Încălcarea transmiterii neuromusculare

Violarea transmisiei neuromusculare se datorează defectelor receptorilor postsinaptici (de exemplu, miastenia gravis) sau eliberarea presinaptică de acetilcolină (de exemplu, botulism), precum și defalcarea acetilcolină în fanta sinaptică (efectele neurotoxice ale medicamentului sau droguri). Fluctuațiile tipice ale gradului de slăbiciune musculară și oboseală.

Boli în care există o încălcare a transmiterii neuromusculare

Sindromul Eaton-Lambert se dezvoltă atunci când eliberarea acetilcolinei din terminațiile nervoase presinaptice este afectată.

Botulismul este o consecință a întreruperii eliberării acetilcolinei de către terminalul presinaptic datorită legării ireversibile a toxinei Clostridium botulinum. Simptomele includ slăbiciune pronunțată până tulburări și semne de tonusului simpatic crescut de respiratie din cauza blocării activității parasimpatic: midriază, gură uscată, constipație, retenție urinară, tahicardie, ceea ce nu se întâmplă la sugari. Reducerea EMG moderată ca răspuns de frecvență joasă (2-3 la 1 secundă) iritație a nervilor și un răspuns al creșterii odată cu creșterea frecvenței de stimulare (50 impulsuri / s) sau după o scurtă (10) de muncă musculare.

Medicamentele sau substanțele toxice pot întrerupe funcția sinapselor neuromusculare. Preparate colinergici, insecticide și agenți neurotoxici organofosforice mai bloc de transmisie neuromuscular, depolarizatoare membrană postsinaptică datorită acțiunii excesive a acetilcolinei la receptorul său. Rezultat: miosis, bronhoree, slăbiciune myasthenopodobnaya. Aminoglicozidele și antibioticele polipeptidice reduc eliberarea presinaptică a acetilcolinei și sensibilitatea membranei postsynaptice la aceasta. Pe fondul miasteniei gravis latente, concentrațiile ridicate ale acestor antibiotice în ser exacerbat blocul neuromuscular.

Tratamentul pe termen lung cu penicilamina poate fi însoțit de un sindrom reversibil, care clinic și conform EMG seamănă cu miastenia gravis. Excesul de magneziu (un nivel al sângelui de 8-9 mg / dl) este plin de dezvoltarea unei slăbiciuni grave, care seamănă și cu sindromul miastenic. Tratamentul include eliminarea efectelor toxice, monitorizarea intensivă și, dacă este necesar, ventilarea mecanică. Pentru a reduce secreția bronșică excesivă, atropina este prescrisă oral 0,4-0,6 mg de 3 ori pe zi. Când otrăvirea cu insecticide organofosforice sau gaze nervoase poate necesita doze mai mari (2-4 mg IV în 5 minute).

Sindromul unei persoane rigide este o apariție bruscă a rigidității progresive a mușchilor trunchiului și a abdomenului, la un nivel mai mic de membre. Nu există alte anomalii, inclusiv EMG. Acest sindrom autoimun se dezvoltă ca paraneoplazic (mai frecvent cu cancer al pieptului, plămânilor, rectului și bolii Hodgkin). Autoanticorpi împotriva mai multor proteine asociate cu sinapsele de GABA glicină afectează în principal neuronii inhibitori ai coarnei anterioare a măduvei spinării. Tratamentul este simptomatic. Diazepamul reduce semnificativ rigiditatea musculară. Rezultatele plasmeferezei sunt contradictorii.

Sindromul lui Isaac (sinonime: neyromiotonia, sindromul navei de luptă) se manifestă în principal prin plângeri asupra muncii membrelor. Există mioquima - fascinația musculară, care arată ca un conglomerat de viermi care se mișcă sub piele. Alte reclamații: crampe karpopedalnye, crampe intermitente, transpirații și psevdomiotoniya (insuficiență de relaxare după o contracție musculară puternică, dar nu tipic de creștere a miotonie adevărate - scădere a EMG). Inițial afectează nervul periferic, deoarece curarea îndepărtează plângerile, iar sub anestezie generală simptomele persistă. Motivul este necunoscut. Carbamazepina sau fenitoina reduc plângerile.

[1], [2],