Sindromul miastenic

Sindromul myasthenic este caracteristic miasteniei gravis (boala Erba-Joly) - boala neuromusculară, însoțită de slăbiciune musculară și oboseală.

Adesea este asociat cu hiperplazie sau cu o tumoare timus (până la 70% din cazuri), dar etiologia nu este pe deplin înțeleasă. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

Majoritatea sindromului miastenic apare la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani, dar poate fi în copilărie și la persoanele mai în vârstă de 50 de ani. Dezvoltarea bolii este subacută sau cronică.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogeneza

În patogeneza rolul principal este jucat de expansiunea cleft-ului sinaptic, până la distrugerea completă a sinapselor, a modificărilor atrofice și distrofice ale mușchiului striat.

[10], [11],

Simptome sindromul miastenic

Sindromul miastenic începe cu slăbiciunea musculaturii ochilor, faringelui, laringelui cu înghițire, voce, vorbire, oboseală rapidă a ochilor, mai ales când se citește, mai puțin frecvent - slăbiciune la nivelul extremităților. Toate aceste simptome sunt nedureroase trec rapid în timpul odihnei. În plus, există o încălcare a funcției glandelor endocrine, în special tiroidiene (hiperfuncție) și suprarenală (insuficiență) și metabolismul mineral al potasiului, ceea ce duce la insuficiență cardiacă. În toate cazurile de implicare în procesul de mușchi respirator, ventilația este afectată.

Crizele dezvoltate pentru răceli, intoxicațiile, schimburi hormonale (inclusiv sarcina), stresul fizic sau mental. În acest caz, sindrom miastenic este însoțită de o deteriorare puternică de tulburări de generalizare. Dezvoltarea tulburări oculomotori, bulbar paralizie Erb-Goldflama (afonie, dizartrie, disfagie, în cazul în care pacientul nu poate înghiți saliva), dificultăți de respirație (de mică adâncime, frecvente, ineficiente), tulburări cardiace, tulburări psiho-emoționale (excitație se înlocuiește cu apatie), tulburări vegetative - midriază, tahicardie, puls slab, piele uscată, intestin și atonia sfincterului. Cu o progresie rapidă după 10-20 de minute, poate apărea oprirea respirației. O trăsătură distinctivă: reacție pozitivă la Neostigmine - 20-30 minute după administrarea intramusculară a 2-3 ml neostigminei a fost o reducere drastică a simptomelor.

Diferentieze intre sindromul miastenic este necesară cu boala, Lambert-Eaton, în curs de dezvoltare cu carcinom de plămân, de sân, de prostată, ovar: adesea afecteaza muschii membrelor si trunchiului, nu există nici o reacție la Neostigmine. Îndoiturii poate semana cu crize colinergice droguri anticholinesterase supradozaj, dar în acest caz este diferită de reacție autonomă: hipersalivație, transpirație, vărsături, diaree profuza, urinare frecventă. Rețineți că aceste două crize pot fi combinate între ele în oameni care folosesc proserin.

Formulare

Sindromul miastenic poate fi local pentru înfrângerea de un grup de mușchi, de multe ori ochi, laringe, gât, mușchii faciali sau mușchii corpului, sau generalizate cu boli respiratorii sau nu. Cu fluxul, se disting sindromul miastenic: o formă progresivă; episoade (criză scurtă și remitere prelungită); O formă stabilă cu perioade de deteriorare sub forma unei crize.

[12], [13], [14]