List Boală – B
Grupul de boli asociate cu un deficit de canale de transport din cupru includ boala clasica Menkes (boala oțel răsucite sau păr), boala Menkes varianta moale, sindromul corn occipital (X-linked piele flasc, sindromul Ehlers-Danlos, tip IX).
Boala Meniere (hidrops endolimfatic, hidrops endolimfatic) - o boală a urechii interne datorită numărului crescut de endolimfă (labirint hidropizie) și manifestă prin accese periodice de vertij, tinitus, pierderea auzului de tip neurosenzorial progresiv.
Boala lui Khartup este considerată autosomală recesivă. Acesta a fost descris în 1956 de către DN Baron și alții. Boala se caracterizează prin precipitarea fiului pellagrogenic, a modificărilor neuropsihice și a aminoaciduriei.
Distingem boala lui Itenko-Cushing, care are o origine hipotalamo-pituitară, și sindromul actual Itenko-Cushing - o boală asociată cu înfrângerea primară a glandelor suprarenale. În această secțiune, se ia în considerare numai forma cerebrală a bolii.
Boala lui Itenko-Cushing este una dintre cele mai grave boli neuroendocrine, patogeneza căreia este cauzată de încălcarea mecanismelor de reglementare care controlează sistemul hipotalamo-pituitar-suprarenale.
Boala Hirschsprung (megacolon congenital) - o anomalie congenitală de inervare a intestinului inferior, de colon, de obicei limitat, ceea ce duce la obstrucție intestinală funcțională parțială sau completă. Simptomele includ constipație persistentă și abdomen mărit. Diagnosticul se bazează pe clisma bariului și biopsia. Tratamentul bolii Hirschsprung este chirurgical.
Boala lui Gaucher este sphingolipidoza, care este o consecință a deficienței de glucocerebrozidază, care duce la depunerea glucocerebrozidului și a componentelor asociate acestuia. Simptomele bolii Gauchers variază în funcție de tipul, dar cel mai adesea includ hepatosplenomegalie sau modificări ale SNC. Diagnosticul se bazează pe studiul enzimelor leucocitare.
Boala Fabry - o sfingolipidoz ereditară din cauza deficienței de a-galactozidaza A (tseramidazy), ceea ce duce la o perturbare și eliminarea galactozei din molecule ceramide. Boala cu transmitere recesiv, este legată de cromozomul X, pe Xq22 localizarea defectului. Nu au existat particularități etnice ale bolii.
Boala Crohn este o patologie a intestinului, care poate afecta și alte zone ale tractului gastrointestinal, dar adesea procesul inflamator afectează intestinul gros și cel mic.
Boala Creutzfeldt-Jakob este o boală prion sporadică sau familială. Encefalopatia spongiformă bovină (rabia vacă) este considerată o variantă a CJD.
Boala lui Claupfer este o mișcare cinematografică destul de reușită, deși nu a atras atenția atât la seria TV "Univer", cât și la Internetul global atotputernic.
Boala Bowen (sin: carcinom cu celule scuamoase in situ, cancer intraepitelial) este o varianta tipica a cancerului neinvaziv, apare pe suprafetele pielii expuse la soare.
Boala Behcet (sinonime: mare aphthosis Touraine, sindromul Behcet, sindromul triplu) - multiorganică boala inflamatorie de etiologie necunoscută, tabloul clinic, care este compus din aftelor și leziuni ale organelor genitale, ochi si piele.
Boala Behcet - vasculita sistemică a vaselor mici cu necroză a peretelui vascular și infiltrarea limfomonocitară perivasculară; se caracterizează printr-o triadă sub formă de stomatită aortică recurentă; ulcerații genitale și uveită. Se produce la orice vârstă, dar la copii boala lui Behcet este o patologie rară. Predispoziția genetică, comunicarea cu HLA-B5, B-51h, DRW52 a fost dezvăluită.
Tratamentul bolii lui Bekhterev urmărește mai multe obiective - pentru a reduce severitatea inflamației și a durerii, pentru a preveni dezvoltarea și progresia tulburărilor de mobilitate ale coloanei vertebrale și articulațiilor.
Simptomele bolii lui Bechterew nu depind de sex și de prezența HLA-B27. Formarea unei anchiloza coloanei vertebrale iminentă cu formarea unui număr de cazuri de cifoză și cervicale și / sau toracice ( „postura supplicant“), de obicei, timp de mai mulți ani (adesea zeci de ouat) este precedată de o varietate de simptome ale spondilitei anchilozante.
Boala Addison (insuficiență adrenocorticală primară sau cronică) este o insuficiență progresivă, de obicei progresivă, a cortexului suprarenale.
Boala Leggy-Calve-Perthes (sau osteochondroza capului femurului) este cel mai frecvent tip de necroză aseptică a capului femural în copilărie. Până în prezent, boala duce la o perturbare severă a structurii și funcției anatomice a articulației șoldului și, în consecință, la dizabilitatea pacienților.
Boala Kawasaki - sindromul limfatic muco cutanat, care se dezvoltă predominant la copii afecteaza (in principal coronariene) arterelor mari, mijlocii și mici și se manifestă prin febră mare, conjunctivita, creșterea ganglionilor limfatici de col uterin, erupții cutanate polimorfă pe trunchi și extremități.
Boala ischemica a intestinului (ischemic abdominal boală) - insuficiență acută sau cronică a alimentarii cu sange in bazine celiac, top mezenterice sau (mezenterice) arterelor inferioare, care rezultă în fluxul sanguin insuficient pentru anumite zone sau în toate secțiunile intestinului.