Expert medical al articolului
Noile publicații
Tumora Wilms: o prezentare generală a informațiilor
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Tumoarea Wilms este numită în onoarea chirurgului german Max Wilms (1867-1918), care a publicat prima dată o descriere a șapte observații privind apariția acestui neoplasm la copii în 1899.
Epidemiologia tumorii Wilms
Tumoarea lui Wilms este de 5,8% din toate neoplasmele maligne la copii. Incidența tumorii Wilms la populația copilului este de 7,20 la 100 000. Vârsta medie a bolnavilor este de 36 de luni pentru băieți și de 43 de luni pentru fete. Incidența maximă este înregistrată la vârsta de 2 până la 4 ani. În grupa de vârstă de până la 5 ani, această tumoare ocupă locul 3-4 în ceea ce privește rata de incidență, reprezentând aproximativ jumătate din toate tumorile detectate la copiii de această vârstă. Incidența morbidității dintre băieți și fete este aceeași.
[Cauzele și patogeneza tumorii Wilms
Tumora Wilms în 60% din cazuri - o consecință a mutațiilor somatice, 40% din tumorile Wilms, din cauza mutatii ereditare deterministe. De o mare importanță în patogeneza acestei tumori este atașat recesiv gena supresoare mutatii WT1, WT2 și p53, care sunt localizate în cromozomul 11. Conform teoriei în două etape a carcinogenezei Knudson, mecanismul de pornire de apariție a tumorii Wilms poate fi considerată ca o mutație în celulele germinale, iar apoi schimba gena alternativa in cromozomul omolog. Pe lângă aberații idiopatică, Wilms tumorii poate fi o manifestare a unor astfel de sindroame ereditare ca sindromul Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumora Wilms, aniridia, anomalii ale organelor urogenitale și retard mintal), hemihypertrophy, sindromul Denys-Drash (tulburare intersex, nefropatie, Wilms tumorale) și sindromul Le-Fraumeni.
Simptomele tumorii Wilms
Cel mai frecvent simptom al tumorii Wilms la copii este aspectul asimptomatic al unei tumori palpabile (61,6%). Adesea, o nouă creștere este detectată atunci când copilul este examinat în absența oricăror plângeri (9,2%). În plus, macrohematuria aspectul (15,1%), constipație (4 3% pierdere în greutate (3,8%), infecții ale tractului urinar (3,2%) și diareea (3,2%) Rare descrise manifestare tumora Wilms la copii. - greață, vărsături, durere, apariția herniilor abdominale cu o tumoare mare și o creștere a tensiunii arteriale.
Unde te doare?
Ce trebuie să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Cine să contactați?
Tratamentul tumorii Wilms
Cele mai bune rezultate sunt obținute printr-o abordare multimodală, incluzând chirurgia, chimioterapia și radioterapia. Toți pacienții suferă nefrectomie și terapie citostatică.
Problema secvenței optime de intervenție chirurgicală și chimioterapie rămâne controversată.
Radioterapia se efectuează în modul adjuvant, cu o prevalență ridicată a procesului tumoral, precum și în prezența factorilor adversi ai progresiei bolii. Algoritmii de tratament sunt determinați pe baza stadiului bolii și anaplaziei tumorale.
În America de Nord, tumora lui Wilms este tratată cu nefrectomie imediată urmată de chimioterapie cu sau fără radioterapie postoperatorie.