Colesteatom al urechii medii

Cel mai adesea, colesteatomul este definit ca un tip de chist epidermoid localizat în urechea medie și procesul mastoid al osului temporal al craniului. Deci nu este o tumoare histologic. Conform ICD-10, această formațiune patologică a urechii medii are codul H71.

Epidemiologie

Potrivit experților de la Academia Europeană de Otologie și Neurootologie (EAONO), la nivel global, din peste 20 de milioane de persoane cu boli cronice inflamatorii ale urechii, până la 25% dintre pacienți au colesteatom. [1]

Prevalența colesteatomului dobândit este estimată la 95-98%; ponderea congenitalului reprezintă 2-5% din cazuri.

Statistici ale detectării anuale a acestei formațiuni în urechea medie: pentru 100 de mii de copii - în medie, trei cazuri și nouă cazuri pentru același număr de adulți. În Statele Unite, un studiu a raportat șase colesteatome la 100.000 de persoane. Vârsta medie a copiilor diagnosticați cu colesteatom dobândit a fost de 9,7 ani. Colesteatoamele dobândite au aproximativ 1,4 ori mai multe șanse să apară la bărbați decât la femei. Un studiu din Marea Britanie a arătat o incidență crescută a colesteatomului în zonele defavorizate socio-economic, sugerând că incidența colesteatomului dobândit este mai mare la pacienții cu venituri mici, deși sunt necesare mai multe cercetări în acest domeniu. [2]

Cauze colesteatoamele

După origine, colesteatoamele sunt împărțite în primar (congenital), secundar (dobândit, format la orice vârstă) și idiopatic (când este imposibil să se determine etiologia exactă). [3]

Experții numesc astfel de cauze cheie ale celei mai frecvente forme secundare ale acestei patologii, cum ar fi  perforarea membranei timpanice a  etiologiei inflamatorii, traumatice sau iatrogene; otita medie exudativă  și otita medie purulentă, mai exact,  otita medie purulentă cronică .

Dintre factorii etiologici, se distinge și inflamația purulentă a urechii medii, care se dezvoltă în regiunea eritematoză (epitimpan-antrală) - epitimpanită cu colesteatom.

Adesea colesteatomul este rezultatul problemelor cu  trompa auditivă (Eustachian) : o încălcare a funcției sale din cauza inflamației - tubo -  otită  sau infecții ale urechii medii și ale sinusurilor paranasale.

Forma congenitală a colesteatomului este un diagnostic destul de rar. Formarea chistică primară a unei membrane timpanice intacte (membrana tympani), de regulă, se formează în partea sa slab întinsă (pars flaccida), dar poate apărea în urechea medie (în apropierea procesului cohlear al cavității timpanice sau în apropierea trompei Eustachian), precum și în oasele adiacente ale craniului. [4]

Colesteatomul congenital la un copil este o formațiune epidermoidă heteroplastică formată în timpul dezvoltării intrauterine. În mai mult de jumătate din cazuri la copii și adolescenți, o astfel de educație este dezvăluită atunci când contactați un otorinolaringolog pentru pierderea auzului.

Factori de risc

La otiatrie, factorii de risc pentru dezvoltarea colesteatomului sunt de obicei asociați cu boli infecțioase acute și cronice frecvente  ale urechii medii ; perforarea și alte  leziuni ale membranei timpanice ; încălcarea permeabilității tuburilor auditive (adesea cu antecedente de nazofaringită cronică, rinită alergică sau adenoide mărite); unele proceduri otologice (de exemplu, drenajul urechii medii cu tuburi timpanostomice). [5]

Riscul de a dezvolta această patologie este crescut la copiii cu  anomalii ale urechii , care se observă în sindroamele congenitale ale lui Treacher Collins, Cruson, Goldenhar și apar și la copiii cu sindrom Down, sindrom Jessner-Cole și fisură  palatină .

Patogeneza

În aparență, colesteatoamele sunt o formație elastică albicioasă-sidefie de formă ovală - un chist cu pereți subțiri care conține fragmente de cheratină cerată sau cazeoasă stratificată (numite resturi de cheratină de către medici). Și în interiorul colesteatomului congenital, se găsesc histologic celule keratinizate de epiteliu scuamos stratificat de origine exodermică. [6]

Explorând clinica, etiologia și patogeneza acestei formațiuni, otiatrii și otoneurologii au prezentat diferite teorii ale formării colesteatomului. 

Conform celei mai convingătoare versiuni, mecanismul de formare a colesteatomului congenital se datorează mișcării anormale a celulelor din mezenchimul crestei neurale dorsale în timpul stabilirii arcurilor faringiene și a rudimentului urechii medii în timpul embriogenezei sau în timpul formării canalul urechii și membrana timpanică a fătului în gestație timpurie. O altă ipoteză sugerează pătrunderea celulelor ectoului extraembrionar și a mezodermului amnionului în spațiul urechii medii. [7]

Una dintre teoriile care explică apariția colesteatomului dobândit se referă la keratinizarea crescută a epiteliului membranei mucoase a urechii medii, cu o reacție inflamatorie care duce la eliberarea de ciclooxigenază-2, interleukine, factori de creștere endotelială vasculară și creștere epidermică, care stimulează proliferarea keratinocitelor epiteliale. În plus, cercetătorii au descoperit că resorbția osteoclastică a osiculelor auditive ale urechii medii sau a osului procesului mastoid în timpul formării colesteatomului se produce datorită acțiunii prostaglandinelor, enzimelor colagenolitice și lizozomale, care sunt sintetizate prin conectivitate (granulare) țesut format în apropierea structurilor osoase.

Potrivit unei alte teorii, în cazurile de disfuncție a trompei lui Eustachian, presiunea negativă din urechea medie trage membrana timpanică spre interior (către osiculele auditive) pentru a forma un pli (numit buzunar de retracție), care se umple cu celule detașate ale epiteliului scuamos keratinizat. și se transformă în chist.

O altă teorie sugerează că atunci când membrana timpanică este perforată, epiteliul scuamos care acoperă canalul auditiv extern se răspândește (migrează) în cavitatea urechii medii, adică crește de-a lungul marginilor defectului membranei.

Simptome colesteatoamele

După cum arată practica clinică, colesteatoamele, în special cele congenitale, pot fi latente pentru o lungă perioadă de timp, iar simptomele emergente se referă de obicei doar la o ureche.

În cazul colesteatomului dobândit, primele semne se manifestă prin otoree constantă sau periodică - descărcare apoasă din ureche, care, în prezența unei infecții, poate fi purulentă (cu miros neplăcut) și, uneori, sângeroasă. Cu otita medie avansată, pot exista dureri ale urechii. [8]

Pe măsură ce formarea chistică crește, lista plângerilor pacienților se extinde și include:

• o senzație de disconfort și presiune la o ureche;
• tinitus (zgomot constant sau sunete în ureche);
• durere de cap;
• ameţeală;
• durere în ureche sau în spatele urechii;
• hipoacuzie unilaterală (hipoacuzie);
• slăbiciune musculară pe o parte a feței (în cazuri rare)

Cu toate acestea, severitatea simptomelor variază, iar unii pacienți pot avea doar disconfort ușor la nivelul urechii.

În plus față de toate simptomele enumerate, cu un colesteatom al unghiului cerebelopontin, care a atins o dimensiune semnificativă, există o contracție involuntară a mușchilor faciali și paralizie progresivă  a nervului facial .

Formulare

Există tipuri de colesteatom și locul de formare a acestora. Colesteatomul urechii externe este rareori diagnosticat, dar se poate răspândi la membrana timpanică, la urechea medie sau la procesul mastoid, este posibilă și deteriorarea canalului nervos facial situat în osul temporal (os temporale).

Colesteatomul canalului auditiv extern este o masă chistică în zona cortexului osos deteriorat în peretele părții osoase a canalului auditiv extern (meatus acusticus externus).

Colesteatomul urechii medii sau colesteatomul cavității timpanice (care se află în centrul urechii medii - între timpan și urechea internă) este în majoritatea cazurilor o complicație a otitei medii cronice.

Colesteatomul congenital al osului temporal apare în procesul său mastoid (processus mastoideus) sau în partea timpanică subțire (pars tympanica) fuzionată cu acesta, care limitează canalul auditiv extern și deschiderea auditivă. Dacă se formează o formație chistică în procesul osului temporal al craniului situat în spatele urechii și care are cavități de aer, atunci este diagnosticat colesteatomul mastoid.

Cavitatea urechii medii cu membrana timpanică este situată în partea petroasă (petroasă) a osului temporal, care, datorită formei sale triunghiulare, a fost numită piramidă. O parte a suprafeței sale anterioare este peretele superior (acoperișul) cavității timpanice. Și acesta este locul în care se poate forma colesteatomul piramidei osoase temporale, adică partea sa pietroasă (pars petrosa). Și colesteatomul vârfului piramidei osoase temporale înseamnă localizarea acestuia în suprafața anterioară a piramidei orientată în sus, unde se află semi-canalul trompei Eustachian.

Peretele superior al cavității timpanice al urechii medii îl separă de cavitatea craniană, iar dacă colesteatomul format în urechea medie sau în piramida osului temporal se răspândește în creier - prin elitrele fosei craniene medii - cerebrale se poate observa colesteatom, pe care experții îl atribuie complicațiilor intracraniene otogene.

Și colesteatomul unghiului cerebelopontin este o formațiune congenitală care crește încet în spațiul umplut cu lichid cefalorahidian între trunchiul cerebral, cerebel și suprafața posterioară a osului temporal.

Specialiștii determină etapele colesteatomului urechii medii: colesteatomul pars flaccida (partea întinsă slab a membranei timpanice), colesteatomul părții întinse (pars tensa); colesteatom congenital și secundar (cu perforație a membranei timpanice).

În stadiul I, colesteatomul este localizat într-un singur loc; în stadiul II, pot fi afectate două sau mai multe structuri; în stadiul III, există complicații extracraniene; Stadiul IV este determinat cu răspândirea intracraniană a educației. [9]

Complicații și consecințe

Creșterea agresivă a colesteatomului - inclusiv congenital - poate provoca consecințe periculoase și complicații:

• distrugerea lanțului osiculelor auditive cu  deficiențe de auz  ( hipoacuzie conductivă sau mixtă);
• distrugerea peretelui părții osoase a canalului auditiv extern și eroziunea pereților cavității timpanice;
• dezvoltarea procesului inflamator și răspândirea acestuia în zonele înconjurătoare, inclusiv urechea internă (labirint). Datorită pătrunderii colesteatomului în labirint, poate apărea inflamația acestuia (labirintita), precum și o fistulă (fistula) a urechii interne.
• Răspândirea masei în afara urechii poate duce la:
• obturarea antrului (peșterii) procesului mastoid al osului temporal, care este plin de inflamație -  mastoidită ;
• tromboza sinusului cavernos al durei materne a creierului;
• dezvoltarea meningitei purulente;
• abces intracranian (epidural sau subdural);
• abces cerebral .

Diagnostice colesteatoamele

Diagnosticul clinic al colesteatomului se efectuează în timpul unei examinări amănunțite  a urechii .

Pentru aceasta, se utilizează diagnostice instrumentale:

• otoscopie  și otomicroscopie;
• radiografia urechii și a osului temporal ;
• timpanometrie .

Se efectuează un  test auditiv  (folosind audiometrie sau teste de impedanță).

Detectarea sau confirmarea vizuală a colesteatomului necesită tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică. Dacă se suspectează colesteatomul, toți pacienții trebuie să fie supuși unui RMN difuzat. Colesteatomul la RMN (pe imaginile ponderate T2 în planurile frontale și axiale) arată ca o zonă hiperintensă (luminoasă).

Și colesteatomul urechii medii pe CT este vizualizat ca o acumulare delimitată brusc de țesuturi moi omogene (densitate scăzută) în cavitatea urechii medii, dar datorită specificității reduse a tomografiei computerizate, este aproape imposibil să o distingem de granulație țesut care înconjoară structurile osoase. Cu toate acestea, CT arată toate modificările osoase, inclusiv defectele osiculelor auditive și eroziunea osului temporal, astfel încât această examinare este necesară pentru a planifica o operație de eliminare a acestei formațiuni.

Este dificil să se distingă colesteatomul congenital de colesteatomul dobândit, astfel încât diagnosticul, în primul rând, ia în considerare istoricul și semnele clinice.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al colesteatomului cu keratoză și tumoare erozivă a canalului auditiv extern, aterom și adenom al urechii medii, granulom eozinofil, oto și timpanoscleroză, glomangiom al cavității timpanice, meningiom ectopic, carcinom cu celule scuamoase are o mare importanță.

Tratament colesteatoamele

Pentru a suprima inflamația în cazurile de colesteatom secundar, tratamentul include curățarea urechii, antibiotice și picături pentru urechi. Toate detaliile din publicații:

• Antibiotice pentru otita medie
• Picături pentru otita medie
• Tratamentul otitei medii supurative cronice în spital și acasă
• Fizioterapie pentru otita medie

Nu există niciun medicament care să elimine această formațiune, prin urmare, singura modalitate este tratamentul chirurgical, a cărui tactică este determinată de stadiul bolii în momentul operației.

De obicei, prin mastoidectomie (deschiderea celulelor aeriene ale procesului mastoid al osului temporal), colesteatomul este îndepărtat. Procedura microchirurgicală standardizată este mastoidectomia cu peretele de jos (contraindicată la copii) - mastoidectomia radicală modificată cu îndepărtarea peretelui osos al canalului auditiv extern (necesitând, de asemenea, reconstrucția membranei timpanice). O altă tehnică este mastoidectomia pe peretele canalului, în timpul căreia toate părțile pneumatizate ale procesului mastoid sunt îndepărtate în timp ce se păstrează peretele posterior al canalului urechii. [10]

În același timp, chirurgii pot efectua timpanoplastie - refacerea membranei timpanice (cartilajul sau țesutul muscular al unei alte părți a urechii).

Examinarea pentru operația de îndepărtare a colesteatomului constă în raze X și CT ale urechii și osului temporal, ECG. De asemenea, este necesar să treceți teste de sânge (generale, biochimice, pentru coagulare).

Cât durează eliminarea colesteatomului? Durata medie a unei astfel de intervenții chirurgicale, efectuată sub anestezie generală, este de două până la trei ore.

În perioada postoperatorie (timp de câteva săptămâni), pacienții nu trebuie să îndepărteze bandajul (până la permisiunea medicului); se recomandă să dormiți cu capul ridicat (acest lucru va reduce umflarea și va îmbunătăți scurgerea exsudatului din cavitatea urechii); evitați să pătrundeți apă în urechea operată, să faceți mișcare și să zburați. [11]

Destul de des, chiar și o operație efectuată cu succes nu este capabilă să prevină reapariția colesteatomului, care apare în 15-18% din cazuri la adulți și în 27-35% din cazuri la copii.

Luând în considerare acest lucru, la 6-12 luni de la operație, se efectuează o revizuire după îndepărtarea colesteatomului - prin intervenție chirurgicală sau folosind RMN. Potrivit unor rapoarte, în aproape 5% din cazuri, este nevoie de o a doua operație. [12]

Profilaxie

Este imposibil să se prevină formarea colesteatomului congenital, iar prevenirea formării epidermoide secundare a urechii medii este detectarea și tratarea în timp util a bolilor sale inflamatorii.

Prognoză

În general, prognosticul colesteatomului depinde de localizarea acestuia, etologie, stadiul de dezvoltare și vârsta pacientului.

Aproape întotdeauna, această formațiune poate fi îndepărtată, dar creșterea necontrolată a acesteia poate provoca probleme grave, în primul rând cu auzul.

Când sunt întrebați dacă handicapul este administrat cu colesteatom, experții răspund după cum urmează. Acest diagnostic nu este inclus în lista care oferă dreptul de a înregistra un handicap, dar există un handicap auditiv, inclusiv cu hipoacuzie de gradul III, cu condiția ca compensarea acestuia cu ajutorul unui aparat auditiv să fie insuficientă pentru activitatea profesională cu drepturi depline.