Sindromul Isenko-Cushing

Distingem boala lui Itenko-Cushing, care are o origine hipotalamo-pituitară, și sindromul actual Itenko-Cushing - o boală asociată cu înfrângerea primară a glandelor suprarenale. În acest articol, este luată în considerare numai forma cerebrală a bolii Itenko-Cushing.

[1], [2], [3], [4]

Cauzele sindromului Itenko-Cushing

Pe langa tumori hipofizare secretante de ACTH (de obicei, adenom bazofil) rareori se dezvolta boala ca rezultat leziune neuroinfec- sau traumatică a regiunii hipotalamo-hipofizo. Destul de des detectat decompensare knstitutsionalnoi disfuncția axei hipotalamo-hipofizo-adrenal sub efectul stresului cronic, modificări hormonale, intoxicație, boli infecțioase.

[5], [6], [7]

Patogeneza sindromului Itenko-Cushing

Imaginea clinică este determinată de creșterea concentrațiilor plasmatice de ACTH și cortizol. Hipertrofia stratului cortic al glandei suprarenale este determinată secundar la nivel central. Hyperproduction ACTH poate fi definit ca patologia primara a hipotalamusului (supraproducție de factor de eliberare a corticotropinei) și leziunea pituitar primar (secretante de ACTH hipofizar adenoame). Se crede că în geneza pituitare secretante de ACTH adenoame rol crucial jucat de precedent stimularea pe termen lung a produs excesiv de factor de eliberare a corticotropinei.

Simptomele sindromului Itenko-Cushing

Note localizarea selectivă a grăsimii de pe față (față luna), piept, abdomen, gât, deasupra vertebrelor cervicale VII ( „menopauza bizon“), în combinație cu membrele relativ subțiri. Fața este roșu violet, pielea este uscată, scalabilă, numeroase acnee. Caracterizat de benzi degenerative largi de întindere, de obicei, de culoare violet-albăstruie a pielii de pe abdomen, coapse, brate, sani. Tabloul clinic - hipertensiune arterială, diabet zaharat, hirsutism coroborat cu subtierea parului de pe cap, osteoporoza, fracturi de compresie, slăbiciune musculară, fragilitate capilară, vindecarea ranilor saraci, rezistență redusă la infecții.

Tulburările psihopatologice sunt de natură diferită - de la hipersomnie la insomnie, de la euforie la depresie, uneori au loc adevărate psihoze. Există o schimbare în caracteristicile sexuale morfologice și funcționale. La femei, în plus față de hirsutism, există o înrăutățire a vocii, amenoreea sau oligomenoreea, scăderea dorinței sexuale, masculinizarea. La bărbați, uneori sunt observate feminizarea, ginecomastia, hipotrofia testiculară, scăderea dorinței sexuale și spermatogeneza. Adesea, pielea pacienților din zonele supuse presiunii în jurul mameloanelor și în locurile de formare a cicatricilor se întunecă.

Diagnosticul diferențial al sindromului Isenko-Cushing

În prezența semnelor de hiperadrenocorticism, este necesar să se excludă patologia primară a glandelor suprarenale, adică sindromul Itenko-Cushing. În acest scop, nivelurile de ACTH și cortizol din sânge sunt determinate și se efectuează un test de dexametazonă. Testul cu dexametazonă se bazează pe suprimarea producției endogene de ACTH pe principiul feedback-ului. Cu boala lui Isenko-Cushing, dexametazona se administrează la nivel intern la 2 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile, excreția în urină a 17-ACS scade cu mai mult de 50%; Eliminarea sindromului Cushing de 17-ACS în urină nu se schimbă.

Este necesar să se excludă cazurile cu producție ectopică de ACTH în cancerul pulmonar cu celule mici, tumori carcinoide, tumori ale insulelor pancreatice. În cazul tumorilor ectopice, evoluția sindromului este mai malignă, nu există o creștere semnificativă a greutății corporale, hipokaliemia joacă un rol principal în imaginea clinică; De regulă, testul de dexametazonă este negativ. ACTH sau tumorile ectopice care secretă factorul de eliberare a corticotropinei sunt mai frecvente la bărbați.

[8]

Sindromul lui Nelson

La manifestările clinice este similar cu boala Itenko - Cushing. Apariția tumorilor secretoare de ACTH ale glandei pituitare după adrenalectomie bilaterală, efectuată pentru hiperplazia cortexului suprarenale, a fost detectată. Apărând după adrenalectomie, creșterea producției de factori de eliberare a corticotropinei și creșterea activității adrenocorticotropice în plasmă pot stimula în continuare dezvoltarea tumorilor hipofizare secretoare de ACTH.

Boala Madelung

Principala manifestare a bolii este o depunere locală pronunțată a grăsimilor în regiunea gâtului. O pernă moale în jurul gâtului, îi dă pacienților atât de specifice că un diagnostic diferențial nu este de obicei necesar. Patogeneza și etiologia nu sunt pe deplin înțelese. Acestea se referă la forma cerebrală a obezității.

Tratament: se utilizează uneori excizia chirurgicală a țesutului adipos.

Boala lui Barraker-Simons (lipodistrofie progresivă)

Numai femeile sunt bolnavi, de obicei după ce au ajuns la pubertate. Boala se manifestă prin distribuția neuniformă a grăsimilor prin dispariția stratului de grăsime din jumătatea superioară a corpului și prin dezvoltarea excesivă a depozitelor de grăsime din jumătatea inferioară a corpului. Depunerea de grasime se observă în principal pe șolduri, sub forma unui "pantalon de călărie". Pierderea în greutate a jumătății superioare a trunchiului și a feței este foarte pronunțată. Simptomele unei afecțiuni de natură simetrică sunt mai des observate, dar pot apărea forme asimetrice, cu predominanța distribuției inegale a lipidelor pe o parte a corpului. Forma atrofică locală a lipodistrofiei este observată, de regulă, la pacienții diabetici la locul administrării insulinei. Există rapoarte de aderare la lipodistrofie a atrofiei facial bilaterale sau unilaterale cu atrofie nu numai a stratului de grăsime subcutanată, ci și a mușchilor.

De o importanță deosebită sunt factorii ereditare și traumele.

Tratamentul sindromului Isenko-Cushing

În prezența unei tumori secretoare de ACTH a glandei pituitare, se recomandă o expunere chirurgicală sau radiație adecvată. De la farmacoterapie folosind medicamente care afectează fie asupra biosintezei cortizol la nivelul glandei suprarenale (metapyron) sau asupra metabolismului neurotransmițătorilor în sistemul nervos central (Parlodelum, ciproheptadină, rezerpina). Parlodel este utilizat într-o doză de 4 până la 7,5 mg pe zi. în 6-8 luni; ciproheptadină (peritol, deseril) - într-o doză de 25 mg / zi. De asemenea, o lungă perioadă de timp; rezerpină - într-o doză de 2 mg / zi. Împreună cu această terapie se utilizează metode tradiționale de reducere a greutății corporale.