Tratamentul tumorii Wilms

Tratamentul tumorii Wilms implică o abordare multimodală, inclusiv chirurgie, chimioterapie și radioterapie. Toți pacienții sunt supuși nefrectomiei și terapiei citostatice. Secvența optimă de intervenție chirurgicală și chimioterapie rămâne controversată. Radioterapia se administrează adjuvant, cu o prevalență ridicată a procesului tumoral, precum și în prezența unor factori nefavorabili pentru progresia bolii. Tratamentul tumorii Wilms este determinat în funcție de stadiul bolii și de anaplazia tumorală.

În America de Nord, abordarea standard pentru tratarea tumorii Wilms este nefrectomia imediată, urmată de chimioterapie cu sau fără radioterapie postoperatorie.

Tratamentul tumorii Wilms în funcție de stadiul și structura histologică a tumorii

Stadiul tumorii	Histologie	Operațiune	Chimioterapie	Radioterapia
I, II	Favorabil	Nefrectomie	Vincristină, dactinomicină (18 săptămâni)	Nu
Eu	Anaplazie
III, IV	Favorabil	Nefrectomie	Vincristină, dactinomicină, doxorubicină (24 săptămâni)	Da
II, III, IV	Anaplazie focală
II, III, IV	Anaplazie difuză	Nefrectomie	Vincristină, doxorubicină, ciclofosfamidă, etopozidă (24 luni)	Da

Doze focale totale: la nivelul patului rinichiului îndepărtat - 10,8 Gy; la nivelul tuturor plămânilor la pacienții cu metastaze pulmonare - 12 Gy.

În Europa, pacienții cu tumoră Wilms primesc chimioterapie preoperatorie cu vincristină și dactinomicină, urmată de nefrectomie și tratament postoperator, al cărui regim în diferite stadii ale bolii nu diferă semnificativ de standardele nord-americane menționate mai sus. Protocolul european pentru tratamentul tumorii Wilms implică utilizarea unor doze mai mari de radiații (15-30 Gy).

Chimioterapia utilizată pentru tumora Wilms se bazează pe scheme terapeutice care includ dactinomicină, vincristină și doxorubicină ca terapie de primă linie și ciclofosfamidă, etopozidă - ca tratament de salvare pentru tumora Wilms în caz de recidivă tumorală sau la pacienții cu un prognostic slab. Dozele de medicamente antitumorale depind de stadiul bolii și de suprafața corporală a copilului.

Doze estimate de medicamente antitumorale utilizate în tumora Wilms

Etapă	Pregătire	Doza
Eu	Dactinomicină	1000 mcg/ m2
	Vincristină	1,5 mg/ m²
II.	Dactinomicină	1000 mcg/ m2
	Vincristină	1,5 mg/ m²
	Doxorubicină	40 mg/ m²
	Ciclofosfamidă	100 mg/ m2
	Etopozidă	400 mg/ m2
al III-lea	Dactinomicină	1,2 mg/ m2 (nu mai mult de 2 mg)
	Vincristină	1,5 mg/ m²
	Doxorubicină	50 mg/ m2
	Ciclofosfamidă	600 mg/ m2
	Etopozidă	100 mg/ m2
IV.	Dactinomicină	1,2 mg/ m2 (nu mai mult de 2 mg)
	Vincristină	1,5 mg/ m²
	Doxorubicină	50 mg/ m2
	Ciclofosfamidă	600 mg/ m2
	Etopozidă	100 mg/ m2

Managementul ulterioar

Pentru a detecta prompt și a trata adecvat tumora Wilms și recurența tumorii, toți pacienții sunt supuși unei monitorizări dinamice atente, a cărei frecvență și tip sunt determinate de stadiul și structura histologică a tumorii.

Tactici de observare dinamică pentru pacienții cu tumoră Wilms

Stadiul și structura histologică	Tipul de examinare	Mod
Toți pacienții	Radiografie toracică	La 6 săptămâni și 3 luni după operație, apoi la fiecare 3 luni (de 5 ori), la fiecare 6 luni (de 3 ori), anual (de 2 ori)
Stadiile 1 și II, histologie favorabilă	Ecografia cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal	Anual (de 6 ori)
Stadiul III, histologie favorabilă	Ecografia cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal	La 6 săptămâni și 3 luni după operație. Apoi, la fiecare 3 luni (de 5 ori). La fiecare 6 luni (de 3 ori), anual de 12 ori
Toate stadiile, structură histologică nefavorabilă	Ecografia cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal	La fiecare 3 luni (de 4 ori), apoi la fiecare 6 luni (de 4 ori)

Prognosticul tumorii Wilms

Prognosticul pentru copiii cu tumoră Wilms este favorabil. Tratamentul trimodal al tumorii Wilms duce la recuperarea a 80-90% dintre pacienți.

În cazul unei variante histologice favorabile a tumorii, ratele de supraviețuire generală și fără recidivă la patru ani ale pacienților cu stadiul I sunt de 98% și 92%, stadiul II - 96% și 85%, stadiul III - 95% și 90%, stadiul IV - 90% și respectiv 80%.

Pacienții cu tumori bilaterale sincrone au o rată de supraviețuire la distanță de 70-80%, metacronă de 45-50%. Tumora Wilms cu recidive are un prognostic moderat (supraviețuire generală 30-40%).