Tulburări ale transmisiei neuromusculare

Întreruperea transmiterii neuromusculare apare din cauza defectelor receptorilor postsinaptici (de exemplu, miastenie) sau a eliberării presinaptice de acetilcolină (de exemplu, botulism), precum și a descompunerii acetilcolinei în fanta sinaptică (efectul medicamentelor sau al agenților neurotoxici). Fluctuațiile gradului de slăbiciune musculară și oboseală sunt tipice.

Boli în care există o încălcare a transmiterii neuromusculare

Sindromul Eaton-Lambert se dezvoltă atunci când eliberarea acetilcolinei din terminațiile nervoase presinaptice este afectată.

Botulismul este o consecință a eliberării afectate de acetilcolină de către terminalul presinaptic, din cauza legării ireversibile a toxinei Clostridium botulinum la acesta. Simptomele includ slăbiciune severă până la insuficiență respiratorie și semne de creștere a tonusului simpatic din cauza blocării activității parasimpatice: midriază, uscăciunea gurii, constipație, retenție urinară, tahicardie, care nu apare în miastenie. EMG arată o scădere moderată a răspunsului la iritația nervului de joasă frecvență (2-3 pe secundă) și o creștere a răspunsului odată cu creșterea frecvenței iritației (50 impulsuri/s) sau după un efort muscular de scurtă durată (10 s).

Medicamentele sau substanțele toxice pot afecta funcția sinapsei neuromusculare. Medicamentele colinergice, insecticidele organofosforice și majoritatea gazelor nervoase blochează transmiterea neuromusculară prin depolarizarea membranei postsinaptice din cauza acțiunii excesive a acetilcolinei asupra receptorilor acesteia. Rezultatul este mioza, broncoreea și slăbiciunea miastenică. Aminoglicozidele și antibioticele polipeptidice reduc eliberarea presinaptică de acetilcolină și sensibilitatea membranei postsinaptice la aceasta. În contextul miasteniei latente, concentrațiile serice mari ale acestor antibiotice agravează blocul neuromuscular.

Tratamentul pe termen lung cu penicilamină poate fi însoțit de un sindrom reversibil care, clinic și prin electromiografie, seamănă cu miastenia. Excesul de magneziu (nivel sanguin 8-9 mg/dl) este plin de dezvoltare a unei slăbiciuni severe, care seamănă și cu sindromul miastenic. Tratamentul include eliminarea efectelor toxice, observație intensivă și, dacă este necesar, ventilație artificială. Pentru a reduce secreția bronșică excesivă, se prescrie atropină 0,4-0,6 mg, administrată oral, de 3 ori pe zi. În caz de intoxicație cu insecticide organofosforice sau gaze neurotoxice, pot fi necesare doze mai mari (2-4 mg intravenos, timp de 5 minute).

Sindromul persoanei rigide este apariția bruscă a rigidității progresive a trunchiului și a mușchilor abdominali și, într-o măsură mai mică, a membrelor. Nu există alte anomalii, inclusiv EMG. Acest sindrom autoimun se dezvoltă ca un sindrom paraneoplazic (mai des în cancerul de sân, pulmonar și rectal și în boala Hodgkin). Autoanticorpii împotriva mai multor proteine asociate cu sinapsele GABA glicinei afectează în principal neuronii inhibitori ai coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Tratamentul este simptomatic. Diazepamul reduce semnificativ rigiditatea musculară. Rezultatele plasmaferezei sunt contradictorii.

Sindromul Isaac (sinonim: neuromiotonie, sindromul armadillo) se manifestă în principal prin acuze legate de funcționarea membrelor. Apare miokimia - fasciculații musculare care arată ca un conglomerat de viermi care se mișcă sub piele. Alte acuze: spasme carpopedale, crampe intermitente, transpirație crescută și pseudomiotonie (relaxare afectată după o contracție musculară puternică, dar fără creșterea-scăderea tipică miotoniei adevărate în EMG). Inițial afectează nervul periferic, deoarece curara elimină acuzele, iar sub anestezie generală simptomele persistă. Cauza este necunoscută. Carbamazepina sau fenitoina reduc acuzele.

[ 1 ], [ 2 ]