Sindromul Brown-Sequard

Dintre numeroasele boli neurologice se remarcă sindromul Brown-Séquard, care se mai numește sindrom hemiparaplegic sau hemiplegie Brown-Séquard (din grecescul hemi - jumătate). Apare ca urmare a afectării unilaterale a măduvei spinării, în special în coloana cervicală. [1]

Boala aparține sindroamelor paralitice, iar în ICD-10 codul său este G83.81.

Epidemiologie

Acest sindrom este clasificat ca o afecțiune neurologică rară, iar ponderea sa în statisticile totale ale leziunilor măduvei spinării înregistrate de OMS reprezintă nu mai mult de 4%. [2], [3]

Cauze sindromul Brown-Séquard

Sindromul înfrângerii jumătății măduvei spinării poate fi cauzat de diverse cauze și, cel mai adesea, deteriorarea acestuia este asociată cu:

• leziuni măduve sau penetrante  ale măduvei spinării , fractură vertebrală în gât sau spate;
• compresie prelungită -  compresia măduvei spinării ;
• hernie de disc , precum și spondiloză cervicală (C1-C8);
• proeminența discului  coloanei vertebrale în aceeași secțiune; [4]
• neoplasm coloanei vertebrale, incluzând  angiom  și tumoare intramedulară;
• chist arahnoidian sau ganglionar  al coloanei vertebrale ;
• hernie spinală intradurală;
• hematom epidural al măduvei spinării la nivelul coloanei vertebrale toracice (Th1-Th12);
• demielinizarea rădăcinilor nervoase din coloana cervicală, inclusiv la pacienții cu  scleroză multiplă .

Tuberculoza coloanei vertebrale aparține și bolilor care afectează o parte a măduvei spinării. Și dezvoltarea sindromului datorită disecției arterei vertebrale, în care fluxul sanguin în vasele spinale cu leziuni ischemice -  infarctul măduvei spinării , scade, este considerat un caz extrem de rar. [5],  [6],  [7], [8]

Factori de risc

Pe baza principalelor cauze ale sindromului hemiparaplegic, factorii de risc pentru dezvoltarea acestuia sunt:

• leziuni provocate de împușcături sau de înjunghiere la gât sau spate, căderi de la înălțime sau accidente de mașină;
• modificări patologice în structurile coloanei vertebrale de natură degenerativă, precum și curbura laterală a acesteia (cifoză);
• tumori ale măduvei spinării (primare sau metastatice);
• procese inflamatorii la nivelul coloanei vertebrale;
• hemoragia măduvei spinării cauzată de leziuni vasculare;
• infecții bacteriene sau virale cu dezvoltare de tuberculoză, neurosifilis (tabes dorsalis), meningită, zona zoster, etc.;
• terapia manuală și radioterapie, utilizarea pe termen lung a anticoagulanților.

Patogeneza

Patogeneza hemiparaplegiei coloanei este cauzată de  afectarea transmisiei neuromusculare  cauzată de deteriorarea unei părți a măduvei spinării cu distrugerea fibrelor tractului nervos lateral: corticospinală (piramidală), spinotalamică (extrapiramidală), precum și calea lemniscului medial al coloanele dorsale.

Fibrele căilor nervoase conductoare, formate din neuroni motori și senzoriali și procesele lor - axoni, nu merg drept, ci se intersectează în mod repetat cu tranziția către partea opusă. Aceasta înseamnă că deteriorarea unilaterală a măduvei spinării, care provoacă dezvoltarea sindromului Brown-Séquard, duce la manifestările sale atât din aceeași parte, cât și modificarea fibrelor nervoase - ipsilaterale, și din opus, adică partea contralaterală a corp.

În absența transmiterii semnalelor nervoase de-a lungul tractului corticospinal lateral, funcția motorie se pierde. Și rezultatul unei încălcări a conducției neurosenzoriale de-a lungul tractului spinotalamic lateral și al tractului lemniscal mediu este pierderea nocicepției (senzații de durere) - cu hipalgie persistentă, propriocepție (senzație mecanosenzorială a poziției și mișcării corpului) și senzații tactile (tactile), inclusiv temperatura - cu termestezie pronunțată.

Mai multe informații în materiale:

• Căi ale creierului și măduvei spinării
• Structura sistemului nervos

Simptome sindromul Brown-Séquard

În funcție de localizarea leziunii măduvei spinării, astfel de tipuri de sindrom Brown-Séquard se disting ca pe partea dreaptă și pe partea stângă. Și conform manifestării clinice - complet (inversat) și incomplet (parțial); majoritatea pacienților au o formă incompletă.

Primele semne ale acestui sindrom: pierderea senzațiilor de durere, temperatură, atingere ușoară, vibrații și poziția articulațiilor piciorului - sub zona de alterare a măduvei spinării (pe aceeași parte a corpului).

Principalele simptome clinice reflectă afectarea hemisecțională a măduvei spinării și se manifestă ca:

• pierderea funcției motorii - parapareză flască (spastică) sau  hemipareză (hemiplegie)  cu slăbirea membrului inferior ipsilateral;
• pierderea contralaterală (sub zona afectată) a senzației de durere, a răspunsului plantar și a sensibilității la temperatură;
• încălcări ale coordonării mișcărilor - ataxie;
• pierderea controlului vezicii urinare și a intestinului.

Complicații și consecințe

Complicațiile posibile sunt asociate cu pierderea sensibilității (în care crește riscul de tăieturi și arsuri) și slăbirea - hipotonie a mușchilor, care în condiții de mobilitate limitată poate duce la atrofia musculară.

Cele mai grave consecințe sunt observate atunci când sindromul progresează până la paralizia completă.

Diagnostice sindromul Brown-Séquard

În prevenirea consecințelor ireversibile ale sindromului hemiparaplegic, diagnosticul precoce al acestuia joacă un rol important.

Neuropatologii examinează pacientul cu  studiul reflexelor  - profunde și superficiale, precum și evaluează gradul tulburărilor funcționale și neurologice.

Testele de laborator - teste biochimice și imunologice ale sângelui, precum și ale lichidului cefalorahidian - pot fi necesare în cazuri dificile (originea netraumatică a sindromului) și pentru a clarifica diagnosticul.

Metoda de diagnostic cheie este diagnosticarea instrumentală:  radiografie a coloanei vertebrale și a măduvei spinării , tomografie computerizată și  RMN a coloanei vertebrale ,  electroneuromiografie , mielografie CT.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include boli ale neuronilor motori (în principal scleroza laterală amiotrofică), atrofia progresivă a mușchilor spinali, polineuropatiile motor-senzoriale ereditare și ataxiile spinocerebeloase, sindroamele Mills și Horner, scleroza multiplă,  [9]aproape toate sindroamele alternative asociate cu măduva spinării  , precum și ca... [10]

Tratament sindromul Brown-Séquard

Tratamentul standard pentru hemiplegia Brown-Séquard se concentrează pe cauza sa de bază - atunci când este bine stabilită. Medicamentele pot fi utilizate pentru ameliorarea sau reducerea intensității unor simptome.

Deși se utilizează doze mari de corticosteroizi, eficacitatea lor rămâne o chestiune de dezbatere.

În sindromul Brown-Séquard, asociat etiologic cu scleroza multiplă, se utilizează un stimulator imun -  B-imunoferon 1a .

Cu sindromul Brown-Séquard, cauzat de un disc intervertebral cervical herniat, recurg la tratament chirurgical: discectomie, fuziune spinală,  laminectomie .

Și tratamentul unui hematom epidural al măduvei spinării se efectuează prin drenajul său chirurgical. Chirurgia de decompresie este recomandată pacienților cu traume, tumori sau abcese care cauzează compresia măduvei spinării. [11], [12]

Toți pacienții cu sindrom Brown-Séquard necesită reabilitare cuprinzătoare, care poate ajuta la restabilirea parțială a abilităților motorii (datorită funcțiilor conservate ale axonilor motori descendenți ai căilor nervoase). Pentru a face acest lucru, sunt utilizate diverse proceduri de fizioterapie, precum și terapia locomotorie folosind o bandă de alergare robotizată cu suport pentru greutatea corporală.

Profilaxie

Nu există măsuri preventive speciale pentru prevenirea leziunilor unilaterale ale măduvei spinării odată cu dezvoltarea sindromului hemiparaplegic.

Prognoză

În sindromul Brown-Séquard, prognosticul variază în funcție de etiologia sa și de gradul de manifestare clinică și nu poate fi numit bun în ceea ce privește îmbunătățirile funcționale. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu BSS se recuperează bine, iar majoritatea pacienților post-traumatici recuperează funcția motorie. Recuperarea încetinește în decurs de trei până la șase luni, iar recuperarea neurologică permanentă poate dura până la doi ani.  [13] Dacă deficitul este la nivelul la care afectează intestinele și vezica urinară, pacienții își pot recupera funcția în 90% din cazuri. Majoritatea pacienților recuperează o anumită forță la nivelul membrelor inferioare și majoritatea își recuperează capacitatea funcțională de a merge. Când este prezentă pierderea funcției motorii, recuperarea este mai rapidă pe partea opusă și mai lentă pe partea ipsilaterală.