Boala lui Bechterew: simptome

Simptomele bolii lui Bechterew nu depind de sex și de prezența HLA-B27.

Formarea unei anchiloza coloanei vertebrale iminentă cu formarea unui număr de cazuri de cifoză și cervicale și / sau toracice ( „postura supplicant“), de obicei , timp de mai mulți ani (adesea zeci de ouat) este precedată de o varietate de simptome ale spondilitei anchilozante.

Simptomele bolii lui Bechterew încep la vârsta de 40 de ani, în special în cea de-a treia decadă a vieții. Dezvoltarea bolii după 40 de ani este atipică, deși la această vârstă poate apărea și o altă spondiloartrită seronegativă (de obicei, artrită psoriazică). Aproximativ în 25% din cazuri, boala apare în copilărie. Nu întotdeauna simptomele bolii lui Bechterew încep cu semne de spondilită sau sacroilită. Există mai multe opțiuni pentru debutul bolii.

• Dezvoltarea treptată a durerilor inflamatorii la nivelul spatelui inferior și articulațiilor sacroiliace. În primele luni și ani de durere pot fi instabile, diminuate spontan sau pentru o perioadă de timp să treacă.
• Apariția artritei periferice (în special șoldul, genunchiul, articulațiile gleznei, articulațiile picioarelor) și întinderea diferitelor localizări (mai des în zona călcâiului). Un astfel de debut al bolii este aproape întotdeauna observat la copii și adolescenți, mai puțin frecvent la adulții tineri. În unele cazuri, artrita apare brusc după o infecție urogenitală sau intestinală și îndeplinește criteriile pentru artrita reactivă.
• Dezvoltarea tuturor modificărilor din partea sistemului musculoscheletal poate fi precedată de o uveită anterioară acută recurentă.
• În cazuri rare, în special la copii și adolescenți, în imaginea clinică poate apărea o creștere persistentă a temperaturii.
• Bolile bolii sunt cunoscute din cauza deteriorării bulbului aortei, a valvei aortice și / sau a sistemului de conducere al inimii.

Anchilozarea coloanei vertebrale este uneori greu însoțită de durere, iar anchiloza este detectată accidental pe o rază X luată din alte motive.

Particularitatea simptomelor bolii lui Bechterew, începând din copilărie, diferă. Aproape sărbătoresc întotdeauna artrită periferică și / sau zntezity posibila sacroiliitis cu durere pronunțată și simptome tipice sistemice ale spondilitei anchilozante (uveita anterioara si alte simptome), dar semne de o leziune a coloanei vertebrale este de obicei absente sau usoare si dezvolta numai la maturitate și lor progresia este lentă și discursul tipic, modificările genomice se formează mai târziu decât de obicei.

Alocarea acestor variante de debut al bolii este condiționată. Cel mai frecvent observată combinație (în diverse combinații) a semnelor de spondilită, artrită periferică, zntesită, uveită și alte simptome ale bolii lui Bekhterev.

Boala lui Bechterew are simptome comune. Dintre acestea, cele mai frecvente sunt slăbiciunea, pierderea în greutate. Relativ rare, în special la copii și adolescenți, este preocupat de febră (de obicei, subfebrilă).

[1], [2], [3],

Uveita

Simptomele bolii lui Bechterew sunt caracterizate prin uveita acută (nu mai mult de 3 luni), anterioară, recurentă. Tipic localizarea unilaterală a inflamației, dar este posibil și daune alternative la ambii ochi. Uveita poate fi primul simptom al bolii lui Bechterew (uneori depășește apariția altor semne ale bolii de mai mulți ani) sau poate continua concomitent cu implicarea articulației și a coloanei vertebrale. În cazul tratamentului prelungit sau inferior, se pot dezvolta complicații cum ar fi sinechia pupilei, glaucomul secundar și cataracta. În cazuri rare, de asemenea, inflamația umorului vitros și edemul nervului optic, neuropatia ischemică a nervului optic (de obicei, în combinație cu un vitriat sever). Pacienții individuali pot avea o uveită posterioară (de obicei, care se unește cu anteriorul) sau o panovelită.

Aortic și leziuni cardiace

Simptomele spondilitei anchilozante este adesea însoțită de semne de aortita, valvulita valvei aortice și învinge sistemul de conducere cardiace. Conform ECG și ecocardiografie, frecvența acestor perturbații crește încet odată cu creșterea duratei bolii, ajungând la 50% sau mai mult la 15-20 de ani de durata bolii. Leziunea panel aortic și valvele aortice găsit în 24-100% din cazuri. Modificări în aorta și inima nu este de obicei asociat cu alte simptome clinice ale spondilitei anchilozante, activitatea totală a bolii, gradul de severitate a coloanei vertebrale și a articulațiilor. Tulburări cardio-vasculare de multe ori se manifestă clinic, și este diagnosticată doar atunci când un sondaj orientat, dar unii pacienți pot fi rapid (în câteva luni) dezvoltarea efectelor critice (regurgitare aortică severă cu insuficiență ventriculară stângă sau bradicardie cu crize de pierdere a conștienței).

Caracteristic bulbi leziune aortică pentru aproximativ primele 3 cm, cu un proces patologic care implică valvulelor aortice, sinusuri, și, în unele cazuri, și astfel de structuri adiacente, ca parte a septului interventricular membranos și valva mitrală anterioară. Ca urmare a inflamatiei cu dezvoltarea ulterioara a fibrozei îngroașe peretelui aortic bulbilor (datorate în principal intimei și adventicea), în special în spatele și deasupra sinusurilor Valsalva si are loc expansiunea aortă, uneori la insuficiența relativă a valvei aortice.

EchoCG bulbi exponat ingrosare aortă, rigiditate crescută a aortei și dilatarea acesteia, îngroșarea regurgitarea valvei aortice și mitrale sângelui prin supape. Aloca fenomen ciudat ecocardiografice - o îngroșare locală (în formă de pieptene) peretele ventriculului stâng în canelura dintre flapsurile valvei aortice și porțiunea bazală mitrale a clapei din față, reprezentat de Histologic tesut fibros.

În cazul înregistrării ECG regulate, se observă tulburări de conducere diferite la aproximativ 35% dintre pacienți. Blocarea atrioventriculară completă apare la 19% dintre pacienți. Conform studiului electrofiziologic al inimii, patogeneza nodului atrioventricular în sine, mai degrabă decât părțile subiacente, are o importanță primordială în geneza tulburărilor funcției sistemului de conducere. Este descrisă o leziune inflamatorie a vaselor care alimentează sistemul conductor. Formarea blocurilor de bloc a mănunchiului fasciculului și a încălcărilor conducerii atrioventriculare poate fi de asemenea cauzată de răspândirea procesului patologic din partea membranoasă a septului interventricular la partea sa musculară. Cu monitorizarea zilnică a ECG la pacienți, sa observat o variabilitate semnificativă a intervalului QT. Care pot indica înfrângerea miocardului.

Există informații despre apariția unor încălcări (de obicei mici) ale funcției diastolice a ventriculului stâng în aproximativ 50% dintre pacienți în stadiile relativ timpurii ale bolii. Biopsia miocardică efectuată la acești pacienți a prezentat, în unele cazuri, o mică creștere difuză a țesutului conjunctiv interstițial și absența modificărilor inflamatorii sau a amiloidozei.

La unii pacienți se detectează o mică îngroșare a pericardului (de obicei cu ajutorul ecocardiogramei), care, de regulă, nu are semnificație clinică.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Tulburări renale

Un simptom caracteristic, dar nu foarte frecvent, al bolii lui Bekhterev este nefropatia IgA - glomerulonefrita, cauzată de complexe imune care conțin IgA. În cazul microscopiei ușoare, se detectează proliferarea focală sau difuză a celulelor mezangiale, iar în studiile imunohistochimice se detectează depozitele de IgA în glomeruli renale. IgA-nefropatia se manifestă clinic prin microematurie și proteinurie. Mai puțin marcată macrogematurie (ceai de culoare ceai), care poate fi combinată cu infecții ale tractului respirator superior. Cursul nefropatiei IgA este diferit, dar cel mai adesea este benign, fără semne de progresie a patologiei renale și încălcarea funcțiilor lor pentru o lungă perioadă de timp. Cu toate acestea, este posibilă dezvoltarea treptată a hipertensiunii arteriale, creșterea proteinuriei, afectarea funcției renale, formarea insuficienței renale.

Aproximativ 1% dintre pacienți dezvoltă amiloidoză pronunțată clinic cu boală renală primară, care determină rezultatul bolii. Se crede că amiloidoza este un simptom târziu al bolii lui Bechterew. Cand biopsii de serie ale diferitelor țesuturi (de exemplu, țesutul adipos al peretelui abdominal anterior), efectuate la pacienți cu o durată relativ scurtă a bolii, depozitele de amiloid au fost descoperite aproximativ 7% din cazuri, dar manifestările clinice ale amiloidoză observate la momentul studiului morfologic doar o mică parte din acești pacienți .

Posibile tulburări de medicament ale rinichilor, mai des datorită consumului de AINS. Conform unor date, pacienții au o frecvență crescută a patologiilor de urolitiază.

Desi Bechterew simptomele bolii neurologice de multe ori nu prezintă, în unele cazuri (de obicei, cu o durată prelungită a bolii) în curs de dezvoltare de compresie a maduvei spinarii datorita mediala comun subluxație atlantoosevom, precum și de fracturi vertebrale traumatice. La unii pacienți și la stadiile tardive ale bolii, se poate produce sindromul cauda equina. Prin acest tip de rezultate procesului patologic - în principal apariție dorsală a diverticula membranei arahnoidici a măduvei spinării, rădăcinile spinale pinch. Deoarece ambele sunt de obicei detectate o degradare semnificativă a picioarelor și se ocupă de înregistrări vertebrale low-lombare sugerează că procesul inflamator se poate extinde la cablul carcasei anvelopei, contribuind la formarea diverticulilor. În acest caz, punctul de set de simptome caracteristice ale îngustării canalului medular la niveluri scăzute de lombare: sfincterului slabă a vezicii urinare (manifestare care sunt similare cu simptomele de adenom de prostată), impotență, sensibilitate redusa clorhidric pielii în low-lombare și dermatomes sacrale, slăbiciune mușchilor respective, reducând Ahile reflex. Sindromul durerii dureroase nu așteaptă de multe ori pacienții. Când mielografie arată modelul tipic: cavitate extinsă Dura ( „sac dural“) umplut diverticuli arahnoidici.

Boala lui Bechterew: simptome de spondilită

Procesul inflamator poate fi localizat în structurile anatomice ale diferitelor segmente ale coloanei vertebrale, dar de obicei începe în regiunea lombară. Durerea de așa numitul caracter inflamator este tipică: durerea dureroasă constantă, îngrijorătoare, înnoită (uneori noaptea) și însoțită de rigiditate dimineața. La mersul pe jos și la administrarea AINS, scăderea durerii și a rigidității. Durerile ischialgice nu sunt caracteristice. Odată cu durerea, se dezvoltă restricții asupra mișcărilor și în mai multe planuri. Severitatea sindromului durerii la nivelul coloanei vertebrale (mai ales pe timpul nopții) corespunde de obicei activității inflamației. Deși simptomele bolii lui Bechterew la declanșarea procesului patologic pot fi instabile, diminuate spontan și chiar dispar, tendința tipică treptată de a răspândi durerea până la nivelul coloanei vertebrale este tipică.

În urma unei examinări, pacientul pentru prima dată, nu poate fi nicio modificare, cu excepția durerii extreme asociate cu mișcări într-o anumită coloană vertebrală, netezime lordozei lombare, limitarea mișcării în mai multe direcții și malnutriția mușchilor paravertebrali. Morbiditatea în palparea proceselor spinoase ale vertebrelor și ale mușchilor paravertebrami nu are loc, de regulă. Contracturi fixe ale coloanei vertebrale (cifoze a hyperkyphosis cervicale și toracice), atrofie musculară spinală se dezvolta, de obicei, numai în etapele ulterioare ale bolii. Scolioza coloanei vertebrale nu este tipică.

De-a lungul timpului (de obicei lent) durerea se răspândește la coloana vertebrală toracică și cervicală, determinând limitarea mișcării. Senzațiile de durere la nivelul coloanei vertebrale toracice, datorită inflamației articulațiilor rib-vertebrale, pot fi iradiate (în cușcă de minereu și, de asemenea, întărite prin tuse și strănut.

Dezvoltarea anchilozării coloanei vertebrale duce, de obicei, la diminuarea sindromului durerii. Cu toate acestea, chiar și cu o imagine cu raze X a unui "bambus stick", procesul inflamator poate continua. Mai mult decât atât, în etapele ulterioare spondilitice cauza durerii poate fi complicații, cum ar fi fracturile de compresie ale vertebrelor și arcele lor care rezultă din leziuni minore (care se încadrează), cu de obicei în acele segmente care sunt între vertebrele anchilozat. Fracturile arcurilor sunt greu de diagnosticat pe radiografiile convenționale, dar ele sunt clar vizibile pe tomograme.

O sursă suplimentară de durere la nivelul gâtului, restricții ale mișcărilor coloanei vertebrale cervicale pot fi subluxații în articulația atlasului mijlociu-atlantic. Ele apar din cauza distrugerii articulației dintre arcul anterior al atlasului si axa vertebră dintelui si ligamentele din zona se caracterizează printr-o deplasare axială a vertebrei posteriorly (rar în sus), care poate duce la compresia maduvei spinarii cu apariția de simptome neurologice relevante

[10]

Boala lui Bechterew: simptome de sacroiliită

Sacroiliitis se dezvoltă în mod necesar cu spondilită anchilozantă (descrisă doar câteva excepții) și majoritatea pacienților sunt asimptomatice. Aproximativ 20 43% dintre pacienții adulți în cauză senzație specială a leziunii alternante (trecerea de la o parte la alta, pentru una sau mai multe zile) dureri în fese, adesea severe, ceea ce duce la șchiopătare. Aceste simptome ale bolii lui Bechterew nu durează de obicei prea mult (săptămâni, rareori luni) și trec independent. În urma unei examinări, poate detecta durere locală la nivelul articulațiilor sacroiliace de proiecție, dar acest semn fizic, precum și diferite teste, propuse anterior pentru diagnosticul clinic sacroiliitis (teste Kushelevsky și altele), nu sunt fiabile.

Critic în diagnosticul sacroilitei este radiografia obișnuită. Este de preferat să facă o imagine sondaj a pelvisului, ca în acest caz, este posibil simultan pentru a evalua starea de șold comune, simfiza pubiană și alte structuri anatomice, modificări care pot contribui la diagnosticul de identificare si diferential al bolii.

[11]

Boala lui Bechterew: simptome de artrită

Artrita periferică pe tot parcursul bolii este observată la mai mult de 50% dintre pacienți. Aproximativ 20% dintre pacienți (în special copiii) pot începe cu artrită periferică.

Poate avea ca rezultat un număr nelimitat de orice comune, dar de multe ori găsi monoartrită sau oligoartritå asimetrice extremități inferioare, în special în genunchi, șold și articulațiilor gleznei. Mai puțin frecvent observat inflamația temporomandibulare, sternoclaviculară, sterno-costal, articulațiile costal-vertebrale și metatarsofalangian ale umărului, dar aceste simptome ale spondilitei anchilozante sunt de asemenea considerate caracteristice bolii. O caracteristică a bolii (și alte spondiloartrita seronegativa) este un proces patologic care implică articulații cartilaginoase (pubiană). Înfrângerea simfiza pubiană, care se manifestă clinic rar (deși, uneori, foarte puternic), este de obicei diagnosticată doar atunci când examinarea cu raze X.

Simptomele artritei cu boala Bechterew, care nu au trăsături morfologice caracteristice (inclusiv cele din partea cerebrospinală), pot începe acut, asemănătoare cu artrita reactivă. Cel mai adesea este observată artrită cronică, persistentă, dar remisii spontane sunt de asemenea cunoscute. În general, artrita la pacienți este caracterizată de o rată mai lentă de progresie, de dezvoltare a distrugerii și de tulburări funcționale decât, de exemplu, în RA.

Cu toate acestea, artrita periferica orice locatie poate deveni o problemă serioasă pentru pacient, ca rezultat al durerii exprimate și distrugerea suprafețelor articulare și tulburări funcționale. Cele mai defavorabile prognoze sunt cocsul, adesea bilateral. Deseori se dezvoltă în cei care sunt bolnavi în copilărie. La început, poate exista o leziune asimptomatică și chiar asimptomatică a acestei articulații. Conform datelor din SUA, efuziune în articulațiile șoldului la pacienții apare mai frecvent decât coxitis manifestări clinice. Coxitis caracteristici radiografice: prezența unei osteoporozei rare okolosustavnogo și eroziuni marginale, marginea dezvoltării osteophyte a capului, care apar atât în combinație cu îngustarea spațiului articular și chisturi ale capului femural și / sau acetabul și izolarea. Poate că formarea anchilozei osoase, care rar se întâmplă atunci când coxitis alte etiologii.

Artrita periferică este adesea combinată cu enthesita. Acest lucru este valabil mai ales pentru zona umerilor comun, în cazul în care simptomele enthesitis în domeniul de atașare a mușchilor coafei rotatorilor la tuberculul a humerusului (dezvoltarea eroziunilor marginale și a proliferării osoase) pot prevala asupra simptomelor artritei a articulației umărului.

[12], [13],

Boala lui Bechterew: simptome de enthesită

Simptomele de inflamatie in boala enthesis natural. Sediu entezite pot fi diferite. Punct de vedere clinic în mod clar entezite sunt, de obicei, în zona de tocuri, coate, genunchi, umăr și șold articulațiilor. Procesul inflamator poate fi implicat subiacente osoase (osteită) cu dezvoltarea eroziuni și osificare ulterioare și proliferarea osoasă sau se poate extinde la tendonul (de exemplu, tendinita tendonul lui Ahile) și (digitorum tenosinovita flexorilor cu apariția dactylitis clinice) cochilie aponevrozei (plantar aponevrozei ). Capsulă de articulație (capsulă) sau bursae adiacente (bursită, de exemplu, în zona trohanterului a femurului). Posibil enthesopathies subclinice, ceea ce este tipic pentru înfrângerea enthesis ligamentelor Interspinous ale coloanei vertebrale, mușchi, tendoane care se ataseaza la aripile iliace.

Proces patologic cronic în regiunea enthesis, însoțită de distrugerea subiect osoase și apoi excesul de osteogeneză, pampers baza apariției acestor modificări originale radiografice tipice ale bolii (și alte spondiloartrita seronegativa) ca erozirovanie extraarticulara osului osteosclerosis subcondral, proliferarea osoasă ( „pinteni“ ) și abcese.

Când boala este observată, înfrângerea altor organe și sisteme, dintre care uveita cea mai frecvent observată, se schimbă în aorta și inima.

[14], [15]