Expert medical al articolului
Noile publicații
Tumora Wilms - Prezentare generală a informațiilor
Ultima examinare: 04.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Tumora Wilms este numită după chirurgul german Max Wilms (1867-1918), care a publicat pentru prima dată o descriere a șapte cazuri ale acestei tumori la copii în 1899.
Epidemiologia tumorii Wilms
Tumora Wilms reprezintă 5,8% din totalul neoplasmelor maligne la copii. Incidența tumorii Wilms în populația pediatrică este de 7,20 la 100.000. Vârsta medie a celor afectați este de 36 de luni pentru băieți și 43 de luni pentru fete. Incidența maximă se înregistrează la vârsta de 2 până la 4 ani. În grupa de vârstă sub 5 ani, această tumoră se situează pe locurile 3-4 ca incidență, reprezentând aproximativ jumătate din totalul neoplasmelor detectate la copiii de această vârstă. Raportul de incidență între băieți și fete este același.
[ Cauzele și patogeneza tumorii Wilms
Tumora Wilms în 60% din cazuri este o consecință a mutației somatice, 40% din tumorile Wilms sunt cauzate de mutații determinate ereditar. Mutațiile genelor supresoare recesive WT1, WT2 și p53, situate în cromozomul 11, sunt de mare importanță în patogeneza acestei tumori. Conform teoriei carcinogenezei în două etape a lui Knudson, mecanismul de declanșare al tumorii Wilms poate fi considerat o mutație în celula germinală, iar apoi o modificare a genei alternative în cromozomul omolog. Pe lângă anomaliile idiopatice, tumora Wilms poate fi o manifestare a unor sindroame ereditare precum sindromul Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumora Wilms, aniridie, anomalii genito-urinare și retard mintal), hemihipertrofie, sindromul Denys-Drash (tulburări intersexuale, nefropatie, tumora Wilms) și sindromul Le-Fraumeni.
Simptomele tumorii Wilms
Cel mai frecvent simptom al tumorii Wilms la copii este apariția asimptomatică a unei tumori palpabile (61,6%). Adesea, neoplasmul este detectat în timpul examinării copilului în absența oricăror plângeri (9,2%). În plus, sunt posibile macrohematurie (15,1%), constipație (4,3%), pierdere în greutate (3,8%), infecție urinară (3,2%) și diaree (3,2%). Manifestări rar descrise ale tumorii Wilms la copii sunt greața, vărsăturile, durerea, apariția unei hernii abdominale cu o tumoră mare și creșterea tensiunii arteriale.
Unde te doare?
Ce trebuie să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Cine să contactați?
Tratamentul tumorii Wilms
Cele mai bune rezultate se obțin printr-o abordare multimodală, care include chirurgie, chimioterapie și radioterapie. Toți pacienții sunt supuși nefrectomiei și terapiei citostatice.
Secvența optimă dintre intervenția chirurgicală și chimioterapie rămâne controversată.
Radioterapia se efectuează în mod adjuvant, cu o prevalență ridicată a procesului tumoral, precum și în prezența factorilor nefavorabili progresiei bolii. Algoritmii de tratament sunt determinați în funcție de stadiul bolii și de anaplazia tumorală.
În America de Nord, tumora Wilms este tratată cu nefrectomie imediată urmată de chimioterapie cu sau fără radioterapie postoperatorie.