Afectarea renală în periarterita nodoasă

Poliarterita nodulară este o vasculită necrozantă cu afectarea predominantă a arterelor de dimensiuni medii în procesul patologic, manifestată clinic prin leziuni inflamatorii și ischemice cu progresie rapidă a țesuturilor moi și a organelor interne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauze periarterită nodoasă

Poliarterita nodoasă a fost descrisă pentru prima dată în 1866 de A. Kussmaul și R. Maier la un bărbat în vârstă de 27 de ani, ca o boală sistemică fatală, cu febră, sindrom de durere abdominală, slăbiciune musculară, polineuropatie și leziuni renale. Poliarterita nodoasă se dezvoltă la bărbați de 3-5 ori mai des decât la femei, de obicei între vârstele de 30 și 50 de ani, deși boala este observată și la copii și vârstnici. Incidența medie este de 0,7 cazuri (0,2 până la 1,0) la 100.000 de locuitori. Leziunile renale se dezvoltă la 64-80% dintre pacienții cu poliarterită nodoasă.

Afectarea renală se dezvoltă în multe vasculite sistemice, dar frecvența, natura și severitatea acesteia variază în funcție de nivelul de afectare a patului vascular renal.

• Vasculitele vaselor mari, cum ar fi arterita temporală sau boala Takayasu, rareori cauzează patologii renale semnificative. În aceste boli, hipertensiunea arterială renovasculară se dezvoltă din cauza deteriorării aortei în zona orificiilor arterelor renale sau a trunchiurilor principale ale acestora, ceea ce duce la îngustarea lumenului vascular și ischemie renală.
• Vasculita vaselor de dimensiuni medii (poliarterita nodoasă și boala Kawasaki) se caracterizează prin inflamația necrozantă a principalelor artere viscerale (mezenterice, hepatice, coronariene, renale). Spre deosebire de poliarterita nodoasă, în care afectarea renală este considerată principalul simptom, dezvoltarea patologiei renale nu este tipică pentru boala Kawasaki. În poliarterita nodoasă, de regulă, pot fi afectate arterele intrarenale mici, dar vasele de calibru mai mic (arteriole, capilare, venule) rămân intacte. Prin urmare, dezvoltarea glomerulonefritei nu este tipică pentru această vasculită sistemică.
• Dezvoltarea glomerulonefritei este tipică vasculitei vaselor mici (granulomatoza Wegener, poliangeita microscopică, purpura Henoch-Schonlein, vasculita crioglobulinemică). În acest tip de vasculită, sunt afectate secțiunile distale ale arterelor care trec în arteriole (de exemplu, ramuri ale arterelor arcuate și interlobulare), arteriolele, capilarele și venulele. Vasculita vaselor mici și mari se poate răspândi la arterele de dimensiuni medii, dar în vasculita arterelor mari și medii, vasele de calibru mai mic decât arterele nu sunt afectate.

[ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Poliarterita nodoasă se caracterizează prin dezvoltarea vasculitei necrozante segmentare a arterelor de calibru mediu și mic. Caracteristicile afectării vasculare sunt considerate a fi afectarea frecventă a tuturor celor trei straturi ale peretelui vasului (panvasculită), ceea ce duce la formarea de anevrisme datorate necrozei transmurale și o combinație de modificări inflamatorii acute cu cele cronice (necroză fibrinoidă și infiltrare inflamatorie a peretelui vascular, proliferarea celulelor miointimale, fibroză, uneori cu ocluzie vasculară), reflectând cursul ondulatoriu al procesului.

În marea majoritate a cazurilor, patologia renală este reprezentată de leziuni vasculare primare - vasculita arterelor intrarenale de calibru mediu (arc și ramurile acestora, interlobare) cu dezvoltarea ischemiei și infarctelor renale. Lezarea glomerulilor cu dezvoltarea glomerulonefritei, inclusiv necrozantă, nu este tipică și se observă doar la o proporție mică de pacienți.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptome periarterită nodoasă

Afectarea renală este cel mai frecvent și important simptom din punct de vedere prognostic al poliarteritei nodoase. Se dezvoltă la 60-80% dintre pacienți și, conform unor autori, la toți pacienții cu poliarterită nodoasă, fără excepție.

De regulă, simptomele afectării renale sunt combinate cu semne clinice de afectare a altor organe, cu toate acestea, au fost descrise variante de poliarterită nodulară cu afectare renală izolată.

Simptomele poliarteritei nodoase sunt caracterizate de polimorfism semnificativ. Boala debutează de obicei treptat. Debutul acut este tipic pentru poliarterita nodoasă indusă de medicamente. Periarterita nodulară debutează cu simptome nespecifice: febră, mialgie, artralgie, pierdere în greutate. Febra este de tip neregulat, nu este ameliorată prin tratamentul cu medicamente antibacteriene și poate dura de la câteva săptămâni până la 3-4 luni. Mialgia, care este un simptom al leziunilor musculare ischemice, apare cel mai adesea la nivelul mușchilor gambei. Sindromul articular se dezvoltă la mai mult de jumătate dintre pacienții cu poliarterită nodoasă, de obicei combinat cu mialgie. Cel mai adesea, pacienții sunt deranjați de artralgia articulațiilor mari ale extremităților inferioare; artrita tranzitorie este descrisă la un număr mic de pacienți. Pierderea în greutate, observată la majoritatea pacienților și care atinge gradul de cașexie în unele cazuri, nu numai că servește ca un semn diagnostic important al bolii, dar indică și activitatea sa ridicată.

Diagnostice periarterită nodoasă

Diagnosticul poliarteritei nodoase nu prezintă dificultăți în stadiul culminant al bolii, când există o combinație de afectare renală cu hipertensiune arterială crescută și tulburări ale tractului gastrointestinal, inimii și sistemului nervos periferic. Dificultățile de diagnostic sunt posibile în stadii incipiente, înainte de dezvoltarea leziunilor organelor interne și în cazul unei evoluții monosindromice a bolii.

În cazul unei naturi polisindromice a bolii la pacienții cu febră, mialgie și pierdere semnificativă în greutate, este necesar să se excludă poliarterita nodulară, al cărei diagnostic poate fi confirmat morfologic prin biopsie a lamboului cutanat-muscular prin detectarea semnelor de panvasculită necrozantă a vaselor medii și mici; cu toate acestea, datorită naturii focale a procesului, un rezultat pozitiv se observă la cel mult 50% dintre pacienți.

Alegerea schemei terapeutice și a dozelor de medicament este determinată de semnele clinice și de laborator ale activității bolii (febră, pierdere în greutate, disproteinemie, VSH crescută), severitatea și rata de progresie a afectării organelor interne (rinichi, sistem nervos, tract gastrointestinal), severitatea hipertensiunii arteriale și prezența replicării active a VHB.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Tratament periarterită nodoasă

Pentru tratamentul pacienților cu poliarterită nodoasă, o combinație de glucocorticoizi și citostatice este optimă.

• În perioada acută a bolii, înainte de apariția leziunilor viscerale, prednisolonul se prescrie în doză de 30-40 mg/zi. Tratamentul pacienților cu leziuni severe ale organelor interne trebuie să înceapă cu terapie pulsată cu metilprednisolon: 1000 mg intravenos o dată pe zi, timp de 3 zile. Apoi, prednisolonul se administrează oral în doză de 1 mg/kg greutate corporală pe zi.
• După obținerea efectului clinic: normalizarea temperaturii corporale, reducerea mialgiei, încetarea pierderii în greutate, reducerea VSH-ului (în medie în decurs de 4 săptămâni) - doza de prednisolon se reduce treptat (5 mg la fiecare 2 săptămâni) până la o doză de întreținere de 5-10 mg/zi, care trebuie administrată timp de 12 luni.
• În prezența hipertensiunii arteriale, în special a celei maligne, este necesară reducerea dozei inițiale de prednisolon la 15-20 mg/zi și reducerea rapidă a acesteia.

Prognoză

Prognosticul depinde de natura afectării organelor interne, de momentul debutului și de natura terapiei. Înainte de utilizarea imunosupresoarelor, speranța medie de viață a pacienților era de 3 luni, supraviețuirea la 5 ani era de 10%. Evoluția bolii era fulminantă în majoritatea cazurilor. După utilizarea monoterapiei cu glucocorticoizi, supraviețuirea la 5 ani a crescut la 55%, iar după adăugarea citostaticelor (azatioprină și ciclofosfamidă) la tratament - la 80%. Speranța medie de viață a pacienților cu poliarterită nodulară depășește în prezent 12 ani.

Prognosticul bolii se agravează în prezența infecției cu VHB, debutul bolii la vârsta de peste 50 de ani, cu un diagnostic precoce. Factorii prognostici nefavorabili asociați cu mortalitate ridicată includ proteinuria care depășește 1 g/zi, insuficiența renală cu un nivel al creatininei în sânge mai mare de 140 μmol/l, afectarea inimii, tractului gastrointestinal și sistemului nervos central.

Cea mai mare mortalitate se observă în primul an al bolii, când există o activitate crescută a vasculitei. Principalele cauze de deces în această perioadă sunt insuficiența renală progresivă, complicațiile hipertensiunii arteriale maligne (insuficiența ventriculară stângă acută, accidentul vascular cerebral), infarctul miocardic ca o consecință a arteritei coronariene, hemoragiile gastrointestinale. Într-o etapă ulterioară, mortalitatea este asociată cu insuficiența renală cronică progresivă, insuficiența circulatorie cauzată de afectarea cardiacă și hipertensiunea arterială severă, infarctul miocardic.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]