Sindroame alternante: cauze, simptome, diagnostic

Nucleul nervilor cranieni și rădăcinile acestora, precum și tracturile lungi ascendente și descendente, sunt strâns împachetate în trunchiul cerebral. Prin urmare, deteriorarea brainstems obicei afectează atât formarea segmentală (nervii cranieni), și fire lungi, ceea ce duce la simptome caracteristice combinații craniene ipsilateral leziuni ale nervilor și gemisindroma contralateral (alternativ hemiplegia). Leziunile din trunchiul cerebral sunt mai frecvent unilaterale și rareori lăsate în afara procesului sau că nucleul nervilor cranieni, care simplifică foarte mult determinarea nivelului de distrugere.

Există, de asemenea, structuri importante în stem-ul creierului, cum ar fi sistemul de control al gazelor; un sistem reticular de activare ascendentă care oferă un nivel de stare de veghe și de conștiență a persoanei (secțiuni orale ale trunchiului); vestibular nuclei și dirijori; sistem de control postural și reglarea tonusului muscular; fibre oculosimatetice descendente, sisteme care asigură funcții vitale (respirație, circulație, înghițire). Aici este sistemul de ventricule ale creierului (parțial).

Deteriorarea trunchiul cerebral apare nu numai alternativ, dar și multe alte sindroame: tulburări pupilare și oculomotori, diverse tulburări ale vederii (privirii verticale combinate paralizie, pareză privi în sus, pareză privi în jos, oftalmoplegia internucleară, privirea orizontală paralizie privirea, la nivel mondial paralizie, unul și un sindrom jumătate) , alterarea stării de conștiență și trezie (gipersomnicheskie și comă); Sindromul "spate", mutism akinetic; Sindromul „om blocat“; Sindromul unghi Most-cerebeloase; bulbară și pseudobulbară paralizie; stem simptom vestibular; Sindromul surzenie tectal; Sindroamele tulburări (pacient comatos) respirație; sindromul de apnee de somn; hiperkinetic origine sindromul brainstem (miochimiei facial, opsoclonus, condus palatinit sindromul mioclonie strartl); controlul postural insuficienta acuta (atacuri capilara); brainstem sindroame nistagmus; sindroame de compresiune a trunchiului cerebral, cu o încălcare a lobului temporal în cerebel mantling gaura sau foramen magnum); Sindromul Bruns; hidrocefalia obstructivă (de exemplu, apeductul de compresie), cu semne clinice relevante; sindroame disginezii (sindrom Arnold-Chiari, sindromul Dandy-Walker); Sindromul foramen magnum.

Apoi, ne vom concentra în primul rând pe acele sindroame ale creierului stem care au fost slab acoperite în secțiunile anterioare ale cărții, și anume, sindroamele cele mai tipice pentru accident vascular cerebral ischemic în brainstem.

A. Sindroame de afectare a medulla oblongata:

• I. Sindromul medular.
• II. Sindromul medular lateral.
• III. Sindromul sindromului combinat (medial și lateral) sau sindromul hemimedular.
• IV. Sindromul ponto-medular lateral.

B. Sindroame de daune ale punții varioli:

• I. Sindroamele Ventral Pontine
• II. Dorsal Pontine Sindroame.
• III. Paramedian Pontine.
• IV. Sindroamele laterale ale pontinei.

C. Sindromul anesteziei universale disociate.

D. Sindroame de afectare a mesencefalului:

• I. Sindromul ventral al radacinii celui de-al treilea nerv cranial.
• II. Dorsalul rădăcină III a nervului cranian.
• III. Sindromul mesencefalic dorsal.
• IV. Sindromul basilar superior.

[1], [2], [3], [4]

A. Sindroame de leziuni ale medulla oblongata

Deteriorarea conducătorilor la acest nivel al trunchiului trunchi poate duce la monoplegie, hemiplegie, hemiplegie alternantă (încrucișată) și o varietate de tulburări senzoriale. Este posibil să existe o paraplegie inferioară sau o rigiditate decelerbrală. Implicarea fibrelor eferente din ambele nuclee ale nervului vag sau compresia lor poate duce la încălcări profunde ale funcțiilor cardiace și respiratorii, tensiunii arteriale și morții.

Deteriorarea medulla oblongata poate fi acută, subacută sau cronică și are o etiologie diversă. Acesta poate fi o tumoare tuberkuloma, sarcoidoza, leziuni vasculare (hemoragie, tromboze, embolii, anevrisme, malformații), encefalopatie, poliomielită, scleroză multiplă, siringobulbiya, progresiva bulbare paralizie (ALS), anomalii congenitale, procese infecțioase, toxice și degenerative. Sindroamele extramedulare pot fi cauzate de traumatisme, fracturi ale bazei craniului, scheletale, inflamația acută și cronică a membranelor și a crescut presiunea intracraniană bruscă, ceea ce duce la încălcarea bulbul rahidian la foramen magnum. O tumoare cerebrală poate duce la o imagine apropiată.

I. Sindromul medular medial (sindromul bulbar anterior Dejerine (Dejerine)

1. Parezia ipsilaterală, atrofia și fibrilarea limbii (datorită înfrângerii nervului XII). Abaterea limbii față de vatră. Rareori funcția nervului XII poate fi păstrată.
2. Hemiplegia contralaterală (datorită implicării piramidei) cu funcțiile conservate ale mușchilor faciali.
3. Reducerea contralaterală a sensibilității musculo-articulare și vibraționale (datorită implicării bucla mediană). Din moment ce tractul spinalitar, situat mai mult dorsolateral, rămâne neimplicat, sensibilitatea la durere și temperatură se păstrează.

Dacă leziunea se extinde dorsal, afectând fasciculul longitudinal medial, nistagmusul poate apărea "lovind în sus". Uneori, sindromul medular medial se dezvoltă pe ambele părți (bilaterale), având ca rezultat tetraplegie (cu funcția nervului intacte VII), limbajul plegia bilateral și reduce senzația musculoarticular și vibrații în toate cele patru membre.

Sindromul este cauzat de ocluzia arterei spinoase anterioare sau a arterei vertebrale. Artera spinării anterioare alimentează piramida ipsilaterală, bucla mediană și nervul XII cu nucleul său.

Implicarea arterei vertebrale anterioare sau leziunea poate conduce uneori la hemiplegia cruce (sindromul piramide chiasmei) cu pareza spastica contralateral și picioare ipsilateral mână pareza spastica. În același timp, există, de asemenea, pareze flasc și atrofie a ipsilateral sternocleidomastoidian și trapez mușchilor și, uneori, jumatatea ipsilaterala a limbii. Leziunile mai extinse pe cruce pot duce la tetraplegie spastică.

Varianta sindromului medular medular este sindromul Avellis.

Infarctul medular medial este dificil de diagnosticat fără un RMN.

II. Sindromul medular lateral Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Reducerea ipsilaterală a durerii și a sensibilității la temperatură la nivelul feței (datorită implicării nucleului tractus spinalis digemini). Uneori există o durere facială ipsilaterală.
2. Reducerea contralaterală a sensibilității la durere și temperatură pe trunchi și la extremități, cauzată de deteriorarea tractului spinotalamic.
3. Paralizia paralizată a palatului moale, a faringelui și a corzilor vocale cu disfagie și dizartrie datorită implicării nucleului ambiguu.
4. Sindromul Ipsilateral Gorner (datorită implicării fibrelor simpatice descendente).
5. Amețeli, greață și vărsături (obscurate de implicarea nucleelor vestibulare).
6. Semnele cervicale semipreparate (în legătură cu implicarea piciorului inferior al cerebelului și, în parte, a cerebelului în sine).
7. Uneori sughiț și diplopie (acesta din urmă este observat în cazul implicării secțiunilor inferioare ale podului de varioli).

Sindromul este cauzat de deteriorarea regiunii medular lateral și diviziile inferioare ale cerebelului. El se dezvolta de multe ori în timpul ocluziei arterelor vertebrale intracraniene sau posterioare inferioare artera cerebeloasa. Alte motive: arterei vertebrale mănunchi spontane, abuzul de cocaină, tumori medulare (de obicei, metastaze), abcese, boli demielinizante, vătămarea cauzată de radiații, hematom (malformație vasculară la rupere) în timpul tratamentului cu un prejudiciu manulnoy de manipulare.

Când acest sindrom descrie o varietate de tulburări ale mișcărilor oculare și a vederii: deviere oblică (ca urmare a creșterii a globului ocular contralateral), înclinarea capului ipsilateral cu torz globului ocular (reacție de înclinare oculară) cu plângeri de vedere dublă, sau panta împrejurimilor vizibile, diferite tipuri de nistagmus, „nistagmus lea „și alte fenomene oculare.

Prin variante ale acestui sindrom, unii cercetători atribuie sindromul Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) și sindromul Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) ca medial combinat și infarctul lateral.

În același timp, simptom cum ar fi sindromul Jackson și sindromul Schmidt (cum ar fi sindroame Tepia, Berna, Villars, Collet Sukkar și altele), în principal, se face referire la „neuronale“ sindroame (sindroame leziune a nervilor cranieni) la care implicarea substanței cerebrale rar observate .

Ca alternativ sindromul Avellisa (Avellis), proyavlyayuschekgosya leziune X perechi (paralizia ipsilaterală a palatului moale și corzile vocale) și tractul spinotalamic și descendent fibre okulosimpaticheskih (hemianesthesia contralateral și sindromul Horner ipsilateral), se referă la o astfel apare raritati că a încetat recent de raportare în monografii neurologice și manuale.

III. Sindromul hemimedular.

Rare poate să existe un sindrom combinat (sindroame medulare și laterale medulare (sindrom hemimedular), de obicei provocate de ocluzia arterei vertebrale intracraniene.

În general, imaginea clinică a infarctelor medulare este foarte eterogenă și depinde de amploarea ischemiei în medulla oblongata; uneori se extind părțile inferioare ale podului varioliu, părțile superioare ale măduvei spinării și cerebelului. În plus, ele pot fi unilaterale și bidirecționale.

Deteriorarea diviziunilor caudale ale tulpinii creierului poate duce la edeme neurogenice ale plămânilor.

IV. Sindromul ponto-medular lateral.

În acest caz, există o imagine clinică a sindromului medular lateral plus câteva simptome ale punții, incluzând:

Slăbiciunea ipsilaterală a mușchilor faciale (cauzată de implicarea nervului VII)

Semnalele ipsilaterale la nivelul urechii și, uneori, afectarea auzului (datorită implicării nervului VIII).

[5], [6], [7], [8]

C. Sindroame de daune ale podului varioliu (sindroame Pontine).

I. Sindroamele Ventral Pontine.

1. Sindromul Miyara-Gubler (Millard-Gubler) este cauzat de leziunea din partea inferioară a podului (mai frecvent un atac de cord sau o tumoare). Pereza periferică Ipsilaterală a mușchilor faciali (nervul cranian VII). Hemiplegie contralaterală.
2. Raymond (Raymond), sindromul este cauzat de aceleași procese. Ipsilateral pareza m. Rectus lateralis (nervul cranian VI). Pareza ochiului către vatră. Helmiplegia contralaterală, cauzată de implicarea tractului piramidal.
3. "Pure" (motor) hemipareză. Leziunile locale în zona bazei podului varioliu (în special infarcturile lacunare), care afectează tractul corticospinal, pot provoca hemipareză pură a motorului. (Alte localizări ale leziunilor care pot provoca o astfel de imagine includ: coapsa posterioară a capsulei interioare, picioarele creierului și piramidele medulare.)
4. Sindromul de dizartrie și brațul ciudat.

Leziunile locale la baza podului (în special infarcturile lacunare) la marginea treimii superioare și la cele două treimi inferioare ale podului pot cauza un astfel de sindrom. In acest sindrom, slăbiciune musculară facial și dizartria grele, disfagie și evoluează odată cu mâna pareza, pe partea care poate fi hiperreflexie și Babinski (cu sensibilitate intacte).

(O imagine similară poate fi observată la leziunile genunchiului capsulei interioare sau cu hemoragii mici adânci în cerebelă).

5. Atactic hemiparesis.

Leziuni locale la baza podului (mai mult - infarcte lacunare), aceeași locație poate provoca pareza piciorului contralateral și gemiataksii (detectat uneori disartrie, nistagmus și parestezie), pe aceeași parte a corpului.

(Acest sindrom este, de asemenea, descris pentru leziuni thalamocapsulare, procese în coapsa posterioară a capsulei interioare, nucleul roșu și pentru infarcturile superficiale în zona paracentrală.)

6. Sindromul de "om blocat" (sindromul blocat).

Vatamarea ventral diviziunilor punte (infarct, tumori, hemoragie, traumatisme, centrale Pontina mielinoliza, cel puțin - alt motiv) poate duce la dezvoltarea acestui sindrom (stare deefferentatsii). Manifestările clinice includ următoarele manifestări:

Quadriplegia, cauzată de implicarea bilaterală a tracturilor corticospinal în fundul podului. Afonia, cauzată de implicarea fibrelor corticobulbare, mergând la nucleele nervilor cranieni inferiori. Uneori, încălcarea mișcărilor orizontale ale globilor oculari datorită implicării rădăcinilor nervului cranian VI. Întrucât formarea reticulară a trunchiului cerebral nu este afectată în acest sindrom, pacienții sunt într-o stare de veghe. Mișcările verticale ale ochilor și clipește sunt intacte.

Starea de deparazitare este observată și în cazul unor leziuni pur periferice (poliomielită, polineuropatie, miastenia gravis).

II. Dorsal Pontine Sindroame

Sindromul Foville este cauzat de leziuni în regiunile dorsale ale podului caudal: hemipareză contralaterală (hemipareză).

Paralizia periferică parțială a mușchilor faciali (coloana vertebrală și / și nucleul nervului VII). Incapacitatea de a mișca ochii în mod simpatic față de partea ipsilaterală datorită implicării formării reticulare paramediană a podului sau a nucleului nervului VI (abducți), sau ambelor.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) sindromul este observat cu leziuni rostral ale secțiunilor dorsale ale podului. Cu acest sindrom observat:

Ataxia cerebelară cu un tremor gros "rbrural", cauzat de implicarea piciorului superior al cerebelului.

Reducerea contralaterală a tuturor tipurilor de sensibilitate datorată implicării bucla mediană și a tractului spinotalamic.

La distribuirea leziunii ventral se poate produce hemiparesis konralateralny (implicând tractul corticospinal) sau privirea paralizie spre vatra (implicând paramediană pod formarea reticular).

III. Paramedian Pontine

Sindromul pontinei paramedice poate fi reprezentat de mai multe sindroame clinice:

• Infarctul medio-bazal unilateral: hemipareză fasio-brahio-sferică grosieră, dizartrie și ataxie homolaterală sau bilaterală.
• Infarct bazalar medial-lateral unilateral: hemipareză ușoară cu ataxie și dizartrie, hemipareză atacică sau sindrom disartrie - un braț incomod.
• Infarct medialo-central sau medio-segmentar unilateral: sindrom disartrie - braț incomod; hemipareză atactică cu afectare senzorială sau mișcări oculare depreciate; hemipareză cu paralizie contralaterală a mușchilor faciali sau m. Rectus lateralis (nervii VII sau VI).
• Bilateral infarct central-bazal: acești pacienți dezvoltă paralizie pseudobulbară și tulburări senzorico-motor bilaterale.

Cele mai frecvente cauze ale infarctului paramedic pontin sunt infarctul lacunar, insuficiența vertebro-bazilară cu infarct, embolia cardiogenică.

IV. Sindroamele laterale ale pontinei

Sindromul Marie-Foix se dezvoltă în traumatisme laterale laterale, mai ales dacă picioarele mediane ale cerebelului sunt afectate și include:

Ipsilateral ataxie cerebelară, cauzată de implicarea conexiunilor cu cerebelul. Hemipareză contralaterală (implicarea tractului corycospinal).

Hemihypesestezia contralaterală variabilă a durerii și a sensibilității la temperatură datorată implicării tractului spinotalamic.

C. Sindromul anesteziei universale disociate

Anestezia disociativă universală este un sindrom rar descris la pacienții cu ocluzie combinată a arterei cerebeloase superioare superioare și a arterei cerebeloase inferioare posterioare inferioare. Înfrângerea primei artere duce la infarctul lateral superior al podului, la înfrângerea celei de-a doua artera - la sindromul medular lateral lateral stâng Wallenberg-Zakharchenko. Pacientul are o scădere a sensibilității la durere și temperatură la nivelul feței, gâtului, trunchiului și a tuturor membrelor, în timp ce sensibilitatea tactilă, vibrațională și articulară este menținută (scăderea sensibilității disociată).

Distrugerea hemoragică a podului este însoțită de o încălcare a conștiinței, de comă și de o clinică ușor diferită.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Sindroame de afectare a mesencefalului

I. Sindromul ventral al rădăcinii celui de-al treilea nerv cranial al lui Weber.

Deteriorările din tulpina creierului, care afectează fibrele tractului piramidal și coloana vertebrală a celui de-al treilea nerv, se manifestă prin următoarea imagine: hemiplegie contralaterală. Paralizia paralizată a mușchilor inervați de nerv.

II. Sindromul rădăcinii dorsale III al nervului cranian al lui Benedict (Venedikt)

Este cauzată de deteriorarea capacului mesencephalon cu implicarea miezului roșu, a picioarelor superioare ale cerebelului și a rădăcinii celui de-al treilea nerv cranial:

Paralizia paralizată a mușchilor inșirați de nervul al treilea.

Miscări involuntare contralaterale, incluzând tremor intenționat, hemichoree, hemiballism, cauzate de implicarea nucleului roșu.

Manifestări clinice similare se dezvolta în mai multe leziuni ale anvelopei mezencefal dorsală care apucă partea dorsală a nucleului roșu și picioarele superioare ale cerebelului și se numește sindromul Claude (Claude), care este dominat de cerebeloase (gemiataksiya contralaterala, hipotensiune arterială) și nici un simptom hemiballismus.

III. Sindromul mesencefalic dorsal

Se manifestă în principal prin fenomenele neuro-oftalmologice. Dorsale sindromul mezencefalic (puternic-Vievo sindrom aqueduct sau sindromul Parinaud (Parinaud) este cel mai adesea detectate în fundalul hidrocefalie sau tumora regiune pituitară și include toate următoarele (sau câteva) semne:

1. Paralizarea privește în sus (uneori în jos).
2. Tulburări psihice (de obicei, elevi cu disociere de reacție la lumină și cazare cu convergență).
3. Nystagmus convergent și retractor atunci când este văzut în sus.
4. Retragerea patologică a pleoapelor.
5. Lipsa pleoapelor.

IV. Sindromul Basilar superior

Ea este cauzată de ocluzia părților rostrale ale arterei principale (de obicei datorită emboliei), ducând la lobi mid-brain, thalamus și parțial temporal și occipital. Sindromul este, de asemenea, descris la pacienții cu anevrism gigantic din această parte a arterei principale, cu vasculita și după angiografie cerebrală. Variațiile manifestărilor acestui sindrom includ:

1. mișcări tulburări oculare (privirea unilaterală sau bilaterală paralizie sus sau în jos tulburări de convergență, paralizie pseudo-abdutsens, și convergente nistagmus retraktorny, tulburări de răpire a globilor oculari, decalajul și retragere a pleoapei superioare, deviație oblică).
2. Tulburări psihice.
3. Tulburări de comportament (hipersomnie, halucinoză pedunculară, tulburări de memorie, delir).
4. Insuficiență vizuală (hemianopsie, orbire corală, sindrom Balint (Valint).
5. Motor și deficitul senzorial.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]