Simptomele și diagnosticul tumorii Wilms

Cel mai frecvent simptom al tumorii Wilms la copii este aspectul asimptomatic al unei tumori palpabile (61,6%). Adesea, o nouă creștere este detectată atunci când copilul este examinat în absența oricăror plângeri (9,2%). În plus, macrohematuria aspectul (15,1%), constipație (4 3% pierdere în greutate (3,8%), infecții ale tractului urinar (3,2%) și diareea (3,2%) rare descrise simptome tumora Wilms la copii. - greață, vărsături, durere, apariția herniilor abdominale cu o tumoare mare și o creștere a tensiunii arteriale.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosticarea tumorii Wilms

Examinarea unui copil suspectat de tumora Wilms ar trebui să includă teste de laborator și studii radiologice.

[6]

Diagnosticul de laborator al tumorii Wilms

• Test de sânge general;
• analiza biochimică a sângelui, inclusiv determinarea concentrației de creatinină, uree, electroliți și calciu în serul de sânge;
• evaluarea coagulogramei;
• analiza generală a urinei;
• Studiu citogenetic pentru a identifica ștergerea 11p13 cu sindrom WAGR, duplicarea alele paterni 11p15 cu sindromul Beckwith-Wiedemann, mutații ale genei WT1 in sindromul Denys-Drash.

Diagnosticul instrumental al tumorii Wilms

• Ultrasonografia rinichilor, a vaselor renale, a venei cava inferioare, a organelor abdominale.
• CT a cavității abdomenului și toracic.
• Scanarea CT a cavității abdominale va clarifica organul tumorii. Limfă retroperitoneului statutul de nod și rinichi contralateral abdomen (pentru leziunile bilaterale), rinichi și vena cavă inferioară (pentru tromboză venoasă a tumorii) și ficat (pentru a elimina metastaze).
• CT a cavității toracice (dacă CT a arătat o leziune focală focală, care nu poate fi detectată prin radiografie, ar trebui recomandată biopsia nodulilor).
• Radiografia plămânilor (4 câmpuri), care vizează detectarea metastazelor (pacienți cu metastaze la nivelul plămânilor, vizualizați prin radiografie, se observă iradierea tuturor plămânilor).

Confirmarea histologică a diagnosticului tumorii Wilms este obligatorie. În America de Nord, pacienții cu tumora Wilms suspectată au suferit imediat o nefrectomie cu biopsie regională a ganglionilor limfatici, conform programelor clinice ale Wilms National Cancer Research Group. Disecția limfatică regională nu este un standard obligatoriu, dar un număr de cercetători îndepărtează în mod obișnuit ganglionii limfatici regionali la toți pacienții. În America de Nord, nefrectomia imediată se efectuează numai la pacienții cu tumori bilaterale. Dimpotrivă, majoritatea centrelor europene stabilesc un diagnostic clinic, bazat numai pe datele metodelor de cercetare a radiațiilor. Centrele clinice din Europa, membre ale Societății Internaționale de Oncologie Pediatrică (SIOP), înainte de nefrectomie, toți pacienții suferă chimioterapie.

Nu este indicată o biopsie percutană pentru verificarea diagnosticului, deoarece poate duce la apariția unor complicații nedorite și agravarea cursului bolii.

Pacienții cu raze X negativ al plămânilor și rezultatele pozitive ale scanari CT necesita confirmarea biopsie a leziunilor focale și natura lor metastatică ca modificări patologice ale țesutului pulmonar (histoplasmoza, atelectazia, pseudotumor, ganglioni limfatici intrapulmonare, pneumonie) poate stimula metastaza tumora Wilms in plamani.

Caracteristici majore de diagnostic Wilms tumorale la copii - o neomogene sau o tumoare solidă a rinichiului cu incluziuni gipodensivnymi chistice și zonele de tumora are un contur clar, fără dovezi de infiltrarea țesuturilor înconjurătoare. Distrugerea, deformarea și deplasarea caracteristică a ceștilor și pelvisului. Cu contrastul bolus intravenos, se observă o creștere a non-omogenității structurii tumorale în CT și RMN. Semnele hemoragiilor din tumoare sunt adesea întâlnite (27% din observații). Dimpotrivă, calcinatele sunt extrem de rare (aproximativ 8% din observații).

Diagnosticul diferențial al tumorii Wilms

Copiii trebuie să fie distinsă de tumora neuroblastom Wilms: în plus, să efectueze diagnosticul diferențial cu limfom, teratom, nephroma cistică, hamartom, gamatomoy, carbuncul ksantogranulomatoznym rinichi pielonefrite.

[7], [8], [9]

Complicații ale tumorii Wilms

Incidența complicațiilor postoperatorii este de 12,7%. Cele mai frecvente complicații ale tumorii Wilms sunt obstrucția intestinală mică (5,1%), sângerarea (1,9%) și supurația plăgilor (1,9%). Tratamentul suplimentar după nefrectomie poate duce la deteriorarea anumitor organe (inimă, plămâni, ficat, oase, glande sexuale). Atât chimioterapia cât și radioterapia pot induce dezvoltarea tumorilor secundare.

Se observă insuficiență renală cronică la pacienții tratați pentru tumora Wilms Rar. Dezvoltarea sa este facilitată de îndepărtarea parenchimului renal funcțional, precum și de iradierea postoperatorie.

Insuficiența cardiacă congestivă poate fi o consecință a numirii de tetracicline, care necesită monitorizarea funcției cardiace la pacienții cărora li se administrează doxorubicină.

Aducerea plămânilor la pacienții cu metastaze pulmonare poate complica dezvoltarea pneumocclerozei și a insuficienței respiratorii. Capacitatea totală și vitală a plămânilor după iradiere poate fi redusă cu 50-70% din valoarea inițială

Hepatotoxicitatea tratamentului cu tumori Wilms este cauzată de doi factori: iradierea și administrarea dactinomicinei. Frecvența scăderii funcției hepatice este de 2,8-14,3%. În unele cazuri, dezvoltarea trombozei acute a venelor hepatice, conducând la apariția simptomelor adecvate.

Iradierea cavității abdominale conduce la modificări sclerotice în glandele sexuale și, ca urmare, la o scădere a fertilității după atingerea vârstei de reproducere. Dezvoltarea insuficienței funcției hormonale a glandelor sexuale este de asemenea promovată prin utilizarea medicamentelor de alchilare.

Iradierea cavității abdominale este, de asemenea, asociată cu o creștere a osului afectată, în special - coloana vertebrală, care determină dezvoltarea scoliozelor.

Realizarea chimioterapiei care implică doxorubicină, dactinomicină și vincristină, precum și iradierea duce la creșterea riscului de apariție a tumorilor maligne secundare. La 15 ani după diagnosticare, probabilitatea unui neoplasm secundar este de 1,6 ° / Tratamentul recurențelor unei tumori Wilms crește acest indice cu 4-5 ori.

Localizarea cea mai frecventă a recidivelor este ușoară. În plus, este posibil să se deterioreze patul rinichiului îndepărtat (1/4 recadere).

Oasele si creierul sunt zone obisnuite de recurenta la pacientii cu o varianta histologica favorabila a tumorii.

[10], [11], [12], [13]