Paralizia și pareza mușchilor faciali

Tulburările neurologice sub formă de incapacitate sau limitare a capacității anumitor structuri ale sistemului muscular facial de a efectua orice mișcări, inclusiv mișcări mimice (prin care expresiile faciale manifestă extern emoții), pot fi definite ca paralizia și pareza mușchilor mimici.[1]

Epidemiologie

Conform statisticilor citate din diverse surse, paralizia și pareza mușchilor mimici sunt observate la 45-60% dintre pacienți chiar și după primul AVC ischemic (acest tip de AVC reprezintă 87% din toate accidentele vasculare cerebrale).

Paralizia lui Bell, cu o incidență estimată la 20 de cazuri la 100.000 de persoane, reprezintă cel puțin 80% din toate cazurile de paralizie a nervului facial și a mușchilor faciali. Aproximativ 15% dintre pacienți au doar slăbiciune parțială a mușchilor faciali. Incidența crește odată cu vârsta, de la 40 la 60 de ani; comparativ cu bărbații, paralizia lui Bell este mai frecventă la femei, iar paralizia facială stângă este mai frecventă decât paralizia dreaptă.

Această afecțiune se dezvoltă la 10% dintre pacienții cu boala Lyme, 25% dintre cazurile de paralizie fiind bilaterale.

Cauze Paralizia si pareza muschilor faciali

Plegia sau paralizia mușchilor mimici ai feței se referă la o afecțiune în care posibilitatea de mișcări voluntare a mușchilor este complet pierdută, iar pareza mușchilor mimici, adică paralizia incompletă, flască sau parțială, se manifestă ca slăbiciune a mușchilor mimici - cu capacitatea de a controla mușchii afectați.

Contracția musculară este „dirijată” de nervi și, în majoritatea cazurilor, motivele absenței expresiei faciale (amimia) și tulburarea ei parțială pe o parte a feței (hemipareza) constau în deteriorarea nervului facial , care inervează acești mușchi.

În funcție de originea paraliziei și pareza mușchilor mimici sunt împărțite în central și periferic, iar cursul - în temporar și permanent.Paralizia centrală a mușchilor mimici (în plus, jumătatea inferioară a unei laturi a feței) este rezultatul modificării ai motoneuronilor superiori (neuronii motori) ai nervului facial, care transmit impulsuri bilaterale de intrare către nucleii motori faciali (nucleus nervi facialis) ai joncțiunii pontomedulare (punte) a trunchiului cerebral, precum și leziuni ale căilor lor descendente dintre motor. Cortexul și nucleii motori faciali - tractul corticobulbar (calea motorie piramidală a SNC). La început, paralizia se poate manifesta ca o pareză flască.

Mai multe detalii în publicația - Bolile motoneuronilor

Imobilitatea musculaturii faciale este provocată de leziuni cerebrale (inclusiv fractura bazei craniului sau a oaselor temporale), accident vascular cerebral ischemic , tumori intracraniene și cerebrale, scleroză multiplă . Asociat cu paralizia centrală este dezvoltarea sindroamelor Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, sindromul pseudobulbar , sindromul oculosimpatic (sindromul Gorner), sindromul opercular (sindromul Foix-Chavany-Marie) și alte sindroame alternante .

Pareza centrală a mușchilor mimici cu slăbiciunea lor unilaterală sau bilaterală se observă în distrofia musculară (inclusiv miotonică), în sindromul de scleroză laterală amiotrofică , sindromul Landouzi-Dejerine - distrofia musculară progresivă facioscapulo-umăr (umăr-lapulo-facială) (scheletică genetică-musculară). Boala).

Tulburările metabolice ale funcției neuromusculare de natură idiopatică sau autoimună sunt responsabile de slăbiciunea mușchilor mimici din miastenia gravis , [2]paralizia periodică hiperkaliemică (care apar la persoanele cu mutații ale genei pentru canalele ionice de sodiu ale mușchilor scheletici, prin care neuronii își propagă potențialul de acțiune datorită mișcarea ionilor). Pentru mai multe informații, consultați publicația - Slăbiciunea bilaterală a mușchilor mimici

În leziunile motoneuronilor inferiori sau a axonilor periferici ai acestora, paralizia facială și/sau pareza se referă la pierderea mișcării, scăderea tonusului muscular sau slăbiciune a mușchilor afectați din cauza leziunii sau paraliziei nervului facial - trunchiul principal și ramurile sale. Vezi de asemenea. - Neuropatie a nervului facial stânga, dreapta: acută, ischemică [3]

De exemplu, paralizia acută a nervului facial și prosoplegia, o paralizie periferică a mușchilor faciali, cunoscută și sub numele de paralizia lui Bell, pot apărea la orice vârstă . Este in esenta o nevrita periferica idiopatica cu slabiciune unilaterala a motoneuronilor inferiori ai muschilor faciali inervati de ramurile temporale si zigomatice ale nervului facial. Dar un număr semnificativ de cazuri clinice înclină specialiștii spre concluzia cu privire la posibila origine virală a acestei afecțiuni, în special din cauza infecției cu herpesvirus. [4],[5]

Paralizia sau pareza periferică a mușchilor mimici este remarcată ca o complicație a mononucleozei infecțioase , al cărei agent cauzal este virusul herpes uman de tip 4, cunoscut mai frecvent ca virusul Epstein-Barr.

Și atunci când virusul herpes tip 3 (virusul varicela zoster) infectează ganglionul rotulian al nervului facial situat în canalul facial al osului temporal, o boală neurologică destul de rară - sindromul Ramsay Hunt cu pareza mușchilor mimici pe partea laterală a leziunii și se dezvoltă tulburări cohleovestibulare. Mai multe informații în material - Ganglionevrita herpetică și postherpetică

Cauzele posibile ale paraliziei periferice a nervului facial și a mușchilor faciali includ infecția bacteriană: inflamația urechii medii - otita medie acută, precum și căpușa-borelioza - boala Lyme , în care mușchii sunt paralizați nu imediat, ci la câteva zile sau luni după mușcătura de căpușă purtând spirocheta Borrelia burgdorferi.[6]

Afectarea nervilor cranieni, inclusiv afectarea nervului facial cu paralizia unei părți a mușchilor mimici, apare la pacienții cu boala Bezier-Beck-Schaumann (neurosarcoidoză), care este de natură autoimună. Paralizia bilaterală a mușchilor mimici din cauza deteriorării tecii de mielină care protejează axonii nervilor cranieni este observată în cazurile de sindrom Guillain-Barré autoimun postinfecțios , care este clasificat ca o polineuropatie demielinizantă .

Un chist epidermoid care comprimă nervul facial și ramurile sale - colesteatom , paragangliom al osului temporal și neoplasme ale glandei salivare parotide (adenom, carcinom, sarcom) poate duce la paralizie.

Factori de risc

În plus față de factorii cauzali de mai sus ai paraliziei/parezei musculare, experții citează astfel de factori de risc pentru dezvoltarea acesteia, cum ar fi:

• infecții virale, meningită, encefalită transmisă de căpușe, sifilis afectat de creier;
• nevralgie facială ;
• Encefalopatie ischemică și neuropatie ischemică nervoasă ;
• Tumori cerebrale, inclusiv schwannoame și hemangioame;
• boli neurodegenerative, în special sindromul Steele-Richardson-Olszewski (paralizie supranucleară progresivă), demență frontotemporală și altele;
• tulburări ale tonusului muscular de diverse etiologii;
• Diabet;
• afectarea nervului facial sau a ramurilor acestuia în timpul intervențiilor chirurgicale, inclusiv amigdalele și adenoidectomia, mastoidectomia, îndepărtarea tumorii glandei salivare parotide, ritidectomia cervico-facială (lifting facial) etc.;
• intoxicații cu etilenglicol, diclormetan, compuși organofosforici, monoxid de carbon (monoxid de carbon), arsenic, metale grele;
• Deficiență pe termen lung de cianocobalamină - vitamina B12 în organism.

Patogeneza

Disfuncția a cel puțin unuia dintre cei patru duzini de mușchi faciali se datorează, de obicei, leziunilor nervoase, iar mușchii mimici - nervul facial (nervus facialis), ale cărui fibre motorii și senzoriale provin din nucleul nervului facial (nucleus nervi facialis) din ventral. Parte a joncțiunii pontomedulare (punte) a trunchiului cerebral. Nervul trece prin fosa craniană posterioară și apoi prin canalul facial al osului temporal (canalis facialis), unde formează ganglionul patelar (ganglion geniculi).

După ce nervul părăsește canalis facialis, începe partea sa extraviscerală; in spatele glandei parotide (prin care trece si nervul) se afla un plex nervos (plex parotideus) din care ies ramuri terminale (temporale, zigomatice, obraz, mandibular si cervical). Impulsurile nervoase, care sunt purtate de-a lungul acestor ramuri, asigură activarea neuronilor motori și mobilitatea mușchilor mimici.

Ca urmare a procesului inflamator, compresia excesivă și orice altă alterare care afectează nervul facial sau ramurile sale, permeabilitatea capilară crescută, fluxul sanguin și limfatic afectat, umflarea țesuturilor înconjurătoare duc la deteriorarea trofismului acestora, ceea ce afectează negativ starea fibrele nervoase și învelișul protector al nervului - teaca de mielină. Ca urmare, conducerea semnalelor nervoase se deteriorează, iar patogeneza paraliziei și parezei mușchilor mimici se datorează întreruperii transmisiei neuromusculare .

Mecanismul de dezvoltare a paraliziei centrale a mușchilor mimici este asociat cu modificări degenerative ale neuronilor nucleilor bazali și ale trunchiului cerebral, precum și cu deteriorarea substanței albe (subcorticale) a emisferelor cerebrale, care afectează corticobulbare, cortical-nucleare sau tractul piramidal, responsabil de controlul arbitrar al mușchilor scheletici, ale căror mișcări sunt asigurate de motoneuronii superiori și fibrele piramidale eferente.

Simptome Paralizia si pareza muschilor faciali

În paralizia/pareza mușchilor mimici, primele semne se manifestă cel mai adesea prin nealinierea facială unilaterală: asimetria pliurilor nazolabiale (nasolabiale) și coborârea colțului gurii pe partea afectată.

Paralizia Bell periferică are de obicei un debut brusc, adesea precedat de disestezie (disconfort pe o parte a feței) și parestezie (tulburări senzoriale) pe aceeași parte, precum și de rigiditate a gâtului și durere în zona din spatele urechii. Apoi, în câteva ore, încep să apară alte simptome: cefalee, hiperacuză (hipersensibilitate la sunete puternice bruște), incapacitatea de a închide ochiul, adică de a închide pleoapele (și când încearcă să facă acest lucru, ochiul se rotește în spatele pleoapei superioare). ), indicând inactivitatea mușchiului orbicular oris.

Există, de asemenea, o încălcare a funcțiilor parasimpatice sub formă de epiforă (creșterea lacrimării, în special în timpul mesei), disgeuzie (distorsiunea senzațiilor gustative), creșterea salivației pe o parte a gurii, ceea ce indică o încălcare unilaterală a secreției parotidei și glandele salivare submandibulare.

Accidentul vascular cerebral dezvoltă paralizie centrală și afectează fața inferioară cu slăbirea și lasarea mușchilor obrajilor (m. Buccinator), amorțeală facială unilaterală și curbura gurii (datorită leziunii mușchilor circulari perioral) cu disartrie - articulație afectată (care face vorbirea). De neinteligibil). Citește și - Paralizie după accident vascular cerebral

În cazul modificărilor excitabilității fibrelor musculare denervate sau al activității anormale a motoneuronilor afectați ai trunchiului cerebral inferior, precum și în scleroza laterală amiotrofică, există spasme ale mușchilor mimici sub formă de zvâcnire spontană a fibrelor individuale - fibrilații sau fascializari.

Simptomele cohleovestibulare în sindromul Ramsay Hunt se manifestă prin țiuit în urechi, scăderea acuității auzului, amețeli, probleme cu echilibrul corpului, precum și mișcări involuntare ale ochilor, adică încălcarea fixării globilor oculari de către mușchii oculomotori - nistagmus.

Când pareza musculară facială centrală este combinată cu disfuncția trunchiului cerebral, poate fi observată o pareză contralaterală a extremității superioare.

Complicații și consecințe

Pareza și paralizia mușchilor mimici pot avea complicații și consecințe. În special, incapacitatea de a închide pleoapele pe partea afectată duce la xeroftalmie (ochi uscat) cu o probabilitate mare de a dezvolta boli inflamatorii otofalmologice, cum ar fi conjunctivita sau keratita.

Denervarea prelungită și imobilizarea mușchilor faciali afectați determină degradarea acestora - atrofia musculară.

Așa-numita contractură post-paralitică a mușchilor mimici faciali se poate dezvolta, pentru mai multe informații vezi. - Contractura musculara neurogena

Dacă apar modificări degenerative ale axonilor nervului facial în paralizia facială, consecințele se vor manifesta prin sinkinezie (mișcări involuntare ale altor mușchi care însoțesc cele arbitrare), miochie (contracții involuntare ale mușchiului pleoapei) și diskinezie facială.

Diagnostice Paralizia si pareza muschilor faciali

Diagnosticul de paralizie periferică a mușchilor faciali și a nervului facial se bazează pe prezența simptomelor și semnelor tipice detectate prin anamneză și examinarea fizică.

Este necesar să se examineze nervii cranieni. VII pereche: nervul facial

Se fac analize de sange: clinice generale; pentru nivelul de lactat, lactat dehidrogenază, creatin fosfokinază, piruvat, calciu (total și ionizat), acid folic și vitamina B12; pentru anticorpi monoclonali MAG, pentru anticorpi la acetilcolinesteraza, la virusul herpetic, la anticorpi la autoantigenele mielinei și altele. Este necesară și analiza lichidului cefalorahidian.[7]

Principalele metode prin care se realizează diagnosticul instrumental includ: radiografia craniană, electroencefalografia (EEG), electroneuromiografia , ultrasunetele nervoase , rezonanța magnetică și tomografia computerizată a creierului .[8]

Diagnostic diferentiat

Cea mai importantă sarcină care trebuie rezolvată prin diagnostic diferențial este de a determina natura paraliziei/parezei mușchilor mimici – periferici sau centrali, precum și de a identifica afecțiunile neurologice sindromale și afecțiunile cu pierderea tonusului muscular facial, precum distonia oromandibulară facială. Contractura postneuritică a mușchilor mimici după nevrita (sau nevralgie) a nervului facial necesită diferențiere.

Tratament Paralizia si pareza muschilor faciali

În multe cazuri, tratamentul acestor afecțiuni neurologice se reduce la utilizarea corticosteroizilor sistemici (Prednisolon - 80 mg pe zi timp de cinci zile), agenți antivirali imunomodulatori (cu interferon), de exemplu, Avonex.

(interferon beta-1a) sau B-immunoferon 1b (deși eficacitatea lor nu este încă bine dovedită).

Alte medicamente sunt utilizate în funcție de diagnosticul de bază, de exemplu, medicamentele nootrope; colinomimetice Proserpină. Piridostigmină. Ubretide sau Neostigmină. Preparatele de acid α-lipoic (tioctic) cu proprietăți antioxidante - Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - se administrează pe cale orală sub formă de capsule (tablete). Reacțiile adverse posibile includ reacții alergice, dureri de cap, tulburări ale gustului, bufeuri și transpirații, hipoglicemie, greață și vărsături, dureri abdominale, diaree.

Vitamina B12 (injecții de 500-1000 mcg o dată la două zile) poate avea un efect pozitiv.[9]

Îmbunătățirea potențială a funcției nervului facial și a mușchilor mimici oferă tratament fizioterapeutic cu utilizarea electroforezei medicamentoase, magnetoterapie, cu pareză de lungă durată - stimularea electrică a mușchilor, masaj terapeutic, acupunctură.[10]

Se prescrie LFK - exerciții orofaciale sau gimnastică pentru mimarea mușchilor în pareză și paralizie (în principal periferică), care are ca scop stimularea mușchilor afectați, creșterea forței musculare și restabilirea coordonării mișcărilor acestora. Se poate face independent - de trei sau patru ori pe zi, repetând fiecare exercițiu de 25-30 de ori (stând în fața oglinzii):

1. Deschiderea și închiderea gurii.
2. Umflați-vă obrajii.
3. Strângerea și desfacerea buzelor.
4. Scoateți limba, îndreptând-o spre bărbie.
5. Ridicați fiecare colț al gurii separat (puteți folosi degetele pentru a ridica partea afectată).
6. Ridicarea si coborarea sprancenelor (puteti ridica spranceana pe partea afectata cu degetele).
7. Alternativ, deschideți larg și apoi închideți ochii.
8. În timp ce încercați să vă încreți nasul, folosiți degetele pentru a împinge ușor în sus pielea de lângă nas de pe partea afectată.
9. Respirați adânc prin nas cu nările dilatate.

Dacă slăbiciunea reziduală a mușchilor mimici persistă timp de câteva luni, tratamentul chirurgical poate fi aplicat prin decompresie chirurgicală a nervului (în deschiderea externă a canalis facialis); transferul unei ramuri a altui nerv în această zonă - pentru a reinerva mușchiul afectat; transferul tendonului mușchiului temporal; crearea unei sling statice (transferul unui lambou din folie de țesut fibros de pe suprafața interioară a coapsei); lifting sprancenele etc.[11]

Profilaxie

Până în prezent, prevenirea majorității sindroamelor de alterare nu este posibilă.

Pentru prevenirea accidentului vascular cerebral, vezi. - Cum pot preveni accidentul vascular cerebral ischemic?

Dar pentru a preveni activarea herpesvirusurilor pe tot parcursul vieții care afectează ganglionii nervilor va ajuta la întărirea imunității.

Prognoză

Paralizia facială Bell este cel mai adesea temporară și prognosticul ei este satisfăcător, deoarece 15% dintre pacienți prezintă slăbiciune moderată a mușchilor faciali sau leziuni nervoase ireversibile.

După tratamentul pentru neurosarcoidoză, aproape 75% dintre pacienți se recuperează complet, dar unii prezintă o agravare periodică a simptomelor.

În general, paraliziile și parezele mușchilor faciali nu trec fără urmă, iar în 50% din cazurile de paralizie centrală/pareză nu este posibilă restabilirea funcției normale a acestora.

Lista de cărți și studii legate de studiul paraliziei și parezei mușchilor faciali

1. „Tulburări și boli ale nervilor faciali: diagnostic și management” - de Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Anul: 2016)
2. „Tulburări ale nervilor faciali: diagnostic și management” - de Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Anul: 2007)
3. „Paralizia facială: tehnici de reabilitare” - de William M. DeMayo (Anul: 2002)
4. „Bell's Palsy - A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet References” - de James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (Anul: 2004)
5. „Paralizia facială: management și reabilitare” - de DJ Denny, TJ Cawthorne (Anul: 2002)
6. „Nervul facial: managementul clinic și chirurgical” - de Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Anul: 2007)
7. „The Facial Nerve: May's Second Edition” – de William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Anul: 2000)
8. „Paralizia nervului facial periferic: un ghid cuprinzător pentru diagnostic și management” - de Tessa Hadlock (Anul: 2017)
9. „Paralizia facială și reabilitarea facială: un ghid practic pentru gestionarea tulburărilor nervoase faciale” - de Jonathan Cole (Anul: 2011)

Literatură

Gusev, EI Neurologie : ghid național : în 2 vol. / ed. De EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - Ed. A 2-a. Moscova: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.