Sindromul Icenko-Cushing.

Se face o distincție între boala Itsenko-Cushing, care are o origine hipotalamo-hipofizară, și sindromul Itsenko-Cushing în sine - o boală asociată cu afectarea primară a glandelor suprarenale. Acest articol ia în considerare doar forma cerebrală a bolii Itsenko-Cushing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Pe lângă tumorile pituitare secretoare de ACTH (de obicei adenoame bazofile), boala se dezvoltă foarte rar ca urmare a leziunilor neuroinfecțioase sau posttraumatice ale regiunii hipotalamo-hipofizare. Destul de des se detectează decompensarea disfuncției constituționale a axei hipotalamo-hipofizo-adrenale sub influența stresului cronic, a modificărilor hormonale, a intoxicațiilor și a bolilor infecțioase.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza sindromului Itsenko-Cushing

Tabloul clinic este determinat de o creștere a conținutului de ACTH și cortizol în plasma sanguină. Hipertrofia cortexului suprarenal este de natură secundară, condiționată central. Hiperproducția de ACTH poate fi determinată atât de o patologie predominantă a hipotalamusului (producția excesivă de factor de eliberare a corticotropinei), cât și de o leziune primară a glandei pituitare (adenoame pituitare secretoare de ACTH). Se crede că în geneza adenoamelor pituitare secretoare de ACTH, un rol decisiv îl joacă stimularea prealabilă prelungită de către factorul de eliberare a corticotropinei produs excesiv.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Se observă localizarea selectivă a grăsimii pe față (față lunară), piept, abdomen, gât, deasupra celei de-a 7-a vertebre cervicale („cocoașă climacterică”), în combinație cu membre relativ subțiri. Fața este roșu-violet, pielea este uscată, descuamată, există numeroase acnee. Vergeturile distrofice largi sunt caracteristice, de obicei de culoare violet-albăstruie pe pielea abdomenului, coapselor, umerilor și glandelor mamare. Tabloul clinic include hipertensiune arterială, diabet zaharat, hirsutism combinat cu subțierea părului pe cap, osteoporoză și fracturi prin compresie, slăbiciune musculară, fragilitate capilară, vindecare deficitară a rănilor și rezistență scăzută la infecții.

Tulburările psihopatologice sunt de natură variată - de la hipersomnie la insomnie, de la euforie la depresie, uneori apar adevărate psihoze. Se observă modificări ale caracteristicilor sexuale morfologice și funcționale. La femei, pe lângă hirsutism, se observă o înrăutățire a vocii, amenoree sau oligomenoree, scăderea dorinței sexuale, masculinizare. La bărbați, uneori se observă fenomene de feminizare, ginecomastie, hipotrofie testiculară, scăderea dorinței sexuale și spermatogeneză. Adesea, pielea pacienților din zonele care prezintă presiune, din jurul mameloanelor și în locurile unde se formează cicatrici, se înnegrește.

Diagnosticul diferențial al sindromului Itsenko-Cushing

Dacă sunt prezente semne de hiperadrenocorticism, este necesar să se excludă patologia primară a glandelor suprarenale, adică sindromul Itsenko-Cushing. În acest scop, se determină nivelurile de ACTH și cortizol din sânge și se efectuează un test cu dexametazonă. Testul cu dexametazonă se bazează pe suprimarea producției endogene de ACTH conform principiului feedback-ului. În boala Itsenko-Cushing, dexametazona se administrează oral în doză de 2 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile, în timp ce excreția de 17-OCS în urină scade cu peste 50%; în sindromul Cushing, excreția de 17-OCS în urină nu se modifică.

Este necesar să se excludă cazurile cu producție ectopică de ACTH în cancerul pulmonar cu celule mici, tumorile carcinoide și tumorile insulare pancreatice. În tumorile ectopice, evoluția sindromului este mai malignă, nu există o creștere semnificativă a greutății corporale, hipokaliemia joacă un rol principal în tabloul clinic; de regulă, testul la dexametazonă este negativ. Tumorile ectopice secretoare de ACTH sau factor de eliberare a corticotropinei sunt mai frecvente la bărbați.

[ 8 ]

Sindromul Nelson

În manifestările clinice, este similară cu boala Itsenko-Cushing. Apariția tumorilor hipofizare secretoare de ACTH a fost detectată după adrenalectomia bilaterală efectuată pentru hiperplazia cortexului suprarenal. Producția crescută de factor de eliberare a corticotropinei și activitatea adrenocorticotropă crescută în plasmă care apare după adrenalectomie pot contribui la dezvoltarea ulterioară a tumorilor hipofizare secretoare de ACTH.

Boala lui Madelung

Principala manifestare a bolii este o depunere localizată pronunțată de grăsime în zona gâtului. Perna de grăsime care înconjoară gâtul conferă pacienților un aspect atât de specific încât, de obicei, diagnosticul diferențial nu este necesar. Patogeneza și etiologia nu sunt pe deplin înțelese. Este denumită forma cerebrală a obezității.

Tratament: Uneori se utilizează excizia chirurgicală a țesutului adipos.

Boala Barraquer-Simons (lipodistrofie progresivă)

Doar femeile sunt afectate, de obicei după atingerea pubertății. Boala se manifestă prin distribuția inegală a grăsimii, cu dispariția stratului de grăsime în jumătatea superioară a corpului și dezvoltarea excesivă a depozitelor de grăsime în jumătatea inferioară a corpului. Depozitele de grăsime se observă în principal pe șolduri, sub forma unor „pantaloni” particulari. Pierderea în greutate în jumătatea superioară a corpului și a feței este foarte pronunțată. Formele simetrice ale bolii sunt mai des observate, dar pot fi întâlnite și forme asimetrice, cu predominanță a distribuției inegale a grăsimii pe o parte a corpului. Forma atrofică locală de lipodistrofie se observă, de regulă, la pacienții cu diabet zaharat, la locul injectării de insulină. Există raportări de atrofie facială bilaterală sau unilaterală, cu atrofie nu numai a stratului de grăsime subcutanat, ci și a mușchilor, alăturându-se lipodistrofiei.

Factorii ereditari și traumatismele psihice sunt de o importanță deosebită.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

În prezența unei tumori pituitare secretoare de ACTH, se recomandă intervenția chirurgicală sau radioterapia adecvată. Dintre agenții farmacoterapeutici, se utilizează medicamente care afectează fie biosinteza cortizolului în glandele suprarenale (metapironă), fie metabolismul neurotransmițătorilor din sistemul nervos central (parlodel, ciproheptadină, rezerpină). Parlodel se utilizează în doză de 4 până la 7,5 mg/zi timp de 6-8 luni; ciproheptadina (peritol, deseril) - în doză de 25 mg/zi, de asemenea, pe termen lung; rezerpină - în doză de 2 mg/zi. Împreună cu terapia indicată, se utilizează metode tradiționale de slăbire.