Disfagia neurogenă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Funcția deglutiției este transferul precis controlat al bolusului alimentar și al lichidului din gură în esofag. Deoarece fluxurile de aer și alimente, traversându-se, au un traseu comun în gură și faringe, există un mecanism subtil de separare a acestora în timpul deglutiției, pentru a preveni pătrunderea alimentelor înghițite în căile respiratorii. Există o fază orală pregătitoare, faza orală propriu-zisă a deglutiției și un reflex de deglutiție. Pentru ca bolusul alimentar să treacă prin esofag, se activează un mecanism reflex. În acest caz, elementele esențiale ale deglutiției sunt excluderea nazofaringelui (nazofaringelui) cu ajutorul suprapunerii velofaringiene, împingerea bolusului în faringe cu ajutorul unei mișcări de pompare a limbii, suprapunerea laringelui cu ajutorul epiglotei și peristaltismului faringian, care deplasează alimentele prin sfincterul cricofaringian în esofag. Ridicarea laringelui ajută la prevenirea aspirației și ridică baza limbii, ceea ce facilitează împingerea alimentelor în jos în faringe. Căile respiratorii superioare sunt închise prin aproximarea și întinderea epiglotei, cele inferioare de corzile vocale false și, în final, de corzile vocale adevărate, care acționează ca o valvă care împiedică pătrunderea alimentelor în trahee.

Pătrarea de corpuri străine în căile respiratorii provoacă de obicei tuse, care depinde de tensiunea și forța mușchilor expiratori, inclusiv ai mușchilor abdominali, m. latissimus și m. pectoralis. Slăbiciunea palatului moale provoacă un ton nazal al vocii și pătrunderea alimentelor lichide în nas la înghițire. Slăbiciunea limbii îngreunează îndeplinirea importantei funcții de pompare a limbii.

Coordonarea deglutiției depinde de integrarea căilor senzoriale de la limbă, mucoasa orală și laringe (nervii cranieni V, VII, IX, X) și de includerea contracțiilor voluntare și reflexe ale mușchilor inervați de nervii V, VII și X-XII. Centrul medular al deglutiției este situat în regiunea nucleului tractus solitarius, foarte aproape de centrul respirator. Deglutiția este coordonată cu fazele respirației, astfel încât apneea la deglutiție urmează inspirației, prevenind aspirația. Deglutiția reflexă rămâne funcțională normal chiar și într-o stare vegetativă persistentă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Principalele cauze ale disfagiei:

I. Nivel muscular:

1. Miopatie (oculofaringiană).
2. Miastenia gravis.
3. Miotonie distrofică.
4. Polimiozită.
5. Sclerodermie.

II. Nivel neuronal:

A. Leziuni unilaterale. Disfagie ușoară (afectarea grupului caudal de nervi în cazul unei fracturi bazale a craniului, tromboză a venei jugulare, tumoră glomus, sindrom Garsen, rar - în scleroza multiplă).

III. Leziuni bilaterale:

1. Polineuropatia difterică.
2. Tumoră în zona bazei craniului.
3. Polineuropatia Guillain-Barré.
4. Polineuropatie craniană idiopatică.
5. Meningita și carcinomatoza membranelor.

III. Nivel nuclear:

A. Leziuni unilaterale:

1. Leziuni predominant vasculare ale trunchiului, în care disfagia este prezentată în tabloul sindroamelor alternante Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Cauze mai puțin frecvente includ siringobulbia, gliomul trunchiului cerebral și malformația Arnold-Chiari.

B. Leziuni bilaterale (paralizie bulbară):

1. Scleroza laterală amiotrofică.
2. Infarct sau hemoragie în medula oblongata.
3. Poliomielită.
4. Siringobulbie.
5. Amiotrofie spinală progresivă (forme bulbare la copii; formă bulbospinală la adulți).

IV. Nivel supranuclear (paralizie pseudobulbară):

1. Afecțiune lacunară vasculară.
2. Traumatisme perinatale.
3. Traumatisme cranio-cerebrale.
4. Scleroza laterală amiotrofică.
5. Boli degenerative-atrofice care implică sistemul piramidal (sindromul pseudobulbar) și extrapiramidal (paralizie pseudo-pseudobulbară), inclusiv paralizia supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia multisistemică, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob etc.
6. Encefalopatie hipoxică.

V. Disfagie psihogenă.

I. Nivel muscular

Bolile care afectează direct mușchii sau sinapsele mioneurale pot fi însoțite de disfagie. Miopatia oculofaringiană (distrofia oculofaringiană) este o variantă a miopatiei ereditare caracterizată prin debut tardiv (de obicei după 45 de ani) și manifestată prin slăbiciunea unui număr limitat de mușchi, în principal ptoză bilaterală cu progresie lentă și disfagie, precum și modificări ale vocii. În stadiile ulterioare, pot fi implicați mușchii trunchiului. Aceste caracteristici clinice foarte caracteristice servesc drept bază pentru diagnostic.

Miastenia debutează (în 5-10%) cu disfagie ca monosimptom. Adăugarea slăbiciunii fluctuante în alți mușchi (oculomotor, facial și mușchii membrelor și trunchiului), precum și diagnosticul electromiografic cu testul prozerin confirmă diagnosticul de miastenie.

Miotonia distrofică, ca și cauză a disfagiei, este ușor de recunoscut pe baza tipului tipic de moștenire autosomal dominantă și a topografiei unice a atrofiei musculare (m. levator palpebr, facial, masticator, inclusiv mușchii temporali, sternocleidomastoidieni, precum și mușchii antebrațelor, mâinilor și tibiei). Modificările distrofice în alte țesuturi sunt caracteristice (cristalin, testicule și alte glande endocrine, piele, esofag și, în unele cazuri, creier). Este prezent un fenomen miotonic caracteristic (clinic și la electromiografie).

Polimiozita este o boală autoimună caracterizată prin tulburări de deglutiție precoce (sindrom bulbar de natură miogenă), slăbiciune musculară proximală cu mialgie și compactare musculară, reflexe tendinoase prezervate, niveluri ridicate de CPK, modificări ale EMG și ale biopsiei țesutului muscular.

Sclerodermia poate afecta esofagul (esofagită cu o imagine radiografică caracteristică), manifestându-se ca disfagie, care este de obicei detectată pe fondul unui proces sistemic care afectează pielea, articulațiile, organele interne (inima, plămânii). Se dezvoltă adesea sindromul Raynaud. În anemia feriprivă, modificările atrofice ale membranei mucoase a faringelui și esofagului, precum și îngustarea spastică a părții sale inițiale (sindromul Plummer-Vinson) sunt un simptom precoce și uneori preced dezvoltarea anemiei. Se detectează anemia hipocromă și un indice de culoare scăzut.

II. Nivelul neural

A. Leziuni unilaterale

Lezarea unilaterală a grupului caudal de nervi (perechile IX, X și XII), de exemplu, în cazul unei fracturi a bazei craniului, provoacă de obicei disfagie ușoară, în imaginea sindromului Berne (sindromul foramenului jugular, manifestat prin leziuni unilaterale ale perechilor IX, X și XI). Acest sindrom este posibil și în cazul trombozei venei jugulare, tumorii glomus. Dacă linia de fractură trece prin canalul adiacent pentru nervul hipoglos, atunci se dezvoltă un sindrom de lezare unilaterală a tuturor nervilor caudali (nervii IX, X, XI și XII) cu disfagie mai pronunțată (sindromul Vernet-Sicard-Collé). Sindromul Garsen se caracterizează prin afectarea nervilor cranieni pe o parte (sindromul „jumătății de bază”) și, prin urmare, pe lângă disfagie, are multe manifestări ale afectării altor nervi cranieni. Scleroza multiplă poate fi o cauză rară de leziuni unilaterale ale rădăcinilor nervilor cranieni caudali și este însoțită de alte simptome caracteristice acestei boli.

B. Leziuni bilaterale

Leziunile bilaterale ale trunchiurilor nervilor cranieni caudali sunt caracteristice în principal unor polineuropatii și procese meningeale. Polineuropatia difterică, precum și AIDP sau alte variante de polineuropatii (postvaccinare, paraneoplazice, cu hipertiroidism, porfirie) pot duce la tetraplegie severă cu tulburări senzoriale, tulburări de tip boulevard și alte afecțiuni ale trunchiului cerebral până la paralizia mușchilor respiratori (tip Landry) și pierderea completă a capacității de a înghiți independent.

Polineuropatia craniană idiopatică (neuropatia craniană multiplă idiopatică) este mai puțin frecventă și poate fi unilaterală sau bilaterală. Se caracterizează printr-un debut acut cu cefalee sau durere facială, cel mai adesea în zonele periorbitală și frontotemporală. Durerea este de natură constantă și nu poate fi clasificată nici ca vasculară, nici ca nevralgică. De obicei, după câteva zile, se observă o imagine de afectare secvențială sau simultană a mai multor (cel puțin doi) nervi cranieni (nervi III, IV, V, VI, VII; este posibilă afectarea perechii II și a grupului caudal de nervi). Nervii olfactivi și auditivi nu sunt implicați. Sunt posibile atât cursul monofazic, cât și cel recurent. Pleocitoza în lichidul cefalorahidian nu este tipică; este posibilă o creștere a proteinelor. Un efect terapeutic bun al glucocorticoizilor este tipic. Boala necesită excluderea polineuropatiei craniene simptomatice.

Carcinomatoza meningeală se caracterizează prin afectarea bilaterală secvențială (cu un interval de 1-3 zile) a nervilor cranieni. Tumorile bazei craniului (inclusiv în sindromul Garsen), clivusul Blumenbach sau părțile caudale ale trunchiului cerebral sunt însoțite de afectarea nervilor V-VII și IX-XII, precum și a altor nervi. În aceste cazuri, se observă disfagie în tabloul afectării mai multor nervi cranieni. Neuroimagistica are o importanță diagnostică decisivă.

III. Nivel nuclear

A. Leziuni unilaterale

Leziuni unilaterale. Cea mai frecventă cauză a leziunilor unilaterale ale nucleilor grupului caudal de nervi sunt leziunile vasculare ale trunchiului cerebral. În acest caz, disfagia se prezintă sub forma sindroamelor alternante Wallenberg-Zakharchenko (mai des) sau (foarte rar) Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. Evoluția bolii și simptomele neurologice caracteristice în aceste cazuri rareori dau motive pentru îndoieli diagnostice.

Cauze mai puțin frecvente ale leziunilor unilaterale caudale ale trunchiului cerebral includ siringobulbia, gliomul trunchiului cerebral și malformația Arnold-Chiari. În toate cazurile, neuroimagistica oferă o asistență diagnostică neprețuită.

B. Leziuni bilaterale (paralizie bulbară)

Leziunile bilaterale (paralizia bulbară) la nivel nuclear pot fi cauzate de boli vasculare, inflamatorii și degenerative care afectează părțile caudale ale trunchiului cerebral (medula oblongata). Forma bulbară a sclerozei laterale amiotrofice se manifestă deja în stadiile incipiente ale bolii prin tulburări de deglutiție, care, de regulă, sunt însoțite de dizartrie, semne EMG ale bolii neuronului motor (inclusiv în mușchii clinic intacti) și o evoluție progresivă a procesului sistemic.

Infarctul sau hemoragia în medula oblongata cu leziuni bilaterale se manifestă întotdeauna prin simptome neurologice cerebrale și focale generale masive, iar disfagia este o parte caracteristică a acesteia.

Poliomielita la adulți nu se limitează de obicei la afectarea funcțiilor bulbare; cu toate acestea, la copii, este posibilă o formă bulbară (de obicei, neuronii nervilor VII, IX și X sunt afectați). În diagnostic, pe lângă tabloul clinic, este important să se țină cont de situația epidemiologică și de datele cercetărilor serologice.

Siringobulbia se caracterizează prin simptome de afectare nu numai a nucleilor motori ai nucleilor IX, X, XI și XII (disfonie, dizartrie, disfagie; cu localizare mai mare, poate fi implicat și nervul facial), ci și prin tulburări senzoriale caracteristice pe față de tip segmentar. Progresia lentă a bolii, absența simptomelor de conducere sub această formă și imaginea caracteristică la CT sau RMN fac diagnosticul ușor dificil.

Amiotrofia spinală progresivă, manifestată prin disfagie, apare sub diferite forme la copii și adulți.

Sindromul Facio-Londe, numit și paralizie bulbară progresivă la copii, este o afecțiune ereditară rară care afectează copiii, adolescenții și adulții tineri. Boala începe de obicei cu probleme respiratorii (stridor), urmate de diplegie facială, dizartrie, disfonie și disfagie. Pacienții decedează în câțiva ani de la debutul bolii. Funcția neuronilor motori superiori este de obicei menținută.

Amiotrofia bulbospinală la adulți, numită sindrom Kennedy, se observă aproape exclusiv la bărbați (transferabilitate legată de cromozomul X), cel mai adesea la vârsta de 20-40 de ani și se caracterizează printr-o combinație destul de neobișnuită de atrofie distală (mai întâi la nivelul brațelor) cu semne bulbare ușoare. Se observă un sindrom paretic ușor, uneori - episoade de slăbiciune generală. Există fasciculații în partea inferioară a feței. Ginecomastia este destul de tipică (aproximativ 50%). Tremorul este posibil, uneori - crampe. Evoluția este destul de benignă.

IV. Nivel supranuclear (paralizie pseudobulbară)

Cea mai frecventă cauză a disfagiei în tabloul sindromului pseudobulbar este o afecțiune lacunară vasculară. Există o imagine nu numai a leziunilor bilaterale ale tractului corticobulbar, ci și a semnelor piramidale bilaterale, a tulburărilor de mers (disbazie), a reflexelor de automatism oral și adesea a tulburărilor de urinare; se detectează adesea afectarea cognitivă, iar RMN-ul arată multiple focare de înmuiere în emisferele cerebrale la un pacient cu boli vasculare (cel mai adesea hipertensiune arterială).

Sindromul pseudobulbar este adesea întâlnit în traumatismele perinatale. Dacă aceasta din urmă este însoțită de tetraplegie spastică, sunt posibile tulburări severe de vorbire, dificultăți respiratorii și disfagie. De regulă, sunt prezente și alte simptome (dischinetice, ataxice, afectarea maturării mentale, crize epileptice și altele).

Traumatismele cranio-cerebrale pot duce la diverse tipuri de paralizie spastică și sindrom pseudobulbar sever, cu o tulburare a funcțiilor bulbare, inclusiv la înghițire.

Scleroza amiotrofică laterală la debutul bolii (forma „înaltă”) se poate manifesta clinic doar prin semne ale neuronului motor superior (sindromul pseudobulbar fără semne de atrofie și fasciculații la nivelul limbii). Disfagia este cauzată de spasticitatea mușchilor limbii și faringelui. De fapt, paralizia bulbară apare uneori puțin mai târziu. O imagine similară este posibilă și cu o astfel de formă de scleroză amiotrofică laterală, cum ar fi scleroza laterală primară.

Disfagia poate fi observată în tabloul diferitelor forme de degenerare sistemică multiplă și parkinsonism (idiopatic și simptomatic). Vorbim despre paralizie supranucleară progresivă, atrofie multisistemică (în cele trei variante ale sale), boala difuză cu corpi Lewy, degenerare corticobazală, boala Parkinson, parkinsonism vascular și alte câteva forme.

În majoritatea formelor de mai sus, tabloul clinic al bolii include sindromul parkinsonian, printre manifestările căruia apare uneori disfagia, atingând un grad de severitate vizibil la unii pacienți.

Cea mai frecventă formă etiologică de parkinsonism însoțită de disfagie este boala Parkinson, ale cărei criterii de diagnostic sunt, de asemenea, unificate, la fel ca și criteriile de diagnostic ale paraliziei supranucleare progresive, atrofiei multisistemice, degenerării corticobazale și bolii difuze cu corpi Lewy. În general, parkinsonismul în tabloul degenerării multisistemice se caracterizează prin absența tremorului de repaus, dezvoltarea precoce a tulburărilor posturale, rata rapidă de progresie, eficacitatea scăzută a medicamentelor care conțin dopa.

Rareori, disfagia este cauzată de spasmul distonic al faringelui („disfagie spastică”) sau de alte hiperkinezii (distonice, coreice), de exemplu, cu diskinezie tardivă.

V. Disfagie psihogenă

Disfagia în tabloul tulburărilor de conversie acționează uneori ca principalul sindrom clinic, ducând la o scădere semnificativă a greutății corporale. Cu toate acestea, analiza stării mentale și somatice relevă întotdeauna tulburări polisindromice (în momentul examinării sau ținând cont de anamneză), care se dezvoltă pe fondul psihogeniei actuale (și din copilărie) la o persoană predispusă la reacții demonstrative. Cu toate acestea, „formele neurologice” de isterie, de regulă, se observă în absența unor tulburări de personalitate pronunțate. Se relevă concomitente tulburări vizuale, pseudo-ataxice, senzorio-motorii, de vorbire (pseudo-bâlbâieli, mutism), „nod în gât” și alte tulburări (inclusiv diverse vegetative), a căror provocare permite clarificarea fenomenologiei lor și facilitează diagnosticul. Este întotdeauna necesar să se excludă cauzele somatice ale disfagiei printr-o examinare radiografică a actului de înghițire. Disfagia ușoară este foarte frecventă în populația de pacienți psihiatrici.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu alte forme de disfagie neurogenă, refuzul de a mânca în sindromul negativismului, tulburări viscerale ( disfagie somatogenă).

Teste de diagnostic pentru disfagie

Analize de sânge clinice și biochimice, esofagoscopie și gastroscopie, examinare cu raze X a tractului gastrointestinal superior, radiografie toracică, tomografie mediastinală, EMG a mușchilor limbii (cu test pentru miastenie), CT sau RMN cerebral, examinare a lichidului cefalorahidian, examinare a hormonilor tiroidieni, EEG, consultație cu un terapeut, endocrinolog, psihiatru.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]