Sindromul bulb

Sindromul Bulbar se dezvoltă cu afectarea părților caudale ale creierului (medulla oblongata) sau a conexiunilor sale cu aparatul executiv. Funcțiile medulla oblongata sunt diverse și au un sens vital. Nucleii IX, X și XII sunt centre de control pentru activitatea reflexă a faringelui, laringelui și limbii și sunt implicate în asigurarea articulației și înghițirea. Aceștia primesc informații interoceptive și sunt legate de multe reflexe viscerale (tuse, înghițire, strănut, salivare, supt) și diferite răspunsuri secretoare. În medulla, trece fascia mediană (posterioară) longitudinală, ceea ce este important în reglarea mișcărilor capului și gâtului și coordonarea acestora cu mișcări ale ochilor. Acesta conține miezuri de relee ale conductorilor auditivi și vestibulari. Calele ascendente și descendente trec prin aceasta, legând nivelele inferioare și superioare ale sistemului nervos. Formarea reticulară joacă un rol important în ameliorarea sau suprimarea activității motorii, reglarea tonusului muscular, conducerea aferenței, în activitatea posturală și alte reflexe, în controlul conștiinței, precum și în funcțiile viscerale și vegetative. În plus, prin sistemul vagus, medulla oblongata este implicată în reglarea proceselor metabolice respiratorii, cardiovasculare, digestive și de altă natură în organism.

Aici se iau în considerare formele expandate de paralizie bulbară, care dezvoltă cu leziuni bilaterale nervii IX, X și XII, precum și rădăcinile și nervii lor în interiorul și în exteriorul craniului. Aici am atribuit leziunile mușchilor și sinapselor corespunzătoare, ceea ce conduce la aceleași perturbări ale funcțiilor motoarelor bulbare: înghițire, mestecare, articulare, fonare și respirație.

[1], [2], [3]

Cauzele sindromului bulbar

1. Boli ale neuronului motor (scleroza amiotrofică laterală, amyotrofie spinală Fazio-Londe, amyotrofie bulbospinică Kennedy).
2. Myopathies (okulofaringealnaya, sindromul Kearns-Sayre).
3. Myotonia distrofică.
4. Mioplegia paroxistică.
5. Miastenia.
6. Polineuropatia (Guillain-Barre, post-vaccinare, difterie, paraneoplastică, cu hipertiroidism, porfirie).
7. Poliomielita.
8. Procesele din tulpina creierului, fosa craniană posterioară și regiunea cranio-spinală (vasculară, tumoare, syringobulbia, meningită, encefalită, afecțiuni granulomatoase, anomalii osoase).
9. Disfonia psihogenică și disfagia.

[4], [5]

Boli ale neuronului motor

Etapa finală a tuturor formelor de sindrom lateral amiotrofic (ALS) sau debutul formei sale bulbare sunt exemple tipice ale funcției bulbare depreciate. Boala de obicei începe cu leziunea bilaterală a nucleului nucleului XII și primele sale manifestări sunt atrofia, fasciculația și paralizia limbii. În primele etape, poate să apară dizartrie fără disfagie sau disfagie fără dizartrie, dar o deteriorare progresivă a tuturor funcțiilor bulbare este observată destul de rapid. La debutul bolii, dificultatea de a înghiți alimente lichide este observată mai des decât alimentele solide, dar pe măsură ce progresează boala, disfagia se dezvoltă atunci când se iau alimente solide. În acest caz, slăbiciunea limbii este legată de slăbiciunea masticoarei și apoi de mușchii feței, palatul moale atârnă în jos, limba din cavitatea orală este imobila și atrofică. Se arată rapidsikulyatsii. Anarthria. Salivație constantă. Slăbiciune musculară respiratorie. În aceeași zonă sau în alte regiuni ale corpului, sunt detectate simptomele implicării neuronului motor superior.

[6], [7], [8], [9], [10]

Criterii pentru diagnosticarea sclerozei laterale amiotrofice

• prezența semnelor de deteriorare a neuronului motor inferior (inclusiv EMG - confirmarea procesului anterior în mușchii conservați clinic); simptome clinice ale leziunii neuronului motor superior (sindrom piramidal); curs progresiv.

„Paralizia bulbară progresivă“ este considerată astăzi ca una dintre variantele formei bulbare sclerozei laterale amiotrofice (la fel ca „scleroza laterală primară“ ca un alt tip de scleroză laterală amiotrofică, care ruleaza fara semne clinice leziuni ale cornului anterior al măduvei spinării).

Creșterea gravis poate fi o manifestare a amiotrofia spinală progresivă, în particular - stadiul terminal al amiotrofia Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), iar la copii - amiotrofia spinală Fazio-Londe (Fazio-Londe). Acesta din urmă se referă la amyotrofie spinală autosomală recesivă cu debut precoce. La adulți, cunoscut X-linked spinal amiotrofia bulbar, începând de la vârsta de 40 de ani si mai in varsta (boala lui Kennedy {Kennedy}). Caracterizat prin slăbiciune musculară și atrofie a extremităților superioare proximal, fasciculații spontane, volumul ogranicheskie mișcărilor active ale mâinilor, reducerea reflexelor tendinoase ale bicepsul si tricepsul musculare brahial. Pe masura ce boala progreseaza se dezvolta bulbar (de obicei, nu brute): tulburări poporhivanie limbaj atrofie, disartrie. Mijloacele piciorului se implică mai târziu. Caracteristici: ginecomastia si pseudohipertrofia muschilor gastrocnemius.

Cu amyotrofii spinale progresive, procesul este limitat la deteriorarea celulelor coarnei anterioare a măduvei spinării. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică, aici procesul este mereu simetric, nu este însoțit de simptome de implicare a neuronului motor superior și are un curs mai favorabil.

[11], [12], [13], [14], [15],

Miopatiile

Unele forme de miopatie (okulofaringealnaya, sindromul Kearns-Sayre) poate avea loc o violare a funcțiilor bulbare. Okulofaringealnaya miopatie (distrofia) - boală ereditară (autosomal dominanta), care este o caracteristică de debut mai târziu (de obicei, după 45 de ani) și slăbiciune musculară, care este limitată la mușchii faciali (ptoza bilaterala) si muschi bulbare (disfagie). Ptoza, tulburările de înghițire și disfonia progresează încet. Sindromul maladaptiv principal este disfagia. Pe membre, procesul se răspândește numai la unii pacienți și în stadiile ulterioare ale bolii.

Una dintre formele encefalomopatiei mitocondriale, și anume sindromul Kearns-Sayre ("oftalmoplegia plus"), se manifestă, pe lângă ptoză și oftalmoplegie, un complex de simptome miopatice care se dezvoltă după simptomele ochiului. Implicarea mușchilor bulbari (laringelui și faringelui) nu este, de obicei, destul de nepoliticoasă, dar poate duce la schimbări în phonation și articulare, gagging.

[16], [17], [18], [19]

Semnele obligatorii ale sindromului Kearns-Sayre:

• extern oftalmoplegia
• Degenerarea pigmentului retinal
• tulburări de conducere ale inimii (bradicardie, bloc atrioventricular, sincopă, moartea subită este posibilă)
• proteine crescute în lichior

[20], [21]

Myotonia distrofică

Myotonia distrofică (sau distorsionarea myotonică Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) este moștenită într-o manieră autosomală dominantă și afectează bărbații de 3 ori mai des decât femeile. Debutul ei vine la vârsta de 16-20 de ani. Imaginea clinică este compusă din sindroame miotonice, miopatice și afecțiuni extrasculare (modificări distrofice ale cristalinului, testicule și alte glande endocrine, piele, esofag, inimă și, uneori, în creier). Sindromul miopatic este cel mai pronunțat în mușchii feței (mușchii de mestecat și temporal, ceea ce duce la o expresie facială caracteristică), gâtul și la unii pacienți din extremități. Înfrângerea mușchilor bulbari duce la o nuanță nazală a vocii, disfagie și gagging și, uneori, tulburări respiratorii (inclusiv apnee în somn).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Mioplegie paroxistică (paralizie recurentă)

Periodic paralizie - Boala (gipokaliemicheskoe, normokaliemicheskaya hiperkalemică și formă), se arată generalizate convulsii parțiale sau slăbiciune musculară (fără pierderea conștienței) ca pareză sau plegia (până la tetraplegie) cu reflexe tendinoase reduse și hipotonie musculară. Durata atacurilor variază de la 30 de minute la mai multe zile. Factori provocatori: bogați în alimente bogate în carbohidrați, abuz de sare, emoții negative, exerciții fizice, somn de noapte. Numai în anumite atacuri există implicarea musculaturii cervicale și craniene. Rareori în acest proces sunt implicate, în grade diferite, mușchii respiratori.

Diagnosticul diferențial se realizează cu forme secundare de mioplegie, care se găsesc la pacienții cu tirotoxicoză, cu hiperaldosteronism primar, hipopotasemie în unele afecțiuni gastro-intestinale, boli renale. Sunt descrise variante iatrogenice ale paraliziei periodice în numirea medicamentelor care promovează eliminarea potasiului din organism (diuretice, laxative, lemn dulce).

Miastenia

Sindromul Bulbar este una dintre manifestările periculoase ale miasteniei. Myasthenia gravis (miastenia gravis) este o boală, a cărei manifestare clinică principală este oboseala anormală a mușchilor, scăzând până la recuperarea completă după administrarea medicamentelor anticholinesterazice. Primele simptome sunt, de cele mai multe ori, disfuncții ale mușchilor oculari (ptoză, diplopie și restrângerea mobilității oaselor) și a mușchilor faciali, precum și a mușchilor membrelor. Aproximativ o treime dintre pacienți prezintă implicații masticatorii, faringiene, laringiene și limbii. Există forme generalizate și locale (în principal oculare).

Diagnosticul diferențial al miasteniei se efectuează cu sindroame miastenice (sindromul Lambert-Eaton, sindromul myasthenic în polineuropatie, complexul myasthenia-polimiozită, sindromul myasthenic în intoxicația botulinică).

[28], [29], [30], [31]

Polineuropatie

Polineuropatiile bulbare paralizie observată în imaginea sindromului polineyropaticheskogo generalizat pe fondul tetrapareaza sau tetraplegie cu tulburări senzoriale caracteristice care facilitează diagnosticul naturii tulburărilor bulbare. Ultima caracteristică a formelor acute, cum ar fi polineuropatii demielinizante, sindromul Guillain-Barre, post-vaccinare și polineuropatie post-infecțioase, difteria și neuropatia paraneoplazice și polineuropatie în hipertiroidism și porfiria.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomielită

Poliomielita poliamelită, ca cauză a paraliziei biliari, este recunoscută de prezența simptomelor infecțioase (pre-paralitic) generale, de dezvoltarea rapidă a paraliziei (de obicei în primele 5 zile de boală), cu o deteriorare mai mare a celor proximali decât cei distali. Perioada de dezvoltare inversă a paraliziei la scurt timp după apariția lor este caracteristică. Formele spinale, bulbare și bulbospinal se disting. Extremitățile inferioare sunt mai frecvent afectate (în 80% din cazuri), dar este posibil ca sindroamele să se dezvolte de-a lungul hemitipului sau crucii. Paralizia are un caracter lent în ceea ce privește pierderea reflexelor tendoanelor și dezvoltarea rapidă a atrofiei. Paralizia bulbar poate fi observată cu forma bulbară (10-15% din întreaga formă paralitică a bolii), în care nu suferă numai nervii IX, X (mai puțin deseori), dar și nervul facial. Deteriorarea coarnei anterioare a segmentelor IV-V poate provoca paralizie respiratorie. La adulți, forma bulbospinală este mai probabil să se dezvolte. Implicarea formării reticulare a creierului poate duce la tulburări cardiovasculare (hipotensiune arterială, hipertensiune arterială, aritmii cardiace), tulburări respiratorii ("respirație atacică"), tulburări de înghițire și tulburări de veghe.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu alte infecții virale care pot afecta neuronul motor inferior: rabia și herpesul zoster. Alte afecțiuni care necesită adesea un diagnostic diferențial cu poliomielită acută includ sindromul Guillain-Barré, porfiria acută intermitentă, botulismul, polineuropatia toxică, mielita transversală și compresia acută a măduvei spinării în abscess epidural.

[38], [39],

Procesele din tulpina creierului, fosa craniană posterioară și regiunea craniospinală

Unele boli implică, uneori, ambele jumătăți ușor medulla, având în vedere dimensiunea redusă și forma compactă a porțiunii caudală a trunchiului cerebral: tumori medulare (gliom și ependimoma) sau un caracter extramedulare (neurofibromul, meningiom, hemangiomul, tumori metastatice); tuberculoza, sarcoidoza și alte procese granulomatoase pot să semene cu simptomele clinice ale unei tumori. Procesele volumetrice sunt, mai devreme sau mai târziu, însoțite de o presiune intracraniană crescută. Parenchimatoase și hemoragie subarahnoidiană, leziuni cerebrale traumatice, precum și alte procese însoțite de hipertensiune intracraniană și hernia de bulbul rahidian în foramen magnum, poate duce la hipertermie, tulburări respiratorii, comă, și moartea pacientului de insuficienta respiratorie si stop cardiac. Alte motive: siringobulbiya, tulburări congenitale și anomalii regiunea craniospinal (platibaziya, boala Paget), procese toxice și degenerative, meningita si encefalita, ceea ce duce la disfuncție a părților caudale ale trunchiului cerebral.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Disfonia psihogenică și disfagia

Tulburările psihogene ale funcțiilor bulbare necesită uneori un diagnostic diferențial cu adevărat paralizie de barieră barieră. Tulburările psihice ale înghițitului și fonației pot fi observate atât în imaginea tulburărilor psihotice, cât și în cadrul tulburărilor de conversie. În primul caz, acestea sunt de obicei observate pe fundalul tulburărilor comportamentale evidente clinic, în al doilea rând, ele sunt rareori o manifestare monosimptomatică a bolii și în acest caz recunoașterea lor este facilitată de detectarea tulburărilor demonstrative polisindrome. Este necesar să se utilizeze atât criterii pozitive pentru diagnosticarea tulburărilor psihogenice, cât și excluderea bolilor organice prin metode moderne de examinare paraclinică.

[46], [47], [48], [49], [50],

Teste diagnostice pentru sindromul bulbar

Test de sânge general și biochimic; analiza urinei; Tomografia CT sau RMN-ul creierului; EMG a mușchilor limbii, gâtului și membrelor; teste clinice și EMG pentru miastenia gravis cu stres farmacologic; examen oculist; ECG; lichid de studiu; esofagoscopie; consultarea terapeutului.

[51], [52], [53], [54]