Disfagia neurogenă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Funcția de înghițire constă în transportul precis și controlat al bucății de hrană și al fluidului din gură în esofag. Deoarece fluxurile de aer și de alimente, traversarea, au o cale comună în gură și gât, există un mecanism subțire de separare a acestora în timpul înghițitului pentru a preveni ingerarea alimentelor ingerate în căile respiratorii. Alocați fază pregătitoare orală, faza orală adecvată a înghițirea și înghițire reflex. Pentru bolusul trece prin mecanismul reflexului esofag este activat. Elementele esențiale sunt inghitire nazofaringelui excepție (nazofaringe) prin suprapunere velofaringealnogo, împingerea unui nod în gât prin mișcări de pompare ale limbii, blocând laringe cu epiglotă și faringiene folosind peristaltismului, care dislocă hrana prin sfincter cricopharyngeal in esofag. Creșterea laringelui ajută la prevenirea aspirației și de ridicare a bazei limbii, ceea ce face mai ușor pentru a împinge în jos alimente gât. Calea de aproximare aerifer superioară este închisă și tensiunea epiglotei, inferioare - corzilor vocale false, și în cele din urmă adevărate corzile vocale, care acționează ca o supapă pentru a preveni pătrunderea alimentelor în trahee.

Intrarea în căile respiratorii a unui material străin cauzează, de obicei, o tuse care depinde de tulpina și rezistența mușchilor expiratori, inclusiv a mușchilor abdominali, m. Latissimus și m. Pectoral. Slăbiciunea perdelei palatine provoacă o umbră nazală a vocii și ingerarea alimentelor lichide în nas în timpul înghițitului. Lipsa limbajului face dificilă realizarea celei mai importante funcții de pompare a limbii.

înghițirea de coordonare depinde de integrarea căilor senzoriale ale limbajului, cavitatea orală și laringe (nervii cranieni V, VII, IX, X) și includerea contracției musculare arbitrare și reflex inervat V, VII și nervii X-XII. Centrul medular de înghițire este situat în regiunea nucleului tractus solitarius foarte aproape de centrul respirator. Înghițirea este coordonată cu fazele de respirație, astfel încât apneea înghițită să fie urmată de inhalare, prevenind aspirația. Reflexul înghițit rămâne în mod normal funcțional chiar și cu o stare vegetativă persistentă.

[1], [2], [3], [4]

Principalele cauze ale disfagiei:

I. Nivel muscular:

1. Miopatie (oculo-faringeal).
2. Miastenia.
3. Myotonia distrofică.
4. Polimiozita.
5. Sclerodermia.

II. Nivelul neural:

A. Daune unilaterale. Exprimate slab disfagie (grup leziune a nervilor caudală în fractura bazei craniului, tromboza venei jugulare, tumorile Glomus, sindromul lui Garcin, rareori - scleroza multiplă).

III. Leziuni bilaterale:

1. Polineuropatia difterică.
2. Tumora din fundul craniului.
3. Polineuropatia Guillain-Barre.
4. Polineuropatia craniană idiopatică.
5. Meningita și carcinomatoza membranelor.

III. Nivelul nuclear:

A. Daune unilaterale:

1. In mod avantajos, leziunile vasculare ale butoiului în care o imagine este reprezentat disfagia alternativ hemiplegia Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Rareori cauzează: syringobulbia, gliomul creierului stem, malformația lui Arnold-Chiari.

B. Leziuni pe două fețe (paralizie bulbară):

1. Scleroza laterală amiotrofică.
2. Un infarct sau hemoragie în medulla oblongata.
3. Poliomielita.
4. Siringobulybiya.
5. Amiotrofia spinală progresivă (forme bulbare la copii, formă bulbospinal la adulți).

IV. Nivelul supranuclear (paralizia pseudobulbară):

1. Starea lacunară vasculară.
2. Traumatism perinatal.
3. Leziuni craniocerebrale.
4. Scleroza laterală amiotrofică.
5. boli degenerative si atrofice care implica piramidal (paralizie pseudobulbară) și sistemul extrapiramidal (pseudo-pseudobulbara paralizie), inclusiv paralizie supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia sistemică multiplă, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jacob și alții.
6. Encefalopatia hipoxică.

Disfagia psihogenică.

I. Nivel muscular

Boli care afectează direct mușchii sau sinapselor mioneuroase pot fi însoțite de disfagie. Okulofaringealnaya miopatie (okulofaringealnaya distrofie) - o variantă de miopatie ereditare caracterizate cu debut tardiv (de obicei, după 45 de ani) și un număr limitat de spectacole slăbiciune a mușchilor, în principal lent progresive ptoza bilaterale și disfagie, precum și o schimbare a vocii. În etapele ulterioare, este posibil să se implice mușchii trunchiului. Aceste caracteristici clinice foarte caracteristice servesc drept bază pentru diagnosticare.

Myasthenia gravis debut (în 5-10%) ca disfagie monosimptomatică. Joining fluctuante slăbiciune în alte mușchi (oculomotorii, mușchii faciali și membrelor și trunchiului) și proba diagnostic prozerinovoy electromyographic confirmat diagnosticul de miastenia gravis.

Miotonie distrofică ca o cauza a disfagie este ușor de recunoscut pe baza unui autosomal mod dominant tipic de moștenire și topografiei unic de atrofie musculară (m. Palpebre ridicător, mimică, masticabile inclusiv musculare și antebraț mușchilor temporale, sternocleidomastoidian ale mâinilor și picioarelor). Caracterizat prin modificări degenerative ale altor tesuturi (lentile, testicule și alte glande endocrine, de piele, esofag și, în unele cazuri - creierul). Există un fenomen miotonic caracteristic (clinic și EMG).

Polimiozita - boala autoimuna caracterizata prin deglutiție precoce tulburare (sindromul bulbar natura myogenic), slăbiciune musculară proximală și mialgii cu etanșări musculare reflexe tendinoase intacte, nivelurile ridicate ale CK, modificări ale EMG și musculare biopsie.

Sclerodermia poate afecta esofag (esofagita cu o imagine caracteristică cu raze X), manifestând disfagie, care de obicei detectate pe un proces de sistem de fundal, afectează pielea, articulațiile și organele interne (inima, plamani). Sindromul Reynaud se dezvoltă adesea. Cand un deficit de fier anemie modificări atrofice ale mucoasei faringelui și esofagului și constricția spastică părții inițiale (sindrom Plummer-Vinson) sau este un simptom precoce și uneori precede apariția anemiei. Anemia anxioasă și un indice de culoare scăzut sunt dezvăluite.

II. Nivelul neural

A. Daune unilaterale

Leziuni ale nervilor unilaterala grup caudal (IX, X și XII perechi), de exemplu, la rândul său, a bazei craniului determina de obicei disfagie slab exprimata in sindromul de imagine Bern (sindromul foramenul jugular manifestat leziune unilaterală a IX, X și XI pereche). Acest sindrom este posibil și cu tromboza venei jugulare, o tumoare a glomului. Dacă linia de fractură trece prin canalul situat lângă nervul hipoglos, atunci se dezvolta o leziune unilaterală a sindromului caudal nervului (IX, X, XI și XII nervilor) cu disfagie mai severe (sindromul Vernet Sukkar Colle lui). Sindromul Garcin se caracterizează prin implicarea nervilor cranieni pe de o parte (sindromul de „jumătate de bază“), și așa mai departe, în plus, disfagie are implicare multe manifestări ale altor nervi cranieni. Scleroza multipla poate fi o cauza rara a leziunilor unilaterale rootlets caudală ale nervilor cranieni si este insotita de alte simptome caracteristice ale bolii.

B. Leziunile bilaterale

Leziunile bilaterale trunks nerv cranian caudal este în principal tipic pentru unele procese polineuropatii și coajă. Difterie neuropatie ca OVDP sau anumite alte polineuropatii întruchipările (post-vaccinare, paraneoplazică, hipertiroidism, porfirie) poate duce la tulburări severe tetraplegie sensibile, tabloide și alte tulpină depreciate până la paralizia mușchilor respiratori (tip Landry) și pierderea completă a inghitirea auto .

Polineuropatia craniană idiopatică (neuropatia craniană multiplă idiopatică) este mai puțin frecventă și poate apărea ca un proces unidirecțional sau ca un proces bidirecțional. Se caracterizează printr-un debut ascuțit, cu debutul durerii de cap sau a durerii faciale, mai des în regiunea periorbitală și cea frontală. Durerea este în permanență dureroasă, nu poate fi atribuită nici tipului vascular sau neuralgic. De obicei, mai multe zile sunt observate secvențial imagine sau implicarea simultană a mai multor (cel puțin două) nervilor cranieni (III, IV, V, VI, VII nervi, implicând eventual perechi II și Grupa nervi caudale). Nervii olfactivi și auditivi nu sunt implicați. Poate atât monofazic, cât și recurent. Pleocitoza în CSF nu este tipică; posibila crestere a proteinei. Efectul terapeutic tipic bun al glucocorticoizilor. Boala necesită excluderea polineuropatiei craniene simptomatice.

Pentru carcinomatoza meningelor, este caracteristică implicarea nervilor cranieni secvențială (cu un interval de 1-3 zile). Tumorile bazei craniului (inclusiv sindromul Garcin a), partia Blumenbach sau parti ale caudală trunchiului cerebral sunt însoțite de implicarea V-VII și IX-XII și a altor nervi. În aceste cazuri, disfagia este observată în imaginea de înfrângere a mai multor nervi cranieni. Valoarea de diagnostic crucial este neuroimaginarea.

III. Nivelul nuclear

A. Daune unilaterale

Defecțiuni unilaterale. Cea mai comună cauză a leziunilor unilaterale la nucleele grupului caudal de nervi este leziunile vasculare ale creierului stem. In acest disfagiei este prezentat în hemiplegie filmul alternativ Wallenberg-Zakharchenko (de obicei), sau (foarte rar) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Cursul bolii și simptomele neurologice caracteristice în aceste cazuri rareori dau naștere unor îndoieli diagnostice.

Cele mai rare cauze ale deteriorării unilaterale a secțiunilor caudale ale creierului stem: syringobulbia, gliomul brainstemului, malformația lui Arnold-Chiari. În toate cazurile, un diagnostic de valoare neprețuit este oferit prin metode de neuroimagizare.

B. Leziuni pe două fețe (paralizie bulbară)

Leziunile bilaterale (gravis) la nivel nuclear pot fi cauzate de vasculare, boli inflamatorii și degenerative care afectează părțile caudale ale trunchiului cerebral (medulla oblongata). Formă bulbară sclerozei laterale amiotrofice în stadiile incipiente ale bolii se manifestă prin încălcarea deglutiție, care este de obicei însoțită de disartrie, semne EMG de suferință motoneuronilor (inclusiv musculare intacte clinic) și o evoluție progresivă a procesului de sistem.

Atac de cord sau o hemoragie în bulbul rahidian cu leziuni bilaterale arata intotdeauna un masiv simptome neurologice cerebrale și focale și disfagia este o parte caracteristică a acesteia.

Poliomielita la adulți nu este, de obicei, limitată la leziunile funcțiilor bulbare; totuși, o formă bulbară este posibilă la copii (nervii VII, IX și X sunt de obicei afectați). În diagnostice, pe lângă imaginea clinică, este important să se țină seama de situația epidemiologică și de datele studiilor serologice.

Siringobulbiya (disfonie, dizartrie, disfagie, cu localizare mai mari pot fi implicate și nervul facial) diferite simptome de nu numai cu motor nuclei IX, X, XI și XII nuclee, dar și tulburările caracteristice sensibil pe fața tipului segmentară. Cursul lent al bolii, absența simptomelor conductive în această formă și modelul caracteristic al CT sau RMN fac diagnosticul, nu foarte dificil.

Amiotrofia spinală progresivă, manifestată prin disfagie, la copii și adulți are loc în diferite forme.

Sindromul Fazio Londe (Facio-Londe), altfel numit paralizia bulbară progresivă la copii este o boala ereditara rara care afecteaza copii, adolescenți și adulți tineri. Boala începe, de obicei, cu tulburări respiratorii (stridor), care sunt apoi urmate de diplegia facialis, disartrie, disfonie și disfagie. Pacienții mor la mai mulți ani după debutul bolii. Motoneuronul superior nu suferă de obicei.

Miastenia amiotrofia la adulți, numită sindromul Kennedy (Kennedy) apare aproape exclusiv la barbati (modul de moștenire X-linked), cel mai adesea cu vârste cuprinse între 20-40 ani între și se caracterizează printr-o combinație destul de neobișnuită de atrofie distale (inițial în mâinile) cu semne bulbare structural instabile. Există un ușor sindrom paretic, uneori - episoade de slăbiciune generală. Sunt fascinații în partea inferioară a feței. Ginecomastie destul de tipică (aproximativ 50%). Există un tremor, uneori - crampe. Curgerea este destul de benignă.

IV. Nivelul supranuclear (paralizia pseudobulbar)

Cea mai comună cauză a disfagiei în imaginea sindromului pseudobulbar este starea vasculară lacunară. Există o imagine nu numai de leziuni bilaterale kortikobulbarnyh moduri, dar, de asemenea, semne piramidale bilaterale, tulburări de mers (disbaziya), reflexele automatism orale, de multe ori - tulburări de urinare; adesea o încălcare a funcțiilor cognitive, pe RMN - focare multiple de înmuiere în emisferele cerebrale la un pacient cu boală vasculară (cel mai adesea - hipertensiune).

Sindromul pseudobulbar este obișnuit în traumatismele perinatale. Dacă acesta din urmă este însoțit de tetraplegie spastică, sunt posibile tulburări de vorbire grosolană, dificultăți respiratorii și disfagie. De regulă, există alte simptome (dischinetice, atactice, încălcări ale maturizării mentale, convulsii epileptice și altele).

Trauma craniocerebrală poate duce la diferite variante de paralizie spastică și sindrom pseudobulbar exprimat cu tulburări de funcții bulbare, inclusiv înghițire.

Scleroză laterală amiotrofică, la debutul bolii (forma „mare“) poate semne manifestare clinică motoneuronilor superioară (paralizie pseudobulbară fara semne de atrofie și fasciculații în limba) numai. Disfagia este cauzată de spasticitatea mușchilor limbii și a faringelui. De fapt, paralizia bulbară se unește uneori mai târziu. O imagine similară este posibilă cu o formă de scleroză laterală amiotrofică, cum ar fi scleroza laterală primară.

Disfagia poate fi observată în imaginea diverselor forme de degenerare sistemică multiplă și parkinsonism (idiopatică și simptomatică). Este vorba despre paralizia supranucleară progresivă, atrofie multiple de sistem (în trei versiuni), difuze boala corpului Lewy, degenerarea corticobazală, boala Parkinson, parkinsonism vasculare, precum și anumite alte forme.

La majoritatea formelor specificate într-o imagine clinică a bolii există un sindrom de parkinsonism, printre care se observă că disfagia atinge uneori un grad apreciabil de exprimare la pacienți izolați.

Cea mai comună formă etiologic parkinsonismului, însoțite de disfagie, considerat boala Parkinson, criterii de diagnostic, care sunt, de asemenea, standardizate, precum și criteriile de diagnostic a paraliziei supranucleare progresive, atrofie sistemică multiplă, degenerarea cortico-bazală, și difuze boala cu corpi Lewy. Parkinsonismul În general, în degenerarea multisitemnyh imagine caracterizata prin absenta tremor de repaus, dezvoltarea timpurie a tulburărilor posturale, rata de progresie rapida, eficienta de droguri mici dofasoderzhaschih.

Rareori disfagie datorită faringe spasm distonic ( „disfagie spastică“) sau alte hiperkinezie (distonic, coree), cum ar fi dischinezia tardivă.

Disfagia psihogenică

Disfagia în imaginea tulburărilor de conversie uneori acționează ca principalul sindrom clinic, ceea ce duce la o scădere pronunțată a greutății corporale. Cu toate acestea, analiza stării fizice și mentale dezvăluie întotdeauna tulburare polisindromnye (la momentul inspecției sau ținând cont de istoricul), în curs de dezvoltare pe fondul real (și copii) de personalitate psihogene, predispuse la reacții demonstrative. Cu toate acestea, "forme neurologice" de isterie, ca regulă, sunt observate în absența tulburărilor de personalitate vii. Identificat legate vizual, psevdoatakticheskie, senzorio-motorie, de vorbire (psevdozaikanie, mutism), „un nod în gât“, și altele (inclusiv o varietate de vegetativ) tulburare, provocare care vă permite să specificați fenomenologiei și facilitează diagnosticul. Este întotdeauna necesar să excludem cauzele somatice ale disfagiei cu o examinare cu raze X a actului de înghițire. Într-o populație de pacienți psihiatrici, disfagia nestructurată este foarte frecventă.

Diagnosticul diferențial se face cu alte forme de disfagie neurogenă, refuzul consumului de alimente în sindromul de negativism, tulburările viscerale ( disfagie somatogenă ).

Teste diagnostice pentru disfagie

Analiza clinică și biochimică a sângelui, esofagoscopie și gastroscopie, examinarea cu raze X a tractului gastrointestinal superior, radiografia toracică, tomografie de mediastin, mușchii EMG ale limbii (proba pe miastenie), scanare CT sau MRI a creierului, studiul lichidului cefalorahidian, studiul de hormoni tiroidieni, EEG, consultație medicală, endocrinolog, psihiatru.

[5], [6], [7]