Sindroame alternante: cauze, simptome, diagnostic

Nucleii nervilor cranieni și rădăcinile acestora, precum și tracturile lungi ascendente și descendente, sunt strâns „împachetate” în trunchiul cerebral. Prin urmare, deteriorarea trunchiului cerebral afectează de obicei atât formațiunile segmentare (nervii cranieni), cât și conductorii lungi, ceea ce duce la combinații caracteristice de simptome sub formă de leziuni ipsilaterale ale nervului cranian și emisindrom contralateral (sindroame alternante). Leziunile din trunchiul cerebral sunt adesea unilaterale și rareori nu implică anumiți nuclei ai nervilor cranieni, ceea ce simplifică semnificativ determinarea nivelului de afectare.

Trunchiul cerebral conține, de asemenea, structuri importante precum sistemul de control al privirii; sistemul reticular ascendent de activare, care asigură nivelul de veghe și conștiență al unei persoane (părțile orale ale trunchiului cerebral); nucleii și conductorii vestibulari; sistemul de control postural și reglare a tonusului muscular; fibrele oculosimpatice descendente, sisteme pentru asigurarea funcțiilor vitale (respirație, circulație, înghițire). Tot aici se află (parțial) și sistemul ventricular al creierului.

Leziunile trunchiului cerebral se manifestă nu doar ca sindroame alternante, ci și ca multe alte sindroame: tulburări pupilare și oculomotorii, diverse tulburări ale privirii (paralizie combinată a privirii verticale, paralizie a privirii în sus, paralizie a privirii în jos, oftalmoplegie internucleară, paralizie a privirii orizontale, paralizie globală a privirii, sindromul de unu și jumătate), tulburări de conștiență și veghe (stări hipersomnice și comatoase); sindromul „posterior” de mutism akinetic; sindromul „blocat”; sindromul unghiului cerebelopontin; sindromul bulbar și pseudobulbar; complexul simptomatic vestibular al trunchiului cerebral; sindromul de surditate tectală; sindroame de detresă respiratorie (la un pacient în comă); sindromul de apnee în somn; sindroame hiperkinetice de origine a trunchiului cerebral (miocimie facială, opsoclonus, mioclonus velopalatin, sindroame de tresărire); insuficiență acută a controlului postural (atacuri de cădere); sindroame de nistagmus al trunchiului cerebral; sindroame de compresie a trunchiului cerebral cu compresia lobului temporal în tentoriu sau foramen magnum); sindromul Bruns; hidrocefalie obstructivă (de exemplu, cu compresia apeductului Silvian) cu manifestări clinice corespunzătoare; sindroame de disgenezie (sindromul Arnold-Chiari; sindromul Dandy-Walker); sindromul foramen magnum.

În continuare, ne vom concentra în principal asupra acelor sindroame ale trunchiului cerebral care au fost puțin abordate în secțiunile anterioare ale cărții, și anume, sindroamele cele mai tipice pentru accidentul vascular cerebral ischemic în trunchiul cerebral.

A. Sindroame de leziuni ale medulei oblongate:

• I. Sindromul medular medial.
• II. Sindromul medular lateral.
• III. Sindrom combinat (medial și lateral) sau sindrom hemimedular.
• IV. Sindromul pontomedular lateral.

B. Sindroame de afectare a pontului:

• I. Sindroame pontine ventrale
• II. Sindroame pontine dorsale.
• III. Sindromul pontin paramedian.
• IV. Sindroame pontine laterale.

C. Sindromul anesteziei disociate universale.

D. Sindroame de afectare a mezencefalului:

• I. Sindromul ventral al rădăcinii celui de-al treilea nerv cranian.
• II. Sindromul dorsal al rădăcinii celui de-al treilea nerv cranian.
• III. Sindromul mezencefalic dorsal.
• IV. Sindromul bazilar superior.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Sindroame de afectare a bulbului rahidian

Leziunile conductorilor de la acest nivel al trunchiului cerebral pot duce la monoplegie, hemiplegie, hemiplegie alternantă și o varietate de tulburări senzoriale. Pot apărea paraplegie inferioară sau rigiditate decerebrată. Implicarea sau compresia fibrelor eferente din ambii nuclei ai nervului vag poate duce la perturbări profunde ale funcției cardiace și respiratorii, ale tensiunii arteriale și deces.

Leziunile rahidianului pot fi acute, subacute sau cronice și pot avea o varietate de etiologii. Acestea pot include tumori, tuberculom, sarcoidoză, leziuni vasculare (hemoragii, tromboze, embolii, anevrisme, malformații), polioencefalită, poliomielită, scleroză multiplă, siringobulbie, paralizie bulbară progresivă (SLA), anomalii congenitale, procese infecțioase, toxice și degenerative. Sindroamele extramedulare pot fi cauzate de traumatisme, fracturi ale oaselor bazei craniului, tulburări de dezvoltare scheletică, inflamații acute și cronice ale membranelor și creșterea bruscă a presiunii intracraniene, ducând la încălcarea rahidianului în foramen magnum. O tumoră cerebeloasă poate duce la un tablou similar.

I. Sindromul medular medial (sindromul bulbar anterior Dejerine)

1. Pareză ipsilaterală, atrofie și fibrilație a limbii (cauzate de deteriorarea nervului 12). Devierea limbii spre leziune. Rareori, funcția nervului 12 poate fi prezervată.
2. Hemiplegie contralaterală (datorată afectării piramidale) cu funcții ale mușchilor faciali prezervate.
3. Scăderea contralaterală a sensibilității musculo-articulare și vibraționale (cauzată de afectarea lemniscului medial). Deoarece tractul spinotalamic, situat mai dorsolateral, rămâne neimplicat, sensibilitatea la durere și temperatură sunt păstrate.

Dacă leziunea se extinde dorsal, afectând fasciculul longitudinal medial, poate apărea un nistagmus cu bătaie ascendentă. Uneori, sindromul medular medial se dezvoltă bilateral, ducând la tetraplegie (cu funcțiile nervului VII păstrate), plegie linguală bilaterală și scăderea sensibilității musculo-articulare și vibraționale la nivelul tuturor celor patru membre.

Sindromul este cauzat de ocluzia arterei spinale anterioare sau a arterei vertebrale. Artera spinală anterioară vascularizează piramida ipsilaterală, lemniscul medial și nervul al 12-lea, împreună cu nucleul său.

Afectarea arterei spinale anterioare sau un traumatism poate duce ocazional la hemiplegie încrucișată (sindrom decusație) cu pareză spastică contralaterală a piciorului și pareză spastică ipsilaterală a brațului. Există, de asemenea, pareză flască și atrofie a mușchilor sternocleidomastoidian și trapez ipsilaterali și, ocazional, a jumătății ipsilaterale a limbii. Leziunile mai extinse deasupra decusației pot duce la tetraplegie spastică.

O variantă a sindromului medular medial este sindromul Avellis.

Infarctul medular medial este dificil de diagnosticat fără RMN.

II. Sindromul Wallenberg medular lateral (Wallenberg) - Zaharcenko.

1. Scăderea ipsilaterală a durerii și a sensibilității la temperatură la nivelul feței (datorită afectării nucleului tractus spinalis digemini). Uneori se observă durere facială ipsilaterală.
2. Scăderea contralaterală a durerii și a sensibilității la temperatură la nivelul trunchiului și membrelor din cauza deteriorării tractului spinotalamic.
3. Paralizie ipsilaterală a palatului moale, faringelui și corzilor vocale cu disfagie și dizartrie din cauza afectării nucleului ambiguu.
4. Sindromul Horner ipsilateral (datorită afectării fibrelor simpatice descendente).
5. Amețeli, greață și vărsături (datorate afectării nucleilor vestibulari).
6. Semne cerebeloase ipsilaterale (datorate afectării pedunculului cerebelos inferior și parțial a cerebelului în sine).
7. Uneori sughiț și diplopie (aceasta din urmă se observă în cazul afectării părților inferioare ale pontului).

Sindromul este cauzat de afectarea zonei medulare laterale și a cerebelului inferior. Cel mai adesea se dezvoltă odată cu ocluzia porțiunii intracraniene a arterei vertebrale sau a arterei cerebeloase posterioare inferioare. Alte cauze: disecția spontană a arterei vertebrale, abuzul de cocaină, tumorile medulare (de obicei metastaze), abcesele, bolile demielinizante, leziunile cauzate de radiații, hematom (datorat ruperii unei malformații vasculare), manipularea în timpul terapiei manuale, traumatisme.

În acest sindrom au fost descrise și diverse tulburări ale mișcărilor oculare și ale vederii: deviația oblică (cauzată de ridicarea globului ocular contralateral), înclinarea ipsilaterală a capului cu torsiunea globilor oculari (reacție de înclinare oculară) cu plângeri de vedere dublă sau înclinare a obiectelor vizibile din jur, diverse tipuri de nistagmus, „nistagmus pleoapei” și alte fenomene oculare.

Unii cercetători includ printre variantele acestui sindrom sindromul Sestan-Chenais și sindromul Babinski-Nageotte sub forma unui infarct medial și lateral combinat.

În același timp, complexe de simptome precum sindromul Jackson și sindromul Schmidt (precum și sindroamele Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard și alte) sunt clasificate în principal ca sindroame „neuronale” (sindroame de afectare a nervilor cranieni), în care implicarea materiei cerebrale este rareori observată.

În ceea ce privește sindromul Avellis alternant, care se manifestă prin afectarea perechii X (paralizia ipsilaterală a palatului moale și a corzii vocale), precum și a tractului spinotalamic și a fibrelor oculosimpatice descendente (hemianestezie contralaterală și sindrom Horner ipsilateral), acesta aparține aparent unor rarități atât de mari încât a încetat recent să mai fie menționat în monografiile și manualele neurologice.

III. Sindromul hemimedular.

Rareori, se poate observa un sindrom combinat (sindroame medulare mediale și laterale (sindromul hemimedular), de obicei cauzat de ocluzia arterei vertebrale intracraniene.

În general, tabloul clinic al infarctelor medulare este foarte eterogen și depinde de extinderea ischemiei din bulbul rahidian; uneori se extind la părțile inferioare ale punții spinării, la părțile superioare ale măduvei spinării și la cerebel. În plus, pot fi unilaterale sau bilaterale.

Lezarea părților caudale ale trunchiului cerebral poate duce la edem pulmonar neurogen.

IV. Sindromul pontomedular lateral.

În acest caz, se observă tabloul clinic al sindromului medular lateral, plus câteva simptome pontine, inclusiv:

Slăbiciune ipsilaterală a mușchilor faciali (datorită afectării nervului VII)

Tinitus ipsilateral și uneori pierderea auzului (datorită afectării nervului VIII).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Sindroame de afectare a pontului (sindroame pontine).

I. Sindroame pontine ventrale.

1. Sindromul Millard-Gubler este cauzat de o leziune în partea inferioară a pontului (de obicei un infarct sau o tumoră). Pareza periferică ipsilaterală a mușchilor faciali (nervul cranian VII). Hemiplegie contralaterală.
2. Sindromul Raymond este cauzat de aceleași procese. Pareza ipsilaterală a mușchiului rectus lateralis (nervul cranian VI). Pareza privirii spre leziune. Hemiplegie contralaterală prin afectarea tractului piramidal.
3. Hemipareză „pură” (motorică). Leziunile localizate în regiunea bazei pontului (în special infarctele lacunare) care implică tractul corticospinal pot provoca hemipareză motorică pură. (Alte localizări ale leziunilor care pot provoca acest tipar includ ramura posterioară a capsulei interne, pedunculii cerebrali și piramidele medulare.)
4. Disartrie și sindromul mâinii stângace.

Leziunile locale de la baza podului articular (în special infarctele lacunare) la marginea treimii superioare și a două treimii inferioare a podului articular pot provoca acest sindrom. În acest sindrom, slăbiciunea mușchilor faciali și disartria și disfagia severă se dezvoltă împreună cu pareza brațului, pe partea căruia pot exista hiperreflexie și semnul Babinski (cu sensibilitate păstrată).

(O imagine similară poate fi observată la deteriorarea capsulei interne la genunchi sau la hemoragii mici și profunde în cerebel).

5. Hemipareză ataxică.

Leziunile locale la baza punții (cel mai adesea infarcte lacunare) de aceeași localizare pot duce la hemiataxie și pareze contralaterale ale piciorului (uneori se detectează dizartrie, nistagmus și parestezie) pe aceeași parte a corpului.

(Acest sindrom a fost descris și în leziunile talamocapsulare, procesele din zona ramului posterior al capsulei interne, nucleul roșu și în infarctele superficiale din regiunea paracentrală.)

6. Sindromul blocat.

Leziunile bilaterale ale pontinei ventrale (infarct, tumoră, hemoragie, traumatism, mielinoliză pontină centrală, mai rar alte cauze) pot duce la dezvoltarea acestui sindrom (stare de deeferențare). Manifestările clinice includ următoarele:

Tetraplegie datorată afectării bilaterale a tracturilor corticospinale de la baza pontului. Afonie datorată afectării fibrelor corticobulbare care merg către nucleii nervilor cranieni inferiori. Uneori există o perturbare a mișcărilor oculare orizontale din cauza afectării rădăcinilor celui de-al șaselea nerv cranian. Deoarece formațiunea reticulară a trunchiului cerebral nu este afectată în acest sindrom, pacienții sunt treji. Mișcările oculare verticale și clipitul sunt intacte.

Starea de deefectorație se observă și în leziunile pur periferice (poliomielită, polineuropatie, miastenie).

II. Sindroame pontine dorsale

Sindromul Foville este cauzat de deteriorarea părților dorsale ale tegmentului treimii caudale a pontului: Hemiplegie contralaterală (hemipareză).

Paralizie facială periferică ipsilaterală (rădăcina și/sau nucleul nervului VII). Incapacitatea de a mișca ochii ipsilateral concertat din cauza afectării formațiunii reticulare pontine paramediane sau a nucleului nervului VI (abducens), sau a ambelor.

Sindromul Raymond-Cestan se observă cu leziuni rostrale ale părților dorsale ale pontului. Acest sindrom este caracterizat prin:

Ataxie cerebeloasă cu tremor grosier „rubral” datorat afectării pedunculului cerebelos superior.

Scăderea contralaterală a tuturor tipurilor de sensibilitate din cauza implicării lemniscului medial și a tractului spinotalamic.

Cu extensia ventrală a leziunii, poate apărea hemipareză contralaterală (afectarea tractului corticospinal) sau paralizie a privirii spre leziune (afectarea formațiunii reticulare paramediane a pontului).

III. Sindromul pontin paramedian

Sindromul pontin paramedian poate fi reprezentat prin mai multe sindroame clinice:

• Infarct medio-bazal unilateral: hemipareză facio-brahiocrurală severă, dizartrie și ataxie homolaterală sau bilaterală.
• Infarct bazal mediolateral unilateral: hemipareză ușoară cu ataxie și dizartrie, hemipareză ataxică sau sindrom de dizartrie-mână stângace.
• Infarct unilateral medio-central sau medio-tegmental: dizartrie-sindrom de mână stângace; hemipareză ataxică cu tulburări senzoriale sau de mișcare oculară; hemipareză cu paralizie contralaterală a mușchilor faciali sau a m. rectus lateralis (nervii VII sau VI).
• Infarct centro-bazal bilateral: Acești pacienți dezvoltă paralizie pseudobulbară și afectare senzoriomotorie bilaterală.

Cele mai frecvente cauze ale infarctelor pontine paramediane sunt infarctele lacunare, insuficiența vertebrobazilară cu infarcte și embolia cardiogenă.

IV. Sindroame pontine laterale

Sindromul Marie-Foix apare odată cu afectarea laterală a pontului, în special dacă sunt afectați pedunculii cerebeloși mijlocii și include:

Ataxie cerebeloasă ipsilaterală prin afectarea conexiunilor cu cerebelul. Hemipareză contralaterală (afectarea tractului corticospinal).

Hemihipestezie contralaterală variabilă a durerii și sensibilității la temperatură datorită afectării tractului spinotalamic.

C. Sindromul anesteziei disociate universale

Anestezia disociativă universală este un sindrom rar descris la pacienții cu ocluzie combinată a arterei cerebeloase superioare drepte și a arterei cerebeloase postero-inferioare stângi. Prima leziune a arterei duce la infarct pontin lateral superior, a doua leziune a arterei duce la sindrom Wallenberg-Zakharchenko medular lateral stâng. Pacientul prezintă o scădere a sensibilității la durere și temperatură la nivelul feței, gâtului, trunchiului și tuturor extremităților, în timp ce sensibilitatea tactilă, vibrațională și musculo-articulară este păstrată (sensibilitate disociată scăzută).

Leziunile hemoragice ale pontului sunt însoțite de afectarea stării de conștiență, comă și au o imagine clinică ușor diferită.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Sindroame de afectare a mezencefalului

I. Sindromul ventral al rădăcinii celui de-al treilea nerv cranian Weber.

Leziunile pedunculului cerebral care afectează fibrele tractului piramidal și rădăcina nervului III se manifestă astfel: Hemiplegie contralaterală. Paralizie ipsilaterală a mușchilor inervați de nervul III.

II. Sindromul dorsal al rădăcinii celui de-al treilea nerv cranian al lui Benedict (Benedikt)

Cauzată de afectarea tegmentului mezencefalului cu afectarea nucleului roșu, a pedunculilor cerebeloși superiori și a rădăcinii celui de-al treilea nerv cranian:

Paralizia ipsilaterală a mușchilor inervați de nervul al treilea.

Mișcări involuntare contralaterale, inclusiv tremor intențional, hemicoree, hemibalism, datorate afectării nucleului roșu.

Manifestări clinice similare se dezvoltă cu mai multe leziuni dorsale ale tegmentului mezencefalic, care afectează părțile dorsale ale nucleului roșu și pedunculii cerebeloși superiori și se numește sindrom Claude, în care predomină simptomele cerebeloase (hemiataxie contralaterală, hipotonie) și nu există hemibalism.

III. Sindromul mezencefalic dorsal

Se manifestă în principal prin fenomene neuro-oftalmologice. Sindromul mezencefalic dorsal (sindromul apeductului Sylvian sau sindromul Parinaud) este cel mai adesea detectat pe fondul hidrocefaliei sau al unei tumori a regiunii pituitare și include toate (sau unele dintre) următoarele semne:

1. Paralizia privirii în sus (uneori în jos).
2. Anomalii pupilare (de obicei pupile dilatate cu disocierea reacției la lumină și la acomodare cu convergență).
3. Nistagmus convergent și retractor la privirea în sus.
4. Retracția patologică a pleoapelor.
5. Întârziere a pleoapelor.

IV. Sindromul bazilar superior

Cauzată de ocluzia porțiunilor rostrale ale arterei bazilare (de obicei din cauza emboliei), rezultând infarct al mezencefalului, talamusului și unei părți a lobilor temporal și occipital. Sindromul a fost descris și la pacienți cu anevrisme gigantice ale acestei porțiuni a arterei bazilare, cu vasculită a arterei și după angiografie cerebrală. Manifestările variabile ale acestui sindrom includ:

1. Tulburări de mișcare oculară (paralizie unilaterală sau bilaterală a privirii în sus sau în jos, tulburări de convergență, paralizie pseudo-abducensă, nistagmus de convergență și retractor, tulburări de abducție oculară, lag și retracție a pleoapei superioare, deviație oblică).
2. Tulburări pupilare.
3. Tulburări de comportament (hipersomnie, halucinoză pedunculară, tulburări de memorie, delir).
4. Deficiență de vedere (hemianopsie, orbire corticală, sindrom Balint).
5. Deficite motorii și senzoriale.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]