Cauzele și patogeneza tumorii Wilms

Tumora Wilms în 60% din cazuri - o consecință a mutațiilor somatice, 40% din tumorile Wilms, din cauza mutatii ereditare deterministe. De o mare importanță în patogeneza acestei tumori este atașat recesiv gena supresoare mutatii WT1, WT2 și p53, care sunt localizate în cromozomul 11. Conform teoriei în două etape a carcinogenezei Knudson, mecanismul de pornire de apariție a tumorii Wilms poate fi considerată ca o mutație în celulele germinale, iar apoi schimba gena alternativa in cromozomul omolog. Pe lângă aberații idiopatică, Wilms tumorii poate fi o manifestare a unor astfel de sindroame ereditare ca sindromul Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumora Wilms, aniridia, anomalii ale organelor urogenitale și retard mintal), hemihypertrophy, sindromul Denys-Drash (tulburare intersex, nefropatie, Wilms tumorale) și sindromul Le-Fraumeni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilms patologia tumorii

Structura histologică clasică a tumorii Wilms este reprezentată de trei componente principale: blastom, stromal și epitelial. Raportul dintre conținutul fiecăruia din tumoare poate varia semnificativ. În 3-7% din tumori se înregistrează modificări anaplastice. În funcție de proporția celulelor anaplazice din tumoare, se izolează forme analeptice focale (mai puțin de 10% din celule) și forme difuze (mai mult de 10% din celule). Anaplasia difuză este asociată cu un prognostic extrem de nefavorabil.

Creșterea și metastazarea tumorii Wilms

Tumoarea Wilms este caracterizată de o creștere rapidă locală invazivă. În 6% din cazuri, tumora lui Wilms se răspândește prin lumenul venelor renale și inferioare, cu formarea de trombi tumorali. Wilms tumoră metastazizează prin căi limfogene și hematogene. Metastazele limfogene afectează ganglionii limfatici retroperitoneali regionali.

Mai mult, o tumoare cu flux limfatic poate fi răspândită de-a lungul ductului toracic în sus cu dezvoltarea leziunilor ganglionilor limfatici supraclaviculare la stânga. Cea mai comună țintă pentru metastazarea hematogenă este ușoară. Este, de asemenea, posibil afectarea metastatică a ficatului, a oaselor, a pielii, a vezicii urinare, a colonului sigmoid, a orbitei, a măduvei spinării, a rinichiului contralateral.

Clasificarea tumorii Wilms

Pentru a determina prevalența proceselor maligne și pentru a standardiza abordările de tratament în tratamentul nefroblastomului la copii, majoritatea clinicilor de oncologie din lume utilizează clasificarea grupului național de cercetare pentru tumori Wilms.

Clasificarea nefroblastomului Institutului Național al Cancerului din cercetarea tumorii Wilms

etapă	Caracteristicile tumorii
eu	Tumoarea este legată de rinichi și complet îndepărtată. Capsula rinichiului este intactă, integritatea tumorii nu este încălcată în timpul îndepărtării. Nu există tumoare reziduală
II	Tumoarea se răspândește prin capsula renală, dar este complet eliminată. Poate exista o ingression parțială a elementelor tumorale în canalul lateral sau poate fi efectuată o biopsie tumorală. Vasele extravene pot conține o tumoare sau pot fi infiltrate de o tumoare
III	Tumoarea ne-hematogenă reziduală în cavitatea abdominală, implicarea în ganglionii limfatici, diseminarea peritoneală sau tumora de-a lungul marginii inciziei operative sau tumora nu este complet eliminată
IV	Metastaze hematogene la nivelul plămânilor osului, creierului și altor organe
V	Boli renale bilaterale la momentul diagnosticului

[9]