă în posibilitatea acestei utilizări pentru determinarea funcției sistolice și diastolice a miocardului drept al inimii.

Cateterism cardiac pe dreapta si a embolismului pulmonar - o metoda de „standardul de aur“ în diagnosticul hipertensiunii pulmonare, metoda „directă“ face posibilă măsurarea cea mai mare precizie a presiunii in atriul drept si ventriculul drept, pulmonară presiunea artera pană a arterei pulmonare (PAOP), pentru a calcula debitul cardiac (metoda termodiluție este adesea utilizat, cel puțin - metoda Fick), pentru a determina nivelul de oxigenare a sângelui venos amestecat (PVG și SVC)). Această metodă ajută să înconjoare severitatea hipertensiunii pulmonare și disfuncție ventriculară dreaptă, așa cum este folosit pentru a evalua eficacitatea vasodilatatoare (de obicei, proba acută)

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este o metodă relativ nouă pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare. RMN va oferi posibilitatea de a estima cu exactitate grosimea și volumul peretelui cavității ventriculare drepte, precum și fracția de ejecție a ventriculului drept.

[1], [2], [3]

Criterii de diagnosticare pentru sclerodermia sistemică

Asociația Americană a Reumatologilor a propus următoarele criterii de diagnosticare pentru BTS.

Un criteriu amplu este scleroderma proximală: îngroșarea simetrică și indurarea pielii degetelor, care se extind în proximitate de articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangeale. Modificările pot afecta fața, gâtul, pieptul și stomacul.

Criterii mici.

• acroscleroderma; modificările de mai sus ale pielii sunt limitate la degete.
• Cicatricile digitale: zonele de răsucire a pielii la vârful degetelor sau pierderea substanței de pe plăcuțele degetelor.
• fibroză pulmonară bazală bilaterală: mesh sau umbra-liniara nodal, cea mai pronunțată în părțile bazale ale plămânilor, cu un examen standard de raze X poate fi o manifestare a tipului de celule pulmonare.

Pentru a stabili un diagnostic de DSS, trebuie să existe unul sau două criterii mici. Utilizarea acestor criterii pentru a recunoaște stadiile timpurii ale bolii este imposibilă.

Pentru a evalua activitatea SSA, sunt utilizați în prezent indicii elaborați de trupa europeană pentru studiul sclerodermiei sistemice. Punctele s-au înscris. Scorul maxim posibil este de 10, cu o activitate de 3 puncte sau mai mare, boala este considerată activă, mai puțin de 3 - inactivă.

Evaluarea activității sclerodermiei sistemice

Parametru	Marca	Trăsătură
Scorul pielii> 14	1	Utilizați un număr modificat de piele, estimat în scoruri de la 0 la 3 în 17 zone ale corpului
Skleredema	0.5	Îngroșarea țesuturilor moi, în principal pe degete datorită inducerii / pielii
Piele	2	Deteriorarea manifestărilor cutanate în ultima lună, în funcție de pacient
Necroza digitala	0 5	Ulcerul digestiv activ sau necroza
Nave	0.5	Deteriorarea manifestărilor vasculare în ultima lună, în funcție de pacient
Artrită	0 5	Umflarea simetrică a articulațiilor
Inima / plămânii	2	Deteriorarea manifestărilor cardiopulmonare în ultima lună, în funcție de pacient
ESR> 30 mm / h	1.5	Determinată de metoda lui Westergren
Gypsophagia pneumonia	1	Reducerea NW- sau C4-com-
Reducerea RLCO *	0.5	RLCO <80% din nivelul normal

[4], [5], [6], [7]

Exemple de formulare a diagnosticului

Sclerodermie sistemică, formă limitată, curs cronic, activ. Sindromul Reynaud, esofagita, sclerodactyli, hipertensiunea arterială pulmonară de grad II, II FC.

Scleroderma sistemică difuză actuală formă bystroprogressiruyushee, poliartrită activă, clasa funcțională (FC) II, miozită interstițială, glomerulonefrită, insuficiență renală cronică I, pneumonie recurentă, fibroză pulmonară bazal, insuficiență respiratorie I, miocardita, frecvent aritmia ventriculară, insuficiență circulatorie (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],